脫髓鞘是指髓鞘形成后發(fā)生的髓鞘損壞，脫髓鞘疾病是以神經(jīng)髓鞘脫失為主，神經(jīng)元胞體及軸突相對受累較輕為特征的一組疾病，包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。

1.多發(fā)性硬化

     起病年齡多在20～40歲之間，多以亞急性方式起病，大多數(shù)患者表現(xiàn)為病變部位多發(fā)，病程呈緩解-復(fù)發(fā)特征。

2.急性播散性腦脊髓炎

     好發(fā)于兒童和青壯年，散發(fā)病例多見。多在感染或疫苗接種后1～2周急性起病。腦脊髓炎多在皮疹后2～4天出現(xiàn)，常表現(xiàn)為斑疹正在消退，癥狀正在改善時突然再次出現(xiàn)高熱、并伴有頭痛、乏力、全身酸痛，嚴重時出現(xiàn)抽搐和意識障礙。偏癱、偏盲、視力障礙和共濟失調(diào)也較為常見。

3.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

     可發(fā)于任何年齡，男女發(fā)病率相似。多數(shù)患者有呼吸道或胃腸道感染癥狀。首發(fā)癥狀為四肢遠端對稱性無力，很快加重并向近端發(fā)展。嚴重可致呼吸麻痹。弛緩性癱瘓。感覺障礙表現(xiàn)為肢體遠端感覺異常和手套、襪子樣感覺減退。肌肉可有壓痛。雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見。

4.慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

     任何年齡均發(fā)病，以中年男性多見。常無前驅(qū)感染史，主要表現(xiàn)為感覺和運動均有累及的周圍神經(jīng)病。體檢可見四肢肌力減退，肌張力降低，減反射消失，四肢末梢型感覺減退。