一文詳解：J波綜合征

昵稱69125444 2022-10-17 發(fā)布于廣西

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一文詳解：J波綜合征朱曉曉

本文作者：何方田浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院

本文獲作者授權(quán)發(fā)布。

2015國(guó)際專家上海共識(shí)將Brugada綜合征（BrS）和早復(fù)極綜合征（ERS）歸入J波綜合征，其命名是基于心電圖上出現(xiàn)顯著的J波。

一、J波概述

（1）基本概念：

J波是指心電圖J點(diǎn)從基線明顯偏移后，形成一定的幅度（≥0.1mV）和持續(xù)一定的時(shí)間（≥20ms），并呈圓頂狀或駝峰狀特殊形態(tài)，也稱為Osborn波。

（2）形成機(jī)制：

屬心室提前發(fā)生的復(fù)極波，是因心室肌除極和復(fù)極過(guò)程同時(shí)減慢，但以除極速度減慢明顯，使更多心肌除極尚未結(jié)束就已復(fù)極，導(dǎo)致心室除極和復(fù)極的重疊區(qū)增寬，從而形成了J波（Osborn波）。

這與短暫外向鉀電流（Ito）在跨室壁層面分布不均一及心室肌細(xì)胞呈“全”或“無(wú)”復(fù)極模式有關(guān)，Ito離子通道心外膜明顯占優(yōu)勢(shì)，右室心肌較左室心肌更明顯，即使右室心外膜心肌同一部位不同點(diǎn)的復(fù)極“全”或“無(wú)”現(xiàn)象也存在不均一。

（3）分類(lèi)：

J波有特發(fā)性、繼發(fā)性、缺血性及功能性之分，前三者屬異常J波。

（4）臨床意義：

特發(fā)性、繼發(fā)性、缺血性J波與惡性室性心律失常有密切關(guān)系（圖41-1）。

圖41-1 J波綜合征引發(fā)心源性猝死（引自張開(kāi)滋教授）

【臨床資料】

男性，24歲，突然暈厥1h。

【心電圖特征】

圖A、B、C為動(dòng)態(tài)心電圖模擬標(biāo)準(zhǔn)導(dǎo)聯(lián)（圖41-1）不同時(shí)間同步記錄，圖A顯示P波增寬，時(shí)間0.13s；P-R間期0.30s，QRS時(shí)間0.10s；Ⅱ、Ⅲ導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)J波（箭頭所指），T波低平。

圖B于圖A 4min后記錄，顯示室性心動(dòng)過(guò)速，R′-R′間期0.33～0.43s，頻率140～182次/min。

圖C于圖B30s后記錄，顯示多形性室性心動(dòng)過(guò)速，頻率約286次/min。約1min后轉(zhuǎn)為心室顫動(dòng)而猝死。

【心電圖診斷】

①竇性心律；

②P波增寬，左心房肥大待排；

③一度房室阻滯；

④異常J波；

⑤陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速、多形性室性心動(dòng)過(guò)速，轉(zhuǎn)為心室顫動(dòng)而猝死。

⑥提示J波綜合征致心源性猝死。

二、J波特征

（1）J波常起始于QRS波群的R波降支部分，尖峰狀R波與其特有的圓頂狀或駝峰狀波形構(gòu)成了尖峰-圓頂狀特殊形態(tài)。

（2）J波形態(tài)可呈多樣化，以下壁和左胸前導(dǎo)聯(lián)最為明顯。若J波在V1導(dǎo)聯(lián)明顯直立呈類(lèi)右束支阻滯的R′波，則易誤診為右束支阻滯（圖41-2）；若J波在V1導(dǎo)聯(lián)倒置，在V5導(dǎo)聯(lián)直立，則易誤診為左束支阻滯（圖41-3）。

（3）J波形態(tài)和振幅呈頻率依賴性改變，即心率減慢時(shí)J波明顯，心率增快時(shí)J波可消失。

（4）J波尚受體溫、PH值及電解質(zhì)等因素影響，如體溫越低、PH值越低、血鈣越高，則J波越明顯；反之，則J波變低或消失。

圖41-2 腦外傷患者出現(xiàn)繼發(fā)性異常J波

【臨床資料】

男性，48歲，車(chē)禍致顱底骨折、顱內(nèi)血腫。

【心電圖特征】

常規(guī)心電圖（圖41-2）顯示P-R間期0.29s，各導(dǎo)聯(lián)均可見(jiàn)明顯J波酷似QRS波群增寬，V1導(dǎo)聯(lián)J波直立酷似右束支阻滯圖形；

Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5導(dǎo)聯(lián)ST段呈上斜型壓低0.1mV，V1～V4導(dǎo)聯(lián)呈下斜型或近水平型壓低0.1～0.2mV伴T(mén)波倒置，Q-T間期0.68s。

【心電圖診斷】

①竇性心律；

②一度房室阻滯；

③繼發(fā)性異常J波；

④前間壁、前壁ST-T改變；

⑤Q-T間期延長(zhǎng)。

圖41-3 腦出血患者出現(xiàn)繼發(fā)性異常J波酷似左束支阻滯圖形

【臨床資料】

男性，69歲，臨床診斷：高血壓病、腦出血。

【心電圖特征】

常規(guī)心電圖（圖41-3）顯示基本節(jié)律為竇性心律，各個(gè)導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)明顯J波，在V1、V2導(dǎo)聯(lián)向下，V5、V6導(dǎo)聯(lián)向上，酷似完全性左束支阻滯圖形；

Ⅰ、Ⅱ、aVF、V4～V6導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型或下斜型壓低0.10～0.20mV，T波倒置；Q-T間期0.62s。

【心電圖診斷】

①竇性心律；

②繼發(fā)性異常J波；

③廣泛導(dǎo)聯(lián)ST-T改變；

④Q-T間期延長(zhǎng)。

三、特發(fā)性J波

特發(fā)性J波是指無(wú)引起異常J波的其他病因存在，常伴有反復(fù)發(fā)作的原因不明的室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)甚至猝死，此時(shí)，也稱為早復(fù)極綜合征。平素常有迷走神經(jīng)張力增高表現(xiàn)，具有慢頻率依賴性心室內(nèi)阻滯等特征。

四、繼發(fā)性J波

繼發(fā)性J波是指出現(xiàn)異常J波有據(jù)可查，如全身性低溫（≤34℃）、高鈣血癥、高鉀血癥、顱腦疾患、心肺復(fù)蘇過(guò)程中、腦死亡等均可引發(fā)巨大的異常J波（圖41-2、圖41-3），多伴心動(dòng)過(guò)緩及Q-T間期延長(zhǎng)，易誘發(fā)惡性室性心律失常。

五、缺血性J波

（1）基本概念：

缺血性J波指嚴(yán)重的急性心肌缺血（如AMI、變異型心絞痛等）出現(xiàn)明顯的J波或原有的J波振幅增高、時(shí)間延長(zhǎng)，其出現(xiàn)的導(dǎo)聯(lián)與心肌缺血的部位密切相關(guān)，是心肌嚴(yán)重缺血時(shí)伴發(fā)的一種超急性期的心電圖改變。

（2）發(fā)生機(jī)制：

心肌急性缺血引起心室外膜心肌細(xì)胞的Ito電流增加，并與心內(nèi)膜心肌細(xì)胞出現(xiàn)1相和2相的復(fù)極電位差而形成缺血性J波。

（3）臨床意義：

①見(jiàn)于嚴(yán)重的急性心肌缺血，如AMI、變異型心絞痛及PCI術(shù)中等，有時(shí)是急性心肌梗死早期唯一的心電圖改變；

②缺血性J波提示心肌存在明顯而嚴(yán)重的復(fù)極離散度，預(yù)示心電極不穩(wěn)定，易發(fā)生惡性室性心律失常（圖41-4）。

圖41-4 變異型心絞痛誘發(fā)缺血性J波、Ron-T室性早搏引發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速

【臨床資料】

男性，56歲，臨床診斷：冠心病、變異型心絞痛。

【心電圖特征】

MV1、MV5導(dǎo)聯(lián)（圖41-4）系患者22:43胸痛發(fā)作時(shí)同步記錄，顯示竇性P-P間期1.0s，頻率60次/min，P-R間期0.20s；

竇性搏動(dòng)（R1、R2）呈現(xiàn)明顯的異常J波伴ST段呈下斜型抬高約0.35～0.55mV、T波倒置。

R3、R5為高位室性早搏，時(shí)呈間位型，其ST段顯著抬高；

R6為另一源室性早搏，落在前一搏動(dòng)T波降支上并誘發(fā)了室性心動(dòng)過(guò)速，其R′-R′間期0.36～0.40s，頻率150～167次/min；

