顧問:周定標(biāo)(解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心)、汪業(yè)漢(中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院)、許百男(解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心) 共同執(zhí)筆:李世亭(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院)、王新軍(鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院)、喬慧(北京市神經(jīng)外科研究所)、應(yīng)婷婷(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院)、張建國(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院) 指南編委會成員(按姓氏漢語拼音排序) 陳亮(復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院)、陳勁草(武漢大學(xué)中南醫(yī)院)、出良釗(貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院)、樊星(北京市神經(jīng)外科研究所)、范莉莉(浙江省臺州醫(yī)院)、馮淼淼(鄭州市中心醫(yī)院)、付旭東(鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院)、宮達(dá)森(天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院)、高國棟(唐都醫(yī)院)、郭麗斯(河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院)、關(guān)文明(吉林大學(xué)第二醫(yī)院)、胡杰(復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院)、郝玉軍(新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院)、姜曉峰(中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院)、惠玉琴(上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院)、江澄川(復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院)、蔣偉超(廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院)、劉德中(周口市中心醫(yī)院)、劉如恩(北京大學(xué)人民醫(yī)院)、梁日生(福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院)、李六一(河南省人民醫(yī)院)、李世亭(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院)、馬久紅(山西省人民醫(yī)院)、莫鏈杰(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院)、孟慶海(青島大學(xué)附屬醫(yī)院)、牛朝詩(中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院)、喬慧(北京市神經(jīng)外科研究所)、屈建強(qiáng)(西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院)、宋紅梅(吉林大學(xué)第一醫(yī)院)、宋正飛(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院)、田達(dá)(浙江省麗水市人民醫(yī)院)、田道鋒(武漢大學(xué)人民醫(yī)院)、唐寅達(dá)(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院)、陶英群(解放軍北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院)、王峰(寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院)、王新軍(鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院)、王占祥(廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院)、汪學(xué)溢(安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院)、熊南翔(武漢大學(xué)中南醫(yī)院)、應(yīng)婷婷(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院)、袁越(中日友好醫(yī)院)、袁蘇濤(福建省立醫(yī)院)、余化霖(昆明醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院)、余建軍(寧波醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院)、俞文華(杭州市第一人民醫(yī)院)、于紹斌(河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院)、于炎冰(中日友好醫(yī)院)、楊瑞金(江西贛州市人民醫(yī)院)、趙華(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院)、朱晉(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院)、曾杰(醫(yī)院)、張勇(廣東省第二人民醫(yī)院)、張建國(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院)、張建民(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院)、張新定(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院)、鐘興明(湖州市第一人民醫(yī)院)、鐘文翔(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院) 