讓醫(yī)學(xué)教育更智能

三叉神經(jīng)痛依據(jù)期發(fā)病機(jī)制的不同，被分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。 

（一）原發(fā)性三叉神經(jīng)痛

原發(fā)性三叉神經(jīng)痛是指無明顯原因，由三叉神經(jīng)本身的病變引起，檢查無神經(jīng)系統(tǒng)體征的患者，當(dāng)前研究表明鄰近正常血管壓迫神經(jīng)是導(dǎo)致三叉神經(jīng)痛的主要原因，其它原因包括多發(fā)性硬化、蛛網(wǎng)膜粘連等。

（二）繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛

繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛是指由于三叉神經(jīng)節(jié)鄰近組織病變所引起的疼痛癥狀。多數(shù)有神經(jīng)系統(tǒng)體征。原因包括橋小腦角、三叉神經(jīng)根或半月神經(jīng)節(jié)部位的腫瘤、血管畸形、動(dòng)脈瘤等異常組織壓迫三叉神經(jīng)，導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞營養(yǎng)障礙，神經(jīng)纖維脫髓鞘，異常高頻放電，表現(xiàn)疼痛癥狀。

三叉神經(jīng)痛的特征

1. 疼痛發(fā)作前

無先兆癥狀，突然起病，疼痛時(shí)間持續(xù)數(shù)秒鐘至十幾分鐘不等，間歇期完全正常，多數(shù)患者發(fā)作日趨頻繁，也可有數(shù)周到數(shù)年的緩解期，很少有自愈者。

2. 疼痛的部位

嚴(yán)格地限于三叉神經(jīng)的一支或幾支分布區(qū)的面部（包括外耳道前壁口腔內(nèi)），右側(cè)為多，占 60% 左右，雙側(cè)疼痛約 8% 。疼痛多見于第三支，約占 40% ，第二、三支同時(shí)發(fā)病者最多，約占 50% ，第一支發(fā)病較少約 5% 。

3. 疼痛的性質(zhì)

呈閃電式、淺表而尖銳的劇痛，常被描述為刀剜樣、電擊樣、火燒樣或撕裂樣痛。

4. 疼痛的程度

極為劇烈，疼痛發(fā)作時(shí)表情異常痛苦，患者常用手猛搓面部，以至于皮膚腫脹、破損，眉毛胡子搓光；有的頻頻呼喊；也有的用頭部猛烈撞墻或在地上打滾；還有的患者表現(xiàn)為保持原來姿勢，不敢動(dòng)彈；個(gè)別患者平臥后發(fā)作即停止。

5. 伴隨癥狀

可有面部潮紅、流淚、流涎、流涕等。

6. 觸發(fā)點(diǎn)

約有 1/3 以上的患者，面部三叉神經(jīng)分布區(qū)存在敏感點(diǎn)，稍加觸碰就可引起疼痛發(fā)作，此區(qū)域稱為 ' 觸發(fā)點(diǎn) ' 或 ' 扳機(jī)點(diǎn) ' ，觸發(fā)點(diǎn)常位于疼痛受累支別所支配的范圍內(nèi)，如唇、鼻旁、齒齦及舌部等。

7. 誘因 本病發(fā)作可因說話、洗臉、進(jìn)食、刷牙、震動(dòng)、冷刺激、體位等因素誘發(fā)。

需要與三叉神經(jīng)痛鑒別的疾病

具有以上疼痛特征，發(fā)病年齡多在 40 歲以上， 50 歲以后發(fā)病最多。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常，但有的患者面部可因皮膚長期揉搓變厚粗糙而輕度痛覺減退。根據(jù)以上癥狀和體征可以做出診斷，但也應(yīng)注意與下列疾病相鑒別：

1. 牙痛

第二、三支的三叉神經(jīng)痛有的表現(xiàn)為單獨(dú)牙痛，很容易被誤診為普通牙痛，但牙科檢查無病變，常常多次撥牙，疼痛仍不得緩解。普通牙痛不呈陣發(fā)性發(fā)作，無觸發(fā)點(diǎn)，與冷熱食物刺激有關(guān)。

2. 舌咽神經(jīng)痛

疼痛特征與三叉神經(jīng)痛相似，但疼痛部位見于舌根、咽壁、扁桃體窩和耳道深部（耳咽管部位疼痛放射所致。吞咽食物為其誘發(fā)原因。

3. 顳頜關(guān)節(jié)病

疼痛位于耳前下顳頜關(guān)節(jié)處并可由此放射至面部，但顳頜關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，運(yùn)動(dòng)時(shí)下頜偏移、有彈響聲，關(guān)節(jié)處有壓痛， X 線及 / 或同位素掃描可見關(guān)節(jié)變形、軟組織腫脹、關(guān)節(jié)腔狹窄等。

三叉神經(jīng)痛的治療

三叉神經(jīng)痛的治療分為藥物治療、針對(duì)三叉神經(jīng)的破壞性治療、解除血管壓迫的微血管減壓術(shù)。

1 、藥物療法 

人們?cè)噲D用各種各樣的藥物治療本病，當(dāng)前臨床上使用較多的是抗癲癇藥，如卡馬西平。其作用機(jī)制：一是可以增加神經(jīng)細(xì)胞膜的穩(wěn)定性，抑制神經(jīng)細(xì)胞高頻放電；二是可使腦干以上的有關(guān)疼痛結(jié)構(gòu)的突觸傳導(dǎo)降低。今年來一些新的藥物如奧卡西平、加巴噴丁等藥物對(duì)三叉神經(jīng)痛起到良好的治療效果。