【心電圖診斷】

①竇性心律；

②高位室性早搏，時(shí)呈間位型；

③另一源室性早搏呈Ron-T現(xiàn)象并誘發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速（150～167次/min）；

④缺血性J波、下斜型ST抬高及T波倒置，符合變異型心絞痛的心電圖改變。

六、Brugada綜合征

1. 基本概念

（1）Brugada波：

是指V1、V2導(dǎo)聯(lián)或V1～V3導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)J波、ST段呈穹窿型或馬鞍型抬高（≥0.1mV）、T波倒置或正負(fù)雙相酷似右束支阻滯圖形，又稱為右胸前導(dǎo)聯(lián)“三聯(lián)征”（圖41-5）。

可分為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型3種類(lèi)型。將V1～V3導(dǎo)聯(lián)移至上一肋間或上兩肋間記錄，可提高Brugada波的檢出率。

圖41-5 圖A、B系29歲男性不同時(shí)間記錄，分別顯示穹窿型和馬鞍型ST段抬高

（2）Brugada綜合征：

是指心電圖呈現(xiàn)Brugada波伴臨床上反復(fù)發(fā)作室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)而猝死的一組臨床綜合征，是一種原發(fā)性心電離子通道缺陷的顯性遺傳疾病。

（3）病變部位：

右心室流出道前壁。

2. 發(fā)生機(jī)制

（1）J波形成和ST段抬高：

因SCN5A、CACN1Ac等基因突變導(dǎo)致Na 、Ca2 通道功能改變或喪失，內(nèi)向鈉、鈣電流（ⅠNa、ⅠCa）減少和瞬間外向鉀電流（Ⅰto）增多，引發(fā)右室心外膜心肌動(dòng)作電位2相切跡加深，從而形成圓頂狀J波和ST段抬高，呈現(xiàn)Brugada波（圖41-6）。

圖41-6 Brugada綜合征異常心電圖形成機(jī)制

圖A：心室肌細(xì)胞動(dòng)作電位呈正常圓頂狀圖B：心外膜心室肌細(xì)胞動(dòng)作電位圓頂狀完全消失引發(fā)ST段呈穹窿型抬高圖C：心外膜心室肌細(xì)胞動(dòng)作電位圓頂狀降低引發(fā)ST段呈凹面向上型或馬鞍型抬高

（2）快速性室性心律失常：

與右室心外膜與心內(nèi)膜復(fù)極離散度明顯增大及觸發(fā)機(jī)制有關(guān)，產(chǎn)生2相折返引發(fā)室性早搏、室性心動(dòng)過(guò)速或心室顫動(dòng)而猝死。

（3）類(lèi)右束支阻滯：

與右束支分支傳導(dǎo)延緩、右心室基底部及流出道心肌傳導(dǎo)緩慢有關(guān)。

3. 致病基因

Brugada綜合征為常染色體顯性遺傳疾病，與SCN5A（INa↓）、CACNA1C（ICa↓）、CACNB2b（ICa↓）、SCN1B（INa↓）、KCNJ8（IK-ATP↑）、SCN10A（INa↓）等18個(gè)基因變異有關(guān)。

4. 心電圖和臨床特征

（1）心電圖表現(xiàn)為V1、V2導(dǎo)聯(lián)或V1～V3導(dǎo)聯(lián)（常規(guī)位置、上一肋間或上兩肋間位置）出現(xiàn)Ⅰ型、Ⅱ型或Ⅲ型Brugada波。

（2）易反復(fù)發(fā)作多形性室性心動(dòng)過(guò)速，且常以極短偶聯(lián)間期的室性早搏起始，QRS′波形多變，頻率極快（≥260次/min）而引發(fā)暈厥或猝死。

（3）心臟結(jié)構(gòu)無(wú)明顯異常，有家族性遺傳特點(diǎn)，通常在夜間睡眠或休息時(shí)發(fā)生猝死。

（4）Brugada波具有4個(gè)特性。

①多變性：上述3種類(lèi)型圖形可在同一患者出現(xiàn)（圖41-7）。

②隱匿性：一般情況下Brugada波不顯現(xiàn)，應(yīng)用藥物激發(fā)試驗(yàn)可使其顯露或更加明顯、典型。

③間歇性：交感神經(jīng)張力增高、運(yùn)動(dòng)、心率增快可使Brugada波中抬高的ST段降低，甚至Brugada波消失；迷走神經(jīng)張力增高、休息、心率減慢、抗心律失常藥物（Ⅰa、Ⅰc、Ⅲ類(lèi)）可使Brugada波、ST段抬高更明顯。

