?顱骨骨膜竇（Sinus pericranii）為顱骨外表面的無肌層靜脈血管或靜脈血管瘤組成的血管團(tuán),并且通過許多粗細(xì)不等的板障靜脈直接與顱內(nèi)靜脈竇相交通，顱骨骨膜竇可分為先天型、自發(fā)型和外傷型。

一、分型

1.先天型：認(rèn)為本病多系真性血管瘤，并可發(fā)現(xiàn)身體多處還有血管異常。

2.自發(fā)型：多在先天性血管發(fā)育異?；?qū)ъo脈異常增多等基礎(chǔ)上，再因咳嗽嘔吐等動作使靜脈破裂形成,有研究者認(rèn)為許多自發(fā)的顱骨骨膜竇是先天性病變在患者不同年齡階段的延遲表現(xiàn)。

3.外傷型：為外傷后骨膜下血腫經(jīng)導(dǎo)血管與顱內(nèi)靜脈竇相通,外傷史往往輕微,許多自發(fā)型病人可能有輕微外傷史但是被忽略或遺忘。

根據(jù)靜脈引流模式，顱骨膜竇可分為“閉合型”和“引流型”。

     -閉合型：血液從硬腦膜靜脈竇流出并回流入靜脈竇

     -引流型：血液從硬腦膜靜脈竇流出

.與發(fā)育性靜脈異常有關(guān)

.在手術(shù)或血管內(nèi)治療前評估靜脈引流

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二、臨床表現(xiàn)    

顱骨骨膜竇可見于任何年齡，但多見于兒童青少年。開始發(fā)病時病變較小,多數(shù)病人無明顯癥狀,當(dāng)腫物增大時,可有局部膨脹感,局部頭皮可呈微紅色或藍(lán)色,可發(fā)現(xiàn)軟性腫物,有波動感,能被壓縮,腫物位置多位于中線附近。任何能增加顱內(nèi)壓的因素如兒童哭鬧，憋氣、低頭、臥位等,均可以引起腫物明顯增大,而直立或坐位時,腫物可消失。病變處可觸及顱骨的孔隙或破壞。

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 4 歲， a圖為休息時的樣子，b 執(zhí)行瓦氏動作時的外觀，觀察到病灶范圍擴(kuò)大

三、影像學(xué)表現(xiàn)：       

1.平片：顯示骨缺損，皮質(zhì)變薄，或者局限骨侵蝕，緊鄰軟組織腫塊

2.CT 特點:顱骨外軟組織腫塊影，增強(qiáng)后可見點片狀強(qiáng)化，腫塊下方顱骨變薄或缺損，三維重建顯示局部顱骨變薄，蟲蝕樣改變。CTV顯示局部異常血管團(tuán)通過板障靜脈/導(dǎo)靜脈與硬腦膜靜脈竇相通，其血供來源于硬腦膜靜脈竇且最終回流至硬腦膜靜脈竇。

3.MRI 特點: T1加權(quán)像呈蜂窩狀等信號或低信號改變，T2加權(quán)像可見等信號或高信號改變，病灶可穿透顱骨內(nèi)板與顱內(nèi)相交通。MRV 顯示顱外腫塊與靜脈竇溝通，并有局部硬腦膜靜脈竇明顯增粗。

CT掃描。（A） 矢狀圖，等密度圓形腫塊（箭頭）位于顱骨上方。（B） 骨窗顯示顱骨侵蝕（箭頭）。（C） 在術(shù)后CT掃描中注意到用網(wǎng)片完全去除了顱周竇和形成良好的顱骨拱頂

與上同一病例，磁共振（MR）成像在T1（A）和T2（B）加權(quán)圖像中均顯示腫塊內(nèi)的不均勻信號和流空影。釓增強(qiáng)T1加權(quán)磁共振成像（C）顯示明顯強(qiáng)化腫塊。隨訪三年的釓增強(qiáng)T1加權(quán)磁共振成像（D）顯示腫塊完全閉塞，無任何復(fù)發(fā)。

?18歲，男，慢性頭痛，否認(rèn)有任何頭部外傷，大腦 MRI 顯示突出的顱外頭皮靜脈通過顱骨缺損與上矢狀竇直接連通。磁共振血管造影顯示前循環(huán)和后循環(huán)正常，沒有動脈瘤、動靜脈畸形。放射學(xué)檢查結(jié)果與顱骨膜竇一致。

