硬皮病是一種以皮膚及內(nèi)臟器官發(fā)生纖維化為特征的結(jié)締組織病，多見于30~50歲的婦女，女性發(fā)病率為.男性的35倍，分局限性及系統(tǒng)性兩型。

如何判斷硬皮病

局限性硬皮病

1.局限性硬皮病極少侵犯內(nèi)臟，預(yù)后較好。皮膚表現(xiàn)開始為浮腫淡紅或紫紅水腫性紅斑，逐漸硬化呈象牙色,活動(dòng)時(shí)期周圍有紫色暈,捏之不起皺。

2.病變從手指端開始,頭面、軀干、四肢均可發(fā)生皮損60%可呈斑片型，30%為帶狀型，此型兒童多見,皮膚凹陷緊貼皮下,發(fā)生于頭皮和額部者呈刀砍狀,亦可見于單側(cè)肢體或肋間。點(diǎn)滴型占10%,如綠豆或黃豆大,集簇呈線狀或散在排列,如珍珠母樣,萎縮期皮疹變薄,似斑萎縮,但后者觸之有疝囊樣感覺。

3.一般無全身癥狀泛發(fā)性型可伴發(fā)熱和關(guān)節(jié)痛等。

系統(tǒng)性硬皮病

系統(tǒng)性硬皮病又名進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥(PSS),可侵犯皮膚、滑膜和

內(nèi)臟，臨床分肢端硬化型和彌漫硬化型,兩型臨床相似。

1.皮膚

根據(jù)病程可分水腫期、硬化期和萎縮期。

(1)水腫期:皮膚緊張變厚,呈硬性浮腫，無壓痛，皮紋消失,病變開始于手指、手背和面部,手指腫脹如臘腸樣。

(2)硬化期:皮膚變硬,有臘樣光澤,皮膚似板樣,難捏起或起皺，皮膚色素沉著或減退。面部皮膚受侵，表情固定如假面具樣，鼻尖似鷹嘴,口唇變薄收縮,口周有放射狀溝紋，口裂小。

(3)萎縮期:皮膚如羊皮紙樣,皮下組織及肌肉萎縮硬化;緊貼于骨膜,四

肢受侵,活動(dòng)障礙,關(guān)節(jié)強(qiáng)直:手如爪狀,肘、膝關(guān)節(jié)屈曲?；继幇逵病o汗、無毛、皮脂缺乏、指端及關(guān)節(jié)面易發(fā)生鳥眼狀頑固性潰瘍，皮下組織和關(guān)節(jié)周圍鈣質(zhì)沉著。

A.肢端硬化型:此型多見，青春期女性發(fā)病多，早期即有雷諾現(xiàn)象,皮損始于手指端,前臂、面、頸、軀干上部。下肢和軀干硬化程度較輕，手指常有鈣質(zhì)沉著，遠(yuǎn)端指骨吸收,嚴(yán)重時(shí)潰瘍、壞疽,內(nèi)臟損害較輕,預(yù)后較好。

B.系統(tǒng)性:少見,皮膚病變自軀干向四肢及面部發(fā)展，常無雷諾現(xiàn)象和鈣化，病情發(fā)展快,預(yù)后差。C.CREST綜.合征.特點(diǎn)為具有皮膚鈣質(zhì)沉著,雷諾現(xiàn)象，食道功能障礙,指(趾)硬化及毛細(xì)血管擴(kuò)張，是硬皮病的特殊型,少有其他內(nèi)臟病變,預(yù)后良好。

2.內(nèi)臟

晚期常伴發(fā)關(guān)節(jié)、食道及肺、心、腎等器官彌漫性纖維化,皮下肌肉可有鈣質(zhì)沉著。本病病程慢性,可持續(xù)數(shù)年、數(shù)十年,最后多死于心腎衰竭、營養(yǎng)障礙、支氣管肺炎或其他并發(fā)癥。

3.實(shí)驗(yàn)室檢查70%ANA陽性,IIF檢查呈斑點(diǎn)型或核仁型,34~40%抗

SC1-70體陽性;CREST綜合征,90%抗著絲點(diǎn)抗體陽性，為特殊診斷標(biāo)志;y球蛋白升高,類風(fēng)濕因子陽性,血沉快，蛋白尿。

4.X線可發(fā)現(xiàn)胸、食道、骨骼病變。

5.組織病理有特 異性。