急性右心室功能障礙（ARVD）是心胸外科重癥監(jiān)護室常見的危重癥，在許多重癥疾病中起著重要的作用。ARVD可出現(xiàn)快速且不可逆的循環(huán)衰竭，因此早發(fā)現(xiàn)及早治療尤為重要，本文旨在概述ARVD病理生理、診斷、監(jiān)測及治療方案。

關(guān)鍵詞   右心室功能障礙；急性；診斷；處理；休克；肺動脈高壓          

急性右心室功能障礙（acute right ventricle dysfunction，ARVD）是重癥監(jiān)護室常見且嚴重的臨床危重癥，經(jīng)常被漏診或誤診。近年來發(fā)現(xiàn)許多重癥疾病中存在ARVD，并顯著影響患者生存率。ARVD較常見的原因是心臟外科手術(shù)、肺動脈高壓（肺高壓）、急性呼吸窘迫綜合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS）、左心功能障礙繼發(fā)、膿毒癥和肺栓塞。在肺栓塞^［1］和ARDS^［2］中，ARVD與死亡率增加有關(guān)，且在幾乎所有血流動力學(xué)不穩(wěn)定的術(shù)后患者中，可通過超聲心動圖發(fā)現(xiàn)右心室收縮功能障礙^［3］。

由于休克患者有許多經(jīng)驗性治療措施，例如液體復(fù)蘇和氣管插管機械通氣，在ARVD的情況下有些經(jīng)驗性的治療措施可導(dǎo)致快速、災(zāi)難性且不可逆的循環(huán)功能障礙，因此早期發(fā)現(xiàn)ARVD至關(guān)重要。床旁診斷和治療監(jiān)測的臨床金標準是超聲心動圖和右心導(dǎo)管組合。治療基礎(chǔ)是去除病因，并通過吸入肺選擇性血管擴張劑降低肺血管阻力（pulmonary vascular resistance，PVR）、使用正性肌力藥增加心室收縮力、優(yōu)化前負荷和通過血管升壓藥保證足夠的灌注壓力。對于難治性ARVD患者，在器官不可逆損傷出現(xiàn)前，應(yīng)考慮選擇臨時機械輔助。右心室生理學(xué)和病理生理學(xué)很特殊、很復(fù)雜，這些患者的重癥監(jiān)護對整個治療團隊來說都是一個挑戰(zhàn)，因此本文旨在概述ARVD的病理生理、診斷、監(jiān)測及治療方案。

1.右心室和肺循環(huán)：在生理條件下，左心室和右心室的形態(tài)和功能存在明顯差異（表1）。左心室呈圓錐形，右心室呈新月形，右心室壁厚度（壁厚2～3 mm）明顯薄于左心室，也因其壁較薄，順應(yīng)性優(yōu)于左心室。由于PVR和肺動脈壓（pulmonary arterial pressure，PAP）明顯低于體循環(huán)，且在生理情況下較少受到外界影響，因此與左心室相比，右心室高度依賴低后負荷，收縮儲備低，難以耐受后負荷的急劇增加^［6-7］。

PVR急性增高的情況下，右心室最多耐受45～50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）收縮壓。慢性肺高壓患者中，右心室可逐漸適應(yīng)后負荷增高，出現(xiàn)肥大和收縮儲備增加，可耐受后負荷顯著增高。然而，在慢性RVD的代償儲備耗盡后，亦將出現(xiàn)ARVD相同的病理生理，即慢性RVD急性加重。平均肺動脈壓（mean pulmonary arterial pressure，mPAP）在肺循環(huán)中由PVR和右心室CO決定，ARVD時測得的PAP可能并不高，但此時PVR可能很高。

右心室由于薄壁及順應(yīng)性高，其Frank-Starling曲線斜率平坦，舒張末期心室容積的增加不導(dǎo)致CO增加，而導(dǎo)致右心室形態(tài)改變，僅在功能障礙晚期具有容量反應(yīng)性^［8-9］，因此對于ARVD患者，不精確地進行液體治療，特別是在右心室后負荷增加的情況下，對患者可能是有害的。