?22歲，女性，自幼就有頭皮腫脹史，主訴頭皮腫塊，顱頂骨缺損。進(jìn)行了 CT、MRI 和 DSA。CT 腦部顯示左側(cè)頂葉矢狀旁區(qū)骨缺損，與顱外軟組織病變相關(guān)。大腦 MRI顯示左側(cè)頂葉區(qū)域有分葉狀軸外異質(zhì)性增強(qiáng)病變。DSA顯示左側(cè)頂葉頭皮區(qū)域旁矢狀位有一個靜脈袋，通過上矢狀竇供血和引流?？傮w特征提示顱骨膜竇（閉合型）。

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顯示軟組織腫塊，右側(cè)頂葉區(qū)域鄰近有流空病灶。圖 35.2 (A) 軸向和 (B) 冠狀 T2WI 證實右側(cè)頂葉區(qū)域存在高信號病變，內(nèi)部有蜿蜒血管。圖 35.3：(A – B) 軸向?qū)Ρ群?T1WI SPGR MRI 圖像顯示頂葉區(qū)域有軟組織腫塊，具有均勻的釓增強(qiáng)。圖 35.4：T1WI SPGR 對比圖像的 (A) 冠狀面和 (B) 矢狀面的 MPR 重建清楚地顯示了軟組織腫塊與相鄰上矢狀竇之間的跨骨連接。

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5 歲，男孩，因出生以來顱頂軟組織腫塊就診于兒科診所。腫塊逐漸變得疼痛并且體積增大。患者沒有明顯的病史、其他主訴或神經(jīng)功能缺損。

?顱骨膜竇。(A) 軸向 CTA，(B，C) AP 投影腦血管造影，(D) 側(cè)向投影腦血管造影，(E) 軸向 CTA，(F，G) MRI 冠狀 T1W 增強(qiáng)，以及 (H) MIP 磁共振靜脈造影（MRV）。

?10歲，女，出生時發(fā)現(xiàn)前額頭皮有一個腫塊，并在六個月內(nèi)顯著增大，腫塊會在孩子哭泣時出現(xiàn)。該腫塊大小如花生，質(zhì)地柔軟，其表面皮膚正常。當(dāng)孩子安靜下來時，腫塊會自行消失。在過去六個月里，腫塊被發(fā)現(xiàn)快速增長，有時伴有頭痛和局部壓痛，否認(rèn)過去十年內(nèi)有頭部受傷的歷史。

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腦膜膨出、板障部的其他病變諸如膽脂瘤、膿腫、嗜酸性肉芽腫等鑒別。

（1）腦膜腦膨出：是一種涉及硬腦膜和顱頂?shù)墓收?，與顱內(nèi)成分突出有關(guān)。主要有四種類型：1）腦膜腦膨出，即腦脊液、神經(jīng)和腦膜突出；2）腦膜膨出，即沒有腦實質(zhì)或神經(jīng)的腦膜突出；3）閉鎖性頭膨出，其中含有硬腦膜、退變的纖維組織和神經(jīng)組織；4) 神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，一種由神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞排列并充滿腦脊液的囊腫。

（2）顱骨骨血管瘤：是良性血管病變，有毛細(xì)血管、靜脈和海綿狀血管通道；它們的組織病理學(xué)與軟組織血管瘤相同。它們在中年女性中更為常見，在四歲到六歲之間發(fā)病率最高。外表通常會受到影響，而內(nèi)表則不會受到影響。放射照相研究或 CT 掃描顯示典型的溶解性病變，伴有小梁基質(zhì)、骨膜反應(yīng)（陽光）和硬化邊緣。磁共振成像是顯示病變擴(kuò)展及其與鄰近神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)關(guān)系的最佳方法。血管瘤在 T1WI 上通常呈高信號，在 T2WI 上呈不均勻高信號。

（3）顱骨嗜酸性肉芽腫：最常見的影像學(xué)表現(xiàn)是涉及板層的邊界清楚的腫塊。在 CT 上，可發(fā)現(xiàn)邊界清晰的顱骨病變，內(nèi)表和外表受累程度不同。磁共振成像顯示這些骨病變?yōu)檩喞置鞯能浗M織腫塊，信號強(qiáng)度相當(dāng)于骨骼肌的信號強(qiáng)度，并在靜脈注射順磁造影劑后顯著增強(qiáng)。

總結(jié)：顱骨骨膜竇為顱骨外表面的無肌層靜脈血管通過板障靜脈直接與顱內(nèi)靜脈竇相交通，多見于兒童青少年。主要表現(xiàn)為頭皮腫物,可呈微紅色或藍(lán)色，腫物位置多位于中線附近。任何能增加顱內(nèi)壓的因素如兒童哭鬧，憋氣、低頭、臥位等均可以引起腫物明顯增大。影像表現(xiàn)主要為顱骨缺損，伴有顱外腫塊與靜脈竇溝通。

END