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什么是痛性眼肌麻痹?

 禪ck48rxhs86zn 2024-11-28 發(fā)布于山東
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家住尖草坪區(qū)的吳大爺,10天前相繼出現(xiàn)劇烈頭痛及復(fù)視、眼肌麻痹,就診于北大醫(yī)院太原醫(yī)院(太原市中心醫(yī)院)神經(jīng)內(nèi)科府城三病區(qū),醫(yī)生診斷為痛性眼肌麻痹,激素治療后迅速好轉(zhuǎn)。

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痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia) 又叫Toloas-Hunt綜合征,其特征性的表現(xiàn)是痛性眼肌麻痹(眼肌無(wú)力),由海綿竇的特發(fā)性肉芽腫性炎癥所致。這一綜合征首次報(bào)道于1954年,數(shù)年后又發(fā)現(xiàn)糖皮質(zhì)激素對(duì)其有顯著療效。

雖然被視為良性疾病,但該綜合征可引起永久性神經(jīng)功能障礙,且常見復(fù)發(fā),通常需要長(zhǎng)期免疫抑制治療。必須仔細(xì)區(qū)分Tolosa-Hunt綜合征與惡性程度更高的疾病,但該病缺乏具有診斷意義的特異性檢查異常,因此鑒別難度較大。

國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)推薦的具體診斷標(biāo)準(zhǔn)總結(jié)如下:

●單側(cè)頭痛


●MRI或活檢顯示海綿竇、眶上裂或眼眶肉芽腫性炎癥

●同側(cè)的第Ⅲ、Ⅳ和/或Ⅵ腦神經(jīng)中至少一支不完全性麻痹


●由以下兩項(xiàng)顯示的因果關(guān)系證據(jù):


·頭痛在動(dòng)眼神經(jīng)不完全性麻痹前2周內(nèi)發(fā)生,或同時(shí)發(fā)生


·頭痛位于同側(cè)眉眼周圍


●其他診斷不能更好地解釋癥狀


這些臨床和放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合起來(lái)診斷Tolosa-Hunt綜合征的敏感性很高(95%-100%) 。然而其特異性較低(在一項(xiàng)病例系列研究中為50%) 。


糖皮質(zhì)激素可顯著加快癥狀的緩解,疼痛常在開始治療后的24-72小時(shí)內(nèi)緩解。一項(xiàng)病例系列研究發(fā)現(xiàn),40%的患者在72小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)疼痛緩解,78%的患者在1周出現(xiàn)內(nèi)疼痛緩解。即便給予糖皮質(zhì)激素治療,腦神經(jīng)病變一般也恢復(fù)較慢,需要2-8周時(shí)間,少數(shù)病例有殘留功能障礙。

已報(bào)道的患者中,約有一半在數(shù)月至數(shù)年的時(shí)間內(nèi)復(fù)發(fā),且復(fù)發(fā)更常發(fā)生于較年輕的患者,同側(cè)、對(duì)側(cè)和雙側(cè)復(fù)發(fā)均有報(bào)道。復(fù)發(fā)時(shí)需要重復(fù)檢查以排除炎性和腫瘤性疾病,如結(jié)節(jié)病、Wegener肉芽腫和淋巴瘤。

神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生特別提醒,如果眼睛出現(xiàn)了不適癥狀,需要及時(shí)去醫(yī)院就診,積極進(jìn)行治療。切不可拖延病情,耽誤最佳治療時(shí)間,造成難以挽回的傷害。

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END

供稿:神經(jīng)內(nèi)科府城三病區(qū)

校稿:宣傳部 邵蕊菁

責(zé)編:宣傳部 馬劍茹

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