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自身免疫性肝炎

 蔚藍(lán)色淼 2022-08-06 發(fā)布于河北
概述

自身免疫性肝炎是指一種自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進(jìn)行性肝臟炎癥性疾病,以高球蛋白血癥、自身抗體陽(yáng)性和組織學(xué)上有界面肝炎及匯管區(qū)漿細(xì)胞浸潤(rùn)為特征。自身免疫性肝炎以女性為主,女性與男性比例為4:1。其臨床特征為不同程度的血清轉(zhuǎn)氨酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽(yáng)性,組織學(xué)特征為以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主的界面性肝炎,嚴(yán)重病例可快速進(jìn)展為肝硬化和肝衰竭。

就診科室
消化內(nèi)科、肝病科
是否醫(yī)保
英文名稱(chēng)
autoimmune hepatitis,AIH
是否常見(jiàn)
是否遺傳
并發(fā)疾病
肝硬化、肝癌、肝性腦病、肝腎綜合征
治療周期
長(zhǎng)期持續(xù)性治療
臨床癥狀

腹脹、疲乏、嗜睡、惡心、無(wú)食欲

好發(fā)人群
30~50歲女性、家族有自身免疫性肝炎病史者、自身免疫異常者
常用藥物
潑尼松、硫唑嘌呤
常用檢查
肝功能檢查、免疫學(xué)檢查、病理學(xué)檢查
疾病分類(lèi)

自身免疫性肝炎主要可分為三種類(lèi)型,其中Ⅱ、Ⅲ型較少見(jiàn),具體分類(lèi)如下:

Ⅰ型

(經(jīng)典自身免疫性肝炎)以女性多見(jiàn),有抗核抗體(ANA)及抗平滑肌抗體(抗肌動(dòng)蛋白)。

Ⅱ型

以?xún)和嘁?jiàn),以存在抗肝、腎微粒體Ⅰ型抗原的抗體(LKM1)為特征。

Ⅲ型

以存在抗肝臟可溶性抗原的抗體為特征。

病因

遺傳易感性是自身免疫性肝炎的主要病因,另外,病毒感染、藥物和環(huán)境因素也可能是自身免疫性肝炎的促發(fā)因素。

主要病因

此病被認(rèn)為是與各種遺傳和免疫異常有關(guān)的疾病,其確切病因及發(fā)病機(jī)制仍未完全闡明。

遺傳因素

遺傳易感性是目前公認(rèn)的發(fā)病機(jī)制之一,AIH是一種多基因遺傳病,目前研究顯示,肝臟自身免疫并不都遵循常染色體遺傳,有一小部分是單基因遺傳。

環(huán)境因素

病毒、細(xì)菌與寄生蟲(chóng)感染導(dǎo)致自身免疫的變化,誘導(dǎo)自身抗體產(chǎn)生,發(fā)生針對(duì)肝細(xì)胞的自身免疫性肝炎。性別在免疫應(yīng)答、器官易損性、性激素、自身免疫性疾病的易感性和嚴(yán)重性等方面有不同的影響,其中性激素在免疫細(xì)胞功能方面起著關(guān)鍵作用。

藥物和生物制劑

藥物性肝損傷(DILI)有時(shí)與AIH表現(xiàn)相似,免疫介導(dǎo)的DILI是一種以攝入藥物或草藥后出現(xiàn)AIH類(lèi)生化和組織學(xué)特征的綜合征。藥物誘導(dǎo)的AIH的發(fā)生與性別、年齡、藥物劑量、遺傳多態(tài)性及藥物本身等危險(xiǎn)因素相關(guān)。生物制劑(如TNFα)在治療自身免疫性疾病中發(fā)揮重要作用,但可能自相矛盾地增強(qiáng)或引起AIH和免疫介導(dǎo)的DILI。

誘發(fā)因素
  • 病毒感染:麻疹病毒、肝炎病毒、EB病毒感染等,可能誘導(dǎo)自身抗體的產(chǎn)生。

  • 藥物:某些藥物可誘導(dǎo)自身抗體的產(chǎn)生,打破自身耐受。

  • 遺傳易感性和環(huán)境因素共同作用。

流行病學(xué)

