兒童有這3種表現(xiàn)，需警惕聽力損失！這個病早期篩查很重要

昵稱40609844 2023-11-09 發(fā)布于四川

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小兒聽力損失不容忽視！

整理：靜心

小兒的聽力損失會對其聽覺和言語發(fā)育產(chǎn)生影響，同時還會影響其認(rèn)知和學(xué)習(xí)能力，甚至影響其他生存能力的發(fā)展。

2023年美國兒科學(xué)會（AAP）落幕不久，醫(yī)學(xué)界《浙大兒院帶你看2023 AAP》系列直播，特別邀請了浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院主任醫(yī)師付勇教授，與我們分享小兒聽力損失的診斷、預(yù)防和治療的新進展。

圖1：付勇教授精彩授課

小兒聽力損失的診斷

“眼盲只會切斷你與事物的聯(lián)系；而耳聾會使你與人隔絕”——海倫凱勒；

“我那有缺陷的聽力像幽靈一樣到處出現(xiàn)在我面前?！薄惗喾?。

付勇教授開篇引用了以上名言并對此指出：“這兩句雖短，但足以看出失去聽力多么得可怕！而導(dǎo)致聽力喪失的原因之一便是聽力損失?！?o:p>

聽力損失經(jīng)常被稱為'看不見的殘疾'。WHO估計目前全球約有15億人患聽力損失，其中約11.6億人患輕度聽力損失，約4.3億人中度及以上程度聽力損失，約3400萬例兒童患?xì)埣残月犃p失，即中度及以上程度聽力損失。

我國是人口大國，每年約有1000萬例新生兒，如果按每一千例新生兒中有2例發(fā)病，每年新增聽力損失新生兒約2萬。可見我國小兒患聽力損失形勢不容樂觀。

聽力損失患兒倘若沒有被及時發(fā)現(xiàn)聽力障礙，則會失去早期治療的機會，進而由于聽不到外界聲音，患兒的模仿能力減弱，最終甚至無法開口說話。因而患兒聽力損失的早期診斷對其早期干預(yù)至關(guān)重要。

新生兒聽力篩查是一種無創(chuàng)性檢查，在新生兒自然睡眠或安靜的狀態(tài)下用專門的電生理學(xué)聽力儀器進行檢測。我國新生兒聽力篩查工作歷經(jīng)20多年的發(fā)展歷程，已進入到深化和全面推進階段，現(xiàn)已在全國范圍內(nèi)普遍開展。

現(xiàn)階段新生兒聽力篩查遵循“1-3-6原則”，即新生兒出生1個月內(nèi)進行篩查，未通過篩查的要在3個月內(nèi)接受相應(yīng)聽力學(xué)等評估，以明確診斷；若確診，在6-9個月大時進行早期干預(yù)，如助聽器/美國手語/視聽治療/言語治療/耳蝸植入物。

然而，新生兒聽力篩查無法發(fā)現(xiàn)出生時并不存在的遲發(fā)性聽力損失，不同時期有各自的聽力損失風(fēng)險因素，因此聽力篩查和聽力檢查應(yīng)貫穿全生命周期，包括產(chǎn)前和圍產(chǎn)期、兒童期（含青少年）、成年期（含老年人）。

除此之外，小兒的聽力損失評估，基于指南的3個建議：

? 建議1：對基于帶有聽力損失危險因素（早產(chǎn)兒，新生兒重癥監(jiān)護室住院時間>5天；高膽紅素血癥；子宮內(nèi)感染；耳毒性藥物、利尿劑；家族史；子宮內(nèi)感染；顱面異常等）的高危兒童需通過客觀聽力檢查來評估可能存在的遲發(fā)性聽力下降。

? 建議2：若兒童單耳或雙耳的聽力篩查異常，應(yīng)轉(zhuǎn)診給聽力學(xué)家進行診斷咨詢和測試。

? 建議3：將聾啞兒童轉(zhuǎn)診進行早期干預(yù)，部分患兒需要轉(zhuǎn)至聽力門診、耳鼻咽喉科、言語發(fā)育門診、眼科、遺傳學(xué)、行為發(fā)育門診等科室進一步就診。

小兒聽力損失的具體診斷方法如下

生理學(xué)聽力測試

（1）腦干聽覺誘發(fā)電位ABR；

（2）骨導(dǎo)（BC）ABR：對判斷是否為傳導(dǎo)性聽力損失以及了解先天性外中耳畸形患兒的耳蝸功能具有較高價值；

（3）耳蝸微音器電位（CM）：記錄操作簡便，所需設(shè)備和記錄方法都與常規(guī)短聲ABR相同，對于ABR波形嚴(yán)重異常、未記錄到OAE，懷疑聽神經(jīng)病的嬰幼兒，建議行CM檢查，以避免漏診聽神經(jīng)??；

（4）聽覺穩(wěn)態(tài)誘發(fā)反應(yīng)（ASSR）：但將ASSR的反應(yīng)閾值用于嬰幼兒臨床聽力損失評估時，需持慎重態(tài)度，尤其當(dāng)聽力損失為輕度或中度時，與實際的主觀聽閾可能存在較大差異，故臨床上不提倡單獨使用ASSR的結(jié)果直接為嬰幼兒驗配助聽器；