（ 1 ）卡馬西平（ Carbamazepine ） 其緩釋型又名得理多（ Tegretol ）。始用于 60 年代，被公認(rèn)為目前本病最有效的藥物，每日 0.2-0.6g ，分 2-3 次服用，每日極量 1.2g ，對(duì)大部分面肌痙攣患者早期有一定的控制效果，隨著病程延長逐步失效。但有明顯的副作用，如厭食、頭暈、嗜睡、記憶力減退、站立不穩(wěn)、站起時(shí)低血壓、類阿托品反應(yīng)（口干、瞳孔調(diào)節(jié)差、尿潴留等）、剝脫性皮炎、皮疹等。長期大量服用，可致紅、白細(xì)胞或血小板減少、充血性心力衰竭、血尿、肝功能異常等，長期服用產(chǎn)生耐藥，需逐漸增加劑量。

（ 2 ）奧卡西平新一代高效廣譜抗癲癇藥，可抑制神經(jīng)元的鈉依賴性動(dòng)作電位的持續(xù)性高頻重復(fù)放電，這種效應(yīng)可能有助于阻斷癲癇灶的癇性電活動(dòng)的傳播。其療效優(yōu)于卡馬西平，用于面肌痙攣患者早期，隨著病程延長逐步失效。起始劑量可以為一天600 mg（8-10 mg/kg/天），分2次給藥。逐步增加每天劑量，絕大多數(shù)病人對(duì)每日900 mg的劑量即有效果。全身反應(yīng) ：副作用包括：疲勞，無力，嗜睡(22.5%) ；不安，記憶力受損，淡漠，共濟(jì)失調(diào)，注意力集中受損，定向力障礙，抑郁， 痤瘡，脫發(fā)，皮疹 ；復(fù)視, 眩暈，視覺障礙(例如視力模糊); 惡心，嘔吐, 便秘，腹瀉，腹痛。副作用少于卡馬西平。

（3）加巴噴丁 加巴噴丁是一種新穎的抗癲癇藥，它是γ－氨基丁酸（GABA）的衍生物，其藥理作用是通過改變GABA代謝產(chǎn)生的。用于治療三叉神經(jīng)痛，特別是急性帶狀皰疹感染后神經(jīng)痛的患者。第一次服300毫克，以后逐步增加劑量，用量可以高達(dá)每天3600毫克。副作用包括嗜睡，眩暈，行走不穩(wěn)，疲勞感。這些副作用常見于用藥早期。只要從小劑量開始，緩慢地增加劑量，多數(shù)人都能耐受。

（ 4 ） 中藥 中醫(yī)認(rèn)為三叉神經(jīng)痛是由風(fēng)邪外襲，肝火上炎所致，服中藥可短時(shí)間止痛，長期服用才能有明顯緩解，但不能從根本治愈，且需長期服藥，部分鎮(zhèn)痛類中藥毒性較大，長期服用將損害肝腎功能。

（5） 神經(jīng)營養(yǎng)藥

包括維生素B類藥物，可嘗試服用。

2. 三叉神經(jīng)的局部治療

包括三叉神經(jīng)半月節(jié)的射頻治療，局部球囊壓迫，局部阻滯，三叉神經(jīng)切斷等。

這些方法是以犧牲三叉神經(jīng)的部分感覺功能為代價(jià)換取對(duì)疼痛的治療，其優(yōu)點(diǎn)為手術(shù)創(chuàng)傷小、費(fèi)用低、起效快；缺點(diǎn)在于犧牲了部分面部感覺功能，如果顱內(nèi)存在有血管壓迫、腫瘤等因素，則易于復(fù)發(fā)。

（1）電凝治療及射頻治療

1931 年 Kirschner 用特制絕緣的穿刺針行半月神經(jīng)節(jié)穿刺，然后通以小量電流，以達(dá)到凝固半月神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的目的，稱為電凝治療。1965 年 Sweet 發(fā)明了差動(dòng)射頻加熱裝置，將此法改進(jìn)為射頻療法，從 60 ℃開始加熱至 85 ℃，持續(xù) 3-5 分鐘。手術(shù)方法簡單，但會(huì)造成觸覺喪失，角膜反應(yīng)遲鈍等迸發(fā)癥，復(fù)發(fā)率高。

（2） 三叉神經(jīng)半月節(jié)阻滯療法

圖顯示：

射頻針在三叉神經(jīng)半月節(jié)處進(jìn)行毀損

1981 年， Hakanson 首創(chuàng)經(jīng)皮穿刺三叉神經(jīng)麥克囊注射甘油療法治療三叉神經(jīng)痛。該方法類似于射頻毀損。費(fèi)用低、創(chuàng)傷小、但易復(fù)發(fā)，造成面部感覺缺失。

圖顯示：

正將硝酸甘油注射入神經(jīng)半月節(jié)；

（3）局部神經(jīng)切斷

將三叉神經(jīng)的各個(gè)分枝切斷達(dá)到止痛的目的。操作簡單，費(fèi)用低，會(huì)造成面部永久的感覺喪失，易復(fù)發(fā)。

圖顯示：

切斷三叉神經(jīng)

（4） 伽瑪?shù)吨委?/span>

伽瑪?shù)妒墙?0余年出現(xiàn)的一種放療手段，同樣可適用于三叉神經(jīng)痛的治療。其治療機(jī)理在于通過對(duì)三叉神經(jīng)根的放射治療，達(dá)到讓三叉神經(jīng)失去和降低功能的作用，從而達(dá)到止痛或減輕疼痛的目的。其優(yōu)勢在于安全，一般不會(huì)對(duì)患者的生命構(gòu)成威脅。但其缺點(diǎn)在于它犧牲了三叉神經(jīng)的感覺功能，會(huì)使患者在治療后長期處在面部麻木狀態(tài)，很多患者在解除面部疼痛同時(shí)，又會(huì)對(duì)面部的麻木感感到無法接受，少數(shù)患者會(huì)導(dǎo)致角膜潰瘍；隨著時(shí)間延長，有些患者面部感覺會(huì)逐漸恢復(fù)，但伴隨而來的是疼痛復(fù)發(fā)。

