不自主運動的診斷思路

傲鷹0418 2024-07-21 發(fā)布于陜西

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封面攝影：鄧敏興老師

大漢遇到一個不自主運動的患者，呆呆傻傻看了半天，也不知道是什么病，回來纏著萌妹子給他講講，萌妹子正心煩，粉臉一怒道：大漢，你離了我活不了嗎？什么都要問我嗎？大漢說了無數(shù)好話，終于讓妹子如此這般這般如此講了一次。

問診思路：

一、起病方式：

1、急性起??？還是慢性起??？（血管病?遺傳?。浚?/span>

2、發(fā)作性還是持續(xù)性？（TIA？）

3、局限性還是全身性？

局限于頭面部→面肌痙攣、Meige綜合征

頸部→痙攣性斜頸

手及前臂→書寫痙攣

肢體及軀干→扭轉痙攣、Huntington病

4、發(fā)作是否與體位有關？（平臥減輕、立位加重→低灌注）

5、是靜止性還是姿勢性運動？（姿勢性→特發(fā)性震顫）

6、不自主運動的頻率？（震顫？舞蹈）

7、是否有誘發(fā)因素？（運動誘發(fā)→PKD）

8、是否長期服用藥物？（精神病類藥物副作用？遲發(fā)性運動障礙？氟桂利嗪？胃復安？）

9、有無中毒、外傷、感染史？

二、伴隨癥狀：

1、是否伴有肌張力障礙？（肝豆？）

2、是否伴有糖尿??？（低血糖？糖尿病性非酮癥偏側舞蹈癥）

3、是否伴有嚴重肝腎功能異常？（肝腦、尿毒腦??？）

4、是否伴有失眠、易怒、心慌？（甲亢？）

5、是否合并進行性認知障礙？（Huntington?。?/span>

三、輔助檢查：

1、血糖、肝腎功能、電解質：有無異常。

2、頭MRI/CT基底節(jié)是否有異常發(fā)現(xiàn)？

四、鑒別診斷：

1.Limb-shaking綜合征 (LSS)：伴有頸動脈狹窄的短暫性肢體抖動綜合征，特點:1、發(fā)作性的不自主肢體抖動伴或不伴肢體無力；2、可單側肢體或雙側肢體受累，但通常面部和軀干不受影響；3、無意識障礙和肢體痙攣；4、與體位或運動有關! 多在直立行走時發(fā)生；5、血管重建、抗栓治療能改善；6、腦電圖無癲癇波發(fā)放；7、腦MRI 檢查可能查見分水嶺區(qū)腦梗死和低灌注；8、血管成像提示頸動脈或其主要分支狹窄或閉塞；

2.帕金森病：也稱震顫麻痹，其特點是手、頭、腳震顫，每秒4~6次，常始于一側手，然后向同側腳、對側手、對側腳發(fā)展。但震顫的特點在靜止時發(fā)生，運動和睡眠時消失。同時還合并有僵硬、鉛管樣和齒輪樣肢體僵硬的情況，行動緩慢。早期以乏力和行動不靈活為主要表現(xiàn)。

3.肝豆狀核變性（HLD）：肝豆狀核變性神經(jīng)和精神癥狀神經(jīng)癥狀以錐體外系損害為突出表現(xiàn)，以舞蹈樣動作、手足徐動和肌張力障礙為主，并有面部怪容、張口流涎、吞咽困難、構音障礙、運動遲緩、震顫、肌強直等。震顫可以表現(xiàn)為靜止或姿勢性的，但不像帕金森病的震顫那樣緩慢而有節(jié)律性。疾病進展還可有廣泛的神經(jīng)系統(tǒng)損害，出現(xiàn)小腦性共濟失調、病理征、腱反射亢進、假性球麻痹、癲癇發(fā)作，以及大腦皮質、下丘腦損害體征。精神癥狀表現(xiàn)為注意力和記憶力減退、智能障礙、反應遲鈍、情緒不穩(wěn)，常伴有強笑、傻笑，也可伴有沖動行為或人格改變。

4.亨廷頓?。?/span>Huntington'sdisease，縮寫 HD）又稱大舞蹈病或亨廷頓舞蹈癥(Huntington'schorea)，是一種常染色體顯性遺傳性神經(jīng)退行性疾病。一般患者在中年發(fā)病，表現(xiàn)為舞蹈樣動作，影像學檢查發(fā)現(xiàn)對稱性尾狀核萎縮可以進一步支持亨廷頓病的診斷。在有癥狀的亨廷頓病患者中，左旋多巴可以使舞蹈樣動作加重。左旋多巴還可以誘發(fā)處于亞臨床狀態(tài)的患者出現(xiàn)舞蹈樣動作，因此，可用于早期診斷，但該試驗存在一定的假陰性反應，陰性結果不能完全除外發(fā)病的可能性。

5.發(fā)作性運動誘發(fā)性運動障礙(ParoxysmalKinesigenitDyskinesia，PKD)又稱發(fā)作性運動誘發(fā)性舞蹈手足徐動癥，以靜止狀態(tài)下突然隨意運動誘發(fā)短暫、多變的運動異常為特征。PKD 起病于兒童和青少年期發(fā)作前少數(shù)患者可有感覺先兆，如受累部位肢體發(fā)麻、發(fā)涼、發(fā)緊等。發(fā)作常由突然的動作觸發(fā)，如起立、轉身、邁步、舉手等，也可由驚嚇、恐懼、精神緊張、過度換氣等誘發(fā)。發(fā)作時患者表現(xiàn)為肢體和軀干的肌張力不全、舞蹈、手足徐動、投擲樣動作等多種錐體外系癥狀。癥狀可累及單肢、偏身，也可為雙側交替或同時出現(xiàn)。發(fā)作間期神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，發(fā)作時腦電圖檢查80%未見癇樣放電。本病雖非癲癇，但大部分患者服用抗癲癇藥物均能控制發(fā)作，緣于阻滯鈉離子通道作用。隨年齡增長而發(fā)作逐漸減少或停止。