④好發(fā)男性：男性患病率是女性的8～10倍，與男性瞬間外向鉀流（Ito）較強(qiáng)及雄性激素水平較高有關(guān)。

圖41-7 圖A（2012.11.23）、圖B（2015.10.13）、圖C（2019.10.16）

系同一患者（男性，61歲）相隔3～4年記錄，呈現(xiàn)Ⅰ型、Ⅱ型Brugada波動(dòng)態(tài)改變

5. 誘發(fā)因素

發(fā)熱、過(guò)度飲酒或飽餐是觸發(fā)心電圖顯現(xiàn)Ⅰ型Brugada波并誘發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速或心室顫動(dòng)的常見(jiàn)因素。鈉通道阻滯劑（氟卡尼、普魯卡因酰胺、吡西卡尼及阿義馬林等）激發(fā)試驗(yàn)?zāi)茱@現(xiàn)Ⅰ型Brugada波。

6. 心電圖改變類(lèi)型

（1）Ⅰ型：

以突出的穹窿型ST段抬高為特征，表現(xiàn)為J波或抬高的ST段頂點(diǎn)≥0.2mV，其ST段隨即向下傾斜伴T(mén)波倒置（圖41-8）。

圖41-8 圖A（男性，27歲）、圖B（男性，36歲）呈現(xiàn)Ⅰ型Brugada波

（2）Ⅱ型：

形成馬鞍型ST段抬高，表現(xiàn)為J波抬高（≥0.2mV），ST段呈下斜型抬高（在基線上方仍然≥0.1mV），緊隨正相或雙相T波（圖41-9）。

圖41-9 圖A、B與圖C、D為兩個(gè)患者，圖A、圖C為正常部位呈現(xiàn)Ⅱ型Brugada波；

圖B、圖D的V1′、V2′導(dǎo)聯(lián)分別為上一肋間記錄，呈現(xiàn)Ⅰ型Brugada波

（3）Ⅲ型：

呈馬鞍型或穹窿型或兩者兼有，ST段抬高＜0.1mV。

7. 診斷條件

上述3種Brugada波形在同一患者中可呈動(dòng)態(tài)改變。若僅有心電圖改變，則稱為Brugada波。當(dāng)符合下列條件時(shí)，可診斷為Brugada綜合征。

（1）V1～V3導(dǎo)聯(lián)（常規(guī)位置、上一肋間或上兩肋間位置）中有1個(gè)或1個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)符合Ⅰ型Brugada波。

（2）伴有下列情況之一：

①有記錄的心室顫動(dòng)或多形性室性心動(dòng)過(guò)速或電生理檢查中可誘發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速或心室顫動(dòng)；

②有45歲以下心源性猝死的家族史；

③家系成員中有穹窿型ST段抬高；

④患者反復(fù)出現(xiàn)心源性暈厥。

（3）心臟結(jié)構(gòu)無(wú)明顯異常改變。

（4）對(duì)于Ⅱ型、Ⅲ型Brugada波只有在發(fā)熱、過(guò)度飲酒、飽餐或鈉通道阻滯劑激發(fā)試驗(yàn)后演變?yōu)棰裥虰rugada波才可等同于Ⅰ型Brugada波。

（5）需排除下列情況：前間壁或右心室AMI、變異型心絞痛、急性心包炎或（和）心肌炎、右束支阻滯、左心室肥大、室壁瘤、主動(dòng)脈夾層、急性肺栓塞、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患、電解質(zhì)紊亂（高鈣、高鉀血癥）、致心律失常性右室心肌病、維生素B1缺乏、遺傳性運(yùn)動(dòng)失調(diào)及右心室流出道機(jī)械性壓迫損傷（漏斗胸、縱膈腫瘤等）等疾病。