3. 三叉神經(jīng)痛的手術(shù)治療

當(dāng)前治療三叉神經(jīng)通的手術(shù)方式，主要為微血管減壓術(shù)。

Jannetta(1967) 首先介紹顯微外科三叉神經(jīng)根微血管減壓術(shù)，手術(shù)時(shí)用顱骨鉆緊靠乙狀竇后緣鉆開一小骨窗。在顱內(nèi)找到三叉神經(jīng)，自三叉神經(jīng)出腦橋處向遠(yuǎn)端探查血管壓迫及其他病灶情況，并在神經(jīng)與血管之間夾放一塊墊片，將二者隔開。神經(jīng)外科醫(yī)師們手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)近多數(shù)病人的三叉神經(jīng)節(jié)有明顯的血管壓迫， 1 ～ 2% 病人有小的腫瘤或形態(tài)異常的骨質(zhì)壓迫；治愈率約 90% ，關(guān)于其療效以后的隨訪研究表明，總死亡率約為 0.5% ，永久性顱神經(jīng)損害為 5% ～ 10%。

圖顯示：

血管（紅色）壓迫神經(jīng)（黃色）

圖顯示：

正將血管從神經(jīng)上分離

圖顯示：

正在血管和神經(jīng)之間墊入布片

圖顯示：

墊入的布片已將神經(jīng)血管分離

手術(shù)注意事項(xiàng)

手術(shù)前準(zhǔn)備：手術(shù)前常規(guī)行MR檢查，確認(rèn)有無血管壓迫神經(jīng)，對(duì)明確有血管壓迫者，可考慮手術(shù)；對(duì)于沒有血管壓迫者，可考慮手術(shù)探查，但需要爭得患者和家屬理解；手術(shù)適宜人群：全身健康狀況良好，年齡小于70歲，面肌疼痛嚴(yán)重影響生活，經(jīng)過藥物治療無效，患者有強(qiáng)烈改善癥狀要求，同時(shí)希望能保留面部感覺功能，對(duì)手術(shù)療效及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)有充分認(rèn)識(shí)，MRI上證實(shí)有血管壓迫神經(jīng)者。

手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)：作為開顱手術(shù)，三叉神經(jīng)微血管減壓手術(shù)也有著其一定的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。該手術(shù)最多見并發(fā)癥為輕度面部麻木，其它的并發(fā)癥包括聽力障礙、面神經(jīng)損傷后造成的面癱，并有個(gè)例死亡病例報(bào)道。由于手術(shù)有一定風(fēng)險(xiǎn)，建議去一些大的醫(yī)療中心就醫(yī)。

手術(shù)無效原因：手術(shù)無效包括術(shù)后面部疼痛無緩解，或疼痛曾一度緩解后又復(fù)發(fā)。前者是由于手術(shù)中遺漏責(zé)任血管，或血管神經(jīng)粘連過緊無法分離；后者是由于墊入物移位、血管因搏動(dòng)移位形成新的壓迫點(diǎn)、墊入物異物反應(yīng)壓迫神經(jīng)造成。有部分病例，手術(shù)中發(fā)現(xiàn)壓迫血管與神經(jīng)關(guān)系緊密無法分離、或未能發(fā)現(xiàn)有明確壓迫血管，為了治療疼痛，也可將部分三叉神經(jīng)根切斷，到達(dá)治療目的。

治療方案的選擇：本病的治療方法較多，對(duì)于剛出現(xiàn)癥狀，疼痛程度和發(fā)作頻率對(duì)患者的生活和工作影響較小者，建議藥物治療；當(dāng)藥物出現(xiàn)副作用或達(dá)到一定劑量，而疼痛仍顯著影響生活和工作者，可考慮選用其它治療方法；如疼痛嚴(yán)重，對(duì)保留面部感覺無要求、或全身情況較差不適合手術(shù)，可選用射頻毀損或伽瑪?shù)吨委?；希望保留面部感覺、或經(jīng)過局部射頻毀損、伽瑪?shù)吨委熀筇弁磸?fù)發(fā)者，建議手術(shù)治療。

面肌痙攣的病因

面肌痙攣 99 ％的病因由顱內(nèi)血管壓迫面神經(jīng)根引起

過去將本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。繼發(fā)性面肌痙攣指病因已明確者，如某些面神經(jīng)外傷或面神經(jīng)炎引起的周圍性面癱，在恢復(fù)期可以引起面肌痙攣：某些橋 小腦角的腫瘤或顱底蛛網(wǎng)膜炎累及面神經(jīng)根也可引起本病的發(fā)生。通過統(tǒng)計(jì)，除外傷面癱后出現(xiàn)的面肌痙攣外，其它繼發(fā)性面肌痙攣僅占所有面肌痙攣的 1% ，而 99 ％的在以往被稱為所謂原發(fā)性面肌痙攣患者、其病因?yàn)槊嫔窠?jīng)根在出橋腦段受到異常血管壓迫，引起神經(jīng)的脫髓鞘變，造成神經(jīng)纖維之間電流 “ 短路 ” 。近年來大量的臨床實(shí)踐也表明，一旦將血管對(duì)神經(jīng)根的壓迫解除，面肌痙攣可立即或逐漸停止，目前，面神經(jīng)根受到血管壓迫導(dǎo)致面肌痙攣的病因?qū)W說已得到全世界的公認(rèn)。

從圖片中可以看到神經(jīng)（黃色）與血管（紅色）之間正常情況下沒有壓迫

圖中顯示神經(jīng)（黃色）受到血管（紅色）的壓迫

面肌痙攣的特征

面肌痙攣又被習(xí)慣叫為面抽，表現(xiàn)為面神經(jīng)支配的肌肉發(fā)作性反復(fù)性不隨意收縮。據(jù)統(tǒng)計(jì)，這種病在人群中患病率占到萬分之六，行走在大街上時(shí)稍加注意就可能發(fā)現(xiàn)這種患者。這種病多在成年后起病， 30 ～ 40 歲之間發(fā)病者最多，從性別比例上男女沒有明顯差別。