利益沖突 所有作者聲明無利益沖突 一、概述面神經(jīng)走行迂曲,成分復(fù)雜[1]。面神經(jīng)功能損傷在臨床上主要表現(xiàn)為受其支配的面部表情肌癱瘓(簡稱面癱):額紋變淺或消失、抬眉困難、閉眼露白、眼裂增大、鼻唇溝變淺、鼓腮漏氣、嘴角向健側(cè)歪斜、流淚以及流涎等;還可出現(xiàn)味覺減退或聽覺過敏的癥狀。此外,部分患者在恢復(fù)期還可出現(xiàn)面部聯(lián)帶運(yùn)動、面肌萎縮、鱷魚淚綜合征等并發(fā)癥,嚴(yán)重影響患者的生命質(zhì)量。面神經(jīng)功能損傷根據(jù)病因可分為特發(fā)性、感染性、免疫性、腫瘤性及外傷性等;其中,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹最常見,國外發(fā)病率為(11.5~53.3)/10萬[2],我國發(fā)病率為49.77/10萬[3],而人群中面癱和面癱后遺癥的治療率很低,僅15.1%的患者能夠通過準(zhǔn)確、及時(shí)的診治獲得痊愈[4]。 面神經(jīng)功能的評估對診療方案的選擇至關(guān)重要[5,6,7]。長期以來,臨床醫(yī)生主要通過癥狀、體征以及各類功能評估量表對面神經(jīng)功能進(jìn)行定性或半定量的分級評估和診斷。近來,隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展,各項(xiàng)神經(jīng)電生理檢查技術(shù)不斷成熟,已成為臨床最有價(jià)值的面神經(jīng)功能檢查方法。神經(jīng)電生理檢查不僅可以提供更為準(zhǔn)確、客觀的面神經(jīng)功能定量評估,還有助于面神經(jīng)疾病的鑒別診斷、治療方案的決策以及預(yù)后評估[8]。目前,用于評估面神經(jīng)功能的神經(jīng)電生理檢查技術(shù)包括:神經(jīng)電圖(electroneurogra-phy, ENoG)、肌電圖(electromyography, EMG)、瞬目反射、面神經(jīng)F波、神經(jīng)興奮性檢查(nerve excitability tests, NET)、最大刺激試驗(yàn)(maximal stimulation test, MST)以及經(jīng)顱磁刺激等。 當(dāng)前,國內(nèi)很多單位的神經(jīng)外科、神經(jīng)科、耳鼻咽喉頭頸外科以及整形外科等學(xué)科均已開展面神經(jīng)電生理學(xué)檢查,但各單位對于檢查項(xiàng)目的操作方法、刺激參數(shù)、檢查結(jié)果的解讀及其對臨床工作的指導(dǎo)意義等方面的認(rèn)識存在較大差異,尚缺乏統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn);另有部分單位尚未常規(guī)開展相關(guān)檢查。本共識針對現(xiàn)有的面神經(jīng)電生理檢查技術(shù),從檢查方法、注意事項(xiàng)、觀察指標(biāo)、結(jié)果判讀標(biāo)準(zhǔn)以及臨床意義等方面進(jìn)行詳細(xì)梳理,并給出推薦意見,以期為面神經(jīng)功能的神經(jīng)電生理評估工作提供規(guī)范指導(dǎo)。 二、面神經(jīng)的解剖學(xué)、生理學(xué)和病理生理學(xué)面神經(jīng)是以運(yùn)動神經(jīng)為主的混合神經(jīng),含4種神經(jīng)纖維成分,(1)特殊內(nèi)臟運(yùn)動纖維:起源于腦橋被蓋部的面神經(jīng)核,主要支配面肌、鐙骨肌、莖突舌骨肌、二腹肌后腹和頸闊肌的運(yùn)動。(2)一般內(nèi)臟運(yùn)動纖維:起源于腦橋的上泌涎核,屬于副交感神經(jīng)節(jié)前纖維,換元后的節(jié)后纖維支配淚腺、頜下腺、舌下腺及鼻、顎黏膜腺體的分泌。(3)特殊內(nèi)臟感覺纖維:其胞體位于顳骨巖部內(nèi)面神經(jīng)管彎曲處的膝狀神經(jīng)節(jié),中樞突終止于孤束核,周圍突分布于舌前2/3黏膜的味蕾。(4)一般軀體感覺纖維:傳導(dǎo)外耳道及耳后皮膚的軀體感覺和表情肌的本體感覺。 面神經(jīng)顱內(nèi)段自腦干接近腦橋延髓溝外側(cè)端發(fā)出,由較粗的運(yùn)動根和較細(xì)的混合根(中間神經(jīng))組成,兩根進(jìn)入內(nèi)耳道后合成一干。顳骨內(nèi)段的面神經(jīng)穿內(nèi)耳道底進(jìn)入面神經(jīng)管,先水平走行,后垂直下行,由莖乳孔出顱。該段面神經(jīng)依次發(fā)出3個分支,即巖淺大神經(jīng)、鐙骨肌神經(jīng)和鼓索。出莖乳孔后,顳骨外段的面神經(jīng)向前穿過腮腺到達(dá)面部,主干在腮腺內(nèi)分為上、下兩干,兩者又分為5支:顳支、顴支、頰支、下頜緣支和頸支,各分支間的纖維互相吻合,最后分布于面部表情肌。 運(yùn)動單位是肌肉收縮的最小單位,一個完整的運(yùn)動單位包括運(yùn)動神經(jīng)元胞體、軸突、運(yùn)動終板及其支配的肌纖維4個部分。