8. Brugada綜合征診斷評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)

該評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)為國(guó)際專家制訂的上海共識(shí)，依據(jù)心電圖改變、臨床病史、家族史及基因檢測(cè)進(jìn)行評(píng)分，認(rèn)為具備至少一項(xiàng)心電圖改變基礎(chǔ)上，評(píng)分≥3.5分，極可能或確診為Brugada綜合征；評(píng)分2～3分，可能為Brugada綜合征；評(píng)分＜2分，無(wú)診斷意義。詳見(jiàn)表41-1。

表41-1 Brugada綜合征診斷評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)上海共識(shí)

評(píng)分項(xiàng)目	分值
（1）心電圖改變（12導(dǎo)聯(lián)常規(guī)心電圖或動(dòng)態(tài)心電圖），必須具備一項(xiàng)
①標(biāo)準(zhǔn)位置或?qū)?lián)上移后記錄到自發(fā)的ⅠBrugada波	3.5
②標(biāo)準(zhǔn)位置或?qū)?lián)上移后記錄到發(fā)熱誘發(fā)的ⅠBrugada波	3
③Ⅱ、Ⅲ型Brugada波經(jīng)藥物激發(fā)后演變?yōu)棰裥虰rugada波	2
（2）臨床病史（評(píng)分按最高的一項(xiàng)計(jì)分）
①不能用其他原因解釋的心臟驟?；蛴涗浀叫氖翌潉?dòng)、多形性室性心動(dòng)過(guò)速	3
②夜間瀕死樣呼吸	2
③疑似心律失常性暈厥	2
④機(jī)制或病因未明的暈厥	1
⑤年齡＜30歲發(fā)生病因不明的心房撲動(dòng)或顫動(dòng)	0.5
（3）家族史（評(píng)分按最高的一項(xiàng)計(jì)分）
①一級(jí)或二級(jí)親屬中有確診的Brugada綜合征	2
②一級(jí)或二級(jí)親屬中有疑診為心源性猝死	1
③年齡＜45歲的一級(jí)或二級(jí)親屬發(fā)生不明原因的心源性猝死且死檢陰性	0.5
（4）基因檢測(cè)
Brugada綜合征可能易感致病基因的突變	0.5

9. 鑒別診斷

診斷Brugada綜合征須排除其他原因引發(fā)前間壁ST段抬高，如前間壁或右心室AMI、變異型心絞痛、急性心包炎或（和）心肌炎、右束支阻滯、左心室肥大、室壁瘤、主動(dòng)脈夾層、急性肺栓塞、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患、電解質(zhì)紊亂（高鈣、高鉀血癥）、致心律失常性右室心肌病、維生素B1缺乏、遺傳性運(yùn)動(dòng)失調(diào)及右心室流出道機(jī)械性壓迫損傷（漏斗胸、縱膈腫瘤等）等疾病。

其中與致心律失常性右室心肌病的鑒別特別困難，不過(guò)，后者具有明顯的形態(tài)學(xué)或（和）功能異常改變（如擴(kuò)張、膨出或瘤樣擴(kuò)張及室壁運(yùn)動(dòng)異常）、心電圖無(wú)動(dòng)態(tài)變化（持續(xù)性T波倒置、Epsilon波）、疾病進(jìn)展期R波幅降低及呈單形性左束支阻滯型室性心動(dòng)過(guò)速，一定程度上可資鑒別。

七、獲得性Brugada綜合征

1. 基本概念

由后天環(huán)境因素而誘發(fā)的Ⅰ型Brugada波，因其出現(xiàn)與惡性心律失常高發(fā)生率和全因死亡率密切相關(guān)，國(guó)際專家上海共識(shí)中認(rèn)為命名為“獲得性Brugada綜合征”較合適。

2. 誘發(fā)因素

（1）發(fā)熱、飽餐、酒精或可卡因中毒。

（2）電解質(zhì)異常：高鉀血癥、低鉀血癥、高鈣血癥（圖41-10）。

（3）藥物：Ⅰc類(lèi)抗心律失常、β腎上腺素受體阻斷劑、α腎上腺素受體激動(dòng)劑、三環(huán)或四環(huán)類(lèi)抗抑郁藥等。

（4）急性心肌缺血：尤其是累及右心室流出道的急性心肌缺血。

圖41-10 高鉀血癥誘發(fā)Brugada波、ST段和T波電交替現(xiàn)象（引自劉仁光老師）

【臨床資料】

男性，49歲，臨床診斷：高血壓病、腦出血、慢性腎功能不全、高鉀血癥（血鉀濃度8.83mmol/L）。

【心電圖特征】

胸前導(dǎo)聯(lián)（圖41-10）心電圖未見(jiàn)各種心房波，QRS波群增寬，時(shí)間0.16s，R-R間期0.87～0.91s，頻率66～69次/min；

