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論壇導讀：動眼危象(Oculogyric crisis，OGC)的特征是持續(xù)的張力障礙、共軛和典型的眼球上斜，這不僅是由許多疾病如藥物誘發(fā)的，也是由神經(jīng)代謝和神經(jīng)退行性運動障礙引起的，或者是局灶性腦損傷的結(jié)果。OGC通常急性發(fā)作，但在某些情況下可能需要數(shù)周才能發(fā)展。它只涉及眼睛，但可以擴散到周圍區(qū)域。在60%的藥物誘發(fā)的病例中，精神抑制藥是罪魁禍首，在所有肌張力障礙反應的病例中，典型比非典型更明顯。
從1916-1917年冬天開始，一種被稱為昏睡性腦炎的疫情病毒開始在世界范圍內(nèi)流行傳播，并持續(xù)到20世紀30年代。疾病在神經(jīng)學上的后遺癥即永久性帕金森綜合癥和各種異常運動，使100萬或200萬受害者的幸存者永久殘疾，這些受害者通常是兒童或年輕人。其中嗜睡性眼肌麻痹綜合征是最常見的臨床癥狀。處于急性期的患者表現(xiàn)出明顯的嗜睡，有時整天都睡覺，甚至“一旦坐上椅子就會睡著”，但很容易被喚醒，并能夠意識到在這種假昏迷狀態(tài)下發(fā)生的一切。其中，一小部分人出現(xiàn)了當時鮮為人知的癥狀，這是目前罕見的癥狀動眼危象（Oculogyric crisis，OGC）。一百年多年過去了，昏睡性腦炎身上仍然具有諸多謎團。人們不知道它的起因，甚至不知道它是否具有傳染性，它突然出現(xiàn)，又突然消失。
動眼危象（Oculogyric crisis，OGC）是一種發(fā)作性兩眼向上竄動的不自主眼肌痙攣，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)小時。少數(shù)可出現(xiàn)調(diào)節(jié)輻輳障礙，垂直性（向上向下）凝視麻痹，也有伴瞳孔的擴大和固定，頸后屈，強迫性奔跑，幻覺和其他精神紊亂等。多見于腦炎后震顫麻痹的晚期，藥物中毒，也可獨自發(fā)生或發(fā)生于腫瘤或脊髓癆的病程中，此種紊亂可能由于眼核上性損害導致。  12歲的女孩因顱頸肌張力障礙和完整的意識被動向上斜視2小時而被送到急診室。在這半年中，她經(jīng)歷了幾次情緒引發(fā)的攻擊(視頻)。突然發(fā)作的張力障礙步態(tài)發(fā)生在第一次發(fā)作前1個月，并隨著隨后的發(fā)作而逐漸惡化。所有肢體表現(xiàn)為運動遲緩和僵硬，無共濟失調(diào)。正常的腦電圖和意識提示是動眼危象而不是癲癇。基因檢測提示ATP1A3中新的致病突變(c. 2767G>A)證實了快速發(fā)作的肌張力障礙性帕金森綜合征，這種綜合征通常對多巴沒有反應。然而，由于她的動眼危象可能與低多巴胺能狀態(tài)相關，左旋多巴是有益的。 動眼危象(OGC)是一種罕見的眼部肌張力障礙性運動障礙，以陣發(fā)性、共軛和典型的眼球向上偏斜為特征，可持續(xù)數(shù)秒至數(shù)小時。眼睛通常不經(jīng)意地直向上或向上和向左或向右移動，位置可以從一個危象變化到另一個危象。OGC病通常是急性發(fā)作，但有時也可能在突發(fā)事件后幾周或幾個月發(fā)病。