本病多發(fā)于女性,男女之比為1:4,有10~30歲及40歲以上2個(gè)發(fā)病年齡高峰。在世界范圍內(nèi),自身免疫性肝炎占慢性肝炎的10%~20%,歐美國(guó)家發(fā)病率相對(duì)較高,在我國(guó)其確切發(fā)病率和患病率尚不清楚,但國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的病例數(shù)呈明顯上升趨勢(shì)。

好發(fā)人群
  • 家族中有人患自身免疫性肝炎者:自身免疫性肝炎有一定的遺傳易感性。

  • 自身免疫異常者。

  • 經(jīng)常吸煙喝酒者:由于自身不良生活習(xí)慣,導(dǎo)致自身免疫系統(tǒng)發(fā)生改變。

  • 女性發(fā)病率高于男性。

癥狀

大部分自身免疫性肝炎病人起病緩慢,輕者無(wú)明顯癥狀,在病變活動(dòng)期可表現(xiàn)為乏力、腹脹、食欲缺乏、瘙癢、黃疸等癥狀。典型者可出現(xiàn)肝區(qū)壓痛、脾大、蜘蛛痣等肝臟疾病表現(xiàn),嚴(yán)重者可出現(xiàn)肝外癥狀。

典型癥狀

壓痛

當(dāng)肝臟炎癥腫大時(shí)肝包膜緊張,痛覺(jué)神經(jīng)受刺激,觸診時(shí)可有肝區(qū)壓痛。

脾大

自身免疫性肝炎時(shí)肝細(xì)胞壞死,纖維組織增生,引起門(mén)靜脈高壓,導(dǎo)致脾臟充血、腫大。

蜘蛛痣

自身免疫性肝炎使肝臟解毒功能降低,肝臟雌激素蓄積,從而出現(xiàn)一些小動(dòng)脈的擴(kuò)張,表現(xiàn)為蜘蛛痣。

疲乏

自身免疫性肝炎時(shí),肝細(xì)胞不能產(chǎn)生足夠的能量維持人體需要,導(dǎo)致患者出現(xiàn)疲倦、乏力等表現(xiàn)。

其他癥狀
  • 早期肝大伴壓痛,常有脾大、蜘蛛痣等,約25%病人可有急性發(fā)作過(guò)程。

  • 活動(dòng)期自身免疫性肝炎常有肝外表現(xiàn),如持續(xù)發(fā)熱、急性游走性大關(guān)節(jié)炎及多形性紅斑等。

并發(fā)癥

肝性腦病

自身免疫性肝炎長(zhǎng)時(shí)間不控制可能出現(xiàn)肝性腦病,而且還會(huì)出現(xiàn)代謝紊亂等情況。

出血

出血是自身免疫性肝炎經(jīng)常出現(xiàn)的一個(gè)并發(fā)癥,當(dāng)病情發(fā)展到肝硬化時(shí),可能出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張破裂出血,當(dāng)出現(xiàn)這種癥狀時(shí),病人的死亡率會(huì)增高。

腹水

自身免疫性肝炎發(fā)展至肝硬化、門(mén)脈高壓、低蛋白血癥,常出現(xiàn)腹水。

肝腎綜合征

當(dāng)自身免疫性肝炎發(fā)展到肝硬化,可能出現(xiàn)肝腎綜合征,這是非常嚴(yán)重的一種并發(fā)癥,急性腎功能衰竭,動(dòng)脈循環(huán)顯著異常,對(duì)病人的病情有很大影響。

肝硬化

自身免疫性肝炎,會(huì)導(dǎo)致肝臟受到損傷,引起膽紅素代謝的異常,嚴(yán)重的可導(dǎo)致肝硬化。

肝癌

自身免疫性肝炎可引起肝臟的損傷,導(dǎo)致肝硬化,最終可發(fā)展為肝癌。

就醫(yī)

自身免疫性肝炎常呈隱匿性起病,可無(wú)明顯臨床癥狀,一旦出現(xiàn)相關(guān)癥狀,如腹脹、食欲缺乏、瘙癢、黃疸等,一定要及時(shí)就醫(yī),明確病因,及早進(jìn)行治療。