V1導(dǎo)聯(lián)QRS波群呈qR型，J點(diǎn)抬高，ST段呈下斜型抬高0.4mV，T波倒置；

V2導(dǎo)聯(lián)QRS波群呈qRs型，出現(xiàn)明顯J波，其寬度、高度呈交替性改變，ST段呈馬鞍型抬高，并與T波呈電交替現(xiàn)象（長(zhǎng)V2導(dǎo)聯(lián)）；

V3導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型抬高0.18mV；

V3～V6導(dǎo)聯(lián)T波高聳，Q-T間期0.51s（正常最高值0.41s）。

【心電圖特征】

①提示竇性心律伴竇室傳導(dǎo)；

②非特異性心室內(nèi)阻滯（QRS時(shí)間0.16s）；

③局限性前間壁異常Q波伴Brugada波及ST段、T波呈電交替現(xiàn)象；

④獲得性Brugada綜合征，提示高鉀血癥所致；

⑤前壁、側(cè)壁T波高聳；

⑥Q-T間期延長(zhǎng)；

⑦符合高鉀血癥的心電圖改變。隨著血鉀濃度降至6.16mmol/L，重現(xiàn)竇性P波，QRS波形正常（時(shí)間0.10s），Brugada波消失。

3. 臨床特征及診斷

（1）V1、V2導(dǎo)聯(lián)或V1～V3導(dǎo)聯(lián)呈現(xiàn)Brugada波改變。

（2）存在可確定的基礎(chǔ)疾病或誘發(fā)因素。

（3）基礎(chǔ)疾病糾正后Brugada波消失。

（4）無(wú)年輕（≤45歲）一級(jí)親屬猝死或Ⅰ型Brugada綜合征心電圖改變家族史。

（5）無(wú)暈厥、癲癇或夜間瀕死呼吸等病史。

（6）鈉通道阻斷劑激發(fā)試驗(yàn)陰性。

八、心室早復(fù)極

（1）基本概念：

心室早復(fù)極是指12導(dǎo)聯(lián)心電圖QRS時(shí)間正常時(shí)（≤0.11s）出現(xiàn)2個(gè)或2個(gè)以上相鄰的以R波為主的導(dǎo)聯(lián)（除外V1～V3導(dǎo)聯(lián)），其R波降支的終末部頓挫、切跡或J點(diǎn)（J波）頂點(diǎn)≥0.1mV，伴或不伴ST段抬高（上斜型、水平型、下斜型或凹面向上型），如下壁導(dǎo)聯(lián)（Ⅱ、Ⅲ、aVF）和（或）側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)（Ⅰ、V5、V6），又稱為心室早復(fù)極波（圖41-11）。

圖41-11 心室早復(fù)極波的不同表現(xiàn)（圖A顯示J波頓挫，圖B顯示J波切跡；圖C顯示ST段呈上斜型抬高，圖D呈水平型抬高，圖E呈下斜型抬高；其中呈水平型、下斜型抬高預(yù)后相對(duì)較差）

（2）常見(jiàn)原因：

多見(jiàn)于運(yùn)動(dòng)員、年青體力勞動(dòng)者等健壯男性，絕大部分屬正常變異（＞95%），為良性改變。但一小部分（≤5%）下壁或下側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)明顯J波，可顯著增加惡性室性心律失常和心源性猝死的風(fēng)險(xiǎn)，屬特發(fā)性J波的范疇。

（3）機(jī)制：

系迷走神經(jīng)張力過(guò)高引發(fā)心室肌不同步提前復(fù)極所致，也與低體溫、低鈣血癥密切相關(guān)。

（4）心電圖特征：

①以R波為主的2個(gè)或2個(gè)以上相鄰導(dǎo)聯(lián)R波降支的終末部頓挫、切跡或J點(diǎn)（J波）頂點(diǎn)≥0.1mV，伴或不伴ST段抬高，T波高聳或直立（圖41-12）；