其中任意一個或多個部位病變都可能導(dǎo)致面神經(jīng)損傷,出現(xiàn)功能異常。根據(jù)病變部位,面神經(jīng)麻痹可分為中樞性和周圍性。中樞性面癱又稱核上癱,病變多位于一側(cè)中央前回下部或皮質(zhì)腦干束,通常由腦血管病、顱內(nèi)腫瘤、顱腦外傷、炎性反應(yīng)等引起;周圍性面癱又稱核下癱,病變在面神經(jīng)核及核下周圍神經(jīng),常見病因有感染性病變、中耳炎、自身免疫反應(yīng)、腫瘤以及創(chuàng)傷等[4],臨床上周圍性面癱更為常見。 Seddon[9]將周圍神經(jīng)損傷分為3種類型:神經(jīng)失用、軸突斷傷以及神經(jīng)斷傷。神經(jīng)失用是最輕微的神經(jīng)損傷,只有髓鞘的暫時(shí)損傷,而軸突結(jié)構(gòu)沒有改變,通常預(yù)后良好,絕大部分?jǐn)?shù)天至數(shù)周即可恢復(fù)[10]。軸突斷傷是指軸突被破壞,但周圍神經(jīng)的髓鞘、內(nèi)膜、束膜和外膜等結(jié)構(gòu)仍可能部分或全部保持完整。神經(jīng)斷傷是最嚴(yán)重的神經(jīng)損傷形式,即軸突、髓鞘和結(jié)締組織均受到嚴(yán)重?fù)p傷,手術(shù)修復(fù)對于增強(qiáng)神經(jīng)支配和功能恢復(fù)至關(guān)重要[11]。 三、設(shè)備技術(shù)與安全規(guī)范目前,多種固定式或便攜式的神經(jīng)電生理診斷儀都可以進(jìn)行面神經(jīng)功能的神經(jīng)電生理評估。進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查時(shí),刺激電極通常使用雙極表面刺激器或表面電極,記錄和接地電極使用表面電極。每項(xiàng)檢查應(yīng)使用相同類型的電極,以方便比較同一患者和不同患者之間的檢查結(jié)果。 推薦意見:(1)臨床所使用的設(shè)備應(yīng)符合醫(yī)用設(shè)備安全標(biāo)準(zhǔn)的相關(guān)要求,選擇的相關(guān)配件也應(yīng)當(dāng)遵守中國醫(yī)療器械安全性評價(jià)標(biāo)準(zhǔn)和管理法規(guī)。(2)面神經(jīng)電生理檢查設(shè)備應(yīng)當(dāng)能夠進(jìn)行ENoG、瞬目反射以及至少2通道的EMG檢測。(3)設(shè)備的主要技術(shù)指標(biāo)有:縱向顯示的靈敏度為每格0.01 μV至20 mV,橫向顯示的靈敏度為每格0.5~1 000 ms。輸入阻抗>100 MΩ,采樣率>5 000 Hz。經(jīng)皮電刺激器最大刺激強(qiáng)度為100 mA/400 V,脈寬為50~1 000 μs。 四、ENoGENoG是經(jīng)皮刺激面神經(jīng)干,記錄并分析健、患兩側(cè)面肌收縮時(shí)誘發(fā)的復(fù)合肌肉動作電位(compound muscle action potential,CMAP),即M波[12],通過了解患側(cè)面神經(jīng)纖維變性的數(shù)量來判斷神經(jīng)功能損傷的程度。 1.檢查方法:(1)電極位置:刺激電極采用雙極刺激器,置于耳垂后下方的莖乳孔處。記錄電極采用表面電極,分別置于額肌、眼輪匝肌、口輪匝肌,參考電極置于對側(cè)相同部位。接地電極置于同側(cè)手臂部。(2)刺激參數(shù):采用超強(qiáng)刺激(獲得引起最大肌肉動作電位的電刺激強(qiáng)度后,在此基礎(chǔ)上再增加20%~30%)。刺激波寬為0.1~0.2 ms,濾波為30~3 000 Hz。 2.注意事項(xiàng):(1)M波前若存在1個小正相波,提示刺激電極位置可能不準(zhǔn)確,應(yīng)調(diào)整位置。(2)檢查前需將面部皮膚清潔干凈,否則會出現(xiàn)過大的刺激偽跡。(3)兩側(cè)刺激電極與記錄電極之間的距離均須相等。 3.觀察指標(biāo):測量CMAP的潛伏期(即刺激開始至CMAP起始點(diǎn)之間的時(shí)間差)和波幅(即基線與負(fù)向波波峰之間的距離)。先測量健側(cè),再測量患側(cè),將患側(cè)與健側(cè)的結(jié)果進(jìn)行對比,并計(jì)算ENoG值。ENoG(%)=1-(患側(cè)波幅/健側(cè)波幅)×100%。 4.判定標(biāo)準(zhǔn):健側(cè)與患側(cè)M波的運(yùn)動潛伏期差值>0.5 ms,M波的波幅差>50%,M波缺失或運(yùn)動潛伏期>3.8 ms,存在上述其中1項(xiàng)即可判定為ENoG異常[3]。 5.臨床意義:ENoG潛伏期為CMAP在面神經(jīng)遠(yuǎn)端的傳導(dǎo)時(shí)間,反映了運(yùn)動神經(jīng)的傳導(dǎo)情況[6],傳導(dǎo)速度嚴(yán)重減慢通常提示髓鞘病變。波幅可反映神經(jīng)纖維的數(shù)量和同步興奮的程度,但波幅降低只能判讀神經(jīng)纖維變性的數(shù)量,無法區(qū)分是由于軸突斷傷或是神經(jīng)斷傷所致[8]。 ENoG在周圍性面癱的早期診斷中異常率較低,若面神經(jīng)的顳骨段受到損傷(如貝爾麻痹、外傷性面癱),則華勒變性約72 h后累及莖乳孔遠(yuǎn)端的顳骨外段,14 d后神經(jīng)變性完全[13,14,15]。因此,ENoG應(yīng)于發(fā)病3~14 d內(nèi)進(jìn)行。面癱發(fā)病10~14 d內(nèi),ENoG波幅下降>90%是12個月后發(fā)生聯(lián)帶運(yùn)動的預(yù)測因素之一,這類患者更容易發(fā)生聯(lián)帶運(yùn)動[16,17]。面癱恢復(fù)期,臨床功能的恢復(fù)早于ENoG復(fù)合電位的改善;患側(cè)面部可見面肌活動時(shí),ENoG復(fù)合電位的波幅可能仍表現(xiàn)為下降100%,這種滯后的現(xiàn)象可持續(xù)10個月以上。