2009年，巴拉尼協(xié)會(huì)分類委員會(huì)首先發(fā)布了基于前庭疾病相關(guān)癥狀學(xué)/概念的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)語的規(guī)范。之后，前庭疾病的相關(guān)臨床工作者開始重視這些標(biāo)準(zhǔn)語言及概念在臨床工作及學(xué)術(shù)交流中的使用。

2015年，巴拉尼協(xié)會(huì)分類委員會(huì)在基于前期的這些工作基礎(chǔ)上，進(jìn)一步應(yīng)用這些標(biāo)準(zhǔn)的概念及語言，提出了國(guó)際前庭疾病分類的四層診斷簡(jiǎn)易框架&流程。頗為重要的是，該文提出的第四個(gè)層面（分層ⅢA---病因?qū)W及發(fā)病機(jī)制），為我們臨床醫(yī)生提出了一個(gè)開放式的思考空間---許多前庭疾病的機(jī)制尚不清楚，仍需臨床不斷地去研究、澄清！

為進(jìn)一步讓大家更好理解這些方面的相關(guān)內(nèi)容，楊旭教授與國(guó)外相關(guān)出版社進(jìn)行聯(lián)系，購買全文版權(quán)，并進(jìn)行了全文中文版的翻譯，以饗廣大讀者！

關(guān)鍵詞

關(guān)鍵點(diǎn)

    1、分類和定義對(duì)于促進(jìn)臨床醫(yī)師和研究者之間的交流、診斷標(biāo)準(zhǔn)的制定、流行病學(xué)及治療機(jī)理的研究至關(guān)重要。

    2、為了建立前庭疾病國(guó)際分類（ICVD），巴拉尼協(xié)會(huì)建立了一個(gè)系統(tǒng)的內(nèi)部流程以及多條促進(jìn)與其它協(xié)會(huì)達(dá)成共識(shí)的工作流程。

    3、ICVD包括4個(gè)層面內(nèi)容：（1）癥狀和體征，（2）綜合征，（3）功能失調(diào)和疾病，（4）發(fā)病機(jī)制。

    4、前庭癥狀的定義及前庭型偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)已經(jīng)發(fā)表。有關(guān)良性陣發(fā)性位置性眩暈、梅尼埃病和前庭行為學(xué)方面的診斷標(biāo)準(zhǔn)將在2015年發(fā)表。

引言

癥狀和疾病定義是臨床、研究和公共衛(wèi)生人員之間專業(yè)交流的基本前提。對(duì)高度依賴癥狀學(xué)診斷的學(xué)科，如精神病學(xué)和頭痛，更需要在流行病學(xué)、診斷和治療研究方面的結(jié)構(gòu)化的標(biāo)準(zhǔn)，因?yàn)槟壳斑€沒有找到組織病理學(xué)、影像學(xué)、生理學(xué)或其它。診斷標(biāo)準(zhǔn)和分類對(duì)于醫(yī)學(xué)領(lǐng)域來說也同樣至關(guān)重要，如癲癇和風(fēng)濕病學(xué)，盡管已經(jīng)有了確診的檢查，但是在綜合征之間仍有許多臨床特征和生物學(xué)標(biāo)志相重疊。前庭疾病和后一個(gè)例子相似。自從1980年^[1]美國(guó)精神病學(xué)會(huì)第一版精神疾病診斷和統(tǒng)計(jì)手冊(cè)和1988年^[2]國(guó)際頭痛學(xué)會(huì)第一版頭痛疾病國(guó)際分類發(fā)布之后，對(duì)于精神病和頭痛疾患，科學(xué)與治療的進(jìn)展以及公眾的認(rèn)識(shí)都大大地提高了。

盡管前庭研究的基礎(chǔ)和臨床獲得了大量進(jìn)展，但是由于關(guān)于癥狀、綜合征、臨床疾病的描述缺少明確統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，阻礙了該領(lǐng)域的發(fā)展。此前，日本平衡研究協(xié)會(huì)和美國(guó)耳鼻喉-頭頸外科學(xué)會(huì)^[3]對(duì)于梅尼埃病已有自己的定義，西班牙耳鼻喉科協(xié)會(huì)^[4]也提出周圍前庭疾病的分類；但在巴拉尼協(xié)會(huì)倡議建立國(guó)際前庭疾病分類（ICVD）^[5]之前，還沒有機(jī)構(gòu)進(jìn)行系統(tǒng)的工作并達(dá)成廣為接受的分類標(biāo)準(zhǔn)。