就醫(yī)指征
  • 一旦出現(xiàn)自身免疫性肝炎相關(guān)臨床癥狀,需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)一步檢查。

  • 出現(xiàn)腹脹、黃疸、發(fā)熱等情況及時(shí)就醫(yī)。

  • 出現(xiàn)意識(shí)不清、消化道出血等情況,應(yīng)立即就醫(yī)。

就診科室
  • 大多數(shù)患者優(yōu)先考慮去消化內(nèi)科。

  • 出現(xiàn)肝臟損傷相關(guān)癥狀可能去肝病科。

醫(yī)生詢(xún)問(wèn)病情
  • 出現(xiàn)腹脹、食欲減退、黃疸等癥狀多久了?

  • 之前有沒(méi)有得過(guò)其他的自身免疫相關(guān)的疾???

  • 以前有沒(méi)有感染過(guò)肝炎病毒?

  • 家人、親屬有沒(méi)有感染過(guò)肝炎病毒?

  • 以前是否進(jìn)行過(guò)治療?用過(guò)什么藥?

需要做的檢查

肝功能檢查

ALT及AST常呈輕到中度升高。

免疫學(xué)檢查

以高γ-球蛋白血癥和循環(huán)中存在自身抗體為特征。

病理學(xué)檢查

界面型肝炎、匯管區(qū)和小葉淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞浸潤(rùn)、肝細(xì)胞玫瑰樣花環(huán)以及淋巴細(xì)胞對(duì)肝細(xì)胞的穿透現(xiàn)象,被認(rèn)為是典型的自身免疫性肝炎組織學(xué)改變。嚴(yán)重時(shí)可有橋接壞死、多小葉壞死或融合性壞死。

腹部B超

若病情發(fā)展為肝硬化,腹部B超可以反映肝內(nèi)回聲分布不均勻、門(mén)靜脈內(nèi)徑增寬、鋸齒狀改變、肝緣變鈍等表現(xiàn)。

診斷標(biāo)準(zhǔn)
  • 排除遺傳代謝疾病、感染性疾病、藥物性肝臟損傷、酒精性或中毒性肝病。

  • 谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶明顯升高,球蛋白、γ球蛋白或IgG≥1.5倍正常值上限。

  • 自身抗體陽(yáng)性:如抗核抗體、抗平滑肌抗體或抗肝腎微粒抗體1≥1:80(成人)或≥1:40(兒童)但抗線粒體抗體陰性,抗平滑肌抗體(SMA)被認(rèn)為是1型自身免疫性肝炎診斷的重要指標(biāo)之一。

  • 肝臟病理學(xué)改變?yōu)榻缑嫘愿窝?,無(wú)膽管破壞、肉芽腫或提示其他疾病的改變。

鑒別診斷

自身免疫性肝炎要與以下疾病相鑒別。

原發(fā)性膽汁性膽管炎

多見(jiàn)于中年女性,以乏力、黃疸、皮膚瘙癢為主要表現(xiàn),肝功能檢查堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶明顯增高,血清總膽固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白可增高,免疫球蛋白以IgM增高為突出。血清抗線粒體抗體M2為疾病特異性抗體,病理上出現(xiàn)膽管上皮損傷炎癥、膽管消失及匯管區(qū)肉芽腫有助于該病的診斷。

原發(fā)性硬化性膽管炎

以肝內(nèi)、外膽道系統(tǒng)廣泛炎癥和纖維化為顯著特點(diǎn),多見(jiàn)于中青年男性,常伴潰瘍性結(jié)腸炎,84%的患者ANCA陽(yáng)性,但不具特異性。膽管造影可見(jiàn)肝內(nèi)外膽管狹窄與擴(kuò)張相間而呈串珠狀改變,診斷需除外腫瘤、結(jié)石、手術(shù)、外傷等繼發(fā)原因,病變僅累及肝內(nèi)小膽管時(shí)診斷需靠組織學(xué)檢查,典型改變?yōu)槔w維性膽管炎。