因此,對于發(fā)病4周以上的患者,ENoG僅可作為面神經(jīng)曾受損傷的參考,其恢復(fù)情況需結(jié)合EMG檢查結(jié)果,不能單獨(dú)以ENoG作為預(yù)后和治療的依據(jù)[4]。 ENoG技術(shù)上只能測定面神經(jīng)顱外段的傳導(dǎo)情況,不能發(fā)現(xiàn)顳骨內(nèi)的神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯,應(yīng)與瞬目反射和EMG結(jié)合進(jìn)一步判斷面神經(jīng)的損傷部位[18]。 6.推薦意見:ENoG是最重要的面神經(jīng)電生理檢查方法之一。ENoG于起病后3~14 d內(nèi)最有價(jià)值,可每隔3~5 d復(fù)測。由貝爾麻痹或創(chuàng)傷導(dǎo)致的急性完全性面癱,若14 d內(nèi)ENoG波幅下降≥90%且EMG活動消失,可能從減壓術(shù)等外科手術(shù)中獲益[19]。 五、EMG面神經(jīng)運(yùn)動單位由面神經(jīng)運(yùn)動神經(jīng)元及其支配的所有肌纖維組成,是肌肉隨意收縮時(shí)的最小功能單位。一個運(yùn)動神經(jīng)元單次發(fā)放的沖動可以引起其軸突所支配的所有肌纖維同步收縮,所記錄到的電位即運(yùn)動單位電位(motor unit potential, MUP)。 EMG是一種記錄肌肉安靜和隨意收縮狀態(tài)下神經(jīng)-肌肉電活動的檢查,是檢查周圍神經(jīng)系統(tǒng)功能狀態(tài)的主要手段。根據(jù)測量方式可將其分為針極肌電圖(needle electromyography, nEMG)和表面電極肌電圖(surface electromyography, sEMG)。nEMG通過插入肌肉的針電極記錄面肌的電活動;而sEMG則通過置于皮膚表面的電極進(jìn)行記錄。sEMG記錄表面電極區(qū)域中MUP的總和。 (一)nEMG1.檢查方法:采用同芯針電極或單極針電極,依次插入額肌、顴肌、眼輪匝肌、口輪匝肌、降口角肌記錄(圖1)。 2.注意事項(xiàng):(1)面神經(jīng)支配的面部肌肉體積小、厚度薄,不可垂直進(jìn)針。(2)禁忌證:有出血傾向、血友病、血小板計(jì)數(shù)<20×109/L或近期使用抗凝藥物。(3)存在乙型肝炎、艾滋病等血液傳播性疾病的患者應(yīng)使用一次性針電極。(4)nENG檢查后24 h內(nèi)可出現(xiàn)血清肌酸激酶水平增高,48 h可恢復(fù)正常。 3.觀察指標(biāo):對面肌進(jìn)行nEMG檢查,觀察以下指標(biāo),(1)插入電位:在沒有外部刺激的條件下,觀察記錄針電極插入肌肉時(shí)所引起的電位變化。(2)自發(fā)電位:觀察肌肉在完全放松時(shí)是否有異常的自發(fā)電活動。(3)MUP:觀察輕微收縮時(shí)MUP的形態(tài)、時(shí)程、波幅、位相發(fā)放頻率,以及大力收縮時(shí)MUP的募集類型。(4)聯(lián)帶運(yùn)動。 4.判定標(biāo)準(zhǔn):(1)插入電位:正常的插入電位評估等級如下,①無活動。②正?;顒樱撼掷m(xù)時(shí)間<300 ms。③插入電位延長:持續(xù)時(shí)間>300 ms。(2)自發(fā)電位:病理性自發(fā)電位包括纖顫電位、正銳波、復(fù)雜重復(fù)放電、肌強(qiáng)直電位等。根據(jù)出現(xiàn)的頻率分為6級,① 0:無纖顫電位、正銳波等其他自發(fā)電位,即為正常。②±:單個出現(xiàn),持續(xù)時(shí)間<1 s,發(fā)放頻率慢,且僅1塊肌肉某個部位出現(xiàn)。③+:至少在1塊肌肉的2個不同點(diǎn)檢查到持續(xù)超過2~3 s以上的自發(fā)電位。④++:至少在1塊肌肉的3個或更多點(diǎn)檢測到中等量的自發(fā)電位發(fā)放。⑤+++:檢查肌肉各點(diǎn)均可見大量自發(fā)電位發(fā)放。⑥++++:檢查肌肉各點(diǎn)均可見廣泛、密集的自發(fā)電位發(fā)放。(3)MUP:主要分析4個重要參數(shù),①位相:正常MUP為雙相或三相,正相峰朝下,負(fù)相峰朝上。若多于四相,則為多相電位。②時(shí)程:一般持續(xù)約5~7 ms;時(shí)限>15 ms為時(shí)程延長,<3 ms為時(shí)限縮短。③波幅:一般為100 μV至3 mV;若波幅>5 mV,稱為巨大電位。④MUP募集和發(fā)放類型:大力收縮時(shí),正常MUP主動募集相為干擾相,異常募集電位包括單純相和病理干擾相(即峰-峰值<2 mV)(圖2)。(4)聯(lián)帶運(yùn)動:若在遠(yuǎn)離主動運(yùn)動部位的面肌上記錄到MUP,則為陽性。如囑患者閉眼,在口輪匝肌上記錄到MUP;或囑患者露齒,在額肌或眼輪匝肌同步記錄到MUP。 5.臨床意義:在正常面肌中,將針電極插入肌肉時(shí)導(dǎo)致肌纖維去極化而產(chǎn)生的短暫電活動,即為插入電位。面神經(jīng)損傷早期,由于肌膜周圍的電位不穩(wěn)定,會導(dǎo)致插入電位延長。相反,當(dāng)肌肉萎縮或肌肉纖維化導(dǎo)致肌纖維數(shù)量明顯減少時(shí),插入電位減少。 正常面肌放松時(shí)不出現(xiàn)病理性的自發(fā)電活動。病理性自發(fā)電位多見于失神經(jīng)支配或肌源性損傷,是面神經(jīng)變性的標(biāo)志,一般約在失神經(jīng)支配2周后出現(xiàn)。因此,若在面神經(jīng)麻痹早期行nEMG,14 d后應(yīng)復(fù)查。纖顫電位是最常見的病理性自發(fā)電位,其特征為低波幅、短時(shí)程,由單個肌肉纖維產(chǎn)生[19]。肌肉失神經(jīng)支配的時(shí)間越長,纖顫電位的幅度越低。病理性自發(fā)電位預(yù)示神經(jīng)功能可能預(yù)后不良。