前庭疾病分類與定義的統(tǒng)一落后于其它疾病，可能有以下幾點(diǎn)原因。首先，分類通常在一個(gè)醫(yī)學(xué)專業(yè)之內(nèi)或在一個(gè)醫(yī)學(xué)專業(yè)領(lǐng)導(dǎo)之下的亞專業(yè)的科學(xué)學(xué)會(huì)產(chǎn)生。但是，前庭疾病雖為常見病^[6]，由于其跨越多個(gè)醫(yī)學(xué)專業(yè)，包括耳鼻咽喉科和神經(jīng)科內(nèi)的小的亞專業(yè)領(lǐng)域。其次，為了神經(jīng)科醫(yī)師和耳鼻喉科醫(yī)師能夠完全勝任前庭疾病的鑒別診斷，他們必須獲得詳細(xì)的關(guān)于內(nèi)耳、前庭、姿勢(shì)、腦內(nèi)眼動(dòng)通路和相關(guān)自主神經(jīng)與威脅反應(yīng)控制系統(tǒng)的知識(shí)，而這些知識(shí)超過了任何專業(yè)的住院醫(yī)師培訓(xùn)標(biāo)準(zhǔn)課程范圍。因此需要一個(gè)擁有跨學(xué)科成員，包括臨床醫(yī)師和有前庭疾病專長(zhǎng)的基礎(chǔ)科學(xué)家的國(guó)際科學(xué)協(xié)會(huì)，如巴拉尼協(xié)會(huì)^[7]來負(fù)責(zé)建立ICVD。

國(guó)際前庭疾病分類倡議的目標(biāo)和范圍

 ICVD倡議的目標(biāo)是發(fā)展一個(gè)全面的分類方案和能為全世界廣泛接受的各種前庭疾病的定義。為了達(dá)到這一目標(biāo)，巴拉尼協(xié)會(huì)積極從其他涉及前庭疾病的協(xié)會(huì)尋找成員，如歐洲的國(guó)際耳鼻喉科協(xié)會(huì)，西班牙耳鼻喉科協(xié)會(huì)以及美國(guó)耳鼻喉-頭頸外科學(xué)會(huì)（AAO-HNS），日本平衡學(xué)會(huì)、韓國(guó)平衡學(xué)會(huì)，以及國(guó)際前庭團(tuán)體的科學(xué)家和臨床醫(yī)師。除了與個(gè)人和組織在前庭團(tuán)體內(nèi)的合作，如果疾病的某些重要方面涉及超過一個(gè)協(xié)會(huì)的學(xué)科范圍，巴拉尼協(xié)會(huì)同樣尋求與相關(guān)學(xué)科的科學(xué)協(xié)會(huì)達(dá)成合作和共識(shí)。其中的一個(gè)例子就是前庭型偏頭痛，巴拉尼協(xié)會(huì)和國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)合作出版了診斷標(biāo)準(zhǔn)的共識(shí)^[8]。

 “前庭疾病” 這一術(shù)語是指源于前庭系統(tǒng)的疾病。但是，前庭系統(tǒng)的定義可廣義或狹義地理解。前庭信息在腦內(nèi)被廣泛涉及，如步態(tài)、姿勢(shì)、運(yùn)動(dòng)、平衡、視覺、空間定位、導(dǎo)航和空間記憶等。而且，任何原因的腦功能失調(diào)，無論是原發(fā)的還是繼發(fā)的都可能對(duì)平衡產(chǎn)生不利影響，因而需要限制在ICVD中作為“前庭疾病”分類的范圍，雖然某些決定有些武斷。

 ICVD包括影響到內(nèi)耳的前庭迷路、腦干中連接迷路到大腦的結(jié)構(gòu)、小腦、處理空間刺激的皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)以及前庭皮質(zhì)的相關(guān)疾病。ICVD同樣包括原發(fā)于其它專業(yè)范圍但產(chǎn)生與前庭功能失調(diào)相似癥狀的疾病，ICVD將聚焦于這些狀態(tài)的前庭表現(xiàn)，但是不重新定義或分類原發(fā)的非前庭疾病，例如已經(jīng)被其它團(tuán)體定義的暈厥、癲癇發(fā)作，卒中，頭痛、小腦共濟(jì)失調(diào)綜合征、錐體外系運(yùn)動(dòng)功能失調(diào)和行為功能失調(diào)。分類最終將包括具有爭(zhēng)議和新的病種，如頸性眩暈^[9]。以望，在認(rèn)識(shí)到目前科學(xué)知識(shí)的局限性的前提下，推進(jìn)研究并填補(bǔ)空白。

