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指南 解讀 作者：靳尚宜，田新平 單位：北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 國(guó)家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心 風(fēng)濕免疫病學(xué)教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，疑難重癥及罕見(jiàn)病國(guó)家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 通信作者：田新平 基金項(xiàng)目：中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院醫(yī)學(xué)與健康科技創(chuàng)新工程(2021-I2M-1-005)；中央高水平醫(yī)院臨床科研專項(xiàng)(2022-PUMCH-B-013) 文章來(lái)源：協(xié)和醫(yī)學(xué)雜志, 2024,15(3):560-566.  大動(dòng)脈炎（TAK）是一種累及主動(dòng)脈及其一級(jí)分支的慢性肉芽腫性系統(tǒng)性血管炎，可導(dǎo)致受累動(dòng)脈狹窄、閉塞，少數(shù)可造成動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤，其病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確。TAK的年發(fā)病率為(0.4～3.4)/百萬(wàn)人，雖在世界各地均有發(fā)病，但多見(jiàn)于亞洲地區(qū)[1]。 我國(guó)是TAK的高發(fā)國(guó)家之一，患病人群主要為青年女性，約90%的患者在30歲前發(fā)病[2]。TAK的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)包括炎癥引起的發(fā)熱、乏力等全身癥狀，以及血管病變所引起的臟器缺血與功能不全。TAK起病隱匿、臨床表現(xiàn)多樣且缺乏特異性，為診治帶來(lái)極大挑戰(zhàn)。為提高我國(guó)TAK的診治水平，中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)于2004年發(fā)布國(guó)內(nèi)首部《大動(dòng)脈炎診治指南（草案）》[3]。 近年來(lái)，隨著TAK診療理念與技術(shù)的不斷發(fā)展、新的研究證據(jù)逐年涌現(xiàn)，國(guó)際大血管炎指南也在不斷更新，2004年版指南已難以滿足我國(guó)目前的臨床需求。因此，國(guó)家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心(北京協(xié)和醫(yī)院)聯(lián)合中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)師分會(huì)血管炎學(xué)組、中國(guó)康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕免疫病康復(fù)專業(yè)委員會(huì)、海峽兩岸醫(yī)藥衛(wèi)生交流協(xié)會(huì)風(fēng)濕免疫病學(xué)專業(yè)委員會(huì)，制定了《中國(guó)大動(dòng)脈炎診療指南（2023）》[4]。 該指南基于最新循證醫(yī)學(xué)證據(jù)和我國(guó)臨床實(shí)際，對(duì)TAK診治中的核心問(wèn)題作出了詳細(xì)推薦，共形成11條推薦意見(jiàn)，涉及診斷、疾病活動(dòng)度與臟器損傷評(píng)估、不同人群用藥方案、抗栓管理、外科干預(yù)與圍術(shù)期管理、圍妊娠期管理等多個(gè)方面。本文將對(duì)指南的主要推薦內(nèi)容進(jìn)行解讀，以幫助讀者更好地理解并掌握其核心要點(diǎn)。 