②運(yùn)動(dòng)后抬高的J點(diǎn)（J波）、ST段恢復(fù)正?；驕p輕；

③QRS時(shí)間≤0.11s（在沒(méi)有切跡或頓挫的導(dǎo)聯(lián)進(jìn)行測(cè)量）。

圖41-12 下壁、前壁及側(cè)壁出現(xiàn)心室早復(fù)極改變

【臨床資料】

男性，29歲，健康體檢。

【心電圖特征】

常規(guī)心電圖（圖41-12）顯示Ⅱ、Ⅲ、aVF、V3～V6導(dǎo)聯(lián)R波降支頓挫、切跡，并形成J波，ST段呈凹面向上型抬高0.10～0.25mV，T波直立。

【心電圖診斷】

①竇性心律；

②下壁、前壁及側(cè)壁出現(xiàn)J波和ST段抬高，提示心室早復(fù)極所致。

九、早復(fù)極綜合征

1. 基本概念

早復(fù)極綜合征（ERS）：是指具有心室早復(fù)極心電圖特征及出現(xiàn)不明原因多形性室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)而猝死的一組臨床綜合征，是一種原發(fā)性心電離子通道缺陷的顯性遺傳疾病。

2. 基因類(lèi)型

已有報(bào)道指出家族性早復(fù)極綜合征具有不完全外顯率的常染色體顯性遺傳，KCNJ8、KCND3基因突變及L型Ca2 通道基因突變，如CACNA1C、CACNB2B、CACNA2D1、SCN5A基因突變與特發(fā)性心室顫動(dòng)合并早復(fù)極綜合征相關(guān)。

3. 分型

有學(xué)者將早復(fù)極綜合征分為3型或4型，其中Ⅰ型最常見(jiàn)，約占90%以上，＞95%屬良性。其他類(lèi)型則多數(shù)為惡性。請(qǐng)見(jiàn)表41-2。

表41-2 早復(fù)極綜合征分型

特征

Ⅰ型

Ⅱ型

Ⅲ型

Ⅳ型

①J波出現(xiàn)部位

②J波出現(xiàn)導(dǎo)聯(lián)

③J波振幅

④猝死家族史

⑤室速、室顫

⑥基因突變

⑦伴遺傳性心律失常

左心室前側(cè)壁

Ⅰ、V4~V6

多＜0.2mV

多無(wú)

邊緣性

有

極少

左心室下壁

Ⅱ、Ⅲ、aVF

可≥0.2mV

可有

高危

有

無(wú)

左心室下壁和前側(cè)壁

Ⅱ、Ⅲ、aVF V4~V6

≥0.2mV

可有

高危

有

無(wú)

左心室和右心室

Ⅱ、Ⅲ、aVF V1、V2

或V1~V6

≥0.2mV

可有

高危

最多，且可重疊

有

4. 診斷標(biāo)準(zhǔn)

（1）符合心室早復(fù)極心電圖特征，不明原因多形性室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)生還者。

（2）心源性猝死患者，死檢陰性且無(wú)既往藥物服用史，生前心電圖符合心室早復(fù)極特征。

2016年Antzelevitch等提出早復(fù)極綜合征診斷計(jì)分表（表41-3）：計(jì)分≥5分可以診斷，3～4.5分為可疑，計(jì)分＜3分可排除。

表41-3 早復(fù)極綜合征診斷計(jì)分表（國(guó)際專家上海共識(shí)與此基本一致）

A. 臨床病史

B. 12導(dǎo)聯(lián)心電圖

C. 動(dòng)態(tài)心電圖

D. 家族史

①不明原因心臟驟停，有肯定的心室顫動(dòng)或多形性室性心動(dòng)過(guò)速（3分）

②心律失常性暈厥（2分）

③不明原因暈厥（1分）

①下壁或側(cè)壁有2個(gè)或2個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)R波降支頓挫、切跡，振幅≥0.2mV，ST段呈水平型或下斜型改變（2分）

②下壁或側(cè)壁有2個(gè)或2個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)J點(diǎn)抬高≥0.1mV，伴動(dòng)態(tài)改變（1.5）

③下壁或側(cè)壁有2個(gè)或2個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)J點(diǎn)抬高≥0.1mV（1分）