（5）耳聲發(fā)射OAE：OAE是客觀評估耳蝸（外毛細(xì)胞）及外周聽功能的一種方法，OAE正常引出表明外周聽功能在正常范圍；

（6）聲導(dǎo)抗測試：聲導(dǎo)抗測試主要用于評估中耳和聽覺通路功能，7月齡以下的嬰兒應(yīng)采用1000 Hz高頻探測音進行測試，建議有條件者226 Hz和1000 Hz探測音聯(lián)合使用。

行為測聽：

是全面反映整個聽覺通路功能的重要方法，可觀察嬰幼兒的聽力發(fā)育情況，確認(rèn)行為閾值和聽力圖構(gòu)型，在聽力評估交叉驗證中起主要作用。

影像學(xué)檢查

（1）CT檢查可了解有無中耳、內(nèi)耳及內(nèi)聽道畸形，雙側(cè)聽力損失患兒建議常規(guī)行此檢查。為減少放射線對嬰幼兒的輻射損傷，6月齡以下不常規(guī)推薦。

（2）MRI檢查對人工耳蝸植入術(shù)前蝸神經(jīng)的形態(tài)評估具有重要價值。

實驗室檢查：

檢查母親和嬰幼兒的血、尿有助于發(fā)現(xiàn)先天性或早期的感染，如風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、梅毒和弓形體等感染。

其他檢查：

遺傳因素約占先天性聽力損失的50%以上，有條件時，推薦耳聾基因檢測和相關(guān)病因?qū)W診斷。

小兒聽力損失的治療

耳朵是通向大腦的門戶，真正產(chǎn)生聽覺的是大腦。

聽力正常的寶寶出生后，便會聽外界的聲音，能夠分辨出音色，音源等。除此，他們還會識別出詞匯的變化，分辨出重要詞匯。在懷孕期間，寶寶也一直在聽，并能從語音和音樂中識別出情緒。盡管在子宮中聽到的聲音輕柔且低沉，但也為聽覺大腦發(fā)育提供了重要的聲音輸入。

而當(dāng)聽力損失的寶寶一出生時，就已經(jīng)經(jīng)歷了20周的大腦剝奪（耳蝸是最早發(fā)育完成的人體器官）。因聽覺大腦發(fā)育的窗口時間之短，這時患兒的早期治療”刻不容緩“。若寶寶在3至3.5歲前錯失了早期治療的機會，便可能阻礙語言發(fā)展，包括讀寫能力。

助聽器驗配

助聽器驗配是嬰幼兒早期聽力干預(yù)的重要手段，目的是使患兒獲得最佳聽覺效果，為進一步的言語及語言康復(fù)訓(xùn)練提供先決條件，最終獲得較好的語言發(fā)展，實現(xiàn)與正常兒童一樣健康成長。絕大多數(shù)雙耳聽力損失的兒童，都可從個性化的助聽器驗配中獲益。

耳蝸（CI）植入

?對于重度或極重度感音神經(jīng)性聽力損失的嬰幼兒，植入年齡一般推薦12個月左右，在一些特殊情況下，植入年齡可以提早或推遲。

?對于年齡小于12月齡的嬰兒通常要求有效驗配助聽器，觀察使用助聽器3個月以上的聽覺言語康復(fù)效果，如果無效或效果不明顯，則需盡快植入人工耳蝸。

?若術(shù)前患兒能配戴3～6個月助聽器并進行聽力康復(fù)訓(xùn)練，則有助于術(shù)后言語能力的提高。

?雙模干預(yù)模式（一側(cè)人工耳蝸植入，對側(cè)使用助聽器）：人工耳蝸植入與對側(cè)耳聯(lián)合使用助聽器，能更好地利用對側(cè)耳的殘余聽力，避免聽覺剝奪的發(fā)生，實現(xiàn)雙耳聆聽，使人工耳蝸植入術(shù)后的聽覺效果更接近生理狀態(tài)。

?強烈建議單側(cè)人工耳蝸植入的兒童，對側(cè)耳植入前已使用助聽器者在人工耳蝸開機的同時仍應(yīng)繼續(xù)使用助聽器，對側(cè)耳沒有使用助聽器者也建議盡快驗配助聽器。此外，植入耳原則上建議在同等條件下選擇殘余聽力較差耳，以便對側(cè)耳的助聽器能發(fā)揮較好作用。

?雙側(cè)人工耳蝸植入：雙側(cè)植入能提高噪聲環(huán)境下的言語識別能力，同時增強聲源定位能力，與單側(cè)植入相比能獲得更好的聽覺效果。

骨傳導(dǎo)助聽器

?外、中耳發(fā)育畸形的嬰幼兒，由于耳廓畸形、外耳道閉鎖或嚴(yán)重狹窄，無法佩戴常規(guī)氣導(dǎo)助聽器，故需要采用骨傳導(dǎo)助聽裝置。