1  TAK的診斷 1.1 分類標(biāo)準(zhǔn) 目前國(guó)際上主要采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)的分類標(biāo)準(zhǔn)或2022年ACR和歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟(EULAR)聯(lián)合制定的分類標(biāo)準(zhǔn)對(duì)TAK進(jìn)行診斷[5-6]。國(guó)內(nèi)研究數(shù)據(jù)顯示，對(duì)于我國(guó)TAK患者而言，2022年ACR/EULAR分類標(biāo)準(zhǔn)的診斷效能明顯優(yōu)于1990年ACR的分類標(biāo)準(zhǔn)，故指南推薦采用2022年ACR/EULAR分類標(biāo)準(zhǔn)對(duì)我國(guó)疑似TAK患者進(jìn)行診斷（表1）。 表1 2022年ACR/EULAR聯(lián)合制定的TAK分類標(biāo)準(zhǔn)[5-6]  1.2 影像學(xué)檢查 由于TAK的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，對(duì)于疑似患者，血管影像學(xué)檢查對(duì)TAK的診斷與鑒別診斷至關(guān)重要。隨著影像學(xué)技術(shù)的快速發(fā)展，無(wú)創(chuàng)性影像學(xué)檢查已取代傳統(tǒng)的數(shù)字減影血管造影(DSA)，成為疑似TAK患者的首選評(píng)估手段。目前主要的影像學(xué)技術(shù)包括計(jì)算機(jī)斷層血管造影(CTA)、彩色多普勒超聲(CDUS)、磁共振血管造影(MRA)、正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(PET)/CT等。 現(xiàn)有研究尚未證實(shí)上述檢查在診斷TAK方面的優(yōu)先性，因此臨床實(shí)踐中應(yīng)根據(jù)患者的血管病變情況及影像學(xué)技術(shù)的實(shí)際開(kāi)展情況進(jìn)行選擇?；谀壳拔覈?guó)的醫(yī)療現(xiàn)狀，指南推薦CTA可作為現(xiàn)階段診斷TAK、評(píng)估病變范圍及嚴(yán)重程度的首選檢查。 2 TAK的病情評(píng)估 1.1 疾病活動(dòng)度 TAK疾病活動(dòng)度應(yīng)結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)、體征、炎癥指標(biāo)和影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行綜合評(píng)估，指南推薦采用2018年EULAR管理指南中的疾病活動(dòng)相關(guān)定義[7]，具體內(nèi)容如下： 1 TAK活動(dòng) ①存在與TAK活動(dòng)相關(guān)的新發(fā)、持續(xù)或惡化的典型臨床癥狀或體征，且與既往損害無(wú)關(guān)；②至少出現(xiàn)下述表現(xiàn)中的一項(xiàng)：當(dāng)前影像學(xué)或組織活檢病理示疾病活動(dòng)；新近出現(xiàn)的由TAK引起的缺血性并發(fā)癥；持續(xù)升高的炎癥指標(biāo)（除外其他原因）。 2 TAK復(fù)發(fā) 在緩解一段時(shí)間后出現(xiàn)TAK活動(dòng)。若出現(xiàn)如下表現(xiàn)為重癥復(fù)發(fā)，否則為輕癥復(fù)發(fā)：①缺血現(xiàn)象，如卒中、肢體跛行；②主動(dòng)脈急性炎癥導(dǎo)致的主動(dòng)脈或其他大血管擴(kuò)張、壞死或夾層。 3 TAK緩解 無(wú)TAK活動(dòng)的臨床表現(xiàn)和體征，C反應(yīng)蛋白(CRP)、紅細(xì)胞沉降率(ESR)正常，無(wú)血管狹窄或擴(kuò)張等影像學(xué)進(jìn)展。如疾病緩解達(dá)6個(gè)月以上，且激素和免疫抑制劑治療達(dá)到個(gè)體化的最小劑量，則可稱為持續(xù)緩解。 4 難治性TAK 即使接受了適當(dāng)?shù)募に睾兔庖咭种苿┲委煟蕴幱诔掷m(xù)的疾病活動(dòng)狀態(tài)。 除上述2018年EULAR疾病活動(dòng)的相關(guān)定義外，亦可采用Kerr評(píng)分或ITAS 2010評(píng)分對(duì)TAK的活動(dòng)度進(jìn)行評(píng)估[8-9]。 