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講者：【鄭詩豪】 解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 ——— 難以區(qū)分的DDH、DCV、扁平髖， 教你如何一眼辨別 導讀 每當醫(yī)學論壇有人求教髖部畸形的影像學診斷，除非非常明顯的IV型先天性髖臼發(fā)育不良伴脫位（DDH），否則下面的評論都會亂成一鍋粥，比如下面三幅圖，你能毫不猶豫的分辨出它是什么疾病么？大致一看，你會發(fā)現(xiàn)它們髖臼表淺，仿佛都沒有發(fā)育，股骨頭畸形，均呈脫位狀，股骨頸短小或缺如，股骨髓腔狹小。難道它們都是DDH么？
作為關節(jié)科醫(yī)生，你可能只關心患者有沒有因為發(fā)育性髖部疾病繼發(fā)了嚴重髖關節(jié)骨性關節(jié)炎，反正終末期的治療手段都是一樣的——全髖關節(jié)置換（THA），但是如果你能說出X光片背后深層的診斷，不光可以獲得患者空前的信任，更能讓同行高看一眼。DDH是一種較常見的先天性畸形。其特點是新生兒出生時，部分嬰兒股骨頭脫出髖臼，少數(shù)則為完全脫出髖臼。隨著年齡的增長，患兒髖臼、關節(jié)囊、股骨頭及髖關節(jié)周圍的韌帶和肌肉等均出現(xiàn)繼發(fā)性病變且不斷加重。主要表現(xiàn)為肢體短縮、走路跛行或搖擺步態(tài)，對兒童健康生活影響較大，是導致兒童肢體殘疾的主要疾病之一，發(fā)病率在我國約占3.8％。其發(fā)病原因尚不明確，約20％的DDH有家族史，80％的DDH是第1胎；DDH發(fā)病率以女孩占高，我國統(tǒng)計男女之比為1:4.75。 1、出生～1歲半主要病理變化是髖關節(jié)囊、韌帶松弛，股骨頭的一部分或全部脫出髖臼，髖臼、股骨頭關節(jié)軟骨正常，無軟骨變性或脫落，患側股骨頭骨骺發(fā)育正常或略遲于健側。股骨頸前傾角大，髖臼略淺，臼內填充物增多，關節(jié)盂唇肥厚、內翻。關節(jié)囊厚度正常，與周圍無粘連，髖周肌肉無明顯攣縮。2、1歲半～5歲患兒學會走路后，股骨頭脫出髖臼并逐漸向上移位，在髖臼正上方或稍后側的髂骨翼處形成骨性凹陷，即所謂假臼。關節(jié)囊被拉長，并與周圍組織粘連，呈葫蘆狀。髖臼變淺，變?yōu)樾逼聽?。髖臼、股骨頭關節(jié)軟骨變薄，部分脫落。髖周肌肉繼發(fā)性攣縮，股骨前傾角增大。
3、大于5歲在上述病變基礎上，髖關節(jié)畸形更加嚴重，髓臼完全失去正常形態(tài)，變得更淺，臼內被纖維組織充滿，關節(jié)軟骨發(fā)生退行性變，甚至脫位股骨頭與假臼之間出現(xiàn)痛性“關節(jié)炎”。髖關節(jié)周圍軟組織攣縮嚴重。從DDH的病理發(fā)展來看，DDH的“原罪”在于髖臼。是髖臼的發(fā)育不良引起股骨頭負重改變，進一步引發(fā)脫位，有些造成假臼形成。DDH發(fā)病的越早，患者越早喪失患肢負重能力，股骨干也就越細，發(fā)病晚的患者還可以保留相對正常的股骨髓腔，這與經過一定歲月的負重有關。也叫中心邊緣角，通過股骨頭中心畫一垂線，由股骨頭中心點到髖臼外上緣畫一線，兩線交角為CE角，正常為20°～40°，平均36°角。它反映股骨頭被髖臼的包容情況，即負重范圍。從恥骨聯(lián)合處恥骨上緣到髖臼外上緣連線，此線到髖臼頂部的最大距離。正常男性7～18mm，平均13mm，女性9～18mm，平均12mm，若此間隙小于9mm，可能存在髖臼淺或髖臼發(fā)育不良。也叫髂頸線是由正常閉孔上緣弧形線與股骨頸內側弧形線相連的一個拋物線，髖臼發(fā)育不良此線可不連續(xù)。