2.右心室的血供：收縮期時左心室壓力大于冠狀動脈（冠脈）灌注壓，因此左冠脈的灌注僅限于舒張期。而右心室舒張壓和收縮壓血壓均低于冠脈灌注壓，因此右心室的冠脈灌注在收縮期和舒張期均存在^［10］。肺高壓時，若肺動脈或右心室收縮壓升高，收縮期冠脈灌注將顯著下降。此時若合并體循環(huán)低血壓，將導(dǎo)致右冠脈收縮期灌注壓降低，加劇右心室心肌缺血。因此通過使用血管升壓藥保持足夠的灌注壓力是治療ARVD的一部分。

3.心肺相互作用——正壓通氣中的右心室：與左心室不同，右心室的前負荷為胸外負荷（腔靜脈收集全身回流的血液），后負荷（如PVR）為胸內(nèi)負荷。因此正壓通氣對右心室的血流動力學(xué)效應(yīng)有重要影響。自主呼吸時，吸氣導(dǎo)致右心室前負荷增加，右心室后負荷減少。在正壓通氣時則完全相反，吸氣期間右心室前負荷降低，右心室后負荷通常增加。隨著肺容積的增加，PVR呈U形變化，在功能殘氣量（functional residual capacity，F(xiàn)RC）時最低^［11］。呼氣時，右心室前負荷增加，后負荷減小。然而，由于胸內(nèi)壓在正壓通氣期間從未變?yōu)樨撝担虼宋鼩馀c右心室前負荷降低和右心室后負荷增加的影響占主導(dǎo)地位。

在生理條件下，右心室對于正壓通氣耐受良好，但當患者存在ARVD時，從負壓到正壓通氣的轉(zhuǎn)變可導(dǎo)致病情進一步加重。通過調(diào)整呼氣末正壓（positive end expiratory pressure，PEEP）以獲得最佳FRC，從而降低PVR在治療ARVD的過程中值得關(guān)注。但這通常較為困難：一方面，肺不張導(dǎo)致肺間質(zhì)阻力增加，且低氧血癥或高碳酸血癥也將導(dǎo)致缺氧性肺血管收縮，從而加劇現(xiàn)有的PVR增加；另一方面，隨著PEEP增加，肺泡血管阻力亦會增加，導(dǎo)致PVR增加，從而使PEEP的設(shè)置需要反復(fù)個體化地滴定。研究報道此時最佳PEEP可能為5～10 cmH2O^［12-14］。

如果沒有及時治療，急性右心擴張將迅速引發(fā)左心功能障礙和多臟器功能不全，其中3種不同機制相互關(guān)聯(lián)，造成惡性循環(huán)（圖1）。①由于右心室CO減少，進入肺循環(huán)的血流減少，左心室前負荷減小，左心室每搏量和CO降低（心室間相互作用），造成體循環(huán)低血壓伴反射性心動過速，兩者均可導(dǎo)致左、右心室冠脈灌注減少；②由于左、右心室共用心包腔和室間隔，心包只有輕微的可伸縮性，因此右心室擴張時，將以減少左心室容積為代價（擴張的右心室壓迫），導(dǎo)致室間隔向左移動，從而改變左心室?guī)缀涡螤罴绊槕?yīng)性，引起左心室充盈進一步減少。然而，由于室間隔幾何形狀的改變，室間隔收縮性也受到限制，因此室間隔收縮占右心室整體收縮功能的比例降低（生理上室間隔收縮約占右心室總收縮的1/3）。以上將導(dǎo)致CO降低，從而導(dǎo)致血壓下降、冠脈灌注壓力降低、心肌氧供減少；③長期后負荷增加引起的右心室肥厚、代償性心動過速將導(dǎo)致右心室氧消耗量增加，誘發(fā)右心室缺血，右心室收縮力下降，進而引起右心室進一步擴張并進入惡性循環(huán)。

圖1. 急性右心室功能障礙的病理生理學(xué)