面肌痙攣的臨床表現(xiàn)有其明顯特征

患者面肌抽搐大多數(shù)限于一側(cè)，常先發(fā)生于下眼瞼，之后范圍逐步擴(kuò)大，多在數(shù)月后波及到口角、面部其他肌肉甚至頸闊肌。發(fā)作前多無先兆，發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為肌肉 快速頻繁的抽動(dòng)，每次發(fā)作數(shù)秒鐘至數(shù)分鐘，在間歇期一切如常人。發(fā)作可有面部的自主運(yùn)動(dòng)和咀嚼、瞬目或隨意的表情動(dòng)作所誘發(fā)，并可因情緒激動(dòng)、緊張、勞累 或閱讀時(shí)間過長等因素加重，而休息或情緒穩(wěn)定時(shí)癥狀減輕。發(fā)作嚴(yán)重者可終日抽搐不停，甚至睡眠中也可抽搐。有些患者可因眼瞼強(qiáng)制性收縮導(dǎo)致瞼裂變小，個(gè)別 患者甚至面部肌肉也呈強(qiáng)直性收縮而致口角持續(xù)歪斜向病側(cè)。本病呈慢性病程，可遷延多年，對(duì)患者工作、精神和生活均產(chǎn)生一定影響。個(gè)別面肌抽搐患者可伴發(fā)三 叉神經(jīng)痛（約占面肌抽搐患者的 0.8 ％）。兩種癥狀各自發(fā)作，相互之間無明顯聯(lián)系。此外，某些患者還可伴有患側(cè)耳鳴、聽力下降等。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：原發(fā)性面肌抽搐患者一般無明顯陽性特征，少數(shù) 患者可因曾采用過針刺、封閉或射頻熱凝術(shù)等治療而顯示面肌不全癱瘓。

面肌痙攣的檢查

面肌痙攣的檢查主要是MRI檢查，目的在于（1） 排除顱內(nèi)存在腫瘤，（2）了解神經(jīng)是否受到血管壓迫， 普通MRI掃描無法顯示神經(jīng)與血管關(guān)系，采用特定掃描方法，可顯示神經(jīng)血管關(guān)系；值得注意的是，有些患者接受特定MRI掃描后，未能發(fā)現(xiàn)有壓迫血管，這部分患者可能是由于神經(jīng)本身病變導(dǎo)致疼痛，或者壓迫血管是靜脈，MRI無法顯示，這些患者在選擇手術(shù)治療時(shí)應(yīng)慎重。

面肌痙攣的治療

面肌痙攣的治療主要由藥物、局部注射、手術(shù)治療三種。

一．藥物治療

以抗癲癇藥物為主，其作用機(jī)制通過增加神經(jīng)細(xì)胞膜的穩(wěn)定性，抑制神經(jīng)細(xì)胞高頻放電，降低神經(jīng)興奮性 ，常用藥物如下：

（ 1 ）卡馬西平（ Carbamazepine ）

其緩釋型又名得理多（ Tegretol ）。始用于 60 年代，被公認(rèn)為目前本病最有效的藥物，每日 0.2-0.6g ，分 2-3 次服用，每日極量 1.2g ，對(duì)大部分面肌痙攣患者早期有一定的控制效果，隨著病程延長逐步失效。但有明顯的副作用，如厭食、頭暈、嗜睡、記憶力減退、站立不穩(wěn)、站起時(shí)低血壓、類阿托品反應(yīng)（口干、瞳孔調(diào)節(jié)差、尿潴留等）、剝脫性皮炎、皮疹等。長期大量服用，可致紅、白細(xì)胞或血小板減少、充血性心力衰竭、血尿、肝功能異常等，長期服用產(chǎn)生耐藥，需逐漸增加劑量。

（ 2 ）奧卡西平

新一代高效廣譜抗癲癇藥，可抑制神經(jīng)元的鈉依賴性動(dòng)作電位的持續(xù)性高頻重復(fù)放電，這種效應(yīng)可能有助于阻斷癲癇灶的癇性電活動(dòng)的傳播。其療效優(yōu)于卡馬西平，用于面肌痙攣患者早期，隨著病程延長逐步失效。起始劑量可以為一天600 mg（8-10 mg/kg/天），絕大多數(shù)病人對(duì)每日900 mg的劑量即有效果。全身反應(yīng) ：副作用包括：疲勞（12%）， 無力, 輕微頭暈（22.6%），頭痛(14.6%)，嗜睡(22.5%) ；不安，記憶力受損，淡漠，共濟(jì)失調(diào)，注意力集中受損，定向力障礙，抑郁，情緒易變（神經(jīng)質(zhì)），眼球震顫，震顫; 常見 - 痤瘡，脫發(fā)，皮疹 ；復(fù)視, 眩暈，視覺障礙(例如視力模糊); 惡心，嘔吐, 便秘，腹瀉，腹痛。

（ 3 ）肌松藥物

如鹽酸乙哌立松片，具有松弛肌肉的作用，可部分減輕肌肉痙攣，用于疾病初期，隨著病程延長，藥效逐漸消失。

（ 4 ）神經(jīng)營養(yǎng)藥

主要為維生素B類的各種制劑，具有營養(yǎng)神經(jīng)作用。

二、局部注射

局部注射肉毒素是目前內(nèi)科治療較有效的辦法，采用肉毒素對(duì)面神經(jīng)主干或分支進(jìn)行封閉，通過造成面部肌肉部分或完全癱瘓后使面肌痙攣停止。一般療效可持續(xù) 3 ～ 4 個(gè)月，需要反復(fù)注射，但多次注射有可能造成永久性面癱。多用于單純眼瞼痙攣、既往有面癱病史，面癱恢復(fù)后出現(xiàn)痙攣患者、年老體弱合并有全身其它疾病不適于手術(shù)治療患者、不愿接受手術(shù)治療患者。