動眼危象通常與思維或情緒障礙有關，之前會有短暫的凝視，并持續(xù)數(shù)小時。然而，它們可能在沒有這些特征的情況下發(fā)生，并且僅持續(xù)幾秒鐘。通常伴有其他肌張力障礙或運動障礙，如舌突出、咂嘴、眼瞼痙攣、舞蹈病、前碰撞和后碰撞。此外，患者可能出現(xiàn)眨眼增加、頸部肌張力障礙、舌突出、眼瞼痙攣和自主體征，如出汗、血壓升高、心動過速、瞳孔擴張、面部潮紅、流涎和排尿困難。諸如焦慮、幻視或幻覺、幻聽、緊張癥現(xiàn)象、短暫性妄想或強迫觀念等精神癥狀也可能伴隨著OGC體驗。
20世紀20年代，法國人將動眼危象描述為腦炎后帕金森綜合征的并發(fā)癥，但今天，它們通常是對精神抑制藥的急性或遲發(fā)性錐體外系反應。臨床也有一些新型藥物如阿立哌唑引起的動眼危象的報告。除了腦炎后帕金森綜合征外，動眼危象還與其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病有關，如帕金森病、家族性帕金森-癡呆綜合征、多巴反應性肌張力障礙、基底神經(jīng)節(jié)鈣化的帕金森綜合征(Fahr病)、神經(jīng)梅毒、多發(fā)性硬化、共濟失調(diào)-毛細血管擴張癥、Rett綜合征、威爾遜病、小腦疾病、外傷、急性皰疹性腦干腦炎、第三腦室囊性膠質(zhì)瘤、副腫瘤性疾病和紋狀體囊梗死。除了抗精神病藥物之外，卡貝西平、丁苯那嗪、加巴噴丁、西替拉嗪和其他幾種藥物也可引起眼部危象。其他藥物如止吐藥、抗抑郁藥、抗癲癇藥和抗瘧藥也與OGC相關。也見于影響多巴胺產(chǎn)生、儲存或再攝取的各種遺傳或代謝障礙。 第二代抗精神病藥物(SGA)的遲發(fā)性綜合征患病率遠低于典型抗精神病藥物。雖然，作為SGA的奧氮平，引起體重增加、代謝綜合征、血糖升高、血脂異常的風險很高；由于發(fā)生錐體外系綜合征(EPS)的風險較低，它被廣泛使用。在各種形式的EPS中，遲發(fā)性綜合征是最可怕的，遲發(fā)性運動障礙、遲發(fā)性靜坐不能和遲發(fā)性肌張力障礙是最常見的遲發(fā)性綜合征，其他的不太常見。遲發(fā)性動眼危象是一種罕見的遲發(fā)性肌張力障礙。 OGC的確切發(fā)病率目前尚不清楚，盡管一項研究報告稱其約為5.3%，而使用抗精神病藥物的OGC的發(fā)病率在0.9%-3.4%之間。重要的是要將OGC與其他類似的臨床癥狀區(qū)分開來，如癲癇發(fā)作、陣發(fā)性強直性向上凝視綜合征或眼動性抽搐。動眼危象的病因尚不明確。在腦炎后患者中，一些作者認為它們是由于紋狀體或丘腦底核損傷導致的動眼中樞核上控制的釋放。有認為是由于在涉及前庭通路的腦干損傷環(huán)境中異常的前庭眼反射所致。基于抗膽堿能藥物在抗精神病藥物誘導的危象中的反應，他們也可引起中腦垂直凝視保持機制的缺陷，該機制通常依賴于平衡的膽堿能和多巴胺能系統(tǒng)。另有一種假設將眼動危象解釋為邊緣運動障礙。眼球運動障礙(OD)是左旋多巴誘發(fā)的運動障礙(LIOD)的一種罕見形式，其特征是持續(xù)時間短的水平或向上共軛凝視偏差。更持續(xù)的偏差類似于眼睛危象(OGC)是非常罕見的。左旋多巴反應常見于其他原因引起的OGC。目前有兩個關于帕金森綜合征患者使用左旋多巴誘發(fā)OGC的報道。 