1.心電圖：大多數(shù)RVD患者缺乏典型的心電圖改變，可能出現(xiàn)電軸右偏、SⅠQⅢ、胸前導(dǎo)聯(lián)R波與S波振幅比值增加、完全性右束支傳導(dǎo)阻滯等表現(xiàn)，也可能出現(xiàn)心動過速或新的心房顫動、胸前導(dǎo)聯(lián)T波負向、肢體導(dǎo)聯(lián)SⅠQⅢ或SⅠSⅡSⅢ型等。

2.實驗室檢查：腦鈉肽（B type natriuretic peptide，BNP）和氨基末端腦鈉肽前體（N terminal pro-B type natriuretic peptide，NT-proBNP）是在心肌受牽拉后合成的，表明心室功能障礙發(fā)生過程中發(fā)生引起神經(jīng)體液激活，因此對急性心室功能障礙的診斷具有重要意義。由于血液樣本通常比超聲心動圖更容易獲得，對于呼吸困難原因不明的患者，BNP首先可快速排除疑似心室功能障礙的診斷，因此各指南中對其推薦使用，有學(xué)者認為NT-proBNP>900 pg/ml可輔助診斷RVD^［15］。此外，由于壓力負荷造成右心室的微梗死，肌鈣蛋白水平也可升高。

3.超聲心動圖：相較于其他監(jiān)測方法，超聲心動圖不能連續(xù)監(jiān)測，但其是唯一可在床邊全天候、快速、無創(chuàng)且可視化檢查的心臟結(jié)構(gòu)及功能的方法。因此，超聲心動圖是血流動力學(xué)不穩(wěn)定患者首選的檢查方法，可作為識別RVD或肺高壓患者的篩查或診斷工具^［16］。此外，超聲心動圖可發(fā)現(xiàn)RVD可能的病因，可與右心導(dǎo)管聯(lián)合使用，綜合判斷患者的血流動力學(xué)。右心室的超聲心動圖評估較為復(fù)雜，但在重點應(yīng)用中可以簡化為以下問題。

（1）右心室是否擴張：評估右心室大小的基礎(chǔ)是在心尖四腔切面測量基底和中間的右心室舒張末期內(nèi)徑，其中基底部內(nèi)徑可用于定義急性右心室擴張。左心室和右心室內(nèi)徑的比較很容易獲得，并且是有效評估右心室擴張的指標^［16］。同時，在心尖四腔心切面若內(nèi)膜較為清晰，可描記右心室和左心室內(nèi)膜，以計算右心室舒張末面積（right ventricle end diastolic area，RVEDA）/左心室舒張期面積（left ventricle end diastolic area，LVEDA），正常情況下RVEDA/LVEDA<0.6^［17］。

（2）右心室是否肥厚：在胸骨旁長軸或劍下四腔心切面中測量的右心室舒張末期壁厚度增加超過5～6 mm，常是慢性右心室收縮壓升高的表現(xiàn)^［16］。右心室壁厚度與患者病程相關(guān)，有助于區(qū)分急性后負荷增加中右心室的急性擴張與慢性代償性肥厚。

（3）右心室收縮相關(guān)性指標：右心室?guī)缀涡螤顝?fù)雜，評估右心室功能較困難。與左心室相反，右心室大部分收縮由心室縱向收縮產(chǎn)生，心尖四腔心切面的收縮期三尖環(huán)平面收縮位移（tricuspid annular plain systolic excursion，TAPSE）與MRI所測RVEF相關(guān)^［16］。TAPSE易于測量，可將其作為右心室收縮功能的主要指標，TAPSE<16 mm提示RVD。此外，右心室面積變化分數(shù)（right ventricle fractional area change，RVFAC）為心尖四腔心切面舒張末期與收縮末期右心室面積之差與舒張末期面積的比值，同樣與MRI所測的RVEF相關(guān)^［18-19］，且是肺栓塞和心肌梗死患者心室功能障礙和/或死亡的獨立危險因素^［20-22］。

（4）左心室是否“D字征”：室間隔的位置取決于左、右心室之間的相對壓差。常壓時，無論是在心尖心四腔切面還是在胸骨旁短軸切面，室間隔在收縮期和舒張期均偏右。左心室的形狀通常是圓錐形的，在右心室壓力增高的情況下，胸骨旁短軸切面左心室的形狀會逐漸變形為D形，即“D字征”。