即兩側淚點的連線與淚點和髖臼外緣連線所形成的夾角。該角對Y形軟骨閉合后檢測髖臼發(fā)育不良有意義，是隨訪判定髖臼發(fā)育情況的指標。正常值男為32o～45o，女為34.5o～47.5o。指股骨頭內緣到髖臼外緣的距離（A）與股骨頭最大橫徑（B）之比，即AHI＝A/B×100，正常范圍為84-85，是檢查髖臼對股骨頭的覆蓋情況的指標。從髖臼外緣向髖臼中心連線與兩側髖臼中心連線（H線）相交所形成的銳角，稱為髖臼指數(shù)。正常值為20°～25°，當小兒步行后此角逐年減小，直到12歲時基本恒定于15°左右。所以咱們再看文章開頭的那張片子，是不是會找到些感覺：發(fā)育性髖內翻（developmental coxa vara，DCV）又稱為先天性髖內翻（Congenital coxa vara，CCV），最早由Hofmeister將其命名為髖內翻畸形，常在幼兒時發(fā)病，股骨頸的頸干角呈進行性減小，表現(xiàn)為跛行進行性的加重，為兒童跛行原因之一，單側發(fā)病多于雙側，臨床發(fā)病率較低，性別和種族無明顯差異。
DCV的病因不明，有家族遺傳史，但遺傳因素不明顯，是多種原因造成的胚胎發(fā)育異常、先天性骺板發(fā)育異常、股骨頸內側鈣化過程受阻，以致股骨頸內側發(fā)育異常，其原因究屬局部血管畸形還是創(chuàng)傷引起的尚未定論。70%的患兒可伴有腓骨、髖骨等肢體部分缺損。患兒大腿短小，肌肉正常，髖內翻時大粗隆上移，髖部常有屈曲外展攣縮畸形。
DCV的股骨頭內側與股骨頸交界處見三角形骨缺損區(qū)或稱骨發(fā)育不全區(qū)，三角形骨塊尖端與橫過股骨頸的骨質疏松帶相連，病理檢查為骨化延遲的軟骨組織 。其位置在股骨頸的主要負重力線路徑上，可減少股骨頸承受力量的能力，而骺線則在該線之近端。隨年齡、體質量的不斷增加，患兒站立行走負重，加重了股骨頸的彎曲，導致股骨頭骺向內傾斜，引起了不利于該股骨頸疏松部軟骨組織的剪應力和彎應力，這些應力隨股骨頸彎形而增加，髖內翻進一步加重，頸干角進行性減小，甚至達到銳角的程度，股骨頸骨質疏松帶增寬、大粗隆上移與髂骨相鄰為止，最后髖內翻畸形呈一種手杖樣的外形。
因此，從DCV的病理過程來看，DCV的“原罪”在于股骨頸。股骨頸發(fā)育不全或鈣化障礙導致股骨頸負載重力的能力越來越差，隨著患者年齡的增長，股骨頸逐漸無法負載患者自身重量，造成股骨頭或脫位，或畸形，股骨頸或缺如或骨折，當患者最終就診時，往往已經是繼發(fā)了很嚴重的骨性關節(jié)炎，樣子看上去已經和其它髖部先天畸形疾病難以辨別。髖內翻畸形行X線檢查可確診，X線檢查一般表現(xiàn)為：頸干角減小、股骨頸內側與股骨頭接壤處可見1個三角形骨塊，該三角骨塊密度減低，呈倒“V”形，為一骨質發(fā)育不良區(qū)，其邊緣與周圍骨質有明顯的界限，內側界為股骨頭的骺線，外側界為X線透亮增加的發(fā)育異常區(qū)域，隨著年齡的增長和體質量增加，局部薄弱的透亮帶更加增寬與變直，髖內翻愈加嚴重。晚期病例的股骨頭變得扭曲，呈橢圓形，髖臼變淺，頸干角可達90°以下。HE角（Hilgenreiner’s epiphyseal angle，HEA)，即雙髖Y形軟骨的Hilgenriener、線與股骨上干骺端骺板線的夾角，正常為25°左右，髖內翻時>25°，連續(xù)測量HE角，可了解髖內翻進展程度并決定是否需要手術矯形以及矯正多少才能防止畸形復發(fā)。
骺板近側有一透明帶； 骺板與干骺端下方形成1個三角形骨塊； 骨骺閉合成形成手杖畸形。