 在開始闡述疾病的定義之前，需要強(qiáng)調(diào)解決前庭癥狀描述術(shù)語使用的多變性問題，如頭暈和眩暈。研究發(fā)現(xiàn)，即使在某一英語國(guó)家，“眩暈”對(duì)于患者^[10]、全科醫(yī)師^[11]甚至耳科醫(yī)生^[12]都有不同的含義。

建立前庭疾病國(guó)際分類的方法和進(jìn)程

 2006年，巴拉尼協(xié)會(huì)分類委員會(huì)召開了第一屆會(huì)議，而后開始建立ICVD的方法。團(tuán)隊(duì)需要找到一個(gè)概念性的框架，一份初始議題清單和建立共識(shí)的進(jìn)程。定義前庭疾病時(shí)允許術(shù)語一致性作為ICVD的一部分，決定首先定義關(guān)鍵前庭癥狀和建立圍繞這些正式定義的共識(shí)（表1和表2）；這項(xiàng)基礎(chǔ)工作的成果業(yè)已發(fā)表^[5]。根據(jù)前庭疾病中的發(fā)生頻率和重要性選擇初始議題，如梅尼埃病、前庭型偏頭痛和良性陣發(fā)性位置性眩暈。特定問題委派給委員會(huì)的分支，并依據(jù)已定的準(zhǔn)則處理。分支單位有指定的負(fù)責(zé)人，并且是巴拉尼協(xié)會(huì)的成員。他（她）組建下屬委員會(huì)，其中必須包含來自3個(gè)不同大洲的成員，包含至少一名耳鼻喉科醫(yī)師和一名是神經(jīng)科醫(yī)師。根據(jù)額外專業(yè)的需要增加其它領(lǐng)域的臨床醫(yī)師或科學(xué)家。

 下屬委員會(huì)的工作是基于目前可獲得的最佳證據(jù)，是將達(dá)成共識(shí)的部分工作。每個(gè)下屬委員會(huì)的工作提交給CCBS審核。定義草案將在兩年一次的巴拉尼協(xié)會(huì)大會(huì)上公開發(fā)布，并在線公布一段時(shí)間供巴拉尼協(xié)會(huì)成員評(píng)論。根據(jù)不同的主題，同時(shí)征求其他科學(xué)學(xué)會(huì)的意見。CCBS監(jiān)督整個(gè)過程，并確保分類的各個(gè)部分相互連貫。最后的文件，不再進(jìn)行同行評(píng)審，作為開放訪問的出版物，發(fā)表在《前庭研究》雜志上。

表1 國(guó)際前庭疾病分類中第一級(jí)前庭癥狀定義詞匯表

      頭暈是指空間定向能力受損或功能失調(diào)的感覺，沒有運(yùn)動(dòng)的虛假或扭曲的感覺。

       眩暈是指沒有自身運(yùn)動(dòng)時(shí)感到自身（頭/身體）運(yùn)動(dòng)的感覺或是在正常頭部運(yùn)動(dòng)時(shí)感到扭曲的自身運(yùn)動(dòng)感覺。

       前庭—視覺癥狀是由前庭病變或視覺與前庭系統(tǒng)相互作用所引起的視覺癥狀。包括運(yùn)動(dòng)的虛假感覺（運(yùn)動(dòng)錯(cuò)覺）、周圍景物的傾斜及與前庭功能（而非視力）喪失相關(guān)的視覺變形（視物模糊）。

       姿勢(shì)癥狀是指與維持姿勢(shì)穩(wěn)定有關(guān)的平衡癥狀，僅見于直立位（坐、立或行走）。

表2國(guó)際前庭疾病分類中第二級(jí)前庭癥狀定義詞匯表

自發(fā)性眩暈（或頭暈）是指沒有明顯誘因的眩暈（或頭暈）。內(nèi)在性眩暈；外在性眩暈；誘發(fā)性眩暈（或頭暈）是指有明顯誘因的眩暈（或頭暈）。

  （1）位置性眩暈（或頭暈）是指頭相對(duì)于重力的空間位置發(fā)生改變而誘發(fā)或之后發(fā)生的眩暈（或頭暈）。

  （2）頭運(yùn)動(dòng)眩暈（或頭暈）是指僅為頭部運(yùn)動(dòng)時(shí)引起的眩暈（或頭暈）（如：與頭部運(yùn)動(dòng)的時(shí)間鎖定）。