（5）右心室后負荷是否增加：通過超聲心動圖可大致評估PAP。肺動脈收縮壓（systolic pulmoany arterial pressure，sPAP）的測定可在心尖四腔心切面測量。首先使用彩色多普勒超聲檢查顯示三尖瓣反流（如果存在且具有測量意義），后以連續(xù)多普勒超聲測定該反流束，可獲得三尖瓣上方收縮壓最大速度（maximum velocity，Vmax）。通過運用改良的伯努利方程，可計算收縮期右心室和右心房壓力之間的壓力梯度。由于右心室在收縮期須克服右心房壓力，故右心房壓力［相當于中心靜脈壓（central venous pressure，CVP）］需添加到計算中，即sPAP=（2×Vmax）2 CVP。下面給出三尖瓣上方Vmax用于估測或診斷肺高壓的可能性^［23］：①Vmax < 3.0 m/s，壓< 36 mmHg，肺高壓可能性??；②Vmax 3.0～3.5 m/s，壓37～50 mmHg，肺高壓可能性大；③Vmax > 3.5 m/s，壓> 50 mmHg，確定有肺高壓。研究中，超聲心動圖測得的sPAP與有創(chuàng)檢查測量的sPAP有顯著相關(guān)性。然而，在日常臨床實踐中，使用超聲心動圖測定PAP可能存在一定問題：約1/3患者沒有明顯三尖瓣反流或三尖瓣反流量過少，但此類患者中，約50%的患者行右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)肺高壓。因此對于超聲心動圖不能明確是否存在肺高壓的患者，在其他檢查提示有肺高壓可能的情況下，應(yīng)積極行右心導(dǎo)管檢查。

4.右心導(dǎo)管或肺動脈漂浮導(dǎo)管：在ARVD患者的血流動力學(xué)監(jiān)測中，必須盡可能連續(xù)監(jiān)測右心室后負荷。由于只有右心導(dǎo)管或肺動脈漂浮導(dǎo)管可對右心室后負荷進行精確和連續(xù)測量（評估肺毛細血管楔壓和PAP，前負荷及混合靜脈血氧飽和度，因此右心導(dǎo)管或肺動脈漂浮導(dǎo)管與間歇性超聲心動圖聯(lián)合使用對ARVD情況下的監(jiān)測和指導(dǎo)評估治療是必要的^［24-25］。mPAP或PVR通常是常規(guī)監(jiān)測的血流動力學(xué)指標。PVR能準確反映右心室后負荷。由于PAP由PVR和CO（mPAP = CO×PVR）決定，PAP的增加既可由CO增加的右心室功能改善引起（即使PVR下降），也可由PVR增加引起。因此為評估療效，不能單獨將PAP的下降作為治療目標，需結(jié)合CO和PVR數(shù)據(jù)進行療效分析和治療調(diào)整。

治療ARVD的首要任務(wù)是去除病因，包括手術(shù)糾正先天性心臟病或瓣膜疾病、處理手術(shù)后殘余問題、對于肺血管內(nèi)存在血栓患者進行溶栓或取栓術(shù)、對于膿毒癥患者進行有效抗感染治療及積極糾正低氧血癥或高碳酸血癥等^［4］。

AVRD患者應(yīng)盡可能避免機械通氣，如需呼吸支持，應(yīng)首先嘗試通過經(jīng)鼻高流量氧療或無創(chuàng)通氣^［26-27］。盡管現(xiàn)有證據(jù)表明，不恰當?shù)难醑煂ξＶ鼗颊?、特別是心肌梗死患者是有害的，但在右心室失代償情況下，氧療可減少缺氧性肺血管收縮，從而降低PVR并增加CO^［4，26］。右心室后負荷根據(jù)肺泡血管阻力與肺泡外血管阻力受到不同的影響^{［11，26-27］}。若患者不可避免需機械通氣支持，應(yīng)避免氣道壓力過高、內(nèi)源性PEEP、高碳酸血癥和酸中毒。對于高碳酸血癥和呼吸性酸中毒可優(yōu)先考慮增加呼吸頻率，而不是增加吸氣壓力來治療。為誘導(dǎo)肺血管舒張，可通過輕度過度通氣（目標PaCO2 30～35 mmHg）和輕度堿化血液（血pH>7.45）來實現(xiàn)。在機械通氣過程中，盡量保留自主呼吸。研究顯示，右心室流出道梗阻型先天性心臟病術(shù)后，采用壓力支持通氣或神經(jīng)調(diào)節(jié)輔助通氣，可增加右心CO，改善血流動力學(xué)和呼吸力學(xué)指標^［28］。

