乳腺包裹性乳頭狀癌（Encapsulated papillary carcinoma）：包裹性乳頭狀癌是乳頭狀癌的變異型，其是由低-中核級(jí)腫瘤上皮細(xì)胞被覆的纖維血管細(xì)乳頭完全包裹在纖維包膜內(nèi)。多數(shù)病例的乳頭內(nèi)或病變周圍缺少肌上皮細(xì)胞層。

    包裹性乳頭狀癌好發(fā)生于老年女性，平均65歲，發(fā)病率較低，不足乳腺癌的2%。包裹性乳頭狀癌常表現(xiàn)為界限清楚的圓形包塊，臨床伴或不伴乳頭溢液。這些特征與良性乳頭狀病變不能區(qū)分。臨床和影像學(xué)特征不能特異性區(qū)分包裹性乳頭狀癌與其他乳頭狀病變。但包裹性乳頭狀癌通常體積較大。

    病理大體檢查可見囊腔內(nèi)易碎性包塊。

    鏡下組織形態(tài)如圖所示：

HE：低倍鏡下可見厚厚的纖維包膜，包膜內(nèi)結(jié)節(jié)為纖維血管細(xì)乳頭構(gòu)成，局部可見出血，乳頭可見分支。

HE：纖維包膜似未見肌上皮成分，可見較多游離乳頭樣結(jié)構(gòu)，有些乳頭似沒有纖維血管軸心。

HE：高倍鏡可見乳頭表面細(xì)胞層次增多，襯覆低-中核級(jí)的相對(duì)一致的腫瘤性上皮細(xì)胞。

IHC：CK5/6陰性，纖維包膜和包膜內(nèi)乳頭均未見肌上皮。

IHC：P63陰性，纖維包膜內(nèi)壁和包膜內(nèi)結(jié)節(jié)均未見肌上皮存在。

IHC：P63陰性，免疫組化發(fā)現(xiàn)局部纖維包膜外小簇腫瘤性上皮的肌上皮消失，考慮伴有局部浸潤(rùn)。

         病理組織學(xué)特征：低倍鏡下可見纖維性厚包膜。包膜內(nèi)結(jié)節(jié)由纖維血管細(xì)乳頭構(gòu)成，乳頭表面襯覆低-中核級(jí)的相對(duì)一致性的腫瘤性上皮細(xì)胞。上皮細(xì)胞可排列成實(shí)性或篩狀結(jié)構(gòu)，偶爾可呈梭形。包裹性乳頭狀癌的纖維血管乳頭內(nèi)或病變周圍缺少肌上皮細(xì)胞層。HE切片和免疫組化均能證實(shí)肌上皮細(xì)胞缺失，與目前所公認(rèn)的原位性病變不同。提示包裹性乳頭狀癌可能是低度惡性的浸潤(rùn)癌，或者是一種低級(jí)別、惰性浸潤(rùn)癌，而不是原位癌。顯著浸潤(rùn)癌的診斷，需要腫瘤性上皮成分侵犯纖維性包膜外。真性浸潤(rùn)要與腫瘤性上皮細(xì)胞嵌入纖維性包膜仔細(xì)鑒別，也要與穿刺活檢引起的上皮移位進(jìn)行鑒別，后者應(yīng)依靠組織學(xué)鑒別，肌上皮標(biāo)記物的免疫組織化學(xué)染色幫助不大。

    鑒別診斷：主要與導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤、導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤伴非典型增生或?qū)Ч茉话?，乳頭狀導(dǎo)管原位癌和實(shí)性乳頭狀癌進(jìn)行鑒別。現(xiàn)將以上腫瘤的組織學(xué)特征和免疫組化特征的鑒別圖表總結(jié)如下：

注：以上圖表出自2012年第四版乳腺腫瘤WHO分類。

    預(yù)后：單純包裹性乳頭狀癌的預(yù)后非常好，僅需局部切除治療，臨床按原位癌處理。如果周圍乳腺組織伴發(fā)導(dǎo)管原位癌，局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)升高，因此完全切除包裹性乳頭狀癌，對(duì)病變周圍組織進(jìn)行廣泛取材，是決定治療和判斷復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)所必需的。如果伴有普通浸潤(rùn)性癌，應(yīng)按照浸潤(rùn)癌的大小進(jìn)行分期。

    參考書籍：[1]2012年第四版乳腺腫瘤WHO分類。