Horner綜合征

圖2. Horner綜合征及可卡因試驗(yàn)[1]

作為最?？嫉纳駜?nèi)名解之一，醫(yī)學(xué)生們一定背過。霍納綜合征(Horner Syndrome)又稱交感神經(jīng)損害臨床綜合征，臨床表現(xiàn)為四聯(lián)征：瞳孔縮?。ㄍ组_大肌癱）、眼瞼下垂（瞼板肌癱）、眼球凹陷（眼眶肌癱）、無汗癥（汗液分泌障礙）；另外還有血管擴(kuò)張（由于交感神經(jīng)的血管收縮作用缺失），使患側(cè)面部皮膚干燥、潮紅。所有這些都是由于同側(cè)眼交感神經(jīng)通路的損害所致?？煽ㄒ蛟囼?yàn)中，滴注可卡因后患側(cè)瞳孔擴(kuò)張失敗局部證實(shí)了交感神經(jīng)存在去神經(jīng)支配現(xiàn)象（如圖2所示），但無法定位病變部位。

交感神經(jīng)型頸椎病

頸椎病的臨床癥狀多種多樣，除了常見的頸肩不適、疼痛外，還有很多癥狀，臨床上根據(jù)病人的癥狀分為四個(gè)類型：神經(jīng)根型、脊髓型、椎動(dòng)脈型、交感型。其中交感型頸椎病只占10%左右。我們的教材說，交感神經(jīng)型頸椎病，是由各種退變因素，如椎間盤突出、小關(guān)節(jié)增生等，尤其是頸椎不穩(wěn)刺激或壓迫頸部交感神經(jīng)纖維而引起的一系列反射性交感神經(jīng)癥狀。常出現(xiàn)頭痛、頭暈，面部發(fā)麻、涼、感覺遲鈍，感覺心悸、心律失常，亦可有記憶力減退、失眠等癥狀。但實(shí)際上交感型頸椎病是否可以作為獨(dú)立的一個(gè)頸椎病分類是存疑的。

1926年Barré和Liéou首次對(duì)交感型頸椎病癥狀作了描述，并認(rèn)為這是由于頸脊神經(jīng)根的交感組織部分受刺激，導(dǎo)致椎動(dòng)脈痙攣出現(xiàn)椎基底動(dòng)脈缺血的緣故[1]。動(dòng)物和臨床研究都表明，退化的頸椎關(guān)節(jié)可通過刺激相鄰后縱韌帶的交感神經(jīng)纖維而導(dǎo)致頸源性眩暈[2, 3]。但臨床上，頸源性眩暈很難鑒別是由于交感神經(jīng)受刺激，還是頸椎退行性變引起本體感受減退或椎基底動(dòng)脈缺血所引起的[4]。對(duì)于交感型頸椎病，目前尚無其被公認(rèn)的發(fā)病機(jī)制解釋，也尚無明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，一般通過牽引、藥物、星狀神經(jīng)節(jié)阻滯等方法控制癥狀[5]。

交感系統(tǒng)抑制劑與心血管疾病及代謝綜合征

高血壓、心臟病、糖尿病這些常見疾病，其實(shí)也與交感神經(jīng)系統(tǒng)激活有關(guān)，臨床中廣泛應(yīng)用的β-blocker就是通過抑制交感神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)揮作用。

2017 年《高血壓患者心率管理中國(guó)專家共識(shí)》中明確提出高血壓雙重干預(yù)需控制血壓和心率管理。對(duì)于血壓控制≤140/90 mmHg，且經(jīng)改善生活方式，心率仍大于80 bpm的高血壓患者，需加用心率控制藥物。

代謝綜合征如2型糖尿病（T2DM）患者交感活性增強(qiáng)，合并高血壓時(shí)其交感活性更強(qiáng)。抑制交感神經(jīng)活性可顯著改善糖代謝。除糖尿病外，高鹽、肥胖、脂代謝異常因增加交感激活而增加心血管疾病風(fēng)險(xiǎn)，需積極干預(yù)，建議應(yīng)用 β 受體阻滯劑。