三．手術(shù)治療

1967 年，美國 Jennatta 教授首創(chuàng)微血管減壓術(shù)治療面肌痙攣。具體方法是：在患側(cè)耳后鉆開 1.5 厘米直徑大小骨孔，在顯微鏡下暴露面神經(jīng)根部，找到壓迫面神經(jīng)根部的血管后將其游離，在血管與神經(jīng)之間墊入 Teflon 棉團(tuán)，在消除引起面肌痙攣的病因后面肌痙攣會(huì)立即或逐步停止。從 20 世紀(jì) 80 年代開始，在國際上這種手術(shù)方法已成為治療面肌痙攣的首選方法，到目前為止，全世界已有近 5 萬名面肌痙攣患者接受了手術(shù)治療。治愈率在 82 ％～ 95 ％間，復(fù)發(fā)率僅在 5 ％左右。

神經(jīng)（黃色）受到血管（紅色）壓迫

手術(shù)示意圖：

將血管從神經(jīng)處分離

手術(shù)示意圖：

在血管和神經(jīng)之間墊入布片

手術(shù)示意圖：

神經(jīng)血管之間已墊入布片

手術(shù)相關(guān)事項(xiàng)

手術(shù)前準(zhǔn)備：手術(shù)前常規(guī)行MR檢查，確認(rèn)有無血管壓迫神經(jīng)，對(duì)明確有血管壓迫者，可考慮手術(shù)；對(duì)于沒有血管壓迫者，可考慮手術(shù)探查，但需要爭得患者和家屬理解。

手術(shù)適宜人群：全身健康狀況良好，年齡小于70歲，面肌痙攣嚴(yán)重影響生活，經(jīng)過藥物或肉毒素治療無效，患者有強(qiáng)烈改善癥狀要求，對(duì)手術(shù)療效及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)有充分認(rèn)識(shí)，MRI上證實(shí)有血管壓迫神經(jīng)者。

手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)：作為開顱手術(shù)，面神經(jīng)微血管減壓手術(shù)也有著其一定的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。該手術(shù)最多見并發(fā)癥為聽力障礙，其它的并發(fā)癥包括面神經(jīng)損傷后造成的面癱，并有個(gè)例死亡病例報(bào)道。由于手術(shù)有一定風(fēng)險(xiǎn)，建議去一些大的醫(yī)療中心就醫(yī)。

手術(shù)無效原因：手術(shù)無效包括術(shù)后面肌痙攣無緩解，痙攣曾一度緩解后又復(fù)發(fā)。前者是由于手術(shù)中遺漏責(zé)任血管，或血管神經(jīng)粘連過緊無法分離；后者是由于墊入物移位、血管因搏動(dòng)移位形成新的壓迫點(diǎn)、墊入物異物反應(yīng)壓迫神經(jīng)造成。有部分患者，其痙攣逐步緩解，可能歷時(shí)數(shù)周甚至2－3月，需要耐心觀察。

治療方案的選擇：本病的治療方法較少，早期僅有輕度肌肉跳動(dòng)，對(duì)患者的生活和工作影響較小者，建議藥物治療，或選擇肉毒素治療，隨著時(shí)間延長，癥狀日益明顯，嚴(yán)重影響生活和工作者，建議手術(shù)治療。

舌咽神經(jīng)痛的病因

舌咽神經(jīng)痛（glossopharyngeal neuralgia）是一種在舌咽部及耳深部出現(xiàn)的反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性巨痛。20世紀(jì)初以前，本病常和三叉神經(jīng)痛混為一談。1910年Weisenburg 首先報(bào)道了本病的臨床表現(xiàn)，1921年Harris提出舌咽神經(jīng)痛是一種獨(dú)立的顱神經(jīng)痛，從此引起了人們的注意。本疼痛性質(zhì)與三叉神經(jīng)痛相似，但發(fā)生率僅 相當(dāng)于三叉神經(jīng)痛的1％～2.8％。本病通常發(fā)生在40歲以后，男女發(fā)病率無明顯差別。疼痛大多發(fā)生于左側(cè)，雙側(cè)疼痛者僅占2％。

神經(jīng)痛可繼發(fā)于各種舌咽神經(jīng)周圍的腫瘤、椎動(dòng)脈硬化、動(dòng)脈瘤、殘留舌下動(dòng)脈、蛛網(wǎng)膜炎、局部感染、莖突過長、莖突舌骨韌帶骨化、舌咽神經(jīng)顱外段的損 傷、頸內(nèi)動(dòng)脈顱外端閉塞和頸外動(dòng)脈狹窄致頸靜脈孔附近的舌咽神經(jīng)發(fā)生缺血性變化形成假性突觸等。過去認(rèn)為大多數(shù)舌咽神經(jīng)痛是原因不明的原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛。Jennetta認(rèn)為，這類疼痛的發(fā)病機(jī)制與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛相似，是由于異常血管的壓迫，導(dǎo)致舌咽及迷走神經(jīng)根絲受壓處發(fā)生脫髓鞘變性，使神經(jīng)纖維之間 形成“短路”而觸發(fā)疼痛發(fā)作。