有短偶聯(lián)間期室性早搏，呈Ron-T現(xiàn)象（2分）

①有親屬確診為早復(fù)極綜合征（2分）

②≥2個(gè)一級(jí)親屬具有B-①心電圖改變（2分）

③一級(jí)親屬具有B-①心電圖改變（1分）

④年齡＜45歲一級(jí)或二級(jí)親屬發(fā)生不明原因心源性猝死（0.5分）

⑤上海共識(shí)中將檢測(cè)到致病基因（0.5分）

十、危險(xiǎn)分層

1. Brugada綜合征危險(xiǎn)分層

Brugada綜合征危險(xiǎn)分層可依據(jù)臨床癥狀、心電圖及心內(nèi)電生理檢查進(jìn)行判斷。

（1）臨床表現(xiàn)是預(yù)測(cè)Brugada綜合征患者危險(xiǎn)性最強(qiáng)有力的指標(biāo)：曾有心臟驟停史者再發(fā)惡性室性心律失常的風(fēng)險(xiǎn)相當(dāng)大，4年中約35%、7年中約44%、10年中約48%會(huì)發(fā)生。

（2）性別和年齡：Brugada綜合征患者心臟驟停多發(fā)生在20～65歲，平均39～48歲，其中男性占64%～94%，故男性屬高風(fēng)險(xiǎn)者。不過(guò)，無(wú)癥狀老年患者未來(lái)發(fā)生心臟事件的風(fēng)險(xiǎn)很低。

（3）自發(fā)性Ⅰ型Brugada波或上一、兩肋間記錄到Ⅰ型Brugada波時(shí)是預(yù)測(cè)惡性室性心律失常事件的獨(dú)立因子。

（4）有些心電圖指標(biāo)與Brugada綜合征患者風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)：碎裂QRS波、并存下側(cè)壁心室早復(fù)極波、顯著的J波或ST段抬高且動(dòng)態(tài)改變等。

（5）心內(nèi)電生理檢查：心室有效不應(yīng)期過(guò)短（＜200ms）是一個(gè)高風(fēng)險(xiǎn)的指標(biāo)。

2. 早復(fù)極綜合征危險(xiǎn)分層

（1）J點(diǎn)或J波抬高≥0.2mV：發(fā)生惡性室性心律失?；蛐脑葱遭里@著增加。

（2）ST段抬高形態(tài)：下壁或下側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型、下斜型抬高，致死性心律失常發(fā)生率較高。

（3）器質(zhì)性心臟病伴有J波或早復(fù)極：具有預(yù)測(cè)心臟事件及預(yù)后價(jià)值，尤其在急性心肌缺血時(shí)出現(xiàn)新發(fā)的J波是發(fā)生惡性室性心律失常預(yù)警信號(hào)（圖41-4）。

（4）具有猝死家族史：早復(fù)極綜合征患者的猝死家族史是猝死的高危因素。

（5）合并Brugada波（V1～V3導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)J波）、短Q-T間期者，也是猝死的高危因素。

十一、治療措施

（1）加強(qiáng)宣傳教育：

①調(diào)整生活方式，避免誘因；

②發(fā)熱者，須積極使用退燒藥；

③避免使用鈉通道阻斷劑；

④推薦患者家庭成員接受心肺復(fù)蘇訓(xùn)練，建議購(gòu)買(mǎi)家用自動(dòng)除顫儀。

（2）植入ICD：

對(duì)高?；颊撸踩隝CD能有效預(yù)防心源性猝死。

（3）導(dǎo)管射頻消融治療：

對(duì)Brugada綜合征患者右室流出道心外膜記錄到晚電位和雙極電圖記錄到碎裂電位的位點(diǎn)進(jìn)行消融，可使抬高ST段減輕或恢復(fù)正常、室性心律失常不再被誘發(fā)，顯示了良好的治療前景。

（4）藥物：

①奎尼丁是唯一能顯著抑制Ito的藥物，可使抬高的ST段恢復(fù)正常、預(yù)防2相折返及多形性室性心動(dòng)過(guò)速的發(fā)生；

②異丙基腎上腺素能增加L型鈣通道電流，與奎尼丁合用，可有效控制心室顫動(dòng)風(fēng)暴并使ST段恢復(fù)正常，對(duì)兒童作用尤為明顯；

③磷酸二酯酶Ⅲ抑制劑西洛他唑能增加CAMP和心率增加鈣電流（ICa）、減少I(mǎi)to，糾正抬高的ST段；

④穩(wěn)心顆粒可抑制Ito，與低濃度奎尼丁聯(lián)合應(yīng)用，能抑制多形性室性心動(dòng)過(guò)速的發(fā)作。

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