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上期回顧 作者：武麗娜 歐曉娟 門(mén)靜脈高壓癥是一組由各種原因?qū)е麻T(mén)靜脈血流不能順利通過(guò)肝臟回流至下腔靜脈，引起門(mén)靜脈壓力持續(xù)增高的癥候群，主要表現(xiàn)為側(cè)支循環(huán)開(kāi)放，脾大伴脾功能亢進(jìn)癥，腹腔積液等。大約90%的門(mén)靜脈高壓由肝硬化所致，其余為非肝硬化性門(mén)靜脈高壓。雖然它們的臨床表現(xiàn)基本相同，但不同類(lèi)型門(mén)靜脈高壓的預(yù)后及治療有很大區(qū)別。因此，正確診斷不同類(lèi)型的門(mén)靜脈高壓對(duì)于后期治療方案的制定至關(guān)重要。本次學(xué)習(xí)，我們將向大家介紹門(mén)靜脈高壓的分類(lèi)和診斷思路。 我們?cè)诘诙v中簡(jiǎn)單介紹了這種分類(lèi)方法（點(diǎn)擊回顧→培訓(xùn)寶典②| 門(mén)脈高壓的病理基礎(chǔ)），該方法可以直觀反映病變部位及臨床特點(diǎn)，因而是最常用的分類(lèi)方法。根據(jù)血流阻塞發(fā)生的部位對(duì)門(mén)靜脈高壓進(jìn)行分類(lèi)，將門(mén)靜脈高壓分為肝前性、竇前性、竇性、竇后性和肝后性門(mén)靜脈高壓（表1）。 表1 各類(lèi)型門(mén)靜脈高壓的常見(jiàn)病因
根據(jù)是否存在肝硬化，可將門(mén)靜脈高壓分為肝硬化性及非肝硬化性門(mén)靜脈高壓。 01 肝硬化性門(mén)靜脈高壓 肝硬化性門(mén)靜脈高壓臨床特點(diǎn)是門(mén)靜脈高壓征象伴有明顯的肝臟合成功能異常。 02 非肝硬化性門(mén)靜脈高壓 除肝硬化外，其他各種原因所導(dǎo)致的門(mén)靜脈高壓被通稱(chēng)為非肝硬化性門(mén)靜脈高壓，其臨床特點(diǎn)是門(mén)靜脈高壓征象突出，但肝臟合成功能相對(duì)正常。 區(qū)域性門(mén)脈高壓也稱(chēng)胰源性門(mén)靜脈高壓癥，是由于胰腺炎、胰腺占位及胰腺切除術(shù)等胰腺疾病導(dǎo)致的脾靜脈狹窄，進(jìn)而引起局部出現(xiàn)門(mén)靜脈高壓，臨床表現(xiàn)為胃靜脈曲張及脾功能亢進(jìn)。 對(duì)于臨床疑診門(mén)靜脈高壓的患者，首先應(yīng)確定患者門(mén)靜脈高壓的診斷是否成立；其次進(jìn)行門(mén)靜脈高壓的病因診斷，門(mén)靜脈高壓的病因多種多樣，需要結(jié)合患者的病史、癥狀、體征、輔助檢查等資料進(jìn)行綜合分析；最后，還要對(duì)門(mén)靜脈高壓進(jìn)行評(píng)估，確定門(mén)靜脈高壓的具體分型，有條件的情況下還要評(píng)估門(mén)靜脈高壓的程度。 此前我們提到，PPG和HVPG是診斷門(mén)靜脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)。食管胃底靜脈曲張或異位靜脈曲張、門(mén)靜脈高壓導(dǎo)致出血或門(mén)-體分流是門(mén)靜脈高壓的特異性征象，可診斷門(mén)靜脈高壓。而腹水、脾大及脾功能亢進(jìn)為門(mén)靜脈高壓的非特異性表現(xiàn)，不是門(mén)靜脈高壓的確診依據(jù)。除此之外，第四講中我們介紹了門(mén)靜脈高壓的無(wú)創(chuàng)診斷方法（點(diǎn)擊回顧→培訓(xùn)寶典④| 門(mén)脈高壓的無(wú)創(chuàng)診斷）。