  （3）視覺引發(fā)的眩暈（或頭暈）是指由復(fù)雜的、扭曲的、大范圍的或移動(dòng)的視覺刺激包括與身體運(yùn)動(dòng)相關(guān)的視景相對(duì)運(yùn)動(dòng)而誘發(fā)的眩暈（或頭暈）。

  （4）聲音引發(fā)的眩暈（或頭暈）是指由聽覺刺激誘發(fā)的眩暈（或頭暈）。

  （5）Valsalva動(dòng)作引發(fā)的的眩暈（頭暈）是指能增加顱內(nèi)或中耳壓力的身體動(dòng)作所誘發(fā)的眩暈（或頭暈）。

  （6）直立性眩暈（頭暈）是指由坐起或站起誘發(fā)的眩暈（或頭暈）（如身體位置由躺變坐或由坐變站）。

前庭視覺癥狀

  （1）外在性眩暈是視景旋轉(zhuǎn)或搖晃的虛假感覺。

  （2）振動(dòng)幻視是視景移動(dòng)的虛假感覺。

  （3）視覺延遲是頭部運(yùn)動(dòng)后的視景產(chǎn)生延遲或頭部運(yùn)動(dòng)完成之后產(chǎn)生的短暫的漂移感。

  （4）視覺傾斜是指視景與真實(shí)垂直軸方向偏離的錯(cuò)覺。

  （5）運(yùn)動(dòng)引發(fā)的的視物模糊是指頭部運(yùn)動(dòng)過程中或頭動(dòng)之后短暫的視敏度下降。

姿勢(shì)癥狀

  （1）不穩(wěn)是指坐、立或沒有特定方向行走時(shí)產(chǎn)生的不穩(wěn)感。

  （2）方向性傾倒是指在坐、立或行走時(shí)向特定方向轉(zhuǎn)向或跌倒的一種不穩(wěn)感。該方向?yàn)閭?cè)向，后向或前向。如果為側(cè)向，應(yīng)區(qū)分向右或向左。

  （3）平衡相關(guān)的近乎跌倒是與強(qiáng)烈的不穩(wěn)、方向性傾倒或其他前庭癥狀（如眩暈）相關(guān)的將要跌倒（沒有完全跌倒）的感覺。

  （4）平衡相關(guān)的跌倒是與強(qiáng)烈的不穩(wěn)，方向性傾倒或其他前庭癥狀（如眩暈）相關(guān)的完全跌倒。

前庭疾病國(guó)際分類結(jié)構(gòu)

ICVD建議的結(jié)構(gòu)目前包括4層。第Ⅰ層：癥狀和體征；第Ⅱ層：臨床綜合征；第ⅢA層：疾病和功能失調(diào)；第ⅢB層：病理生理機(jī)制（圖1）。每一層所包含的元素（如具體的癥狀或疾?。┍旧砗苤匾?，但是它們與其他元素之間的連接也很重要。這種結(jié)構(gòu)使ICVD可以描述每個(gè)層次內(nèi)元素和跨層元素之間在概念上的聯(lián)系。目前這些連接的了解可能并不全面，某些連接可有跳層現(xiàn)象。

多層方法對(duì)于目前和將來臨床和研究工作是必要的。一些研究須從癥狀和體征入手，而另一些研究須把重點(diǎn)放在特定疾病或病理生理的機(jī)制。

圖1前庭疾病國(guó)際分類四層框架結(jié)構(gòu)。圖上顯示的是每層之間的關(guān)系。如圖所示，“急性前庭綜合征”（分層Ⅱ），它的癥狀構(gòu)成（分層Ⅰ），它的病因?qū)W（分層ⅢA），它的機(jī)制基礎(chǔ)（分層ⅢB）之間的關(guān)系實(shí)線代表確定的關(guān)系，虛線代表關(guān)系不明確。OTR，眼球偏斜；TIA，短暫性缺血發(fā)作。

