卵巢卵黃囊瘤是一種惡性生殖細(xì)胞腫瘤，既往稱內(nèi)胚竇瘤，但是鑒于人體發(fā)育過(guò)程并無(wú)內(nèi)胚竇結(jié)構(gòu)，這一術(shù)語(yǔ)不建議繼續(xù)使用。

【ICDO編碼】9071/3

【腫瘤發(fā)生】

絕大多數(shù)卵黃囊瘤起源于未分化或者多潛能性生殖細(xì)胞，少數(shù)腫瘤來(lái)自于體細(xì)胞上皮性腫瘤，常為子宮內(nèi)膜樣上皮性腫瘤，并認(rèn)為源于體細(xì)胞的逆向分化或腫瘤性化生。罕見(jiàn)起源于性腺發(fā)育不良患者的性腺母細(xì)胞瘤。

【臨床特征】

約占卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤20%(僅次于無(wú)性細(xì)胞瘤)。

好發(fā)于兒童、青少年及年輕人，但是與體細(xì)胞腫瘤混合存在的卵黃囊瘤見(jiàn)于40歲以上患者。

患者表現(xiàn)為腹痛和/或盆腔包塊。

幾乎所有患者術(shù)前血清AFP水平均有升高。

【病理特征】

1．大體特征

幾乎均為單側(cè)發(fā)生，以右側(cè)多見(jiàn)。體積較大(平均15cm)，表面光滑，有明顯包膜，切面質(zhì)軟，實(shí)性灰黃灰紅，常有大片壞死、出血，部分腫瘤具有囊性變。對(duì)側(cè)卵巢常伴有成熟性畸胎瘤。

2．鏡下特征

形態(tài)學(xué)具有高度異質(zhì)性，可分化成多種內(nèi)胚層結(jié)構(gòu)，但通常以多種生長(zhǎng)方式混合存在，其生長(zhǎng)方式有網(wǎng)狀/微囊狀、大囊型、內(nèi)胚竇型、類黏液型、乳頭型、多囊泡型、肝樣、腺管型、體壁型、實(shí)體型，網(wǎng)狀/微囊狀是最常見(jiàn)和最經(jīng)典的結(jié)構(gòu)。

細(xì)胞扁平或立方形，胞質(zhì)淡染或透明，細(xì)胞核染色較深，具有不同程度異型性，核分裂象可見(jiàn)；

S-D小體對(duì)卵黃囊瘤具有診斷價(jià)值，但是典型結(jié)構(gòu)僅見(jiàn)于1/3病例。相互交通的腔隙和迷宮樣的腺管結(jié)構(gòu)是S-D小體的變異形。

有時(shí)可見(jiàn)特征性的透明小體或者基底膜樣物質(zhì)沉積。

多囊泡型

乳頭型

體壁型

類黏液型

實(shí)性型

可伴有無(wú)性細(xì)胞瘤或未成熟性畸胎瘤成分(即混合型生殖細(xì)胞腫瘤)。

3．免疫組化染色：

陽(yáng)性：AFP、glypican-3、SALL4、LIN28 、廣譜CK、CD117、CDX2、HepPar-1

AFP陽(yáng)性

SALL4陽(yáng)性

陰性：0CT4、SOX2、D2-40、CK7、EMA（CK7、EMA肝樣、腺樣成分可為陽(yáng)性）

【鑒別診斷】

1.胚胎性癌：胚胎性癌無(wú)S-D小體、嗜酸性基底膜樣物質(zhì)、肝樣細(xì)胞及腸上皮分化。免疫組化染色有助于二者的鑒別，胚胎性癌表達(dá)OCT4和CD30，而卵黃囊瘤為陰性；卵黃囊瘤AFP和glypican-3常為陽(yáng)性，而胚胎性癌AFP陰性、glypican-3偶有表達(dá)。

2.無(wú)性細(xì)胞瘤：無(wú)性細(xì)胞瘤多呈實(shí)性、巢狀、條索狀或島狀排列，細(xì)胞巢被富含血管的纖細(xì)纖維性間隔分隔，間質(zhì)常伴有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。卵黃囊瘤的細(xì)胞核缺乏多邊形的形態(tài)，很少為單一型生長(zhǎng)方式；利用OCT4、 AFP及glypican-3免疫組化染色可以很好地區(qū)分二者。

3.透明細(xì)胞癌：透明細(xì)胞癌可以表達(dá)AFP及glypican-3，EMA、CK7鑒別二者有局限性，LIN28和SALL4有助于鑒別。

5.肝樣腺癌：多見(jiàn)于老年患者，與卵黃囊瘤的肝樣成分免疫組化染色都可以表達(dá)AFP、glypican-3及sall4，但是后者EMA、CK7一般陰性或偶為局灶陽(yáng)性。