2.2 臟器損害 目前尚無(wú)國(guó)際公認(rèn)的TAK疾病損害程度評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)，現(xiàn)階段采用的兩種評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)為TAK損傷評(píng)分（TADS）和血管炎損傷指數(shù)（VDI）[10-11]。其中，TADS與患者的臨床結(jié)局（如無(wú)脈、支架通暢性及死亡率）相關(guān)。因此，指南推薦參考TADS標(biāo)準(zhǔn)并結(jié)合血管狹窄程度、范圍、缺血臨床表現(xiàn)及臟器功能受損情況等因素，對(duì)TAK臟器損害進(jìn)行綜合評(píng)估，從而制訂恰當(dāng)?shù)闹委煼桨浮?/p> 3 影像學(xué)檢查在評(píng)估 疾病活動(dòng)度中的作用 影像學(xué)檢查是評(píng)估TAK活動(dòng)度的重要手段，包括血管超聲/超聲造影、CTA、MRA、PET/CT等，各有其優(yōu)缺點(diǎn)。因此，應(yīng)綜合考慮血管病變的部位、范圍、檢查的可及性及技術(shù)人員的操作熟練度進(jìn)行選擇。 CDUS具有無(wú)創(chuàng)、無(wú)輻射、操作簡(jiǎn)便、可重復(fù)等優(yōu)點(diǎn)，在患者隨訪及療效評(píng)估中占據(jù)優(yōu)勢(shì)。在常規(guī)血管超聲的基礎(chǔ)上，新興超聲造影技術(shù)可通過(guò)動(dòng)脈壁造影劑強(qiáng)化水平反映新生滋養(yǎng)血管的形成情況，進(jìn)而反映TAK的活動(dòng)度，并可進(jìn)行半定量分級(jí)。 多項(xiàng)研究顯示，超聲造影分級(jí)與ITAS 2010、Kerr評(píng)分、ESR、CRP等活動(dòng)度參數(shù)呈正相關(guān)，且能夠比炎癥標(biāo)志物更為敏感地識(shí)別血管炎癥，為TADS療效評(píng)估提供了更多參考[12-14]。CDUS亦存在如下局限性：
CTA可清晰顯示主動(dòng)脈及其主要分支的管壁和管腔改變，準(zhǔn)確衡量管腔直徑，同時(shí)管壁強(qiáng)化、環(huán)狀低密度影等CTA表現(xiàn)可直接提示疾病活動(dòng)情況。與MRA相比，CTA掃描時(shí)間短，對(duì)血管細(xì)微結(jié)構(gòu)尤其是冠狀動(dòng)脈結(jié)構(gòu)顯示更為清晰。但由于電離輻射和碘對(duì)比劑的影響，CTA不適用于TAK的常規(guī)隨訪。 MRA對(duì)TAK的評(píng)估效能與CTA近似，可顯示血管壁增厚、水腫、管腔形態(tài)改變，亦可通過(guò)延遲掃描強(qiáng)化程度半定量評(píng)估血管炎癥。由于具備無(wú)創(chuàng)、無(wú)輻射等優(yōu)點(diǎn)，2018年EULAR發(fā)布的TAK影像學(xué)指南推薦MRA為首選影像學(xué)檢查[15]，可作為患者長(zhǎng)期隨訪的評(píng)估工具。MRA的局限性包括檢查時(shí)間長(zhǎng)、不適用于體內(nèi)含有金屬者、對(duì)操作者的技術(shù)依賴性強(qiáng)等。 近年來(lái)，PET/CT被用于TAK的診斷和療效評(píng)估，其優(yōu)勢(shì)在于能夠早期發(fā)現(xiàn)血管炎癥、評(píng)估受累范圍，并通過(guò)標(biāo)準(zhǔn)化攝取值（SUV）、基于PET的血管炎活動(dòng)評(píng)分（PETVAS）等指標(biāo)對(duì)血管炎嚴(yán)重程度進(jìn)行評(píng)價(jià)[16]。然而，受圖像分辨率低、輻射、費(fèi)用昂貴、設(shè)備可及性及藥物等因素的影響，目前PET/CT尚難以作為TAK的主要檢查手段，有待進(jìn)一步研究和探索。 基于上述影像學(xué)檢查特點(diǎn)，指南推薦CTA或MRA作為TAK疾病活動(dòng)度的主要評(píng)估手段。 4 診治原則與治療目標(biāo) 根據(jù)指南推薦意見(jiàn)，TAK的診治原則為：早期診斷，且在全面評(píng)估病情的基礎(chǔ)上早期進(jìn)行個(gè)體化治療。