運動神經(jīng)元即外導(dǎo)神經(jīng)元，運動神經(jīng)元是負責將脊髓和大腦發(fā)出的信息傳到肌肉和內(nèi)分泌腺，支配效應(yīng)器官的活動的神經(jīng)元。根據(jù)病變部位和臨床癥狀，可分為下運動神經(jīng)元型，上運動神經(jīng)元型(原發(fā)性側(cè)索硬化癥)和混合型(肌萎縮性側(cè)索硬化癥)三型。

下運動神經(jīng)元型

多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手

上運動神經(jīng)元型

表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質(zhì)脊髓束，故癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。

上、下運動神經(jīng)元混合型

通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運動神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。

運動神經(jīng)元疾病是一種原因不明選擇性地損害脊髓前角、腦干運動神經(jīng)核的進行性疾病，隨著運動神經(jīng)元的變性與喪失，使得病人除了眼睛與大小便的控制肌肉外，其他的肌肉皆會受到影響。