通過(guò)以上方法，基本可以明確門(mén)靜脈高壓的診斷。 如前所述，門(mén)靜脈高壓確診后，可以簡(jiǎn)單地通過(guò)評(píng)估肝臟儲(chǔ)備功能將門(mén)靜脈高壓分為肝硬化和非肝硬化門(mén)靜脈高壓。 01 病史、癥狀與體征 大多數(shù)肝硬化患者可能無(wú)明顯癥狀，部分患者可表現(xiàn)為腹脹、乏力、納差，還有一些患者可能以腹水、食管胃底靜脈曲張破裂出血、肝性腦病等失代償性肝硬化表現(xiàn)就診。 病史方面應(yīng)注意詢(xún)問(wèn)患者的輸血史，腹部手術(shù)史、飲酒史、毒物藥物接觸史、肝病家族史，并了解患者有無(wú)骨髓增殖性腫瘤、孕激素服用史等其他易栓因素。特別提出的是，藥物性肝損害不僅可以引起肝細(xì)胞損傷，還可引起膽管、血管損傷，如門(mén)脈肝竇血管病(PSVD）、肝竇阻塞綜合征（SOS）、布加綜合征等，因此，用藥史和毒物接觸史應(yīng)著重詢(xún)問(wèn)。 在體征上，肝后性門(mén)靜脈高壓的?？梢?jiàn)頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽(yáng)性。體質(zhì)指數(shù)（BMI）評(píng)估有助于NASH相關(guān)肝硬化的判斷。 02 實(shí)驗(yàn)室檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查除了可以評(píng)估肝臟合成功能，鑒別是否存在肝硬化外，還有助于明確門(mén)靜脈高壓的病因。嗜肝及非嗜肝病毒血清標(biāo)志物、免疫球蛋白、自身抗體譜、銅藍(lán)蛋白、血清鐵蛋白等檢查對(duì)有助于病毒性肝炎、自身免疫性肝病、遺傳代謝性肝病的診斷。AST＞ALT，GGT升高，提示酒精性肝病?；驒z測(cè)有助于遺傳代謝性肝病的診斷。對(duì)于存在門(mén)靜脈高壓，但血小板、白細(xì)胞、紅細(xì)胞明顯增多的患者，應(yīng)警惕骨髓增殖性疾病可能。血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）及腹水總蛋白水平對(duì)于門(mén)脈高壓性腹水的診斷非常重要（表2）。 表2. 血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）在病因診斷中的意義
（點(diǎn)擊查看大圖） 03 影像學(xué)檢查 腹部影像學(xué)檢查除了可以發(fā)現(xiàn)側(cè)支循環(huán)形成、腹腔積液和脾大等門(mén)靜脈高壓的征象外，還可觀察肝臟形態(tài)改變，確定有無(wú)肝硬化。同時(shí)，還可發(fā)現(xiàn)肝血管異常，如門(mén)靜脈栓塞、門(mén)脈海綿樣變、肝靜脈和下腔靜脈狹窄、心包縮窄、肝內(nèi)外血管分流、肝靜脈顯影異常等，在診斷非肝硬化性門(mén)靜脈高壓中有重要的作用。此外，腹部核磁檢查，還可以發(fā)現(xiàn)鐵沉積。 04 肝組織學(xué)評(píng)估 肝組織學(xué)有助于鑒別肝硬化及非肝硬化性門(mén)靜脈高壓。對(duì)于肝硬化性門(mén)靜脈高壓的患者，肝組織活檢是診斷肝硬化病因、評(píng)估肝臟炎癥及纖維化程度的“金標(biāo)準(zhǔn)”。門(mén)靜脈高壓是臨床上肝硬化進(jìn)展的早期征象，纖維間隔的寬度及結(jié)節(jié)大小是門(mén)靜脈高壓的獨(dú)立預(yù)測(cè)因素。