A頸干角減小；B頭小且扁平；C骺板變垂直； D短頸；E被“V”形透亮區(qū)包圍的三角形 所以咱們再看文章開頭的那張片子，是不是會似曾相識：Perthes病是發(fā)生于兒童股骨頭的自限性、自愈性、非系統(tǒng)性疾病。以4～8歲兒童多見，男女發(fā)病率為4:1，多為單側發(fā)病。Perthes病是一種兒童期開始發(fā)生的股骨頭骨骺壞死病癥。最早于1910年由Legg（美國）、Calve（法國）和Perthes（德國）相繼發(fā)現(xiàn)并描述。臨床上主要表現(xiàn)跛行，患側髖關節(jié)疼痛和活動受限；X線征為股骨頭囊性變，碎裂，塌陷，最后可導致扁平髖畸形。其發(fā)病機制至今尚未明了。但Perthes病的股骨頭頸骨內壓增高和靜脈回流障礙是其發(fā)病機制的關鍵。
盡管病因尚未明了，但目前臨床認為最初是股骨頭的缺血壞死，隨后導致了股骨頭骨骺骨化中心受到暫時性抑制，而被滑液營養(yǎng)的關節(jié)面深層軟骨繼續(xù)生長，因此出現(xiàn)了小的骨化核和大的軟骨面，骨修復從周圍向中心擴展，形成了原始編織骨，作用在股骨頭上的剪刀力加上骨吸收可導致軟骨下區(qū)的原始編織骨發(fā)生軟骨下骨折，軟骨下骨折逐漸被吸收并由血管性纖維組織代替，再被原始編織骨沉著，稱之為“生物性塑形”，所以它不柔軟，而是股骨頭逐步塑成正常骨或根據(jù)應力而改變形狀。第一期以骨壞死為特征，主要是從骺板向軟骨進展，股骨頭骨化，鈣化停止，而受關節(jié)滑液滋養(yǎng)的軟骨則繼續(xù)生長，表現(xiàn)為X線片上股骨頭骨化核變小，關節(jié)間隙增寬。 第二期為壞死骨吸收，血管結締組織爬行替代，這個過程約持續(xù)1-3年。 第三期成骨伴新骨形成、修復、愈合，股骨頭重新塑形，可能出現(xiàn)扁平髖畸形。
壞死的軟骨塌陷導致股骨頭高度變低，開始骨吸收、再生和修復的過程，股骨頭受累以前外側部分為主。壞死和修復可以存在于Perthes病的不同時期，也可編織出現(xiàn)在同一時期。 因此，從扁平髖的病理過程來看，扁平髖的“原罪”在于股骨頭。不論是幼年創(chuàng)傷、內分泌失調、凝血功能異?；蛘吖晒穷^間歇性供血不足等何種原因引起的股骨頭壞死，最終股骨頭在壞死-修復-壞死的反復重塑下，股骨頭變成了“蘑菇頭”樣。股骨頭失去了圓潤的外形，受力自然無法平衡，與髖臼的磨損便日益增大，最終繼發(fā)成為嚴重的骨性關節(jié)炎。讓我們再看一次文章開頭的片子： DDH、DCV、扁平髖之所以在臨床上那么難以區(qū)分，讓無數(shù)關節(jié)科醫(yī)生爭論的不可開交，是因為患者進入診室尋求治療時，往往都已經是疾病的終末期，所有的疾病線索都已經隱藏在嚴重的骨性關節(jié)炎之下，而此時的醫(yī)生，因為解決方案都歸于THA，所以很少有醫(yī)生愿意深究其背后的“原罪”，但真相往往只有一個！猜髖部畸形來源于哪里，就像猜三仙歸洞，明白其所以然，才不會受騙，不要所有的髖部畸形都以一個DDH以偏概全。畸形來源于髖臼髖臼表淺，股骨頭和股骨頸的病變繼發(fā)于股骨頭脫位，股骨髓腔細而窄，雙下肢不等長，很可能是DDH。 畸形來源于股骨頸股骨頸成拐杖樣改變，頸干角變小，股骨大轉子上移明顯，股骨頭繼發(fā)骨性關節(jié)炎，很可能是DCV。 畸形來源于股骨頭股骨頭變扁平成“蘑菇頭”狀，扁而大的股骨頭造成頭臼磨損，很可能是Perthes病。
當然，診斷疾病不能光從X光片出發(fā)，還要結合患者的年齡、性別、創(chuàng)傷病史。必要的查體和CT、MRI等輔助手段也能幫助醫(yī)生識破三仙歸洞的戲法。
參考文獻：
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