舌咽神經(jīng)痛的特征

舌咽神經(jīng)分布區(qū)的陣發(fā)性劇痛為本病的突出表現(xiàn)。發(fā)作情況與三叉神經(jīng)痛相似，多無先兆，驟然發(fā)作，疼痛猶如刀割或針刺樣，持續(xù)數(shù)秒或數(shù)十秒，突然停止。每日 發(fā)作數(shù)次或數(shù)十次，發(fā)作期過后，常有自然間歇期，在此期間，一如常人。病初，間歇期可常達(dá)數(shù)月或數(shù)年，而后越發(fā)越頻，嚴(yán)重者終日發(fā)作不止。疼痛多單側(cè)發(fā) 作，雙側(cè)發(fā)作者較三叉神經(jīng)痛更少見。發(fā)作區(qū)常位于中耳、扁桃體、咽和舌根，也可僅限于某一處，如僅感中耳或舌根疼痛。疼痛常向鄰近區(qū)域放射，如顳、乳突、 面部、舌側(cè)等處。具有疼痛觸發(fā)點(diǎn)的患者較三叉神經(jīng)痛少見，也許因疼痛部位深在，不易為病人覺察。觸發(fā)點(diǎn)多位于舌根、扁桃體或咽部，故常在做張口、伸舌、談 笑、進(jìn)食、打呵欠或咳嗽等動(dòng)作時(shí)誘發(fā)疼痛?；颊咦鲞@些動(dòng)作時(shí)極其小心，惟恐觸發(fā)疼痛。在嚴(yán)重發(fā)作期，患者有時(shí)可伴有咳嗽、喉痙攣以及同側(cè)唾液增多等。約 12%的患者伴有心律不齊、昏厥、心跳暫停等迷走神經(jīng)功能亢進(jìn)表現(xiàn)，約25%的病人可同時(shí)有患側(cè)三叉神經(jīng)痛，有的病人還可伴有喉上神經(jīng)痛等。

診斷與鑒別診斷

根據(jù)疼痛發(fā)作的特點(diǎn)和部位，不難作出本病的臨床診斷。有疑問時(shí)可用4%可卡因涂布咽部，如疼痛緩解，對(duì)本病確診則有意義。據(jù)統(tǒng)計(jì)，可卡因試驗(yàn)的正確率為89.6%。結(jié)果陰性者，如臨床癥狀典型，不能除外本病的診斷。

原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛需與一下疼痛進(jìn)行鑒別：

1．三叉神經(jīng)痛 — 三叉神經(jīng)第Ⅲ支痛易與舌咽神經(jīng)痛混淆。但三叉神經(jīng)痛時(shí)，疼痛部位在舌前部而非舌根，通常累及下頜神經(jīng)的分布區(qū)，不向外耳道放射，疼痛觸發(fā)點(diǎn)在下唇、頰部或舌尖等處。必要時(shí)可做可卡因試驗(yàn)或用普魯卡因局部封閉三叉神經(jīng)第Ⅲ支，以資鑒別。

2．喉上神經(jīng)痛 — 喉上神經(jīng)乃迷走神經(jīng)的分支。該神經(jīng)疼痛可單獨(dú)存在，也可與舌咽神經(jīng)痛伴發(fā)。疼痛發(fā)作常起自一側(cè)的喉部，該處常有顯著壓痛，如在該區(qū)行局麻，往往疼痛暫獲緩解，可以鑒別。

3．中間神經(jīng)痛 — 為一側(cè)耳部劇痛，發(fā)作時(shí)間較長，常伴外耳道或耳廓皰疹，有時(shí)可引起周圍性面癱。各別不典型者僅表現(xiàn)為耳痛，與單純表現(xiàn)為耳痛的舌咽神經(jīng)痛不易區(qū)別。有人認(rèn)為，對(duì)這種患者行手術(shù)治療時(shí)除切斷舌咽神經(jīng)根外，還需同時(shí)切斷中間神經(jīng)根，以確保治療效果。

4．繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛 — 疼痛常為持續(xù)性，有陣發(fā)性加重，無觸發(fā)點(diǎn)。檢查中可見患側(cè)有某種舌咽神經(jīng)功能障礙（如舌咽部感覺和舌后部味覺減退、咽反射遲鈍、軟鄂運(yùn)動(dòng)無力等）或其他陽 性神經(jīng)體征，以及有局部病變發(fā)現(xiàn)（如鼻咽部腫瘤），必要時(shí)可作特殊輔助檢查，如CT腦掃描、攝顱底或顱骨片等。

舌咽神經(jīng)痛的治療

1．藥物治療

同三叉神經(jīng)痛。

2．經(jīng)皮穿刺舌咽神經(jīng)射頻熱凝術(shù)

1977年報(bào)告，應(yīng)用定向穿刺和射頻熱凝技術(shù)破壞位于頸靜脈孔處的舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)，治療舌咽神經(jīng)痛。在患側(cè)口角外2.5厘米處進(jìn)針，進(jìn)針過程中用攝顱 骨側(cè)位片及顱底片的方法，引導(dǎo)電極針進(jìn)入頸靜脈孔，繼用0.1~0.3V的脈沖電流刺激以精確定位，待病人在刺激后出現(xiàn)咽痛、耳痛、咳嗽等，說明已命中神 經(jīng)，接通射頻電流，逐漸加溫?zé)崮?，破壞神?jīng)。本手術(shù)在熱凝破壞神經(jīng)中感覺纖維的同時(shí)，不可避免地會(huì)破壞運(yùn)動(dòng)纖維，術(shù)后會(huì)引起聲帶麻痹，故本術(shù)不適合于原發(fā) 性舌咽神經(jīng)痛，僅適用于已造成聲帶麻痹的頭頸部惡性腫瘤所引起的繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛患者 。

3．顱內(nèi)舌咽神經(jīng)根切斷術(shù)

自顱后窩入路，在橋小腦角下方顯露舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)根絲，切斷舌咽神經(jīng)根絲的同時(shí)，進(jìn)一步切斷迷走神經(jīng)上部的1~2根絲，這有助于提高手術(shù)效果。據(jù)統(tǒng) 計(jì)，術(shù)后立即止痛者達(dá)90%，術(shù)后復(fù)發(fā)率不高，極少數(shù)術(shù)后復(fù)發(fā)者可行第二次手術(shù)。舌咽神經(jīng)切斷后有同側(cè)1/3味覺喪失，軟腭、扁桃體區(qū)及舌根部麻木，輕度軟腭下垂，短暫性吞咽困難，給病人造成的痛苦不大。

4．舌咽神經(jīng)根顯微血管減壓術(shù)

