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2017年12月3日，我國首部肥厚型心肌?。?/span>HCM）診斷與治療指南發(fā)布。 指南編寫主要發(fā)起人、中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院宋雷教授說，雖然肥厚型心肌病不是多發(fā)病、常見病，但具有高猝死率、高遺傳性等特點(diǎn)，臨床識別難，診療有待規(guī)范，指南的發(fā)布對規(guī)范化診治非常有必要。 中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會精準(zhǔn)心血管病學(xué)學(xué)組組長、阜外醫(yī)院原副院長惠汝太教授說：“中國肥厚型心肌病的患病率為80/10萬，估算全國患者超過100萬。這種病是青年猝死的主要原因之一，社會負(fù)擔(dān)重，但不是不治之癥，如果能進(jìn)行早期識別和有效治療，就能得到良好效果?！?/span> 要點(diǎn)見下： 1.中國HCM患病率為80/10萬，粗略估算中國成人HCM患者超過100萬。HCM是青少年和運(yùn)動員猝死的主要原因之一。 2. 根據(jù)超聲心動圖檢查時(shí)測定的左心室流出道與主動脈峰值壓力階差，可將HCM患者分為梗阻性、非梗阻性及隱匿梗阻性3種類型，三型比例約各占1/3。 3. 勞力性呼吸困難是HCM患者最常見的癥狀，有癥狀患者中90%以上有此表現(xiàn)。其次為胸痛、心悸、暈厥或先兆暈厥以及心臟性猝死。 4.超過90%的HCM患者有心電圖改變，多表現(xiàn)為復(fù)極異常。心電圖改變包括明顯的病理性Q波，尤其是下壁導(dǎo)聯(lián)和側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)；異常的P波；電軸左偏；心尖肥厚者常見V2~V4導(dǎo)聯(lián)T波深倒置。 所有HCM患者均應(yīng)進(jìn)行全面的經(jīng)胸超聲心動圖檢查，包括二維超聲、彩色多普勒、頻譜多普勒、組織多普勒等。 所有HCM患者均應(yīng)行24~48h動態(tài)心電圖監(jiān)測，以評估室性心律失常和猝死的風(fēng)險(xiǎn)，有助于判斷心悸或暈厥的原因。 對靜息時(shí)無左心室流出道梗阻而有癥狀的患者，可做運(yùn)動負(fù)荷檢查，以排除隱匿性梗阻。運(yùn)動負(fù)荷檢查方法有限制Bruce方案，如果無法行該方案，則替代的方法包括藥物激發(fā)（即亞硝酸異戊酯、多巴酚丁胺、異丙腎上腺素）試驗(yàn)和Valsalva試驗(yàn)。 冠狀動脈計(jì)算機(jī)斷層成像或冠狀動脈造影適用于有明顯心絞痛癥狀，對于有心臟停搏的成年幸存者，或合并持續(xù)性室性心律失常的患者也建議行冠狀動脈評估。 5. 左心室流出道梗阻的治療： 藥物治療： Ⅰ類推薦： （1）對于靜息時(shí)或刺激后出現(xiàn)左心室流出道梗阻的患者，推薦一線治療方案為給予無血管擴(kuò)張作用的β受體阻滯劑（劑量可加至最大耐受劑量），以改善癥狀。 （2）對于靜息時(shí)或刺激后出現(xiàn)左心室流出道梗阻但無法耐受β受體阻滯劑或有禁忌證的患者，推薦給予維拉帕米以改善癥狀（小劑量開始，劑量可加至最大耐受劑量）。但對LVOTG嚴(yán)重升高（≥100 mmHg）、嚴(yán)重心衰或竇性心動過緩的患者，維拉帕米應(yīng)慎用。 經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù) 適應(yīng)證包括臨床適應(yīng)證、有癥狀患者血液動力學(xué)適應(yīng)證和形態(tài)學(xué)適應(yīng)證，具備這些適應(yīng)證的患者建議行經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)，建議在三級醫(yī)療中心由治療經(jīng)驗(yàn)豐富的專家團(tuán)隊(duì)進(jìn)行。 外科室間隔心肌切除術(shù) 室間隔心肌切除術(shù)包括經(jīng)典Morrow手術(shù)和目前臨床應(yīng)用較多的改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)。國內(nèi)外大量的隊(duì)列研究證實(shí)，HCM患者接受外科手術(shù)治療后，遠(yuǎn)期生存率接近于正常人群。 植入永久起搏器 植入DDD起搏器對有嚴(yán)重癥狀的梗阻性HCM可能有效（Ⅱb，B）。對梗阻性HCM患者植入起搏器需注意兩點(diǎn)：（1）心室起搏電極必須置于真正的右心室尖；（2）房室間期（AV間期）必須短于患者竇性心律的PR間期。 6. 預(yù)防心臟性猝死：目前認(rèn)為安裝ICD是唯一可靠的方法。此外，患者應(yīng)避免參加競技性體育運(yùn)動，可能有助于預(yù)防SCD。藥物預(yù)防SCD效果不明確，胺碘酮可能有效。 7.有關(guān)HCM危險(xiǎn)分層和ICD植入的建議如下： HCM患者初始評估時(shí)均應(yīng)進(jìn)行綜合SCD危險(xiǎn)分層，若存在下述情況任意一項(xiàng)均建議植入ICD： （1）具有室顫、持續(xù)性室性心動過速或心跳驟停（SCD未遂）的個(gè)人史； （2）早發(fā)SCD家族史，包括室性快速心律失常的ICD治療史； （3）不明原因的暈厥； （4）動態(tài)心電圖證實(shí)的NSVT； （5）左心室壁最大厚度≥30mm。 也可應(yīng)用HCM預(yù)測模型（HCMRisk-SCD）對患者進(jìn)行個(gè)體化風(fēng)險(xiǎn)評估，5年SCD風(fēng)險(xiǎn)≥6%建議植入ICD、<4%不建議植入ICD、4%~6%者根據(jù)具體情況而定（Ⅰ，B）。 在評估了常規(guī)危險(xiǎn)因素后，具備下述潛在SCD危險(xiǎn)因素任意一項(xiàng)者可考慮植入ICD： （1）心臟磁共振成像LGE陽性； （2）攜帶多個(gè)HCM致病基因突變（即致病突變個(gè)數(shù)>1）。 對未行ICD植入的患者，定期（每12~24個(gè)月1次）進(jìn)行SCD危險(xiǎn)分層是合理的（Ⅱa，C）。不推薦對HCM患者常規(guī)應(yīng)用有創(chuàng)電生理檢查作為SCD危險(xiǎn)分層的手段（Ⅲ，C）。 來源：中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南編寫組, 中華心血管病雜志編輯委員會. 中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南. 中華心血管病雜志. 2017, 45(12): 1015-1032. 轉(zhuǎn)載：請標(biāo)明“中國循環(huán)雜志”
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