若神經(jīng)再生,病理性自發(fā)電位于神經(jīng)損傷后3~4周減少并消失。若面神經(jīng)損傷持續(xù)存在(如惡性腫瘤浸潤),病理性自發(fā)電位亦持續(xù)存在,直至神經(jīng)完全被破壞。此外,不同部位面肌的nEMG檢查價(jià)值也不同。通常認(rèn)為,頦肌的纖顫電位引出率最高,額肌其次,眼輪匝肌最低,但若眼輪匝肌未引出纖顫電位則提示預(yù)后較好[20]。通過MUP的形態(tài)、時(shí)程、波幅、位相、募集以及發(fā)放類型等特征,可以判斷面神經(jīng)病變的性質(zhì)和病程。時(shí)程反映了一個運(yùn)動單位里不同肌纖維同步化興奮的程度。波幅的大小與針尖附近少數(shù)肌纖維的直徑和同步放電有關(guān),受針電極位置的影響,變異較大。位相反映的是同一個運(yùn)動單位內(nèi)肌纖維放電的同步性。正常情況下,當(dāng)肌肉最大收縮時(shí)大量MUP相互重疊、無法區(qū)分,稱為干擾相,是正常募集現(xiàn)象。面神經(jīng)損傷可導(dǎo)致正常運(yùn)動單位數(shù)量減少,在大力收縮時(shí)可見單個MUP,即募集減少或單純相。面神經(jīng)軸突受損的數(shù)目與EMG募集減少直接相關(guān)。肌源性損傷時(shí),參與的MUP數(shù)量增多,但時(shí)程短、波幅低,互相重疊,稱為病理干擾相。 面神經(jīng)損傷2周內(nèi)的EMG特征與面神經(jīng)受損程度以及變性的速度相關(guān),該階段的EMG表現(xiàn)多樣,缺乏規(guī)律[4]。因此,EMG在面神經(jīng)損傷2~3周后最有價(jià)值。nEMG無法直接鑒別軸突斷傷和神經(jīng)斷傷,但若EMG檢測到隨意MUP,則證明面神經(jīng)未完全斷裂[8]。nEMG檢測到神經(jīng)恢復(fù)可先于臨床體征的改變。神經(jīng)再生早期,EMG可見小波幅、長時(shí)程的多相再生電位,表明神經(jīng)再支配,最早可于面神經(jīng)損傷后4~6周出現(xiàn)。隨著神經(jīng)恢復(fù),自主運(yùn)動的募集相也會不斷增加[20]。陳舊性面神經(jīng)損傷出現(xiàn)神經(jīng)再支配時(shí),會形成寬時(shí)限、高波幅的MUAP,即巨大電位。低波幅和短時(shí)限電位往往見于肌源性疾病[21]。 面神經(jīng)麻痹恢復(fù)期發(fā)生神經(jīng)再支配,異常的面神經(jīng)興奮引起肌肉收縮可出現(xiàn)聯(lián)帶運(yùn)動。面癱后遺癥與面肌痙攣均可表現(xiàn)為聯(lián)帶運(yùn)動陽性。如果記錄到聯(lián)帶運(yùn)動,則表明面神經(jīng)可能存在錯位再支配。面癱后遺癥的聯(lián)帶運(yùn)動主要在面肌自主收縮后出現(xiàn),而面肌痙攣的聯(lián)帶運(yùn)動通常伴隨或繼面部不自主痙攣后出現(xiàn)[22]。 6.推薦意見:nEMG是評估面神經(jīng)功能的有效方法,其異常與病程相關(guān),可直接反映神經(jīng)的損傷程度,在面神經(jīng)損傷2~3周后最有價(jià)值(表1)[23]。nEMG能夠早于臨床發(fā)現(xiàn)面肌的神經(jīng)再支配,有助于評估預(yù)后。臨床上的面神經(jīng)損傷很復(fù)雜,針對每個具體病例,應(yīng)結(jié)合病史、ENoG和其他檢查結(jié)果進(jìn)行全面分析。 (二)sEMGsEMG的原理是將表面電極放置在相應(yīng)面肌的皮膚表面,記錄肌肉活動時(shí)的動作電位,常被用于面神經(jīng)所支配肌肉功能的評價(jià)。 1.檢查方法:將表面電極放置在相應(yīng)面肌的皮膚表面,記錄肌肉活動時(shí)的動作電位。正負(fù)極須與面肌纖維平行,兩電極中心的距離約20 mm。記錄過程中,受試者根據(jù)提示盡力完成抬眉毛、閉眼、露齒、吹口哨等動作,同時(shí)檢測雙側(cè)面肌在放松狀態(tài)和最大自主收縮狀態(tài)下的表面肌電信號。每個標(biāo)準(zhǔn)動作均顯示一個典型的sEMG活動圖,然后脫機(jī)進(jìn)行評估[8]。 2.觀察指標(biāo):包括中位頻率、平均功率頻率、肌電能量功率譜的均方根值以及平均振幅等[24]。 3.判定標(biāo)準(zhǔn):上述觀察指標(biāo)的雙側(cè)差異≤20%時(shí),肌肉處于正常生理狀態(tài)[8,25]。 4.臨床意義:sEMG無創(chuàng)、無痛,記錄電極數(shù)量和同時(shí)檢測的面肌數(shù)量不受限制。因此,sEMG可描述整個面肌的活動并詳細(xì)分析面肌間的協(xié)調(diào)性。肌電能量功率譜的均方根值與運(yùn)動單位募集的數(shù)量和肌纖維放電的同步化有關(guān),因此常被用來測量肌肉活動的時(shí)間以及估計(jì)肌力的大小。其缺陷在于sEMG的空間選擇性不如nEMG,描述MUP形態(tài)的能力有限,無法準(zhǔn)確反映具體運(yùn)動單位活動[17]。 5.推薦意見:sEMG是一種無創(chuàng)的神經(jīng)電生理診斷方法,能夠較為客觀地反映神經(jīng)、肌肉的功能狀態(tài)。多通道sEMG可用于分析表情模仿時(shí)肌肉活動的詳細(xì)信息,分析慢性面神經(jīng)疾病或面神經(jīng)麻痹后的代償運(yùn)動[8,25]。sEMG主要運(yùn)用于康復(fù)領(lǐng)域的肌肉功能評價(jià)和疲勞判定等,對于急性面神經(jīng)疾病的診斷和預(yù)后評估價(jià)值有限[4]。 六、瞬目反射瞬目反射是通過刺激眶上神經(jīng),在雙側(cè)眼輪匝肌記錄到的一種三叉神經(jīng)-面神經(jīng)反射。瞬目反射是由三叉神經(jīng)(傳入)、腦干(中繼)、面神經(jīng)(傳出)共同組成的反射環(huán)路,面神經(jīng)中樞段或周圍段近、遠(yuǎn)端損傷均會表現(xiàn)為異常。 