?此外，先天性外、中耳畸形患兒大部分為外、中耳畸形，內(nèi)耳畸形較為少見。聽力損失常表現(xiàn)為氣導(dǎo)聽力下降而骨導(dǎo)聽力正常或接近正常，因此通過骨導(dǎo)助聽后可以獲得良好的言語感知和識別。

?由于嬰幼兒顱骨骨質(zhì)較薄，故推薦佩戴軟帶骨傳導(dǎo)助聽器，待到6歲以后，可考慮植入式骨傳導(dǎo)助聽器。

小兒聽力損失的預(yù)防

研究發(fā)現(xiàn)，60%小兒聽力損失是由于可預(yù)防的疾病、耳部感染、出生相關(guān)因素等可避免的原因造成的，因而有不少聽力損失其實是可以預(yù)防和避免的。

小兒聽力損失的預(yù)防方法如下

?出生前和出生時：

● 一部分聽力損傷有一定的家族遺傳性，如果父母或家族有聽力損傷病史，其后代出現(xiàn)耳聾的風(fēng)險會增加，應(yīng)盡早檢查、干預(yù)；

● 孕期患風(fēng)疹可導(dǎo)致內(nèi)耳損害，母親接種疫苗可以預(yù)防風(fēng)疹的發(fā)生；

● 母親患梅毒，其孩子的耳聾幾率將增加，孕婦應(yīng)進行治療；

● 除非在醫(yī)生的指導(dǎo)下，孕期應(yīng)盡量避免使用任何耳毒性藥物；

● 早產(chǎn)、新生兒窒息、缺氧，都有可能導(dǎo)致聽力損傷，應(yīng)盡量避免和及時干預(yù)；

?出生后：

● 出生后核黃疸可導(dǎo)致聽力受損，患兒應(yīng)及時接受治療；

● 按規(guī)定進行傳染病預(yù)防接種，避免麻疹、流行性腮腺炎、流行性腦膜炎等；

● 避免耳部感染，早期治療能預(yù)防中耳損害；

● 一些藥物可能損害聽力，須在醫(yī)生指導(dǎo)下正確使用；

● 注意噪聲危害，做好自我保護；

● 避免意外傷害對耳部及聽力的損害，如頭部劇烈撞擊等。

小結(jié)與展望

“聽”作為人類言語交際方式之一，在信息劇增、密切交往、日益頻繁的今天更具有重要意義。對于小兒，聽力損失無疑有著廣泛的影響：聽力損失不僅產(chǎn)生生理影響，也會對個體的心理和社會生活產(chǎn)生深遠(yuǎn)的影響。長期的聽力損失可能導(dǎo)致焦慮、抑郁和其他心理障礙。除此之外，聽力損失還可能影響他們的語言發(fā)展和學(xué)習(xí)能力。

研究表明，對先天性聽力損失嬰幼兒而言，早期發(fā)現(xiàn)（1個月內(nèi)）、及時診斷（3個月內(nèi)）和盡早（6個月內(nèi)）采取積極有效的干預(yù)措施，加以科學(xué)的聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練，可使其獲得正常或接近正常的言語發(fā)育，最終融入主流社會。因此，對于聽力損失患兒應(yīng)該做到'早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)'。

最后，付勇教授提出：”現(xiàn)階段的新研究能夠在未來，為一些特殊群體，如自閉癥，唐氏綜合癥兒童等，提供個性化的治療方法，以更加全面地助力小兒聽力損失的恢復(fù)！“

此外，也期待在未來能夠有更先進的設(shè)備和電極，如小型化和改進的硬件以增強信號處理能力，更好的流體以提高處理能力和藥物洗脫/基因洗脫電極，助力患兒全面擊退”無聲惡魔“——聽力損失，聽一聽這世界美好的聲音！

專家簡介

付勇

主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院耳鼻咽喉科主任
華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院博士畢業(yè)，美國紐約州立布法羅大學(xué)聽力耳聾研究中心博士后
擅長各種類型的鼓室成型及人工聽骨植入術(shù),人工耳蝸植入術(shù),鼻竇及咽鼓管球囊手術(shù)等。
浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院作為國家人工耳蝸定點手術(shù)醫(yī)院及浙江省殘聯(lián)”貧困殘疾兒童搶救性康復(fù)項目”人工耳蝸手術(shù)定點醫(yī)院,已完成人工耳蝸植入約800例。
浙江省”551衛(wèi)生人才工程”第一批次創(chuàng)新人才，獲得浙江省科技進步三等獎，參與973課題兩項，主持國家自然科學(xué)基金面上項目三項，浙江省自然科學(xué)基金兩項，發(fā)表論文四十余篇，其中SCI收錄文章三十余篇。
中國聽力醫(yī)學(xué)發(fā)展基金會專家委員會常委
中國醫(yī)師協(xié)會兒科分會兒童耳鼻咽喉頭頸外科專委會常委
國家兒童臨床研究中心兒童耳鼻咽喉專家聯(lián)盟共同主席
亞太醫(yī)學(xué)生物免疫學(xué)會兒童耳鼻咽喉過敏疾病學(xué)組副組長
中國婦幼保健協(xié)會兒童耳鼻咽喉科微創(chuàng)學(xué)組副主委及青年委員會主委