在手術(shù)顯微鏡下，可看到椎動(dòng)脈或小腦后下動(dòng)脈跨越 并壓迫舌咽及迷走神經(jīng)根絲，將血管分離開，在血管與神經(jīng)之間墊入滌綸棉將二者隔開。手術(shù)中患者有時(shí)可產(chǎn)生心血管反應(yīng)，如持續(xù)或暫時(shí)的高血壓等。有人主張手 術(shù)時(shí)先將舌咽神經(jīng)與迷走神經(jīng)之間增厚粘連的蛛網(wǎng)膜切開，再做上述分離術(shù)，可減少術(shù)中心血管反應(yīng)。與切斷術(shù)相比，該手術(shù)術(shù)中心血管反應(yīng)較多，手術(shù)操作時(shí)應(yīng)予 以注意。

目前治療舌咽神經(jīng)痛的最有效方法應(yīng)為微血管減壓術(shù)及舌咽神經(jīng)根切斷術(shù)。由于舌咽神經(jīng)痛發(fā)生率較低，經(jīng)我們手術(shù)治療的37例舌咽神經(jīng)痛，隨訪沒有復(fù)發(fā)，也沒有一例出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。

臂叢神經(jīng)痛

由于交通的發(fā)展，因車禍所造成的臂叢和腰部神經(jīng)叢損傷的病例越來越多。這些病人除了原來的 感覺會(huì)有部分到完全性喪失，還會(huì)存在有持續(xù)性嚴(yán)重的灼痛和刀割樣痛，疼痛以手和手臂的外側(cè)更為明顯。有時(shí)病人也會(huì)感到電擊樣疼痛，疼痛會(huì)持續(xù)幾秒鐘，并向 手部放射。此類疼痛會(huì)極大影響患者的正常生活，同時(shí)常用的藥物治療，針刺，神經(jīng)移植，甚至截肢等方法均無法減輕疼痛。

我們自 1994 年起采用脊髓部分電凝的方法治療這些患者， 80% 的患者手術(shù)后的疼痛有了明顯的好轉(zhuǎn)，隨訪近 10 年，多數(shù)患者生活質(zhì)量顯著改善。

癲癇的手術(shù)治療

用外科方法治療癲癇可以追溯到史前時(shí)期，現(xiàn)在認(rèn)為癲癇起源于腦細(xì)胞的局部放電，這是癲癇外科治療的理論基礎(chǔ)。手術(shù)治療癲癇的目的在于抑制或破壞已經(jīng)形 成的癲癇體系及增強(qiáng)腦部抗癲癇的能力使癲癇發(fā)作停止或減少。所謂癲癇體系包括產(chǎn)生異常放電的癲癇灶，傳導(dǎo)這種電活動(dòng)的神經(jīng)通路。采用外科手術(shù)干預(yù)這些結(jié)構(gòu) 的功能，可以起到補(bǔ)充和提高藥物治療不足的作用。

由于外科技術(shù)的進(jìn)步，目前越來越多的頑固性癲癇病人可通過手術(shù)得益，強(qiáng)調(diào)選擇合適的手術(shù)對(duì)象及避開手術(shù)禁忌癥是獲得良好治療效果的保證。

一、 哪些情況需要手術(shù)治療

1. 頑固性癲癇患者：經(jīng)抗癲癇藥物的系統(tǒng)治療后，癲癇仍頻繁發(fā)作的病例應(yīng)考慮手術(shù)。對(duì)于癲癇發(fā)作的頻率并無明確規(guī)定，一般認(rèn)為多于 1 次 / 月。對(duì)于發(fā)作只有數(shù)次 / 年的病例，需要數(shù)年的時(shí)間判斷治療是否有效，不然手術(shù)的價(jià)值就不易評(píng)估了；當(dāng)治療藥物濃度已給病人帶來嚴(yán)重的毒副作用時(shí)，應(yīng)考慮手術(shù)治療。

2. 癲癇對(duì)患者的日常功能造成影響：目前普遍認(rèn)為，只有當(dāng)癲癇影響病人的日常生活時(shí)才考慮手術(shù)治療。若癲癇僅在夜間發(fā)作，則不會(huì)對(duì)病人日常生活產(chǎn)生大的影響。

3. 進(jìn)行性加重 癲癇發(fā)作是否會(huì)進(jìn)行性加重，目前仍有爭議。癲癇病的進(jìn)行性加重表示有繼發(fā)性癲癇灶的產(chǎn)生或病變的神經(jīng)元增多，使得癲癇發(fā)作程度加重，藥物和手術(shù)治療效果降 低。在動(dòng)物模型中已觀察到隨著癲癇病程的延續(xù)有繼發(fā)性癲癇灶的產(chǎn)生和更多的神經(jīng)元參與放電。但是，在臨床上由于原有癲癇灶反復(fù)放電后所引發(fā)的繼發(fā)性獨(dú)立放 電的癲癇灶的病例十分罕見。這種因原發(fā)癲癇灶放電所引起的功能上改變而導(dǎo)致的獲得性癲癇灶往往需要很長的時(shí)間才能確定。另外，長期的癲癇放電將造成中樞神 經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)元間抑制性機(jī)制加強(qiáng)，阻斷癲癇異常放電的傳播。然而，這種抑制作用同時(shí)也影響正常神經(jīng)元之間的聯(lián)系，造成了患者行為、智力上的異常。任何類型癲 癇長期發(fā)作都會(huì)對(duì)腦功能產(chǎn)生負(fù)性作用，并最終引起智力、行為方面的異常，這方面還有待于進(jìn)一步研究。早期手術(shù)可減少病人腦功能的損害。

4. 對(duì)兒童生長發(fā)育的影響 在新生兒和幼兒，長期的癲癇發(fā)作較易對(duì)正常的腦發(fā)育產(chǎn)生負(fù)性作用。由于新生兒和幼兒處于腦可塑的關(guān)鍵階段，癲癇病灶外的正常腦組織的發(fā)育依賴感覺傳導(dǎo)通路 和鄰近的腦皮質(zhì)的生理信號(hào)的刺激，而來源于癲癇病灶的異常放電則形成異常的電化學(xué)環(huán)境造成皮質(zhì)在突觸 / 細(xì)胞膜水平的永久性異常發(fā)育。因此，對(duì)于新生兒和幼兒強(qiáng)調(diào)早期阻斷這一惡性循環(huán)顯得更為重要。