1.檢查方法:(1)電極位置:刺激電極置于一側(cè)眶上切跡(眶上神經(jīng)),記錄電極采用表面電極放置于雙側(cè)眼輪匝肌下方中點(diǎn)處,同時(shí)進(jìn)行記錄,參考電極置于眼外眥,接地電極置于上肢。(2)刺激參數(shù):刺激波寬為0.1 ms,刺激頻率為1 Hz,由0.1 mA開始逐漸增加刺激強(qiáng)度,一般為10~20 mA,依次刺激左、右兩側(cè)的眶上神經(jīng)。靈敏度為500 μV/格,掃描速度為5 ms/格,濾波為20~1 000 Hz。 2.注意事項(xiàng):(1)囑受試者放松、輕閉目。(2)檢查前用乙醇擦拭眼周皮膚,以減小刺激偽跡、使波形基線穩(wěn)定。(3)三叉神經(jīng)眶上支在眶上切跡處位置表淺,需避免刺激量過大。 3.觀察指標(biāo):刺激每一側(cè)眶上神經(jīng),均可在同側(cè)的眼輪匝肌記錄到兩個性質(zhì)不同的反射成分,即早反射(R1)和晚反射(R2),同時(shí)在對側(cè)眼輪匝肌上記錄到晚反射(R2′)。R1的潛伏期通常為10~12 ms,較恒定且重復(fù)性好;R2或R2′的潛伏期一般為30~41 ms,通常為多相波,且波形多變。分別記錄雙側(cè)R1、R2及R2′波的出現(xiàn)頻率、出波情況及最短潛伏期。 4.正常參考值:同側(cè)R1的潛伏期為(10.0±0.6)ms,R2的潛伏期為(29.3±1.7)ms,對側(cè)R2′的潛伏期為(29.2±1.8)ms[26]。通常,R1的潛伏期<11.8 ms, R2的潛伏期<34.4 ms,對側(cè)R2′的潛伏期<34.6 ms;兩側(cè)R1潛伏期的差值<1.2 ms,兩側(cè)R2潛伏期的差值<5 ms[3,27,28]。 5.臨床意義:R1被認(rèn)為是一種少突觸反射,其反射途徑為三叉神經(jīng)第1支-同側(cè)三叉神經(jīng)感覺主核-同側(cè)面神經(jīng)核-同側(cè)面神經(jīng)-產(chǎn)生R1。其環(huán)路完全在腦橋范圍內(nèi),故潛伏期的變動較小,從而對面神經(jīng)損傷比較敏感。R2及R2′是一種多突觸反射,其環(huán)路位于腦橋和延髓。具體反射途徑尚不明確,可能為:三叉神經(jīng)第1支-三叉神經(jīng)脊束核-網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)外側(cè)部分-同側(cè)面神經(jīng)核-同側(cè)面神經(jīng)-產(chǎn)生R2,或三叉神經(jīng)脊束核部分纖維交叉-網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)外側(cè)部分-對側(cè)面神經(jīng)核-對側(cè)面神經(jīng)-產(chǎn)生R2′。由于R2或R2′受中間神經(jīng)元和突觸之間延遲等多種因素的影響,潛伏期的差異較大[27]。 當(dāng)一側(cè)面神經(jīng)損傷,無論刺激患側(cè)或健側(cè),患側(cè)R1、R2和R2′均表現(xiàn)為潛伏期延長或消失。當(dāng)一側(cè)三叉神經(jīng)損傷時(shí),刺激健側(cè)時(shí)瞬目反射正常,而刺激患側(cè)時(shí),R1、R2和R2′均潛伏期延長、波幅降低或消失。腦橋局限性損傷時(shí),表現(xiàn)為R1的潛伏期延長,R2和R2′可一側(cè)延長或正常。廣泛性腦橋和延髓損傷時(shí),雙側(cè)R1、R2和R2′均潛伏期延長或消失。因此,瞬目反射可以了解面神經(jīng)全程的狀態(tài),且R1比R2更為直接、可靠[29]。 將瞬目反射與ENoG相結(jié)合,觀察R1與M波潛伏期的比值,可以鑒別面神經(jīng)近端或遠(yuǎn)端的損傷。R1的潛伏期是刺激經(jīng)三叉神經(jīng)傳入腦干突觸后再由面神經(jīng)傳出的全程時(shí)間,M波的潛伏期為面神經(jīng)顳骨外段的傳導(dǎo)時(shí)間,因此R1與M波潛伏期的比值增大提示面神經(jīng)近端損傷,反之提示面神經(jīng)遠(yuǎn)端損傷[3]。 6.推薦意見:在三叉神經(jīng)和腦干功能正常的情況下,瞬目反射可以了解面神經(jīng)全程的功能。面神經(jīng)損傷時(shí),瞬目反射表現(xiàn)為傳出型異常。面癱后7~10 d內(nèi),若瞬目反射可誘發(fā)R1,通常提示預(yù)后良好;面癱3周內(nèi),瞬目反射的R1和R2缺如通常提示預(yù)后不良[30]。將瞬目反射與ENoG相結(jié)合,R1潛伏期與M波潛伏期的比值變化可鑒別面神經(jīng)近端或遠(yuǎn)端損傷[3]。 七、F波F波是神經(jīng)沖動逆行至運(yùn)動神經(jīng)核團(tuán)后,使其中一小部分運(yùn)動神經(jīng)元興奮,并再次沿著運(yùn)動神經(jīng)纖維順行下傳而在肌肉中記錄到的一種電位變化[31]。由于神經(jīng)沖動兩次經(jīng)過神經(jīng)近段,因此F波不受華勒變性由近至遠(yuǎn)發(fā)展的影響,可于面癱早期檢測出近段神經(jīng)變性[32]。 1.檢查方法:將刺激電極置于面神經(jīng)顳骨外段主干或分支,記錄電極可置于額肌、眼輪匝肌或頦肌。刺激波寬為0.1 ms,刺激頻率為1 Hz,連續(xù)刺激16次,濾波為100~3000 Hz。 2.觀察指標(biāo):首先誘發(fā)M波,M波之后出現(xiàn)的波幅>40 μV的偏折波,判定為F波[31]??煞謩e測量并分析F波的出現(xiàn)率、最小潛伏期、平均潛伏期、平均時(shí)程、平均波幅、M波的潛伏期和波幅,并計(jì)算F-M波潛伏間期以及F波與M波的波幅比(F/M)。 3.臨床意義:F波的測定對判斷整個運(yùn)動神經(jīng)的傳導(dǎo)功能和周圍神經(jīng)病的性質(zhì),動態(tài)觀察神經(jīng)功能的恢復(fù)情況,特別是對神經(jīng)近端功能測定有著重要的臨床價(jià)值[31]。