前庭疾病國(guó)際分類第Ⅰ層—癥狀和體征

在ICVD第Ⅰ層前庭癥狀的定義已經(jīng)完成并發(fā)表^[5]。對(duì)于具體的體征，尤其是病理性眼動(dòng)的定義工作正在進(jìn)行中。第Ⅰ層是所有接續(xù)定義的基礎(chǔ)，其絕大多數(shù)都基于臨床現(xiàn)象。ICVD限定的范圍是前庭疾病的核心臨床癥狀，而摒棄諸如惡心、疲勞和焦慮等次要癥狀。

對(duì)前庭癥狀的定義遵循下述原則：

 （1）前庭癥狀本身不具備完全特異的定位和疾病分類學(xué)含義，前庭癥狀的發(fā)生機(jī)制可能沒有完全認(rèn)識(shí)。

 （2）癥狀定義應(yīng)盡可能是純粹現(xiàn)象描述，不特指前庭疾病病理生理的具體理論。

 （3）癥狀定義最好沒有重疊和分層，一個(gè)病人可同時(shí)表現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)癥狀。

ICVD提出前庭核心癥狀分為四大類：1）眩暈，2）頭暈，3）前庭視覺癥狀，4）姿勢(shì)癥狀。每一個(gè)核心癥狀都包括幾個(gè)亞型^[5]。新的命名區(qū)分眩暈（一種運(yùn)動(dòng)的錯(cuò)覺，旋轉(zhuǎn)或不旋轉(zhuǎn)）和頭暈（空間定向能力受損，沒有運(yùn)動(dòng)的錯(cuò)覺）。它沒有采用美式典型的傘式用法相去甚遠(yuǎn)，即把頭暈作為一個(gè)總稱，其下包括眩暈、不穩(wěn)，不平衡，暈厥前和其他非特異性的感覺^[11]。雖然眩暈和頭暈在ICVD癥狀分類中有區(qū)別，但二者與潛在的前庭疾病征均無確定聯(lián)系。無論是急性還是慢性的前庭或非前庭疾病患者，眩暈和頭暈常同時(shí)存在^[10,13]。眩暈和頭暈各分為兩類，即自發(fā)性和誘發(fā)性。

前庭功能失調(diào)會(huì)導(dǎo)致一定程度的視覺功能異常，前庭視覺癥狀獨(dú)立列入眩暈癥狀的亞類。因內(nèi)在眩暈和外在眩暈在臨床上有時(shí)是分離的（如伴有眼震的患者，睜眼時(shí)有旋轉(zhuǎn)感，而閉眼時(shí)無旋轉(zhuǎn)感），運(yùn)動(dòng)的視感覺，不能簡(jiǎn)單地被納入到眩暈的定義中；而“外在性眩暈”是指視景內(nèi)的運(yùn)動(dòng)錯(cuò)覺，被列入前庭視覺癥狀。這類外在性眩暈此前的研究^[6]稱為“振動(dòng)幻視”；振動(dòng)幻視應(yīng)僅限于描述一個(gè)雙向的、擺動(dòng)的包括諸如“跳躍性”或“反彈性”的視覺運(yùn)動(dòng)。

 ICVD的姿勢(shì)平衡癥狀使用“不穩(wěn)”作為直立姿勢(shì)不穩(wěn)（如坐，立或行走時(shí)的搖擺、搖晃或擺動(dòng)感）的描述性術(shù)語，而非經(jīng)常使用的但語言學(xué)上含糊其詞的“不平衡”或“失衡”。如果不穩(wěn)是有定向性，那么使用定向側(cè)偏（例如向右側(cè)偏）這一術(shù)語。一個(gè)致力于體征的下屬委員會(huì)正在完成各種形式的眼震分類和定義。

前庭疾病國(guó)際分類第II層—綜合征

第II層是綜合征，它提供了一個(gè)分類的中間層，它是癥狀、體征和引起這些癥狀體征的疾病和功能失調(diào)之間的橋梁。例如，突發(fā)性眩暈、惡心、嘔吐、頭動(dòng)耐受不良、步態(tài)不穩(wěn)、眼震等構(gòu)成了急性前庭綜合征，可能是前庭神經(jīng)炎或急性小腦梗死。目前提出的有三個(gè)特定的綜合征包括了大部分前庭表現(xiàn)：（1）急性前庭綜合征，包含單次突然發(fā)作的前庭癥狀和體征的疾?。ㄈ缜巴ド窠?jīng)炎或急性腦卒中），（2）發(fā)作性前庭綜合癥，包含復(fù)發(fā)性疾病和功能失調(diào)（例如，梅尼埃病，前庭型偏頭痛，TIA等），（3）慢性前庭綜合征，包含持續(xù)時(shí)間超過一定標(biāo)準(zhǔn)的前庭癥狀和體征的疾病和功能失調(diào)（如雙側(cè)前庭功能減退或小腦變性）。分層Ⅱ的重點(diǎn)是診斷準(zhǔn)確性和研究納入標(biāo)準(zhǔn)的標(biāo)準(zhǔn)化，有利于建立臨床診治路徑。