急、慢性病毒性肝炎

可發(fā)生高球蛋白血癥和出現(xiàn)循環(huán)自身抗體,但抗體滴度較低并且持續(xù)時(shí)間短暫, 檢測(cè)血清病毒抗原、抗體對(duì)鑒別很有幫助。

酒精性脂肪性肝炎

有飲酒史,多以血清IgA水平升高為主,雖可出現(xiàn)ANA和SMA陽(yáng)性,但一般滴度較低,且很少出現(xiàn)抗LKM1和pANCA(核周型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體)陽(yáng)性。

藥物性肝損害

多有服用特殊藥物史,停藥后肝臟異??赏耆?,一般不會(huì)發(fā)展為慢性肝炎,病理組織學(xué)檢查出現(xiàn)小葉或腺泡區(qū)帶的壞死、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、單純性淤膽、肉芽腫型肝炎、肝細(xì)胞脂肪變等能提示藥物性肝損害。

治療

自身免疫性肝炎對(duì)激素等免疫抑制藥物治療敏感,因此一經(jīng)診斷應(yīng)考慮采用相應(yīng)藥物治療。自身免疫性肝炎治療的總體目標(biāo)是獲得肝組織學(xué)緩解、防止肝纖維化的發(fā)展和肝功能衰竭的發(fā)生,延長(zhǎng)患者的生存期和提高患者的生存質(zhì)量,單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合硫唑嘌呤治療是目前AIH的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。

治療周期
此病應(yīng)長(zhǎng)期堅(jiān)持治療。
藥物治療

優(yōu)先推薦潑尼松聯(lián)合硫唑嘌呤治療

獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或小劑量激素聯(lián)合硫唑嘌呤,可使嚴(yán)重患者的癥狀得到緩解,實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)和組織學(xué)得到改善,并能延長(zhǎng)患者生存期。對(duì)沒(méi)有治療過(guò)的失代償患者,應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素或其他免疫抑制藥物,作為防止和延遲移植手術(shù)的補(bǔ)救治療措施。

潑尼松單藥療法

  • 適應(yīng)癥:潑尼松單藥療法適用于自身免疫性肝炎合并血細(xì)胞減少、巰基嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶功能缺陷、妊娠、并發(fā)惡性腫瘤的病人。

  • 不良反應(yīng):潑尼松單藥療法可發(fā)生不可耐受的容貌變化、有癥狀的骨質(zhì)疏松、情緒不穩(wěn)定、高血壓、脆性糖尿病、感染。發(fā)生不良反應(yīng)時(shí)可減少藥物劑量,或根據(jù)不良反應(yīng)的程度停用產(chǎn)生不良反應(yīng)的藥物 。可選擇該患者相對(duì)不良反應(yīng)較小的免疫抑制劑進(jìn)行治療,如小劑量糖皮質(zhì)激素、單劑硫唑嘌呤或二線免疫抑制劑MMF等,且必須盡量采用能控制疾病活動(dòng)的最低劑量。

手術(shù)治療

肝移植手術(shù)

自身免疫性肝炎終末期經(jīng)內(nèi)科處理效果不佳者,或存在急性肝功能衰竭者,對(duì)糖皮質(zhì)激素治療中或治療后失代償?shù)淖陨砻庖咝愿窝谆颊?,可進(jìn)行肝移植手術(shù)??煽紤]肝移植,移植后五年存活率超過(guò)80%。

預(yù)后

自身免疫性肝炎預(yù)后差異較大,在獲得生化指標(biāo)緩解后一般預(yù)后較好,10年總體生存率為80%~93%。初診時(shí)是否有肝硬化,治療有無(wú)應(yīng)答及治療后是否反復(fù)發(fā)作,是影響長(zhǎng)期預(yù)后的主要因素。

能否治愈

自身免疫性肝炎完全治愈可能比較困難,但可以控制病情。

能活多久

規(guī)范的治療和診斷可以控制自身免疫性肝炎的進(jìn)展,患者的壽命和正常人的壽命沒(méi)有太大差異。但是如果不能及時(shí)規(guī)范的治療,就會(huì)產(chǎn)生一系列嚴(yán)重的后果。