對(duì)于非肝硬化性門(mén)靜脈高壓，如特發(fā)性門(mén)靜脈高壓，肝組織學(xué)可見(jiàn)到門(mén)靜脈狹窄、閉塞或疝入肝實(shí)質(zhì)，結(jié)節(jié)性再生性增生等表現(xiàn)。不同類(lèi)型門(mén)靜脈高壓的病理特點(diǎn)，詳見(jiàn)第二講（點(diǎn)擊回顧→培訓(xùn)寶典②| 門(mén)脈高壓的病理基礎(chǔ)）。 如前所述（表1），根據(jù)臨床特點(diǎn)，必要時(shí)結(jié)合HVPG，對(duì)門(mén)靜脈高壓做出分類(lèi)。 在第3講中，我們介紹了在肝硬化和SOS時(shí)，HVPG可準(zhǔn)確評(píng)估門(mén)靜脈高壓的程度，并對(duì)預(yù)后進(jìn)行評(píng)估，指導(dǎo)治療（點(diǎn)擊回顧→培訓(xùn)寶典③| 肝靜脈壓力梯度測(cè)定在門(mén)脈高壓診斷和管理中的意義）。在第4講中，我們介紹了無(wú)創(chuàng)診斷方法在評(píng)估門(mén)靜脈高壓中的應(yīng)用（點(diǎn)擊回顧→培訓(xùn)寶典④| 門(mén)脈高壓的無(wú)創(chuàng)診斷）。臨床中，我們可以利用以上手段評(píng)估門(mén)靜脈高壓程度。 綜上所述，根據(jù)血流阻塞發(fā)生的部位對(duì)門(mén)靜脈高壓進(jìn)行分類(lèi)，將門(mén)靜脈高壓分為肝前性、竇前性、竇性、竇后性及肝后性門(mén)靜脈高壓；或根據(jù)是否存在肝硬化，將門(mén)靜脈高壓分為肝硬化性門(mén)靜脈高壓及非肝硬化性門(mén)靜脈高壓。對(duì)于臨床疑診門(mén)靜脈高壓的患者，第一，應(yīng)通過(guò)生物學(xué)標(biāo)志物、影像學(xué)檢查、內(nèi)鏡或HVPG測(cè)定等手段確定患者門(mén)靜脈高壓的診斷是否成立；第二，可以先鑒別是否存在肝硬化，初步判定肝硬化/非肝硬化性門(mén)靜脈高壓；第三，需要結(jié)合患者的病史、癥狀、體征、輔助檢查等資料進(jìn)行綜合分析，確定門(mén)靜脈高壓的病因；第四，確定門(mén)靜脈高壓的具體分型；第五，要對(duì)門(mén)靜脈高壓進(jìn)行評(píng)估，有條件的情況下還要完善HVPG測(cè)定，評(píng)估門(mén)靜脈高壓的程度（圖1）。
圖1 門(mén)靜脈高壓的診斷思路 本期習(xí)題 1. 您在臨床工作中如何診斷門(mén)靜脈高壓？ 2. SAAG在診斷門(mén)靜脈高壓中的意義？  ★歡迎在留言區(qū)寫(xiě)下您的答案，本次活動(dòng)期間，積極參與互動(dòng)的老師，將有機(jī)會(huì)獲得驚喜禮物哦~ 上期習(xí)題參考答案 問(wèn)題1.根據(jù)BavenoⅦ指南，如何利用TE測(cè)定LSM診斷和排除CSPH？ 當(dāng)TE測(cè)量LSM ≤ 15 kPa且PLT ≥ 150 × 109 /L，可以用于除外cACLD患者的CSPH；對(duì)于病毒、酒精或瘦人脂肪性肝炎相關(guān)的cACLD患者，TE-LSM ≥ 25 kPa可以診斷CSPH。 問(wèn)題2. 根據(jù)Baveno擴(kuò)展標(biāo)準(zhǔn)，如何排除高危食管胃底靜脈曲張患者？ 對(duì)于LSM＜ 25 kPa且PLT ＞ 110 × 109 /L的患者可排除高危食管胃底靜脈曲張。 Day16 預(yù)告 賈繼東教授：非肝硬化門(mén)脈高壓癥的病因及診療要點(diǎn) 敬請(qǐng)期待！ |
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