目前AVRD治療策略主要是確保足夠的前負荷（優(yōu)化前負荷）、降低PVR（降低后負荷）、確保足夠的冠脈灌注壓力及增加心肌收縮力^{［4，26，29-30］}。

1.優(yōu)化前負荷：對于右心室缺血和手術(shù)中右心室心肌切開的患者，由于術(shù)后早期右心室順應(yīng)性降低，右心室有一定容量反應(yīng)性，通過輸注液體可使右心室CO增加；但對于負荷增加的患者，隨意的液體治療將使循環(huán)惡化^［4，26］。因此，快速液體擴容可能存在容量超負荷風(fēng)險，只能在密切血流動力學(xué)監(jiān)測下進行，建議在液體治療前評估容量反應(yīng)性。

在一些嚴重的三尖瓣關(guān)閉不全和肺高壓的情況下，估計容量反應(yīng)性是比較困難的。作為靜態(tài)指標，CVP不能作為評估右心室前負荷的孤立指標，但其仍可作為反映右心室舒張末期壓力的指標，因此CVP是ARVD患者右心室舒張期失代償?shù)膰乐爻潭鹊谋O(jiān)測指標。為估計容量反應(yīng)性，可用下列方法：5歲以上患者可考慮被動抬腿試驗^［31］、采用每搏量變異率或脈壓變異率等動態(tài)容量監(jiān)測指標^［32-33］，下腔靜脈擴張率或塌陷率^［34］及左心室流出道峰值流速變異率^［35］等。

在容量超負荷的情況下，如超聲提示下腔靜脈明顯擴張、固定，RVEDA/LVEDA>1或較基線狀態(tài)明顯增加、CVP明顯增高、血管外肺水明顯增多時可嘗試使用袢利尿劑或硝普鈉等靜脈舒張藥來快速調(diào)整右心室的容量狀態(tài)。在某些右心室流出道梗阻型先天性心臟病術(shù)后，采用早期液體負平衡策略，可有效降低血管外肺水，優(yōu)化容量狀態(tài)，改善心室間交互作用，縮短機械通氣時間^［36］。在對利尿劑無反應(yīng)的情況下，應(yīng)考慮早期腎臟替代治療以達到液體治療目標，而不應(yīng)等到經(jīng)典的腎替代治療指征，例如酸中毒或高鉀血癥^［37］。ARVD的最佳液體治療種類目前仍無統(tǒng)一推薦，與其他重癥患者相似，主要使用晶體液來擴容。

2.降低肺血管阻力

如前所述，與左心室相反，右心室由于其收縮力儲備較低，能忍受后負荷急劇增加的程度非常有限。對于肺高壓患者，尤其是急性PVR增加，治療目標為在CO不變或增加情況下擴張肺血管，降低PVR^{［4，11，26］}。但不應(yīng)僅將PAP作為唯一監(jiān)測指標，因為在CO增加的情況下，隨著右心室后負荷的降低，PAP可能會降低，也可能會增加（mPAP = CO×PVR）。

（1）前列環(huán)素類：靜脈注射前列環(huán)素或穩(wěn)定衍生物伊洛前列素和曲前列尼爾可有效降低肺阻力，但可導(dǎo)致體循環(huán)低血壓和冠脈供血減少。通過吸入肺選擇性血管擴張劑減少右心室后負荷同樣有效，對于體循環(huán)血壓較低的患者，可考慮使用一氧化氮（nitric oxide，NO）和伊洛前列素吸入。