自主神經(jīng)功能失調(diào)綜合征
Autonomic Imbalance Syndrome

是全身各器官、血管、腺體的自主神經(jīng)調(diào)節(jié)障礙，自主神經(jīng)功能障礙的臨床特征：嚴(yán)重疲勞、頭暈、意識(shí)模糊、記憶力減退、口干和眼睛、聽力障礙、心動(dòng)過速等。主要病因包括家族性自主神經(jīng)功能不全（Riley-Day綜合征）、獲得性自主神經(jīng)功能不全、特發(fā)性自主神經(jīng)功能不全（又稱特發(fā)性直立性低血壓）。常見的獲得性因素包括糖尿病、SLE、多發(fā)性硬化、卟啉病、藥物。最近的一篇綜述中[7]，將許多不同的臨床癥狀總結(jié)歸納了自身免疫性自主神經(jīng)系統(tǒng)失衡，是由于機(jī)體對(duì)GPCR自身抗體失衡產(chǎn)生的自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，相關(guān)疾病包括：慢性疲勞綜合癥 (CFS)、纖維肌痛、COVID 后綜合癥 (PCS)、直立性心動(dòng)過速后綜合癥 (POTS)等。家族性自主神經(jīng)功能不全尚無特殊療法，皮質(zhì)類固醇對(duì)特發(fā)性自主神經(jīng)功能不全有一定療效。

雷諾病 

雷諾病也稱肢端動(dòng)脈痙攣癥，表現(xiàn)為遇冷或情緒刺激后出現(xiàn)陣發(fā)性肢端（手指為著）小動(dòng)脈強(qiáng)烈收縮后充血的現(xiàn)象。肢端遇冷后相繼出現(xiàn)缺血期、缺氧期、充血期，導(dǎo)致肢端皮膚出現(xiàn)蒼白、青紫繼而潮紅的現(xiàn)象，伴對(duì)稱性疼痛。無明確病因時(shí)稱為雷諾病，伴發(fā)于其他疾病時(shí)稱為雷諾現(xiàn)象。雷諾現(xiàn)象的發(fā)病機(jī)制比較復(fù)雜，包括血管壁、自主神經(jīng)系統(tǒng)支配和血管內(nèi)循環(huán)物質(zhì)因素。原發(fā)性雷諾現(xiàn)象是血管痙攣，不會(huì)進(jìn)展到不可逆組織損傷；相反，系統(tǒng)性硬化（SSc）相關(guān)的雷諾現(xiàn)象會(huì)導(dǎo)致手指潰瘍和壞疽，需要緊急處理[8]。

血管平滑肌松弛劑（首選萘呋胺酯）可擴(kuò)張周圍血管，縮短發(fā)作時(shí)間，減輕疼痛，為雷諾病的一線藥物；鈣離子拮抗劑、兒茶酚胺耗竭劑等可擴(kuò)張血管、增加血流量，也可用于雷諾病的治療。

紅斑性肢痛癥

紅斑肢痛癥為肢體遠(yuǎn)端血管擴(kuò)張導(dǎo)致陣發(fā)性皮膚潮紅腫脹、皮溫升高、伴劇烈燒灼痛的外周自主神經(jīng)疾病。在我國(guó)多見于西藏、貴州、廣東、廣西等地，中青年多見，夜間發(fā)作明顯。原發(fā)性紅斑肢痛癥病因不明，少數(shù)為遺傳性；繼發(fā)性紅斑肢痛癥通常見于一些骨髓增生性疾病，包括紅細(xì)胞增多、血小板增多，另外也見于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、SLE、多發(fā)性硬化等[9]。治療方面，急性發(fā)作期應(yīng)臥床抬高患肢，可局部冷敷；阿司匹林、普萘洛爾等可減輕疼痛、降低發(fā)作頻率，緩解癥狀，適用于慢性期治療。