TAK患者早期較高的疾病活動(dòng)度可顯著增加臟器損害風(fēng)險(xiǎn)，因此早診斷、早治療有利于積極控制疾病活動(dòng)，改善患者預(yù)后。在早診早治的同時(shí)，應(yīng)對(duì)患者的病情進(jìn)行全面評(píng)估，并綜合考量療效、安全性、費(fèi)用等因素，選擇個(gè)體化的治療方案。 TAK的治療目標(biāo)分為短期目標(biāo)和長(zhǎng)期目標(biāo)。短期目標(biāo)為控制疾病活動(dòng)、改善癥狀，達(dá)到臨床緩解。但在短期達(dá)標(biāo)后，高達(dá)50%～96%的患者5年內(nèi)出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)，而復(fù)發(fā)是導(dǎo)致臟器損害和不良預(yù)后的主要原因[17-18]。 鑒于此，TAK的長(zhǎng)期治療目標(biāo)為預(yù)防和減少?gòu)?fù)發(fā)，實(shí)現(xiàn)疾病的長(zhǎng)期持續(xù)緩解。為實(shí)現(xiàn)這一目標(biāo)，指南推薦采用以風(fēng)濕免疫科為主導(dǎo)的多學(xué)科協(xié)作診療模式。在長(zhǎng)期管理的過(guò)程中，積極控制炎癥，減少藥物不良反應(yīng)，防治并發(fā)癥，預(yù)防和減少臟器損害，最終提高患者的生存率和生活質(zhì)量。 5 初發(fā)活動(dòng)性TAK患者的 誘導(dǎo)緩解治療 1 糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素（下文簡(jiǎn)稱“激素”）是初發(fā)活動(dòng)性TAK誘導(dǎo)緩解治療的一線藥物。對(duì)于病情嚴(yán)重活動(dòng)的患者，指南推薦初始治療口服潑尼松40～60 mg/d（或等效劑量的其他激素）；對(duì)于僅存在單個(gè)局限性病變(如單側(cè)頸動(dòng)脈、單側(cè)鎖骨下動(dòng)脈等)的患者，可考慮潑尼松25～30 mg/d；對(duì)于輕度活動(dòng)的患者（如有全身癥狀，但無(wú)肢體缺血），可選擇低劑量激素；對(duì)于出現(xiàn)急性、嚴(yán)重臟器損害的患者，可考慮激素沖擊治療。 2 傳統(tǒng)合成改善病情抗風(fēng)濕藥物（csDMARDs） 雖然大部分患者對(duì)激素治療較敏感，但單用激素往往難以維持病情的長(zhǎng)期穩(wěn)定，50%～80%的患者在激素減量期間出現(xiàn)病情復(fù)發(fā)，且長(zhǎng)期治療可造成藥物副作用。因此，指南推薦早期聯(lián)用csDMARDs，以減少激素用量，預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。治療TAK的csDMARDs主要包括甲氨蝶呤、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、來(lái)氟米特、環(huán)孢素A、他克莫司等。對(duì)于藥物的選擇，目前尚缺乏高質(zhì)量的研究證據(jù)，因此應(yīng)綜合考慮疾病活動(dòng)度、嚴(yán)重程度、并發(fā)癥或合并癥、生育要求、藥物安全性、治療成本等因素，選擇合適的藥物。 6 復(fù)發(fā)或難治性TAK的 誘導(dǎo)緩解治療 目前，針對(duì)復(fù)發(fā)或難治性TAK的治療研究較少。根據(jù)現(xiàn)有國(guó)際管理建議，指南推薦：對(duì)于輕癥復(fù)發(fā)患者，將激素劑量增至至少達(dá)到前次有效劑量，并調(diào)整csDMARDs的使用；對(duì)于重癥復(fù)發(fā)患者，即出現(xiàn)缺血相關(guān)臨床表現(xiàn)或體征，或血管炎進(jìn)展的患者，推薦使用大劑量激素重新誘導(dǎo)緩解，或按照初發(fā)疾病增加激素劑量，并調(diào)整csDMARDs的使用。研究顯示，對(duì)于經(jīng)csDMARDs治療失敗或復(fù)發(fā)的患者，生物制劑可實(shí)現(xiàn)不同程度的臨床或影像學(xué)改善[19-22]。 因此，對(duì)于csDAMRDs治療后復(fù)發(fā)或難治性TAK患者，指南推薦可考慮使用生物制劑，如腫瘤壞死因子（TNF）抑制劑、白細(xì)胞介素（IL）-6受體拮抗劑（如托珠單抗）等。