1597-小腿皮膚，成人，疼痛性紅斑

問題：

這個病人很可能有？

庫欣綜合征

丙型肝炎

甲亢

腎衰

診斷：Calciphylaxis

鈣化防御（Calciphylaxis）是以皮下脂肪組織層及真皮層小血管的血管鈣化堵塞為臨床特點的一類少見但是卻可以威脅生命的疾病，可以導(dǎo)致劇烈疼痛及缺血性皮膚壞死改變。是鈣磷代謝異常所致。最常見病因是腎功能衰竭。一旦鈣化防御診斷成立，病人的預(yù)后十分差（生存時間基本小于1年）。

鈣化防御在急性腎損傷（AKI）、早期的慢性腎臟?。–KD）、腎移植患者或某些腎功能正常的患者中也可以出現(xiàn)，因此「鈣化防御 」比之前的稱謂「鈣化性尿毒癥性小動脈病 」更加適合。

鈣化防御的典型組織病理學(xué)改變 ，包括皮下脂肪組織及真皮層小血管的鈣化、血管內(nèi)膜纖維增生及微血管血栓形成，經(jīng)常伴表皮及脂肪組織壞死、真皮表皮分離、脂膜炎、真皮內(nèi)皮細胞增殖及血管外鈣化。

1598-骨化性纖維粘液樣腫瘤(OFMT)，有時有骨殼，看起來像多結(jié)節(jié)，鑲嵌缺失的INI 1有用，但很難解釋。有一半的人有PHF 1基因融合

骨殼是有用的，但缺少并不排除它。

骨化性纖維黏液樣腫瘤：下肢皮下組織。低到中度細胞，平淡的橢圓形到圓形細胞在一個可變的黏液樣和透明質(zhì)間質(zhì)中，通常有一周邊緣的化生骨。+S 100；PHF 1(6p21)的重排。

1599-骨外粘液樣軟骨肉瘤有一個更多的粘液樣，而不是透明基質(zhì)-一個EMC的例子下面。

8cm腫瘤 NR4A3基因重排，可能發(fā)生在骨中，并不能真正顯示軟骨樣分化。NR4A3-重排的粘液樣肉瘤將是一個更好的名稱。

1600-遠端肢體，年輕人。

免疫組織化學(xué)CD 34+

INI-1-

診斷：上皮樣肉瘤(經(jīng)典型/遠端型)

1601-盲腸

鞭蟲

1602-胸腺瘤，WHO AB型，紡錘體上皮細胞(A型)，有淋巴細胞和多角形上皮細胞的區(qū)域(B型)。在某些地方添加混合模式，在另一些地方分離。

1603-軟組織血管纖維瘤：四肢（淺部或深部）良性腫瘤。SMA、CD34、Desmin、S100、STAT6陰性的腫瘤細胞。復(fù)發(fā)性t（5；8）易位AHRR-NCOA2基因融合。治療：單純切除，罕見復(fù)發(fā)。

1604-血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤顯示CD21+濾泡外濾泡樹突狀細胞網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，包裹高內(nèi)皮微靜脈。腫瘤細胞被CD4突出顯示。

1605-親水性聚合物血管病。截肢腳趾。注意脂肪纖維間隔的PXE樣改變(第4圖)，可見于長期的炎癥性皮膚病，如脂溢性皮膚病、硬化性苔蘚、深隱性苔蘚、結(jié)節(jié)性紅斑。

1606-基底細胞癌與皮膚CLL的碰撞。