上圖，MIP圖像上更清晰顯示供血動脈起自胸主動脈。

病灶由下肺靜脈引流，匯入左下房，藍箭：引流靜脈，紅箭：供血動脈。

診斷：肺隔離癥（葉內型）并感染。

二、肺隔離癥影像表現(xiàn)（相關文獻知識學習）

肺隔離癥（Pulmonary Sequestration，PS）是一類少見的、由體循環(huán)供血的先天性發(fā)育畸形，系因胚胎肺組織與正常支氣管肺組織出現(xiàn)隔離，由體循環(huán)發(fā)出異常分支動脈供血且無肺功能，僅占先天性肺畸形疾病的 0. 15%~6. 4%。由體循環(huán)供血的肺段最早于1877年由HUBER報道，于1946年PRYCE將其命名為“隔離”，解剖學上，該病根據(jù)隔離肺組織與正常肺組織之間有無完整胸膜分隔，分為葉內型（同一臟層胸膜內）和葉外型（自身胸膜包繞），以葉內型較為多見。據(jù)文獻報道，PS多數(shù)位于肺下葉基底段，約 2/3 位于左側，1/3 位于右側。隔離的肺組織可形成囊性腫塊，與正常的氣管支氣管樹沒有直接聯(lián)系，隔離肺可與支氣管相通，并可導致反復發(fā)作的局限性感染。由于肺隔離癥導致的反復肺部感染、慢性肺炎等表現(xiàn)類似于其他肺部疾病，容易被誤診為支氣管擴張、肺囊腫、慢性肺膿腫，甚至肺癌等呼吸系統(tǒng)疾病。

先天性肺隔離癥的病因可能由于：①局部肺動脈發(fā)育不良 ， 由體動脈供血， 影響肺發(fā)育， 無呼吸功能 ；②胚胎發(fā)育期間異常肺芽離斷；③前腸下部重復畸形。發(fā)育異常的肺與正常支氣管不通， 并由異常體動脈供血， 形成無呼吸功能的肺組織腫塊， 其中可有囊變。葉內型位于臟胸膜內， 發(fā)育異常的肺組織一起 包入比鄰的正常肺內。葉外型位于臟層胸膜外， 發(fā)育異常的肺組織與比鄰的肺組織分開生長，有自身獨立的胸膜包裹。約90％見于左側 ， 與膈面關系密切 ， 可位于下葉與膈之間 ， 亦可在膈下或被包圍在膈肌之中。其血液供應多數(shù)來自胸主動脈下部 ， 少數(shù)可來自腹主動脈， 也有的來自肋間動脈、 胸廓內動脈等，PS 的供血動脈多為一支，少數(shù)也可以多支（可由主動脈和肺動脈分別發(fā)出），有文獻報道異常供血動脈為 5 支的病例。95％的患者靜脈回流到肺靜脈系統(tǒng)， 產(chǎn)生左向左分流；剩余部分回流到下腔靜脈、 奇靜脈或半奇靜脈、門靜脈等 ， 產(chǎn)生左向右分流；其中葉內型大多回流至下肺靜脈，葉外型多回流到奇靜脈、半奇靜脈，個別可至上、下腔靜脈或支氣管靜脈，也有報道回流至胸廓內靜脈者。

文獻報道，肺隔離癥發(fā)病率男性是女性的1. 6 倍，CHAVES 等報道，葉內型肺隔離癥患者在所有肺隔離患者中發(fā)生率為70%~75%。DANIEL等報道，葉內型肺隔離癥多見于嬰兒和成人，而葉外型肺隔離癥通常見于新生兒和嬰兒。

肺隔離癥患者臨床表現(xiàn)多樣，主要為咳嗽、咳痰、痰中帶血，發(fā)熱等一般呼吸道疾病癥狀，無明顯特異性。國外一項多中心研究表明: 肺隔離癥容易延遲診斷，手術切除是其診斷治療的金標準。

MSCT 平掃及對比增強檢查，PS形態(tài)結構及強化形式表現(xiàn)多樣。有學者將其分為囊性、實性、囊實性。囊性病灶可不強化，囊壁可有強化，實性病灶明顯強化。陳小軍將其總結為肺內囊腫、結節(jié)或腫塊，局部可伴肺氣腫征。對比增強檢查均能發(fā)現(xiàn)體循環(huán)異常供血動脈。

52歲女性葉外型隔離癥。a. 橫斷面肺窗；b. 橫斷面增強縱隔窗；c. 任意角度增強縱隔窗；d. VR圖像。a、b↑示：左肺下葉脊椎旁結節(jié)狀軟組織密度影；c、d↑示：邊緣尚清晰，增強掃描顯示來自體循環(huán)（腹腔干）的供血動脈。

葉內型肺隔離癥。a. 橫斷面肺窗；b～c. 橫斷面增強縱隔窗；d. VR圖像。a、b↑示：右肺下葉后基底段囊性腫塊；c、d↑示：邊緣清晰，增強掃描顯示來自體循環(huán)（腹腔干）的供血動脈。

葉內型肺隔離癥。a. 橫斷面肺窗；b. 橫斷面增強縱隔窗；c. 任意角度增強縱隔窗；d. MIP圖像。a、b↑示：左肺下葉后基底段囊性腫塊伴氣液平面；c、d↑示：邊緣模糊，增強掃描顯示來自體循環(huán)（胸降主動脈）的供血動脈。

圖 1A、B 右肺下葉 PS( 葉內型) 。圖 1A 空心箭頭示病變，細箭頭示病變一支供血動脈由肺動脈發(fā)出; 圖 1B 細箭頭示病變另一支供血動脈由胸主動脈發(fā)出；圖2A ～ C 左肺下葉 PS( 葉外型，手術證實) 。圖2A 箭頭示病變及相應分支支氣管經(jīng)病灶旁走行; 圖2B 箭頭示病灶由胸主動脈分支供血; 圖2C 箭頭示病變引流靜脈為左下肺靜脈分支；圖3A ～ C 左肺下葉 PS( 葉內型) 。圖3A 箭頭示病變?yōu)槟覍嵭猿煞植⒖梢姎怏w，可見相應分支支氣管走行入內; 圖 3B 箭頭示病變由主動脈發(fā)出兩支分支供血動脈; 圖 3C 箭頭示病變引流靜脈為左下肺靜脈分支；圖 4A ～ D右肺下葉 PS( 葉內型) 。供血動脈近段管徑 ＜ 2 mm，圖 4A ～ D 分別為橫軸位 + MPＲ、橫軸位 + MPＲ + MIP、冠狀位 MIP 及 VＲ 后處理技術顯示供血動脈；圖 5A ～ D 左肺下葉 PS( 葉內型) 。供血動脈近段管徑 ＞ 10 mm，圖 5A ～ D 分別為橫軸位 + MPＲ、橫軸位 + MPＲ + MIP、斜矢狀位MIP 及 VＲ 后處理技術顯示供血動脈。

PS 影像學表現(xiàn)多樣，顯示異常體循環(huán)供血動脈是診斷 PS 的關鍵征象。

三、鑒別診斷

參考文獻：

肺隔離癥多層螺旋CT影像學特點及臨床特征，朱林等

實用胸部影像診斷學 劉士遠等

MSCT 在肺隔離癥診斷中的應用價值 王乃武等

多層螺旋 CT 及后處理技術對肺隔離癥的診斷價值王南薇等

部分圖片來源于東南大學附屬中大醫(yī)院醫(yī)學影像科