Janus激酶（JAK)抑制劑如托法替布、利妥昔單抗，可作為托珠單抗和TNF抑制劑治療失敗的二線或三線生物靶向治療藥物。 7  維持治療 經(jīng)誘導(dǎo)緩解治療，TAK患者的病情達(dá)到緩解后，指南推薦在csDMARDs維持治療下，激素逐漸減量，2～3個(gè)月逐漸減至15～20 mg/d，之后激素減量速度應(yīng)更緩慢，1年后逐漸減至≤10 mg/d，達(dá)到個(gè)體化最小劑量。 8 抗栓管理 抗血小板治療對(duì)TAK患者的急性缺血事件具有保護(hù)作用，而抗凝治療無(wú)顯著保護(hù)作用。應(yīng)綜合考慮抗血小板治療的保護(hù)作用及潛在出血風(fēng)險(xiǎn)，因此指南提出：TAK患者無(wú)需常規(guī)接受抗血小板治療，但存在臟器缺血并發(fā)癥或心血管疾病如急性冠脈綜合征、卒中等高風(fēng)險(xiǎn)因素，或外科干預(yù)的圍術(shù)期和術(shù)后患者，建議加用抗血小板治療。 9 外科干預(yù)與圍術(shù)期管理 9.1 外科干預(yù)時(shí)機(jī)與方式 外科手術(shù)是TAK綜合治療的重要環(huán)節(jié)，主要目的是解除臟器缺血、改善血流動(dòng)力學(xué)異常、改善臟器功能、減少并發(fā)癥、改善預(yù)后。根據(jù)手術(shù)時(shí)限要求，分為以下3種情況： 1 急診手術(shù) 當(dāng)TAK患者出現(xiàn)急性主動(dòng)脈夾層或動(dòng)脈瘤瀕臨破裂、急性心肌梗死等急危重癥時(shí)，需立即手術(shù)挽救生命； 2 限期手術(shù) 經(jīng)充分內(nèi)科治療，仍存在嚴(yán)重組織器官缺血、腎動(dòng)脈或主動(dòng)脈狹窄引起的難治性高血壓、有破裂風(fēng)險(xiǎn)的動(dòng)脈瘤、導(dǎo)致心功能不全的嚴(yán)重心臟瓣膜病變等情況，應(yīng)進(jìn)行限期手術(shù)； 3 擇期手術(shù) TAK患者短期內(nèi)不存在上述危及生命或臟器功能的嚴(yán)重情況，但仍因動(dòng)脈狹窄存在臟器慢性缺血、血流動(dòng)力學(xué)異常等潛在隱患時(shí)，應(yīng)考慮擇期手術(shù)。由于TAK活動(dòng)期手術(shù)的患者其術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率、再手術(shù)率均顯著高于疾病穩(wěn)定期手術(shù)的患者，故指南建議TAK患者的擇期手術(shù)應(yīng)在疾病穩(wěn)定期進(jìn)行。 TAK手術(shù)治療方式包括開(kāi)放手術(shù)（如瓣膜置換術(shù)、血管旁路術(shù)等）、介入手術(shù)（如球囊擴(kuò)張成形術(shù)、支架置入術(shù)等）和雜交手術(shù)。開(kāi)放手術(shù)和介入手術(shù)各有優(yōu)缺點(diǎn)，前者術(shù)后通暢率高，在處理復(fù)雜、長(zhǎng)段、閉塞病變方面具備優(yōu)勢(shì)，但創(chuàng)傷大，圍術(shù)期病死率、并發(fā)癥發(fā)生率較高；后者微創(chuàng)、可重復(fù)，對(duì)簡(jiǎn)單、短節(jié)段病變療效確切，但遠(yuǎn)期再狹窄率和再手術(shù)率相對(duì)較高。 綜上，指南建議TAK患者的手術(shù)方式和手術(shù)時(shí)機(jī)選擇應(yīng)建立在綜合評(píng)估疾病活動(dòng)度、病變部位及范圍、潛在風(fēng)險(xiǎn)和全身情況等多種因素的基礎(chǔ)上，由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)共同商討，結(jié)合患者意愿進(jìn)行決策。 9.2 圍術(shù)期管理 對(duì)于接受外科手術(shù)的TAK患者，術(shù)前、術(shù)后及圍術(shù)期優(yōu)化免疫治療可顯著改善患者預(yù)后。既往研究發(fā)現(xiàn)，在TAK穩(wěn)定期接受手術(shù)，術(shù)前及術(shù)后給予免疫抑制劑治療，圍術(shù)期加用氫化可的松（100～200 mg/d，靜脈滴注），可顯著改善手術(shù)尤其是腔內(nèi)介入手術(shù)的治療效果[23]。