伊洛前列素是前列環(huán)素的衍生物，可介導(dǎo)血管平滑肌松弛，對血小板聚集也有抑制作用。由于其通過吸入給藥，很少引起體循環(huán)血管擴張。在一些心臟圍手術(shù)期重癥研究中，可證明伊洛前列素的肺血管擴張作用與NO效果相當或更強^［38-39］。伊洛前列素半衰期為6～9 min，肺血管舒張作用持續(xù)20～60 min，可間歇性給藥，停藥后未觀察到反跳現(xiàn)象（吸入中斷時PAP顯著增加），拔管后可繼續(xù)對自主呼吸患者進行吸入治療。

（2）NO與5型磷酸二酯酶抑制劑：NO的肺血管擴張作用是通過形成環(huán)磷酸鳥苷，并擴散到肺血管壁的平滑肌細胞實現(xiàn)。當NO進入血液時，可在數(shù)秒內(nèi)被血紅蛋白結(jié)合形成高鐵血紅蛋白，不產(chǎn)生全身血管擴張。使用吸入NO的主要問題是代謝產(chǎn)物的形成（高鐵血紅蛋白、二氧化氮、氧自由基和過氧化物酯）。部分患者在中斷NO治療后會產(chǎn)生反跳現(xiàn)象，因此NO濃度應(yīng)逐步降低直至減停，并可考慮使用西地那非來預(yù)防由于停用NO引起的PAP反跳。

西地那非通過抑制5型磷酸二酯酶導(dǎo)致環(huán)磷酸鳥苷誘導(dǎo)的血管舒張。由于5型磷酸二酯酶廣泛分布于肺，因此經(jīng)口使用西地那非可作為相對選擇性肺血管擴張劑。西地那非口服可作為NO吸入治療的聯(lián)合治療，由于西地那非降低PVR作用更持久，從而可減輕或預(yù)防由于停用NO引起的PAP反跳^［40］。

（3）內(nèi)皮素受體拮抗劑：包括波生坦、安立生坦和馬昔騰坦，通過抑制能引起肺血管強烈收縮的內(nèi)皮素來降低PVR，是肺高壓患者首選的治療藥物。研究發(fā)現(xiàn)在肺高壓導(dǎo)致的ARVD時，聯(lián)合使用依前列醇、5型磷酸二酯酶抑制劑，有良好的中遠期效果^［41］。但該藥物起效較慢，并無在肺高壓危象時單藥應(yīng)用的可靠研究。3.確保足夠的冠脈灌注：正常情況下，右心室冠脈灌注不僅發(fā)生在舒張期，還發(fā)生在收縮期^［42］。在肺動脈壓增加的情況下，右心室收縮壓隨之增加并超過冠脈灌注壓，造成收縮期右心室冠脈灌注顯著減少，特別是在低血壓的情況下，這可使右心室面臨缺血風(fēng)險。因此，在ARVD患者中，應(yīng)盡可能使體循環(huán)收縮壓高于sPAP，保證一定的冠脈灌注，可能需要使用血管升壓藥。在這些藥物中，去甲腎上腺素和血管加壓素可作為升壓藥使用，但目前缺乏大規(guī)模隨機對照臨床試驗，一般來說，首選去甲腎上腺素作為一線升壓藥，而血管升壓素在ARVD患者中應(yīng)用需謹慎^［43］。血管升壓素可引起明顯的外周血管收縮^［44］，并在較高劑量下可導(dǎo)致微循環(huán)缺血和CO減少，加重病情，因此應(yīng)從低劑量給藥^［45］。研究顯示，與去甲腎上腺素相比，在心源性休克患者中使用血管升壓素死亡率可能更高^［46］。但也有文獻報道低劑量的血管升壓素（成人約0.05 U/min）除引起全身體循環(huán)血管阻力增加外，還會導(dǎo)致NO介導(dǎo)的PVR下降^［47］，因此除去甲腎上腺素外，可考慮使用低劑量血管升壓素。

4.增加心肌收縮力：目前尚無僅改善右心室收縮的特異性正性肌力藥物。為了改善收縮力，右心收縮功能障礙和左心收縮功能障礙使用相同的藥物，如多巴酚丁胺、磷酸二酯酶抑制劑、左西孟旦和腎上腺素等。