面神經(jīng)損傷后,可出現(xiàn)F波出現(xiàn)率下降、F/M波幅比下降、F波的潛伏期和F-M波的潛伏間期延長等現(xiàn)象,可為面神經(jīng)近端功能的評估提供客觀依據(jù)[4,31]。 由于面神經(jīng)走行短且分支變異較大,F(xiàn)波常被M波的后部掩蓋,難以明確區(qū)分,因此,F(xiàn)波在面肌的檢測難于四肢。另外,面神經(jīng)的F波是一組小而多變的波形成分,難以建立統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn),限制了面神經(jīng)F波的獲取及臨床應(yīng)用。文獻(xiàn)報(bào)道,通過刺激下頜緣支遠(yuǎn)端并結(jié)合針電極頦肌記錄,可獲取更清晰、可靠的F波,提高F波的檢出率[4]。目前,F(xiàn)波的方法學(xué)及判定標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一,最優(yōu)的刺激記錄方法及其正常值仍有待進(jìn)一步研究。 4.推薦意見:面神經(jīng)F波的測定對判斷整個面神經(jīng)的運(yùn)動傳導(dǎo)功能,特別是對神經(jīng)近端功能的測定有著重要的臨床價(jià)值。但由于面神經(jīng)走行短且分支變異較大,有時(shí)難以誘發(fā)或識別,因此其方法學(xué)及判定標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一,建議有條件的單位可以選擇性開展評估和研究。 八、NET和MST1.NET:NET檢測的是能夠引起面肌收縮的最小刺激電流強(qiáng)度,通過健側(cè)和患側(cè)閾值的差別來判斷面癱的預(yù)后[33]。(1)檢查方法及觀察指標(biāo):用表面刺激器刺激面神經(jīng)干或其分支,刺激波寬為0.1~1.0 ms,刺激頻率為1 Hz,刺激強(qiáng)度由0 mA逐漸增大,直至面部可見肌肉收縮。該刺激強(qiáng)度即為興奮閾值。(2)判定標(biāo)準(zhǔn):比較雙側(cè)閾值,通常健側(cè)與患側(cè)的差值>3.5 mA時(shí)預(yù)后較差。NET易于操作,但兩側(cè)的差異<3.5 mA時(shí)可能為假陰性[33]。 2.MST:MST是應(yīng)用最大電流刺激面神經(jīng),使面神經(jīng)完全興奮、面肌最大程度地收縮,通過比較健側(cè)與患側(cè)的收縮程度判斷神經(jīng)損傷程度。(1)檢查方法和觀察指標(biāo):通過表面刺激器分別刺激面神經(jīng)總干或其分支。逐漸增加刺激強(qiáng)度并觀察對應(yīng)肌肉的收縮,以確定最敏感的部位,然后增加電流至患者感到不適,即為最大刺激。檢查者站在患者頭側(cè),同時(shí)觀察并比較健、患兩側(cè)面肌運(yùn)動的幅度大小,判斷患側(cè)面肌運(yùn)動減少的程度。一般觀察額肌、眼輪匝肌及口輪匝肌。(2)判定標(biāo)準(zhǔn):Adour等[34]將結(jié)果分為與健側(cè)相同(4分)、輕度減弱(3分)、中度減弱(2分)、重度減弱(1分)和無反應(yīng)(0分)5個等級,后兩者預(yù)后差。 3.臨床意義:NET用于比較雙側(cè)面神經(jīng)纖維的反應(yīng)閾值,MST用于比較雙側(cè)面神經(jīng)完全興奮后的肌肉收縮能力。NET和MST由于所需設(shè)備簡單、易于操作,是早期臨床常用的神經(jīng)電生理診斷方法。但兩者均無法全面地分析面神經(jīng)的功能狀態(tài),且測試結(jié)果可能存在很大差異,該方法已逐漸被ENoG取代。 4.推薦意見:NET和MST均為主觀檢查,建議僅在基層單位選擇性開展,不建議將其作為判斷面癱預(yù)后的主要檢查方法[7,8]。 九、經(jīng)顱磁刺激面神經(jīng)經(jīng)顱磁刺激是采用單脈沖瞬間變化的高強(qiáng)磁場刺激面神經(jīng)傳導(dǎo)通路[35],通過表面電極記錄面肌反應(yīng)的一種檢查方法。 1.檢查方法:記錄電極和接地電極的放置方式與ENoG相同。刺激頂枕區(qū)域或顳骨可以誘發(fā)同側(cè)面肌反應(yīng),也可穿過顱骨刺激運(yùn)動皮質(zhì)引起對側(cè)面肌反應(yīng)。先檢查健側(cè)面肌,再檢查患側(cè)。將高強(qiáng)磁場刺激線圈置于頭顱頂枕部,找到最佳刺激部位,逐漸增加刺激強(qiáng)度,當(dāng)CMAP波幅不再增加時(shí),應(yīng)用超強(qiáng)刺激刺激面神經(jīng)以獲得最終的CMAP。刺激強(qiáng)度采用經(jīng)顱磁刺激機(jī)器顯示的最大磁場輸出量的占比表示。通常,約30%~40%的最大輸出量即可獲得面肌反應(yīng)[3,8]。 2.注意事項(xiàng):癲癇、心臟起搏器植入術(shù)后、腦內(nèi)或體內(nèi)有金屬或鐵磁性植入物的患者,以及孕婦不可使用經(jīng)顱磁刺激。 3.臨床意義:經(jīng)顱磁刺激可以通過運(yùn)動皮質(zhì)刺激面神經(jīng),有助于鑒別中樞性與周圍性面神經(jīng)運(yùn)動通路病變[35,36],并可運(yùn)用于周圍性面癱的康復(fù)治療[37]。經(jīng)顱磁刺激可以在病變部位附近進(jìn)行刺激,所以不須華勒變性達(dá)莖乳孔的刺激部位,理論上可以在受傷后立即提供面神經(jīng)功能的相關(guān)信息[38]。 4.推薦意見:經(jīng)顱磁刺激可穿過顱骨刺激面神經(jīng)近端神經(jīng)纖維,評估面神經(jīng)近端至遠(yuǎn)端的運(yùn)動傳導(dǎo)功能[39],并可運(yùn)用于周圍性面癱的治療[35]。