前庭疾病國(guó)際分類第Ⅲ層—功能失調(diào)和疾病

分層IIIA試圖全面包含前庭疾病和功能失調(diào)。ICVD對(duì)前庭疾病和功能失調(diào)盡量使用現(xiàn)有的術(shù)語進(jìn)行描述，只對(duì)以往分類沒有的，或者在極少數(shù)情況下，因?yàn)槎鄠€(gè)名稱與ICVD的命名相矛盾時(shí)才使用新的術(shù)語描述。如果現(xiàn)有若干術(shù)語描述同一種情況，CCBS會(huì)選擇最一個(gè)最佳的進(jìn)入ICVD分類系統(tǒng)，而未采用的定為“該系統(tǒng)命名不使用的術(shù)語”。

大多數(shù)前庭疾病都沒有單一的能夠確定診斷的有效檢查。鑒于此，應(yīng)該給出癥狀維度（如類型，時(shí)間，誘因）或癥狀群，以及輔助檢查結(jié)果等以臨床實(shí)用的標(biāo)準(zhǔn)。支持和否定的標(biāo)準(zhǔn)都會(huì)被考慮在內(nèi)。將標(biāo)準(zhǔn)分級(jí)，從確診（清楚和確定）到可能的（不太清楚和確定），前者有更多的限制（更多特異性），后者包含更多（更多敏感性）。指明診斷確定性的程度對(duì)于臨床診治和研究都很重要。例如，臨床醫(yī)生可能僅對(duì)明確診斷的疾病患者采用高風(fēng)險(xiǎn)的治療手段（如前庭神經(jīng)切除術(shù)），而對(duì)可能診斷的疾病采用低風(fēng)險(xiǎn)的方法（如改變飲食習(xí)慣）。

CCBS首次建立了四個(gè)以疾病為導(dǎo)向的下屬委員會(huì)來解決目前多發(fā)且有爭(zhēng)議的疾病的定義和診斷標(biāo)準(zhǔn)的問題。這些下屬委員會(huì)聚焦于梅尼埃病、BBPV、前庭型偏頭痛和行為神經(jīng)耳科學(xué)疾病。第一個(gè)發(fā)表的是前庭型偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn) ^[8]。前庭型偏頭痛的定義是把它確定為偏頭痛的一種亞型，類似于視網(wǎng)膜偏頭痛，前庭癥狀是一種主要的感覺表現(xiàn)形式。診斷標(biāo)準(zhǔn)基于2001年由Neuhauser等首次提出，并后來由Furman等確定的定義^[14,15,16]。梅尼埃病下屬委員會(huì)建立了以美國(guó)頭頸外科學(xué)會(huì)聽力分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)（AAO-HNS）為基礎(chǔ)的梅尼埃病的定義，該定義自1995年發(fā)布以來已被世界廣泛采用^[3]。新的定義只包括兩類即確定的診斷和很可能的診斷，關(guān)于聽力損失和與其他也表現(xiàn)為發(fā)作性前庭綜合征的情況（主要是前庭型偏頭痛）在診斷上的重疊的部分將會(huì)更加準(zhǔn)確。BPPV下屬委員會(huì)對(duì)于目前在醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中描述的所有種類的半規(guī)管耳石癥和嵴帽耳石癥的癥狀和體征已經(jīng)提出了詳細(xì)的定義，并且根據(jù)目前可獲得的證據(jù)把他們細(xì)分為已經(jīng)確立和新產(chǎn)生的定義，這些定義將在2015年發(fā)表。