多巴酚丁胺可產(chǎn)生正性肌力、正性變時和正變性作用。此外，多巴酚丁胺可介導(dǎo)血管舒張從而降低外周血管阻力。由于多巴酚丁胺可導(dǎo)致心動過速，因此可能增加心肌耗氧量，并可能影響舒張功能和心室充盈，導(dǎo)致心肌氧輸送和氧耗之間不平衡，可能觸發(fā)右心室功能惡化。此時，3型磷酸二酯酶抑制劑（如米力農(nóng)）或鈣增敏劑（如左西孟旦）可作為增加右心室收縮力治療中的替代藥物^［48］。

作為一種鈣增敏劑，左西孟旦與肌鈣蛋白C的調(diào)節(jié)蛋白結(jié)合，對鈣結(jié)合更敏感。該機制對心臟產(chǎn)生正性肌力作用，增加心排血量。由于細胞內(nèi)鈣濃度沒有增加，因此心肌耗氧量沒有增加。由于負荷量較易引起血管擴張，引起血壓降低，因此在低血壓的情況下，應(yīng)避免使用負荷量。左西孟旦在肝臟中完全代謝，隨后通過腎臟和肝臟排泄。盡管半衰期短（1～2 h），但其代謝產(chǎn)物OR-1896半衰期為80 h，且為活性代謝物，仍具有左西孟旦的藥理作用。在一項關(guān)于后負荷誘導(dǎo)的ARVD的動物研究中，與多巴酚丁胺相比，左西孟旦能更好地改善右心室大動脈耦聯(lián)，降低PVR更顯著。最近的一項薈萃分析證實，左西孟旦治療可顯著改善右心室功能，并降低PVR^［49］。

3型磷酸二酯酶抑制劑（如米力農(nóng)）可產(chǎn)生正性肌力作用，并擴張靜脈和動脈，心室充盈壓、PVR和體循環(huán)阻力均可降低。與兒茶酚胺不同，3型磷酸二酯酶抑制劑可改善心臟舒張功能。由于后負荷下降、心肌壁張力降低，盡管心肌收縮力增加，但心肌耗氧量不增加。米力農(nóng)半衰期為1～3 h，0.5～2.5 mg/h［兒童0.25～0.75 μg/（kg·min）］，由于存在低血壓的風(fēng)險，低血壓患者應(yīng)避免使用負荷量。在一項隨機試驗中，與多巴酚丁胺相比，使用米力農(nóng)與較低的心率增快和心律失常發(fā)生率有關(guān)。但是，在缺血性心臟病患者中，應(yīng)用米力農(nóng)可能與死亡率增加有關(guān)^［50］。

腎上腺素由于明顯的副作用（顯著收縮血管伴腎臟和腸道血流減少），只能作為最后的手段，低劑量和短期內(nèi)使用^［50］。

5.機械輔助支持：右心室的機械輔助支持選擇應(yīng)該在早期階段考慮，早期使用更有利于患者，可避免高劑量正性肌力藥和/或血管加壓藥治療引起的副作用、左心功能障礙和多臟器功能不全，并降低ARVD死亡率。在不可逆的臟器損傷發(fā)生前，盡可能在專業(yè)的心血管中心進行機械輔助治療，并及時評估治療目標及預(yù)后^［52］。若該中心尚無體外輔助治療經(jīng)驗，建議盡早與專業(yè)的心血管中心聯(lián)系或合作，轉(zhuǎn)運至目的地治療。

ARVD是一種嚴重且危及生命的臨床表現(xiàn)，主要但不局限于發(fā)生在心臟手術(shù)圍手術(shù)期、肺高壓、ARDS、左心功能障礙繼發(fā)、膿毒癥和肺栓塞的患者中。超聲心動圖、右心導(dǎo)管或肺動脈漂浮導(dǎo)管是ARVD患者診斷和血流動力學(xué)監(jiān)測中不可或缺的輔助檢查。ARVD的治療要求較高，治療主要通過吸入性肺選擇性血管擴張劑降低PVR。此外還包括給予血管升壓藥、正性肌力藥、優(yōu)化液體平衡、右心室保護性通氣策略及必要時機械循環(huán)支持。