6.特發(fā)性扭轉痙攣（ITS）、扭轉性肌張力障礙、原發(fā)性肌張力障礙，臨床以肌張力障礙及四肢、軀干以至全身劇烈不隨意扭轉為特征。分為原發(fā)性及繼發(fā)性，原發(fā)性多見。扭轉痙攣主要是軀干和四肢的不自主痙攣和扭轉。起病緩慢，往往先起于一腳或雙腳，有痙攣性跖屈。軀干肌及脊旁肌的受累則引起全身的扭轉或作螺旋形運動，是本病的特征性表現(xiàn)。運動時或精神緊張時扭轉痙攣加重，安靜或睡眠中扭轉動作消失。

7.特發(fā)性震顫又稱家族性震顫及原發(fā)性震顫，與帕金森病相反，抖動在肢體活動時明顯，靜止時減輕或消失，多為雙手細顫，早期不影響活動，有加重趨勢但不明顯，即使至老年也能自理生活。激動時出現(xiàn)，喝酒能暫時消除癥狀。多有家族史。

8.遲發(fā)性運動障礙（遲發(fā)性多動癥）

是一種特殊而持久的錐體外系反應主要見于長期（年以上）服用大劑量抗精神病藥的患者減量或停服后最易發(fā)生一般認為在長期醫(yī)藥阻斷紋狀體多巴胺能受體后后者反應超敏所致也可能與基底節(jié)GABA功能受損有關。常見的有：（1）口-舌-頰三聯(lián)癥：（2）肢體不自主的重復運動或抽動：（3）軀干肌運動不協(xié)調：（4）其它：可累及身體任一肌群。遲發(fā)性運動障礙多為不可逆性損害，而且治療較為困難，預防它的發(fā)生十分重要；

9.尿毒癥導致神經(jīng)系統(tǒng)損害：中樞神經(jīng)癥狀還可能是合并神經(jīng)系統(tǒng)疾病或其他原因患者的表現(xiàn)為頭部及肢體震顫。

10.甲狀腺功能亢進：甲亢亦是引起肢體抖動的常見原因。多為雙上肢的細顫，頻率快。同時合并有心悸、焦慮、失眠、暴躁、易激惹，食欲增加但消瘦。年輕女性多見。

11.低血糖：

12.糖尿病性非酮癥偏側舞蹈癥：（1）本例偏側舞蹈癥見于糖尿病患者；（2）以急性起病的舞蹈樣運動為特征，一般無神經(jīng)系統(tǒng)其他的癥狀和體征；（3）發(fā)病時血糖高，但酮體不高；（4）CT示基底節(jié)區(qū)密度稍高。頭部MRI表現(xiàn)為短T1信號，T2信號改變不明顯，也可出現(xiàn)稍短T2的表現(xiàn)。

13.癲癇（epilepsy）部分性/局灶性發(fā)作：是指發(fā)作起始癥狀及腦電圖改變提示“大腦半球某部分神經(jīng)元首先被激活”的發(fā)作。包括單純部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作、繼發(fā)全面性發(fā)作。

14.轉換障礙：是由精神因素，如生活事件、內心沖突、暗示或自我暗示，作用于易病個體引起的精神障礙。轉換，是指精神刺激引起的情緒反應，接著出現(xiàn)軀體癥狀，一旦軀體癥狀出現(xiàn)，情緒反應便褪色或消失，這時的軀體癥狀便叫做轉換癥狀，可表現(xiàn)為動作減少，增多或異常運動。轉換癥狀的確診必須排除器質性病變。

15.Fahr綜合征，即特發(fā)性基底核鈣化又稱Fahr病，由多種原因引起兩側對稱性基底核鈣化稱為兩側對稱性基底核鈣化綜合征或Fahr綜合征。蒼白球與尾狀核鈣化多見于高齡，正常人亦可出現(xiàn)，40歲以后出現(xiàn)鈣斑者多考慮生理性，無臨床意義，鐵及磷酸鈣代謝異常在Fahr病發(fā)病機制中占重要地位。家族性病例多于青春期或成年早期起病，有遺傳早發(fā)現(xiàn)象。部分患者伴少見的遺傳性疾病，如假性甲狀旁腺功能減退Ⅱ型、難治性貧血、多種自身免疫性內分泌腺疾病等，主要表現(xiàn)各種運動障礙，如扭轉痙攣單側或雙側手足徐動癥、震顫及共濟失調等，可見以肌強直為突出表現(xiàn)的Parkinson綜合征及扭轉痙攣手足徐動癥，手足徐動癥隨病程可完全消失僅遺留Parkinson綜合征癥狀。

16.其它：抗抑郁藥、抗精神病藥物、丙戊酸鈉、激素、多巴胺藥物、中毒、戒斷綜合癥、神經(jīng)梅毒、低血糖、電解質紊亂等等。