OGC也可能與其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病(具有遺傳基礎或與其他運動障礙相關)和局灶性腦損傷的存在有關，通常影響基底神經(jīng)節(jié)或中腦，因此危及黑質(zhì)紋狀體通路。最重要的鑒別診斷是額葉癲癇。雖然OGC癲癇和額葉癲癇都與凝視偏斜有關，但癲癇的眼偏斜通常與側(cè)強迫頭翻轉(zhuǎn)有關。其他相關特征可能是言語停止、四肢強直收縮、Todd麻痹或意識障礙。應該做核磁共振和腦電圖。有時，當無法確定最終原因時，可以開始使用抗癲癇藥物；當存在癲癇源時，它們將導致臨床改善，并且對OGC沒有影響。
OGC治療的主要依據(jù)是其病因。對于藥物誘發(fā)的OGC(如抗精神病藥)方法是逐漸減少致病藥物，建議停用引起的藥物，改用其他不易引起張力障礙反應的藥物。對于上述策略無法改善的病例，應嘗試其他藥物治療方案。在OGC，通常主要使用抗膽堿能藥，如苯海索、苯扎托品、芐索、比哌立登、環(huán)乙哌啶或其他中樞作用抗膽堿能藥或抗組胺藥(如苯海拉明、苯海拉明、撲爾敏、異丙嗪)。 在大多數(shù)急性張力障礙反應的情況下，靜脈途徑是首選途徑，因為它可以在10分鐘內(nèi)導致改善。或者可以使用肌肉注射(如果不能使用靜脈注射)或口服(最不可靠，由于大量腸道首過代謝)途徑。有時也使用苯二氮卓類藥物，很少使用多巴胺激動劑。為避免復發(fā)，建議繼續(xù)治療至少一周，但在遲發(fā)性OGC的情況下，有時會持續(xù)更長時間。如果上述治療失敗，氯氮平仍是一個有希望的選擇，因為它通過刺激M4毒蕈堿受體而起作用，從而抑制D1受體或直接阻斷D1受體。嚴重的眼動危象可以用苯扎托品(2mg，肌內(nèi)或靜脈注射)或苯海拉明(50 mg，肌內(nèi)或靜脈注射)急性治療。如果沒有反應，可以在30分鐘內(nèi)重復一劑。如果這些都不成功，地西泮，5-10毫克靜脈注射，或勞拉西泮，1毫克肌肉注射或靜脈注射，都可以使用。應該治療潛在的疾病，或者去除引起不適的藥物或降低劑量。一些因使用抗精神病藥物而出現(xiàn)眼動危象的患者可能需要在急性發(fā)作后短期口服苯扎托品(2-6mg，每日一次)或苯海索(4-15mg，每日一次)治療2周。一名報告的患者通過迷走神經(jīng)刺激得到改善。癲癇發(fā)作應通過腦電圖(EEG)排除。 電驚厥療法也可用于患有精神障礙的遲發(fā)性OGC病例。對于某些抗精神病藥物對OGC有較大易感性的患者，應預防性使用抗膽堿能藥物1-2周，盡管現(xiàn)有指南對此類預防性藥物的使用期限并不一致。左旋多巴可能對伴有OGC的帕金森病有用。還發(fā)現(xiàn)抗膽堿能藥對OGC的局灶性腦損傷有益。肌張力障礙反應與相當大的身體和心理社會后果有關，例如精神共病增加、依從性差、疲勞增加和睡眠障礙，導致生活質(zhì)量下降。OGC和眼瞼痙攣會嚴重影響日常生活活動，如開車、剃須、梳頭或穿衣。這些影響在遲發(fā)性肌張力障礙病例中更加明顯，甚至會導致社交回避、孤立和污名化。因此，與肌張力障礙相關的非運動和運動功能都應該得到控制，以提高生活質(zhì)量。 參考文獻
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來自： 天涯明月刀1979 > 《神經(jīng)內(nèi)科》
