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一．概述 肺泡蛋白沉著癥(Pulmonary Mveolar proteinosis，PAP)又稱肺泡磷脂沉著癥，是一種原因不明的少見疾病?；颊咧欣夏昴行远嘁姡伎砂l(fā)生于兒童。病變多為兩側(cè)同時受累，單側(cè)罕見，本病在病理上為肺泡、細支氣管和支氣管內(nèi)有或充滿濃厚的灰白色、結(jié)節(jié)狀、PAS染色陽性的嗜酸性的酸性物質(zhì)，其中含有大量類脂質(zhì)。 二．臨床表現(xiàn) 該病的發(fā)病群體多為 31 ～ 51 歲男性，且男女比例大概為 3:1。疾病早期并無顯著癥狀，若患者合并感染則表現(xiàn)為肺炎癥狀和體征。疾病中晚期常伴有咳嗽、呼吸困難等癥狀。經(jīng)肺功能檢查發(fā)現(xiàn)有限制性通氣障礙或彌散功能障礙。其血氣分析結(jié)果為低氧血癥，少數(shù)患者出現(xiàn)胸痛、乏力和消瘦等體征。26% 左右的患者伴有發(fā)紺；而約有50% 的患者伴有吸氣性爆裂音。部分晚期 PAP 患者伴有杵狀指。 三．影像學表現(xiàn) （1）X線影像學表現(xiàn)：兩肺內(nèi)呈廣泛性、斑駁狀分布結(jié)節(jié)狀、斑片狀陰影或磨玻璃影，多為雙側(cè)對稱性，以肺門為中心向肺野分布，呈蝶翼樣改變 類似心源性肺水腫表現(xiàn)，無心影增大及胸腔積液，此為本病典型 X 線表現(xiàn)，肺部陰影相對穩(wěn)定，病灶也可呈不對稱性或單側(cè)分布。
胸部平片表現(xiàn)兩肺彌漫性分布結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)格狀、云絮狀、磨玻璃影，邊緣模糊，以中下肺野明顯，基本對稱，呈“蝶翼狀”改變。
胸部平片顯示兩中下肺野磨玻璃及小斑片狀影，病變分布不對稱。 （2）CT影像學表現(xiàn)：兩肺彌漫性分布的片狀、斑片狀、結(jié)節(jié)狀致密影或肺實變，典型表現(xiàn)為磨玻璃樣改變，由于病變密度較淡，故病變內(nèi)可見肺紋理。磨玻璃密度影中可見小葉間隔增厚，呈網(wǎng)格狀改變，形成“碎石路”征。部分肺泡實變形成“空氣支氣管征”，支氣管邊緣清晰、銳利。PAP病灶邊緣清楚、銳利、形態(tài)不規(guī)則，與周圍正常肺組織之間分界清楚，表現(xiàn)為較典型的“地圖樣”改變。病變分布可以是中央性的，也可以是周圍性的，也可二者均有，多以中內(nèi)帶分布為主，病灶周圍正常的肺組織即形成“邊緣透明帶”。還可見到肺間質(zhì)纖維化、節(jié)段性肺氣腫等表現(xiàn)。未見縱膈及肺門淋巴結(jié)增大。無胸腔積液。 四．鑒別診斷： (1)肺水腫:肺泡性肺水腫 X 線平片呈磨玻璃樣陰影和蝶翼征改變，但心影增大，并有克氏 B 線、胸腔積液等相關(guān)征象，且肺部陰影變化較快，臨床表現(xiàn)及特征為診斷的重要依據(jù)，與本病鑒別不難。 (2)細支氣管肺泡癌:常表現(xiàn)為大小不等、分布不均的粟粒結(jié)節(jié)，或彌漫性肺實變，呈磨玻璃樣，但其邊緣模糊，病變進展較快，常見縱隔肺門淋巴結(jié)腫大，可與 PAP 鑒別。 (3)卡氏肺孢子蟲病(PCP):PCP 多繼發(fā)于 AIDS，其斑片狀磨玻璃影呈雙側(cè)對稱性分布，主要位于上葉，早期病變僅限于肺門周圍，磨玻璃影及多發(fā)囊狀同時出現(xiàn)為本病重要診斷依據(jù)，當合并小葉間隔增厚時不易鑒別，但 PAP 病變在雙肺內(nèi)分布并不恒定，典型者呈現(xiàn)地圖樣分布。 (4)浸潤性肺結(jié)核:肺實變影主要見于上葉尖、后段或下葉背段，邊緣模糊，隨著病程的發(fā)展，肺內(nèi)病灶出現(xiàn)浸潤、壞死、纖維增生及鈣化的表現(xiàn)，再結(jié)合臨床癥狀及體征可以鑒別。PAP 最終確診仍需肺泡灌洗液內(nèi)或纖支鏡、經(jīng)皮肺活檢。 五．參考文獻 [1]官新立,梁恩海.肺泡蛋白沉著癥的影像學表現(xiàn)及鑒別診斷[J].中華全科醫(yī)學,2010,8(03):374-376. [2]周忠學,黃建寧.肺泡蛋白沉著癥X線、CT診斷(附4例報告)[J].臨床肺科雜志,2012,17(01):179-180. [3]苗樂杰,劉本波,張燕.肺泡蛋白沉著癥的影像學特點分析[J].實用醫(yī)技雜志,2008(25):3323-3324.
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