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222-一名 55 歲男性在腎臟出現(xiàn) 2.5 cm 的實(shí)性腫塊。腫瘤CK7呈彌漫陽性，CD117（Ckit）呈陰性。

選擇正確的診斷：

A. 嫌色細(xì)胞腎細(xì)胞癌的嗜酸性變異型

B. 低級(jí)別嗜酸細(xì)胞腫瘤 (LOT)

C. 嗜酸細(xì)胞瘤

D. 嗜酸性實(shí)性和囊性腎細(xì)胞癌 (ESC RCC)

答案：B. 低級(jí)別嗜酸細(xì)胞腫瘤 (LOT)

組織學(xué)：腫瘤為局限性但無包膜。在結(jié)構(gòu)上，它由實(shí)性而緊湊的巢團(tuán)狀、島狀生長方式組成。腫瘤中部有一個(gè)清晰界定的松散間質(zhì)、水腫區(qū)，具有稀疏的網(wǎng)狀、索狀和類似于組織培養(yǎng)肌成纖維細(xì)胞的單個(gè)細(xì)胞。細(xì)胞具有致密的嗜酸細(xì)胞細(xì)胞質(zhì)，通常具有圓形核，僅有局灶性核不規(guī)則。局灶性有核周空暈或間隙。病變?nèi)狈γ黠@的細(xì)胞異型性、多形性、有絲分裂活性或凝固性壞死。

討論：低級(jí)別嗜酸細(xì)胞腫瘤 （low-grade oncocytic tumor，LOT） 是最近提出的一種獨(dú)特的腎臟實(shí)體，屬于嗜酸細(xì)胞腎腫瘤的譜系。迄今為止，還沒有惡性行為，因此被稱為“腫瘤”而不是“癌”。在準(zhǔn)確分類之前需要對(duì)更大的系列進(jìn)行額外的隨訪，因?yàn)樾枰夹曰虻图?jí)別癌。與嗜酸細(xì)胞瘤相比，與嗜酸細(xì)胞瘤中可見的纖維粘液樣背景內(nèi)的巢相比，生長模式更加分散。盡管嗜酸細(xì)胞瘤具有圓形核，但 LOT 也具有更大程度的核不規(guī)則性，盡管通常是局灶性的。彌漫性 CK7 染色也排除了嗜酸細(xì)胞瘤，其為陰性或僅顯示斑片狀染色。與嫌色 RCC 相比，細(xì)胞核沒有那么皺褶（葡萄干），并且 LOT 缺乏典型的嫌色 RCC 突出的細(xì)胞邊界。嫌色腎細(xì)胞癌通常是 CK7 和 CD117 陽性。LOT 的一個(gè)特征是具有索狀生長和梭形細(xì)胞的粘液樣區(qū)域。

223-一名 46 歲的男性因 3.5 cm的實(shí)性和囊性腫塊接受了腎切除術(shù)。

選擇正確的診斷：

 A. 具有顯著小管形成的嗜酸細(xì)胞瘤

 B. 嗜酸性實(shí)性和囊性腎細(xì)胞癌 (ESC RCC)

 C. 囊性腎腫瘤

 D. 管狀囊性腎細(xì)胞癌

答案：B. 嗜酸性實(shí)性囊性腎細(xì)胞癌（ESC RCC）

組織學(xué)：腫瘤邊界清楚，無包膜，有實(shí)性和囊性生長。實(shí)體瘤區(qū)呈彌漫性、致密的巢狀生長。細(xì)胞有大量嗜酸性細(xì)胞質(zhì)，有許多粗糙的嗜兩性細(xì)胞質(zhì)顆粒（“點(diǎn)彩狀”）。細(xì)胞核呈圓形至橢圓形，無明顯核仁。囊腫襯覆有鞋釘樣上皮排列。觀察到混合有泡沫組織細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的小簇。

討論：ESC RCC是最近描述的一個(gè)實(shí)體，這里顯示的案例是該實(shí)體的經(jīng)典案例。絕大多數(shù)ESC RCC是散發(fā)性的，但在結(jié)節(jié)性硬化癥患者中也報(bào)告了具有相同形態(tài)的罕見腫瘤。ESC RCC是典型的孤立性和低級(jí)別腫瘤，但偶爾有多灶性和雙側(cè)病例。大多數(shù)是女性，年齡范圍很廣，包括兒科患者。絕大多數(shù)ESC腎細(xì)胞癌是惰性腫瘤，但很少有轉(zhuǎn)移病例報(bào)告。CK20（彌漫性或局灶性）的IHC反應(yīng)性在85%左右的病例中存在，CK7呈陰性或非常局灶性陽性。通過下一代測(cè)序（NGS）對(duì)散發(fā)性ESC RCC的分子評(píng)估表明，TSC基因TSC1和TSC2中存在一致且相互排斥的體細(xì)胞雙等位基因突變。

224-一名 55 歲男性因 2.4 cm的腎臟腫塊接受了腎切除術(shù)。

選擇正確的診斷：

 A. 具有管狀形成的嗜酸細(xì)胞

 B. 管狀囊性腎細(xì)胞癌

 C. 囊性腎腫瘤

 D. 嗜酸性實(shí)性和囊性腎細(xì)胞癌 (ESC RCC)

答案：B. 管狀囊性腎細(xì)胞癌

組織學(xué)：病灶界限清楚，無包膜，無壞死或出血。顯微鏡下，腫瘤由中小型囊腫組成。存在局灶性乳頭狀成分。細(xì)胞學(xué)上，有大的、圓形到多邊形的細(xì)胞，具有豐富的嗜酸性細(xì)胞質(zhì)。囊腫內(nèi)襯細(xì)胞，呈扁平狀，核泡狀，核仁突出。細(xì)胞核形狀各異，有些形狀不規(guī)則。

討論：可與管狀囊性腎細(xì)胞癌混淆的嗜酸細(xì)胞瘤變異型由小管組成，其中一些具有囊性擴(kuò)張。然而，除此之外，嗜酸細(xì)胞瘤通常也會(huì)有一些巢，這是管狀囊性腎細(xì)胞癌所缺乏的。在嗜酸細(xì)胞瘤中，從未看到明顯的乳頭狀成分。雖然這兩個(gè)實(shí)體都有致密的嗜酸細(xì)胞質(zhì)，但嗜酸細(xì)胞瘤中的細(xì)胞核均勻圓形，核仁大小不一。囊性腎腫瘤可以具有相似的結(jié)構(gòu)模式，盡管囊腫往往較大并且缺乏管狀囊性腎細(xì)胞癌中的小囊腫。囊性腎瘤內(nèi)襯立方形或鞋釘樣上皮，缺乏豐富的嗜酸細(xì)胞質(zhì)。ESC具有更多的實(shí)性成分，而不僅僅是管狀囊性腎細(xì)胞癌中由單細(xì)胞層排列的囊腫。管狀囊性腎細(xì)胞癌是低級(jí)別的腫瘤，只有不常見的轉(zhuǎn)移，盡管有更突出的核仁，不應(yīng)該分級(jí)。在一些管狀囊性腎細(xì)胞癌中，有低分化病灶，實(shí)性區(qū)，類似于集合管癌或突出的乳頭狀癌的區(qū)域。在低分化病灶的病例中，轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)顯著較高，其中一部分病例的延胡索酸水合酶（FH）水平較低，通常為散發(fā)性，與遺傳性平滑肌瘤病相關(guān)RCC（HLRCC）無關(guān)。