大腸類癌約占所有胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NETs）的6% ?；颊叩哪挲g為9歲至83歲，平均年齡為64～66歲。年齡校正后的發(fā)生率為每年0.07～0.31/10萬(wàn)人。腫瘤在性別分布上無(wú)差異。大腸類癌可以伴有長(zhǎng)期的慢性炎癥性疾病如潰瘍性結(jié)腸炎。和其他胃腸類癌一樣，大腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NETs）可伴有其他部位的腫瘤，特別是在胃腸道。第二個(gè)腫瘤的總體發(fā)生率為3%～15%。這些腫瘤包括腺癌和其他類癌。

   大腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤48%發(fā)生在盲腸，16%在升結(jié)腸，6%在橫結(jié)腸，11%在降結(jié)腸，13%在乙狀結(jié)腸；其余的難以明確具體發(fā)生部位。臨床表現(xiàn)隨腫瘤的大小和發(fā)生部位的不同而異。與腫瘤相關(guān)的癥狀包括疼痛、直腸出血和腹瀉。這些一般與質(zhì)硬的糞塊通過(guò)腫瘤表面時(shí)引起的機(jī)械性創(chuàng)傷有關(guān)。一些結(jié)腸NETs導(dǎo)致嚴(yán)重和難以解釋的體重減低；多數(shù)缺乏體液改變。即使在出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移時(shí)，也少見(jiàn)類癌綜合征。早期的病變?yōu)橄⑷鉅?，且切除后預(yù)后很好。較晚期的腫瘤表現(xiàn)為潰瘍及侵襲性生長(zhǎng)。一些NETs表現(xiàn)為巨大的腫塊，有時(shí)最大徑可達(dá)16cm。這些腫瘤在發(fā)現(xiàn)時(shí)多已浸潤(rùn)腸壁深層并累及區(qū)域淋巴結(jié)。

   大腸EC細(xì)胞腫瘤的組織學(xué)類型類似于發(fā)生在小腸或闌尾的類癌。WHO對(duì)結(jié)腸NETs的分類見(jiàn)下表。鏡下可見(jiàn)由均勻一致淺染的細(xì)胞組成的實(shí)性細(xì)胞巢，或細(xì)胞島周圍圍繞著細(xì)胞條索或小梁。位于周邊的細(xì)胞核深染，胞漿含有強(qiáng)嗜酸性顆粒。其他形態(tài)包括管腔中央含有PAS陽(yáng)性物質(zhì)的管狀結(jié)構(gòu)。但它們更常表現(xiàn)為未分化狀態(tài)，臨床表現(xiàn)更具侵襲性，而分化好的結(jié)構(gòu)如小島狀、小梁狀和腺樣結(jié)構(gòu)相對(duì)少見(jiàn)。相當(dāng)數(shù)量的后腸NETs表現(xiàn)為中度的核異型性和高核分裂活性，這些病變較一般的中腸類癌更具侵襲性。銀染通常為陰性的，雖然在一些病例中確有嗜銀性甚至是親銀性的細(xì)胞群。CgA免疫染色可呈陰性。但突觸素通常是陽(yáng)性的。

   結(jié)腸類癌在所有胃腸類癌中預(yù)后最差，總體的5年生存率為33%～42%。雖然腫瘤大小和微浸潤(rùn)是其他胃腸NETs的主要預(yù)后指標(biāo)，但這些指標(biāo)在結(jié)腸NETs的預(yù)后評(píng)估中意義不大，因?yàn)榇蟛糠植∽冊(cè)诎l(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)超過(guò)2cm并侵及肌層。核分裂象的比例、總體的腫瘤分級(jí)以及組織學(xué)形態(tài)都影響著生存。

   結(jié)腸NETs發(fā)現(xiàn)時(shí)若處于早期(≤2cm)可以采用局部手術(shù)切除治療。較大的腫瘤應(yīng)該積極治療，實(shí)施標(biāo)準(zhǔn)的結(jié)腸切除術(shù)和淋巴結(jié)清掃。<2cm的病變中只有16.6%轉(zhuǎn)移，而>2cm的病變有74%轉(zhuǎn)移。腫瘤可轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、肝、腸系膜、腹膜、胰腺、輸尿管、卵巢、大網(wǎng)膜以及在少數(shù)情況下轉(zhuǎn)移至心臟、橫膈、腎、子宮、附件和結(jié)腸。

參考文獻(xiàn)：《Gastrointestinal Pathology》