行為下屬委員會(huì)是當(dāng)前工作小組中最后成立的，于2010年8月在雷克雅未克第26屆巴拉尼協(xié)會(huì)會(huì)議上首次面世（met）。該委員會(huì)任務(wù)有二：（1）確定表現(xiàn)為前庭癥狀的原發(fā)和繼發(fā)性精神疾病，修改這些疾病的標(biāo)準(zhǔn)定義便于耳科醫(yī)生和神經(jīng)耳科醫(yī)生使用。（2）評(píng)估關(guān)于恐懼性姿勢(shì)性眩暈、慢性主觀性頭暈、空間運(yùn)動(dòng)不適，視覺誘發(fā)的頭暈（以往稱為“視覺性眩暈”）可用的數(shù)據(jù)來確定這些概念代表的是一種還是更多的疾病，然后提出為ICVD提供一種合適的定義或多種定義。這個(gè)任務(wù)的復(fù)雜之處在于下屬委員會(huì)成立之時(shí)，兩套精神病學(xué)標(biāo)準(zhǔn)化命名正在修訂中。經(jīng)過漫長(zhǎng)的修改周期，更新后的版本DSM-5已于2013年出版^[17]。它的定義與第11版的國(guó)際疾病分類（ICD-11）更趨一致^[18]，而ICD-11正在起草中，有望2017年完稿。下屬委員會(huì)準(zhǔn)備修改表現(xiàn)為前庭癥狀的焦慮和抑郁的定義，便于神經(jīng)耳科學(xué)的臨床和研究使用。下屬委員會(huì)還確定，恐懼性姿勢(shì)性眩暈和慢性主觀性頭暈是同一臨床疾病實(shí)體的不同描述，空間運(yùn)動(dòng)不適和視覺誘發(fā)頭暈是其重要的臨床癥狀。行為下屬委員會(huì)依據(jù)其關(guān)鍵特征，將其定義為慢性前庭綜合征，為了與ICVD命名方式保持一致，命名為持續(xù)性姿勢(shì)-知覺性(perceptual)頭暈。持續(xù)性姿勢(shì)-知覺性頭暈的定義將于2015年春天發(fā)布到網(wǎng)上以供評(píng)注，隨后也將這樣處理余下的行為前庭功能失調(diào)疾病。

前庭疾病國(guó)際分類Ⅲ-B層—機(jī)制

III-B包括前庭疾病的病理解剖、病理生理、病因?qū)W機(jī)制。這一部分預(yù)計(jì)最后完成、也將是第一版ICVD解釋中最不完全的，隨著科學(xué)發(fā)展，將是最有發(fā)展空間的。III-B層創(chuàng)立是基于這樣的認(rèn)識(shí)，為了診斷和治療的需要，臨床現(xiàn)象（癥狀和體征）與發(fā)病機(jī)制（如基因突變）最終會(huì)直接鏈接。而在目前，診斷過程跳過中間步驟將不可避免（如梅尼埃病的診斷）。

前庭疾病國(guó)際分類和功能結(jié)局

最后，人們已經(jīng)認(rèn)識(shí)到前庭疾病對(duì)前庭功能的重要影響，所以殘障標(biāo)準(zhǔn)化評(píng)估是必須的。診斷本身不能提供患者的功能轉(zhuǎn)歸的信息。WHO已經(jīng)創(chuàng)立了功能、殘障和健康的國(guó)際分類，描述了疾病對(duì)日?；顒?dòng)的負(fù)面影響，并對(duì)各種疾病導(dǎo)致的功能損害和殘障進(jìn)行系統(tǒng)評(píng)估和比較。一個(gè)工作小組正在開發(fā)一種工具，使用功能、殘障和健康國(guó)際分類方法來評(píng)估前庭功能失調(diào)患者的功能狀態(tài)。

總結(jié)

目前，在CCBS的支持下正在建立全面的前庭疾病分類結(jié)構(gòu)，對(duì)前庭癥狀、綜合征及疾病給出正式的定義。ICVD是否成功將取決于它能否促進(jìn)科學(xué)家、臨床醫(yī)生、患者、政策制定者和一般公眾之間的順暢交流，能否提升對(duì)前庭疾病的認(rèn)識(shí)水平，以及能否減少這些前庭疾病發(fā)病率等方面的實(shí)效。

致謝

Newman-Toker博士的工作，得到了國(guó)立衛(wèi)生研究院國(guó)家失聰和交流障礙研究所的部分資助。

（致謝：常麗英教授在百忙之中，協(xié)助再次校稿，由于時(shí)間倉促，錯(cuò)誤難免，歡迎各位讀者再次指正為盼）