室間隔缺損（VSD）

路俊芬超聲 2023-03-29 發(fā)布于山西

展開全文

室間隔缺損（VSD）是最常見的先天性心臟病之一，約占全部先心病的20%-30%，它是由于胚胎時期心臟室間隔部位發(fā)育異常導致缺損，從而在左、右心室之間出現(xiàn)異常分流的先天性心臟病，它可以單獨存在，也可以與其他復雜性先心病共同存在，本文主要是和大家分享一下單純性室間隔缺損的超聲表現(xiàn)。

室間隔缺損有自然閉合的可能，這與室間隔缺損的部位、大小及患者年齡有關(guān)，據(jù)相關(guān)報道，30%-50%的患者可自然閉合。

室間隔的分類尚不統(tǒng)一，但多數(shù)學者主張一下分類方法，即根據(jù)缺損的部位，將其分為：①膜周部；②漏斗部；③肌部。又根據(jù)臨床實際情況，將膜周部和漏斗部的缺損分為五種亞型，我們依次來學習一下。

▇ 膜周部缺損：缺損部位于室間隔膜部及其附近，約占室間隔缺損的75%-80%，其有三種亞型：

① 單純膜部型：最常見，缺損局限于膜部室間隔，通常較小，缺損位于三尖瓣內(nèi)側(cè)乳頭肌之后，缺損四周為纖維結(jié)締組織，常與三尖瓣腱索相互粘連，甚至形成莫片狀結(jié)構(gòu)或形成膜部間隔瘤，有助于自然閉合。

② 嵴下型：位于室上嵴下方，緊靠三尖瓣前葉和隔葉交界處，其后下緣通常有部分膜部間隔殘留，后上方常與主動脈右冠狀瓣毗鄰，缺損較大。

③ 隔瓣下型：缺損大部分位于三尖瓣隔瓣葉下方，前緣往往有膜樣間隔組織殘留，距主動脈壁較遠，靠近房室結(jié)和希氏束。

▇ 漏斗部缺損：缺損位于圓錐間隔之上的漏斗部，多系圓錐部間隔融合不良所致，一般很少自然閉合，其由兩種亞型：

①嵴內(nèi)型：位于室上嵴之內(nèi)，周圍一般是完整的肌肉組織，缺損與肺動脈瓣及三尖瓣之間，均被肌肉組織所隔開，從左心室分流的血液往往直接進入右室流出道。

②干下型：位于肺動脈瓣下，也成為肺動脈瓣下型，缺損上緣由肺動脈瓣環(huán)構(gòu)成，沒有肌肉組織，缺損也緊靠主動脈瓣。

▇ 肌部缺損：通常位于心尖部和調(diào)節(jié)束后方的心肌組織內(nèi)，位置較低，四周由完整的肌肉組織邊緣，單個或多個缺損，形態(tài)和大小不一，約占所有室間隔缺損的10%。

圖來源：劉延玲《臨床超聲心動圖學》（第3版）

接下來，我們通過一副圖來看看室間隔缺損時，心臟會發(fā)生哪些變化：

右向左分流實際應為右向左為主的雙向分流

① 通常，左心室壓力＞右心室壓力，因此在室間隔水平出現(xiàn)左→右分流，肺循環(huán)血流量增加，則左房、左室及右室容量負荷增加，導致左房、左室、右室增大，特別是左心增大、左室肥厚明顯，長期的負荷增加，最終可導致左心衰。

② 隨著肺循環(huán)血流量增多，右心室及肺循環(huán)壓力增加，初期由于肺循環(huán)血流量增加和肺血管收縮舒張異常，導致動力性肺動脈高壓。后期，肺血管壁增厚、硬化，血管內(nèi)血栓形成，管腔出現(xiàn)狹窄，導致阻力性肺動脈高壓，長期的肺動脈高壓，可導致右房、右室的增大，最終也可致右心衰竭。

③ 隨著肺動脈壓力及右心壓力逐漸增高，右心室與左心室間的壓力差逐漸減小，直至相等或超過左心室壓力，此時室間隔水平左→右的分流量逐漸減少，或出現(xiàn)左→右分流為主的雙向分流，或右→左為主的雙向分流，即艾森曼格綜合征。

超聲是診斷室間隔缺損最好的檢查手段，二維超聲能觀察到室間隔缺損的部位、類型、大小及與周邊組織的毗鄰關(guān)系，彩色多普勒超聲觀察到室間隔缺損所引起的血流動力學變化，M型超聲還能評估心功能的變化，首先我們來看室間隔缺損的二維超聲表現(xiàn)。

二維超聲表現(xiàn)

直觀改變

室間隔連續(xù)性中斷、回聲脫失，通?？梢酝ㄟ^大動脈短軸斷面進行分型：

① 回聲脫失部位靠近三尖瓣隔葉部位（9-11點位置）者，多數(shù)為膜周部室間隔缺損；

② 回聲脫失部位靠近三尖瓣葉根部者多數(shù)為三尖瓣隔瓣下型室間隔缺損，如累及部位較大則應為膜周部缺損。

③ 回聲脫失部位位于12點位置者應為嵴下型室間隔缺損。

④ 回聲脫失部位位于1點部位，即近肺動脈瓣下者為干下型室間隔缺損。