對(duì)于病情活動(dòng)期被迫接受急診或限期手術(shù)的患者，可考慮應(yīng)用大劑量激素或早期聯(lián)合csDMARDs或生物制劑，以快速誘導(dǎo)疾病緩解[24-25]。 關(guān)于TAK圍術(shù)期的抗栓治療方案，目前研究證據(jù)較少，指南建議可參考現(xiàn)行的血管外科手術(shù)抗栓策略，結(jié)合具體情況選擇雙抗、單抗或抗凝治療。值得注意的是，TAK患者可能同時(shí)服用大劑量激素或合并難治性高血壓，應(yīng)高度警惕消化道和顱內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn)，并給予恰當(dāng)?shù)念A(yù)防措施。其他血管病變危險(xiǎn)因素，如血脂、吸煙等，在圍術(shù)期及術(shù)后亦應(yīng)進(jìn)行積極控制。 10 長(zhǎng)期隨訪與病情監(jiān)測(cè) 由于在疾病進(jìn)展過(guò)程中，受累血管可形成豐富的側(cè)支循環(huán)，因此TAK患者的總體預(yù)后較好，長(zhǎng)期生存率較高[26]。但與此同時(shí)，TAK易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后器官缺血與臟器損害加重，將顯著影響患者預(yù)后。因此，需對(duì)TAK患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，定期監(jiān)測(cè)病情。根據(jù)EULAR指南建議，疾病活動(dòng)期應(yīng)每1～3個(gè)月隨訪1次，疾病穩(wěn)定期應(yīng)每3～6個(gè)月隨訪1次。隨訪內(nèi)容主要為疾病活動(dòng)度與損傷評(píng)估，結(jié)合合適的影像學(xué)檢查，可為制訂后續(xù)治療方案提供參考。此外，藥物不良反應(yīng)與并發(fā)癥監(jiān)測(cè)亦是TAK隨訪的重點(diǎn)，其目的在于早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)干預(yù)，進(jìn)而改善患者預(yù)后。 在長(zhǎng)期的治療過(guò)程中，TAK患者的自我管理同樣重要。因此，應(yīng)充分重視患者的健康教育，使其了解疾病基礎(chǔ)知識(shí)，包括典型癥狀和體征；養(yǎng)成健康的生活方式，包括合理膳食、戒煙限酒、控制體質(zhì)量、適當(dāng)鍛煉、保證睡眠、保持愉悅心情等。通過(guò)醫(yī)患雙方的共同努力，實(shí)現(xiàn)TAK治療的長(zhǎng)期目標(biāo)。 11 圍妊娠期管理 11.1 妊娠時(shí)機(jī)選擇 TAK本身不影響患者的生育能力，但可增加妊娠并發(fā)癥及不良妊娠結(jié)局的發(fā)生率，主要包括妊娠期高血壓、子癇前期、流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒生長(zhǎng)受限等[27-28]。研究顯示，TAK疾病活動(dòng)是導(dǎo)致不良妊娠結(jié)局的重要因素，妊娠前高血壓、腎動(dòng)脈受累亦與其相關(guān)[28-29]。因此，指南建議TAK患者受孕前應(yīng)進(jìn)行疾病活動(dòng)度、基礎(chǔ)血壓、受累血管、合并癥及用藥情況等的綜合評(píng)估，在應(yīng)用孕期可用藥物的前提下，病情持續(xù)緩解至少6個(gè)月，主要臟器功能可耐受時(shí)方可考慮妊娠。 11. 2 妊娠期管理 在妊娠前和妊娠期，積極控制TAK病情和高血壓對(duì)于改善母胎結(jié)局至關(guān)重要。 指南建議，妊娠期TAK患者應(yīng)進(jìn)行多學(xué)科診療，密切監(jiān)測(cè)TAK病情及胎兒生長(zhǎng)發(fā)育情況，及時(shí)識(shí)別并處理并發(fā)癥，根據(jù)病情隨時(shí)調(diào)整用藥。 對(duì)于病情復(fù)發(fā)加重的患者，必要時(shí)可在激素治療的基礎(chǔ)上聯(lián)合硫唑嘌呤、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑、TNF抑制劑等藥物。 對(duì)于血壓控制不佳的患者，可選用拉貝洛爾、硝苯地平、甲基多巴等藥物，避免使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶受體抑制劑。 