后遺癥

肝硬化

自身免疫性肝炎如果有長(zhǎng)期肝細(xì)胞損傷,若不能及時(shí)修復(fù)肝細(xì)胞,可導(dǎo)致肝細(xì)胞壞死,形成肝纖維化,最終導(dǎo)致肝硬化。

肝癌

自身免疫性肝炎肝細(xì)胞損傷導(dǎo)致肝硬化,后期可發(fā)展為肝癌。

肝性腦病

自身免疫性肝炎可導(dǎo)致血氨升高,導(dǎo)致腦組織內(nèi)發(fā)生代謝和功能障礙,影響神經(jīng)興奮性傳導(dǎo),使患者出現(xiàn)意識(shí)障礙、行為失常和昏迷等肝性腦病表現(xiàn)。

飲食

由于自身免疫性肝炎屬于非傳染性的慢性疾病,所以會(huì)導(dǎo)致胃腸功能紊亂,出現(xiàn)一些消化不良的癥狀,長(zhǎng)此以往就會(huì)造成機(jī)體的營(yíng)養(yǎng)缺乏,因此自身免疫性肝炎病人的飲食調(diào)理非常重要。

飲食調(diào)理
  • 飲食宜高糖、高熱量、高蛋白、低脂肪。

  • 定量定時(shí),保證充分的維生素、纖維素。

  • 宜食用改善肝功能的食物,如鯽魚(yú)、帶魚(yú)、瘦豬肉、甲魚(yú)、木耳、紅棗、花生等。

  • 忌酒、煙。

  • 忌辛辣刺、激性食物,如蔥、蒜、韭菜、桂皮、花椒、辣椒。

  • 腹水病人忌過(guò)咸食物,限制水入量。

  • 肝硬化病人忌多骨刺、粗纖維食物。

護(hù)理

在對(duì)自身免疫性肝炎患者的護(hù)理中,應(yīng)當(dāng)注意個(gè)體化原則,對(duì)其進(jìn)行有針對(duì)性的護(hù)理措施,不僅可以使得其癥狀有極大改善,而且生活質(zhì)量顯著提高,并且減少由于治療而產(chǎn)生的不良反應(yīng),加強(qiáng)治療的效果,最大程度使得疾病的進(jìn)展得到延緩。

日常護(hù)理
  • 適當(dāng)休息,不宜參加重體力勞動(dòng)和劇烈活動(dòng)。

  • 盡量避免使用對(duì)肝臟有損害的藥物。

  • 激素治療后患者免疫力及抵抗力均會(huì)下降,甚至?xí)霈F(xiàn)皮膚瘙癢等癥狀,要勤換床單和被服,保持患者皮膚清潔。

  • 經(jīng)常開(kāi)窗通風(fēng),保持室內(nèi)空氣流通。

  • 加強(qiáng)口腔護(hù)理,勤翻身,防止褥瘡而繼發(fā)感染。

病情監(jiān)測(cè)
  • 服用硫唑嘌呤患者應(yīng)注意監(jiān)測(cè)血常規(guī)白細(xì)胞的情況,如發(fā)生血白細(xì)胞的快速下降或白細(xì)胞<3.5×10/L 需緊急停用硫唑嘌呤。

  • 腹水患者要注意觀察腹水變化情況,記錄出入量。

  • 自身免疫性肝炎并發(fā)肝硬化患者應(yīng)每6個(gè)月隨訪1次,檢測(cè)血清甲胎蛋白和做腹部超聲檢查以排除肝癌。

心理護(hù)理

自身免疫性肝炎屬于慢性疾病,患者病程長(zhǎng)、治療時(shí)間長(zhǎng),患者容易產(chǎn)生悲觀情緒,所以在治療疾病的同時(shí)應(yīng)注意患者的心理狀況,給予患者鼓勵(lì),幫助患者樹(shù)立信心。

預(yù)防
預(yù)防措施

自身免疫性肝炎多與其他的自身免疫性疾病伴發(fā),和遺傳有著一定的關(guān)系,目前并沒(méi)有有效地預(yù)防其發(fā)生的措施。

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