另一方面，在新生兒和幼兒時(shí)期的腦組織存在著極強(qiáng)的代償能力，雖然癲癇灶對(duì)腦組織的形成產(chǎn)生破壞性作用，但大腦功能受影響的部分往往在大腦其它部位通過 重塑而得以代償，因此大大的降低了術(shù)后神經(jīng)功能障礙的發(fā)生率，也因此減輕了手術(shù)對(duì)大腦功能的影響。對(duì)這一知識(shí)的了解可幫助我們減輕對(duì)手術(shù)可能會(huì)造成神經(jīng)功 能障礙的擔(dān)心，采用一些較為積極的手術(shù)方案。因此，對(duì)于 7 歲前的頑固性癲癇病例在權(quán)衡癲癇對(duì)正常腦功能負(fù)性作用和手術(shù)所可能造成的神經(jīng)功能障礙的基礎(chǔ)上，選擇應(yīng)稍向手術(shù)傾斜。

二、哪些情況不適合手術(shù)

慢性精神病和智商低于 70 被認(rèn)為是手術(shù)的禁忌證。精神發(fā)育遲緩提示彌漫性腦損害或多個(gè)癲癇灶，手術(shù)效果不佳。由于在切除癲癇灶之后可使原有被抑制的腦功能得以恢復(fù)，因此低智商對(duì)新 生兒和嬰幼兒并不是手術(shù)禁忌證。主要累及語言、運(yùn)動(dòng)或感覺區(qū)的癲癇灶以往被認(rèn)為不適合手術(shù)，但對(duì)于新生兒、嬰幼兒以及術(shù)前已存在偏癱、失語的病例仍可考慮 手術(shù)治療。

三、癲癇手術(shù)前需要作哪些檢查

癲癇外科手術(shù)成功的關(guān)鍵在于對(duì)癲癇灶的準(zhǔn)確定位，當(dāng)前常用的術(shù)前定位方法包括腦電圖、影像學(xué)和 PET 、 SPECT 等。

（一）腦電圖（ EEG ）

EEG 當(dāng)前仍是診斷癲癇的首選和最重要的方法。EEG 不僅對(duì)癲癇手術(shù)適應(yīng)證的選擇有價(jià)值，而且能對(duì)癲癇放電的原發(fā)灶進(jìn)行定位，這是 CT 和 MR 難以取代的。尤其對(duì)于沒有明顯結(jié)構(gòu)改變的原發(fā)性癲癇。隨著視頻腦電圖在臨床癲癇灶診斷中的應(yīng)用，使原先某些診斷不明確的病人，通過長時(shí)間監(jiān)測明確了診斷。

（二）影像學(xué)技術(shù)

CT 、 MR 的應(yīng)用對(duì)癲癇的診斷提供了很大的幫助，已使得不少因微小的腫瘤或海綿狀血管瘤等病灶引起的繼發(fā)性癲癇病例得到了救治。而 MR 對(duì)先天性腦發(fā)育結(jié)構(gòu)異常，或因后天原因造成的腦結(jié)構(gòu)改變引起的癲癇加以診斷。

（三）功能性影像學(xué)技術(shù)

1. 單光子發(fā)射斷層掃描成像（ SPECT ）。SPECT 用于對(duì)癲癇病灶的定位診斷，是通過測定癲癇灶區(qū)域在癲癇發(fā)作時(shí)或發(fā)作間期局部腦血流代謝的改變來判斷。在癲癇發(fā)作間期局部血流量較少，可看到局部血流灌注 減少；而在癲癇發(fā)作時(shí)由于局部血流量的增加可表現(xiàn)為局部血流灌注增加。

2. 正電子發(fā)射斷層掃描（ PET ）。PET 是近年來出現(xiàn)的一種診斷技術(shù)，在癲癇的診斷中，則可用于測量腦糖代謝率，氧代謝和氧攝取。

癲癇病人在癲癇發(fā)作時(shí)和發(fā)作后短時(shí)間內(nèi) FDG-PET 檢查可發(fā)現(xiàn)癲癇灶葡萄糖攝取增加，呈高代謝改變，而生物學(xué)機(jī)制可能不一樣，前者與癲癇發(fā)作時(shí)能量消耗增減有關(guān)，后者與癲癇發(fā)作后恢復(fù)細(xì)胞膜靜止電位和恢復(fù) 細(xì)胞膜內(nèi)外化學(xué)物質(zhì)平衡而消耗能量有關(guān)。發(fā)作間期腦功能低下，癲癇灶呈低代謝改變。FDG 發(fā)現(xiàn)的低代謝灶范圍往往超過 EEG 測定癲癇灶范圍和病理學(xué)檢查結(jié)果，尤其是 MRI 檢查未見有解剖學(xué)異常的病人。癲癇作為一種癥狀，盡管表現(xiàn)類似，病理機(jī)制不同，功能影像學(xué)表現(xiàn)也可能不同。

在癲癇外科中，由于 PET 檢查無創(chuàng)傷性，對(duì)癲癇灶定位有較好敏感性，與 EEG 定位符合率也較高，從而使大量病人免除作深部電極和皮質(zhì)電極 EEG 檢查。在成人和兒童癲癇中， PET 能使 50 ％以上病人免除術(shù)前動(dòng)態(tài)顱內(nèi) EEG 監(jiān)護(hù)。

在對(duì)術(shù)后效果預(yù)測方面，普遍認(rèn)為術(shù)前 EEG 檢查有明確癲癇灶定位者手術(shù)效果較好，并且低代謝程度、范圍與手術(shù)后癲癇控制率呈正相關(guān)。如果將 PET 結(jié)果與 MRI 結(jié)果相結(jié)合，對(duì)癲癇術(shù)后效果預(yù)測意義更大