此外，低劑量阿司匹林可降低子癇前期和不良妊娠結(jié)局的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，可考慮在妊娠期使用。 12 小結(jié) 綜上，《中國(guó)大動(dòng)脈炎診療指南（2023）》在現(xiàn)有國(guó)際指南的基礎(chǔ)上，結(jié)合最新循證醫(yī)學(xué)證據(jù)及我國(guó)實(shí)際情況，對(duì)TAK臨床診治中的重點(diǎn)問(wèn)題作出了詳細(xì)推薦意見(jiàn)，涉及內(nèi)容廣泛，密切結(jié)合臨床實(shí)際，可操作性強(qiáng)，適合我國(guó)國(guó)情，對(duì)于提升我國(guó)TAK診治的規(guī)范化發(fā)揮重要指導(dǎo)作用。 （本文編輯：李玉樂(lè)） 參考文獻(xiàn) ［1］Watts R A, Hatemi G, Burns J C, et al. 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Semin Arthritis Rheum, 2022, 55: 152016. 作者貢獻(xiàn) 靳尚宜負(fù)責(zé)論文初稿撰寫；田新平負(fù)責(zé)論文指導(dǎo)和審校。 作者簡(jiǎn)介 北京協(xié)和醫(yī)院 靳尚宜 2018級(jí)臨床醫(yī)學(xué)博士后，北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)科總住院醫(yī)師。研究方向：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的達(dá)標(biāo)治療、合并癥管理、系統(tǒng)性血管炎的診治。 通信作者 北京協(xié)和醫(yī)院 田新平 風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師，博士生/博士后導(dǎo)師。國(guó)家皮膚與免疫病臨床研究中心（NCRC）副主任，Rheumatology & Immunology Research 執(zhí)行主編，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)風(fēng)濕病專科醫(yī)師分會(huì)常委兼總干事，中華醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)科學(xué)分會(huì)委員，北京醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)科學(xué)分會(huì)常委兼秘書(shū)長(zhǎng)，海峽兩岸醫(yī)藥衛(wèi)生交流協(xié)會(huì)風(fēng)濕免疫學(xué)專家委員會(huì)副主任委員兼血管炎分會(huì)主任委員，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)風(fēng)濕病專科醫(yī)師分會(huì)血管炎學(xué)組主任委員，亞太生物免疫學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)副主任委員，世界狼瘡腎病研究協(xié)作組（LNTN）委員，國(guó)際血管炎臨床研究聯(lián)盟（VCRC）委員。《中華風(fēng)濕病學(xué)雜志》編委兼英文編輯，《中華臨床免疫學(xué)與變態(tài)反應(yīng)雜志》編委兼英文編輯。 編輯 丨劉洋 趙娜 審校 丨李娜 李玉樂(lè) 監(jiān)制 丨彭斌 2010年創(chuàng)刊，國(guó)家衛(wèi)生健康委主管、中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院主辦的綜合性醫(yī)學(xué)期刊，已被評(píng)為“中國(guó)科技核心期刊”“中國(guó)科學(xué)引文數(shù)據(jù)庫(kù)(CSCD)來(lái)源期刊”和“中文核心期刊要目總覽（北大中文核心）期刊”，被 Scopus 和 DOAJ 數(shù)據(jù)庫(kù)收錄。 |
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