皮樣囊腫( DC,dermoid 皮樣的[?d??m??d]  cyst囊腫 [s?st])，屬先天性疾患, 錯(cuò)構(gòu)瘤的一種, 由偏離原位的皮膚細(xì)胞原基所形成的先天性囊腫，鏡下可見(jiàn)囊壁由兩層構(gòu)成：外層由纖維組織構(gòu)成：內(nèi)層則由皮膚構(gòu)成。囊腔內(nèi)容包含有復(fù)層鱗狀上皮、毛發(fā)、毛囊、皮脂腺和汗腺等。

顱內(nèi)皮樣囊腫是胚胎殘余組織形成的先天性腫瘤，起源妊娠3-5周神經(jīng)管閉合時(shí)，將上皮細(xì)胞異位包埋入神經(jīng)管，僅占顱內(nèi)腫瘤0.04%-0.7%，好發(fā)中線及中線旁，最常見(jiàn)于后顱窩(2/3) 、前顱窩及鞍區(qū)，亦可見(jiàn)于顱縫及腦室內(nèi)，幕上者較少。瘤體通過(guò)皮脂腺分泌物及上皮細(xì)胞脫落產(chǎn)物堆積緩慢增大，出現(xiàn)臨床癥狀約需15年，大多30～40歲才被確診，常見(jiàn)頭痛、癲癇、腦膜炎、神經(jīng)功能缺損及腦積水癥狀。囊腫破潰常見(jiàn)于（1)自發(fā)性：最常見(jiàn)破裂原因，可能是由于年齡依賴性荷爾蒙改變引起腺體分泌增多，導(dǎo)致病變短期內(nèi)快速增長(zhǎng)而自發(fā)破裂(2)外傷：皮樣囊腫壁薄，隨著囊腫增大，相應(yīng)部位受到輕微外傷，可能導(dǎo)致貼近蛛網(wǎng)膜下腔或腦室的部分囊壁破裂(3)癲癇持續(xù)狀態(tài)(4)醫(yī)源性損傷。囊腫破裂后囊內(nèi)成分可進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔和腦室系統(tǒng)，可引起化學(xué)性腦膜炎、蛛網(wǎng)膜炎、室管膜炎、血管痙攣、顱神經(jīng)纖維化、中腦導(dǎo)水管狹窄及腦積水等。    

典型CT ：鞍旁、前顱窩和后顱窩類圓形或不規(guī)則形，邊界清楚的低密度病灶，周圍水腫缺如; 腫瘤內(nèi)脂質(zhì)成分較多時(shí)表現(xiàn)為負(fù) CT 值，內(nèi)部因含較多濃稠分泌物或有出血時(shí)密度可升高。

典型 MRI ：T1 加權(quán)像呈高信號(hào)，T2 加權(quán)像信號(hào)多樣，可低信號(hào)，也可高信號(hào)，依腫瘤內(nèi)容物，含毛發(fā)多者低信號(hào)多見(jiàn)，含高量的以三酰甘油和脂肪酸為主脂質(zhì)成分則多高信號(hào); 脂肪抑制像高信號(hào)消失; DWI 上為高信號(hào); 增強(qiáng)掃描病灶無(wú)明顯強(qiáng)化，部分囊壁可見(jiàn)強(qiáng)化。

 皮樣囊腫和表皮樣囊腫（ECs ，Epidermoid [,ep?'d??m??d]表皮的 Cysts）鑒別

（1）表皮樣囊腫較多見(jiàn)，皮樣囊腫囊壁較厚，兩者囊壁均可鈣化，表皮樣囊腫好發(fā)橋小腦角去和第四腦室；皮樣囊腫好發(fā)中線及中線旁；

（2）皮樣囊腫含皮膚及皮膚附件(如汗腺、毛囊等)，較表皮樣囊腫信號(hào)多不均勻，可發(fā)生身體各部，常于皮下，偶見(jiàn)黏膜或體內(nèi)臟器，以頭皮、面部、頸部、背部、臀部、陰囊、骶部多見(jiàn)。面部好發(fā)于近中線，口腔部好發(fā)于口底和頦下區(qū)，多單發(fā)。

（3）表皮樣囊腫發(fā)生于表皮，常見(jiàn)指端、手掌、趾和跖部，偶見(jiàn)前額和頭頂?shù)炔?；也可發(fā)生于顱內(nèi)。頜面部表皮樣囊腫，可發(fā)生于舌下位和頜下位；也可見(jiàn)于口底，先天性表皮樣囊腫多發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)。

（4）皮樣囊腫脂肪成分較表皮樣囊腫多，因此CT密度較低，MRI皮樣囊腫T1多高信號(hào)，表皮樣囊腫T1多低信號(hào)。鑒別困難時(shí)最終需由組織病理學(xué)確診。

皮樣囊腫的治療以顯微鏡下手術(shù)切除為首選，常見(jiàn)的并發(fā)癥為無(wú)菌性腦膜炎，約占 40%，因此，術(shù)中盡量避免腫瘤內(nèi)容物滲漏到蛛網(wǎng)膜下腔及使用慶大霉素地塞米松鹽水反復(fù)沖洗術(shù)野，術(shù)后需應(yīng)用激素治療。皮樣囊腫是先天性良性腫瘤，但皮樣囊腫可惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌，術(shù)后長(zhǎng)期隨訪是必要的，因?yàn)槠幽夷[術(shù)后患者常并發(fā)腦積水，術(shù)后隨訪首選的檢查方法是 MRI( DWI) 。