與ENoG等方法相比,經(jīng)顱磁刺激目前尚缺乏大樣本臨床研究,暫不建議將經(jīng)顱磁刺激用作常規(guī)的面神經(jīng)電生理檢查,有條件的單位可以選擇性地開展相關(guān)評估及研究。 十、經(jīng)皮面神經(jīng)定位(transcuaneous facial nerve mapping,F(xiàn)NM)由于直接刺激面神經(jīng)已廣泛應(yīng)用于術(shù)中面神經(jīng)功能監(jiān)測,面部FNM仍較少使用。1998年,Park[40]通過經(jīng)皮電刺激提出FNM的概念。對于面部血管畸形、面神經(jīng)顱外段腫瘤或面部疤痕的患者,F(xiàn)NM有助于面神經(jīng)及其分支的定位[10,18,39]。 1.檢查方法:術(shù)前通過經(jīng)皮刺激面神經(jīng)及其分支進(jìn)行定位,觀察面肌的收縮情況。通常使用單極刺激,波寬為0.25 ms,由0.1 mA開始逐漸增加刺激量。當(dāng)肌肉收縮時(shí),停止增加刺激量,將刺激電極向遠(yuǎn)端移動并重復(fù)上述刺激過程,誘發(fā)面肌運(yùn)動的每個刺激點(diǎn)都在皮膚上進(jìn)行標(biāo)記。 2.臨床意義:理想情況下,術(shù)前可以通過FNM在皮膚上標(biāo)記出面神經(jīng)及其分支??蓱?yīng)用于復(fù)雜手術(shù)患者,以便準(zhǔn)確定位面神經(jīng)及周圍支,通常用于研究,不作為臨床常規(guī)檢查。 3.推薦意見:FNM可以用于面神經(jīng)相關(guān)的復(fù)雜手術(shù),以更準(zhǔn)確地定位面神經(jīng)顳骨外段及其分支,有條件的單位可以選擇性開展。 十一、總結(jié)從事面神經(jīng)相關(guān)的神經(jīng)外科、神經(jīng)科、耳鼻喉科-頭頸外科、整形外科等醫(yī)生應(yīng)掌握面神經(jīng)功能電生理評估的基本知識,根據(jù)面神經(jīng)損傷部位和發(fā)病時(shí)間選擇適合的檢查項(xiàng)目(表2)。 面神經(jīng)損傷急性期(損傷時(shí)間<14 d):一般建議行ENoG和瞬目反射檢查,可每隔3~5 d復(fù)測ENoG,并結(jié)合瞬目反射、nEMG綜合判斷面神經(jīng)的損傷部位、程度及預(yù)后[18]。若患側(cè)ENoG波幅下降<90%,或在損傷后7~10 d能夠誘發(fā)瞬目反射的R1成分,建議繼續(xù)藥物保守治療。貝爾麻痹或創(chuàng)傷導(dǎo)致的急性面癱,若14 d內(nèi)ENoG波幅下降≥90%且nEMG活動消失,通常提示預(yù)后差,建議行面神經(jīng)減壓術(shù)治療[19]。若為腫瘤切除或手術(shù)操作引起的面神經(jīng)斷傷,應(yīng)即刻或盡早完成神經(jīng)對接、移植或替代術(shù),進(jìn)行面神經(jīng)功能重建[41]。 面神經(jīng)損傷恢復(fù)期(損傷后14 d至3個月),建議行nEMG、瞬目反射和ENoG檢查。其中nEMG最有價(jià)值,可直接反映神經(jīng)的損傷程度[23]。nEMG檢查中若記錄到纖顫電位和正銳波,是判斷神經(jīng)變性的客觀依據(jù)[25]。在早期神經(jīng)再生期間(損傷后4~6周),nEMG若出現(xiàn)小波幅、長時(shí)程的多相再生電位,表明神經(jīng)再支配。nEMG募集減少程度與軸突受損的數(shù)目直接相關(guān),若募集相不斷增加提示神經(jīng)逐漸恢復(fù)[20]。若聯(lián)帶運(yùn)動陽性,則表明面神經(jīng)可能存在錯位再支配。對于發(fā)病4周以上的患者,ENoG異常只可作為面神經(jīng)既往損傷的參考,其恢復(fù)情況需參考nEMG檢查,不可單獨(dú)以ENoG作為預(yù)后判斷和治療方案選擇的依據(jù)[10]。面癱后3周內(nèi)的瞬目反射R1和R2缺如提示可能預(yù)后不良[30]。 面神經(jīng)損傷后遺癥期(損傷時(shí)間>3個月),建議行EMG、瞬目反射和ENoG檢查,綜合評估面神經(jīng)各分支損傷的程度和范圍,并進(jìn)行個體化治療。病程>2年的中、重度面癱患者,應(yīng)重點(diǎn)評估肌肉的萎縮程度和殘存活力:若存在插入電位或nEMG能夠檢測到隨意MUP,可以選擇神經(jīng)移植類手術(shù);若插入電位消失且EMG無法誘發(fā)MUP,則只能選擇肌肉移植類或混合型功能重建類手術(shù)[41]。若出現(xiàn)痙攣性面癱后遺癥且EMG檢查聯(lián)帶運(yùn)動陽性,應(yīng)盡早進(jìn)行面神經(jīng)松解術(shù)緩解痙攣性癥狀,再結(jié)合其他適合的方案進(jìn)行功能重建[41]。 ENoG和nEMG是急性周圍性面神經(jīng)麻痹最有效的神經(jīng)電生理檢查方法。急性期多次復(fù)查ENoG可提高結(jié)果的可靠性,并有助于評估預(yù)后。nEMG是評估面神經(jīng)功能、檢測神經(jīng)再生的重要神經(jīng)電生理學(xué)診斷工具。瞬目反射可用于評估面神經(jīng)病變部位近端情況,定位中樞段或周圍段損傷。ENoG結(jié)合EMG、瞬目反射聯(lián)合檢測對面神經(jīng)損傷的早期診斷、定位診斷及判斷預(yù)后具有重要價(jià)值,建議各單位廣泛開展。面神經(jīng)F波、經(jīng)顱磁刺激尚無統(tǒng)一的檢查方法和標(biāo)準(zhǔn)參考值。FNM可于復(fù)雜手術(shù)前輔助定位面神經(jīng)分支,有條件的單位可進(jìn)一步開展相關(guān)研究。NET和MST均是主觀檢查,建議僅在基層單位選擇性開展。 聲明:本專家共識基于現(xiàn)有的文獻(xiàn)和專家意見,有助于臨床決策,但不能替代具體情況下的個體化治療,更不能作為法律依據(jù)。 參考文獻(xiàn)略
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