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「閉目難立征」一定是小腦病變的嗎？不，「閉目難立征」是用于定位脊髓后索病變的。你可能會(huì)疑惑，小腦病變不也閉目難立嗎？但是小腦病變睜眼也難立，而加做閉目試驗(yàn)并沒有帶來更多的診斷價(jià)值。臨床中，「閉目難立征」陽性的確容易被誤解為小腦病變所致。最初，閉目難立征（Romberg sign）這個(gè)體征是用于特別描述一個(gè)患有三期梅毒的患者，他表現(xiàn)出運(yùn)動(dòng)性共濟(jì)失調(diào)的神經(jīng)系統(tǒng)體征。Romberg 描述這種體征為在暗室或閉眼狀態(tài)下，脊髓后索損傷的患者會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的姿勢(shì)障礙。 「閉目難立征」是如何測(cè)試神經(jīng)病變的？ Romberg 征成為一個(gè)精確的測(cè)試，用于檢測(cè)腦-脊髓后柱通路的完整性[1]，這個(gè)通路是用于控制本體感覺的。本體感覺是用于感受身體位置和運(yùn)動(dòng)的感覺。該傳導(dǎo)通路由 3 級(jí)神經(jīng)元組成：第 1 級(jí)神經(jīng)元為脊神經(jīng)節(jié)內(nèi)假單極神經(jīng)元，其周圍突分布于肌腱、關(guān)節(jié)等處的本體感覺感受器和皮膚的精細(xì)觸覺感受器，中樞突經(jīng)脊神經(jīng)后根的內(nèi)側(cè)部進(jìn)入脊髓后柱。分為升支、降支。其中，來自第 5 胸節(jié)以下的升支行于后柱的內(nèi)側(cè)部，形成薄束；來自第 4 胸節(jié)以上的升支行于后柱的外側(cè)部，形成楔束。兩束上行，分別止于延髓的薄束核和楔束核。降支至后角或前角，完成脊髓牽張反射。第 2 級(jí)神經(jīng)元的胞體在薄、楔束核內(nèi)，由此二核發(fā)出的纖維向前繞過中央灰質(zhì)的腹側(cè)，在中線上與對(duì)側(cè)的交叉，稱內(nèi)側(cè)丘系交叉，交叉后的纖維轉(zhuǎn)折向上，在錐體束的背側(cè)呈前后方向排列，行于延髓中線兩側(cè)，稱內(nèi)側(cè)丘系。內(nèi)側(cè)丘系在腦橋呈橫位居被蓋的前緣，在中腦被蓋則居紅核的后外側(cè)，最后止于背側(cè)丘腦的腹后外側(cè)核。第 3 級(jí)神經(jīng)元的胞體在丘腦腹后外側(cè)核，發(fā)出纖維稱丘腦中央輻射。經(jīng)內(nèi)囊后肢主要投射至中央后回的中、上部和中央旁小葉后部，部分纖維投射至中央前回[2]。此通路若在內(nèi)側(cè)丘系交叉的下方或上方的不同部位損傷時(shí)，則患者在閉眼時(shí)不能確定損傷同側(cè)（交叉下方損傷）和損傷對(duì)側(cè)（交叉上方損傷）關(guān)節(jié)的位置和運(yùn)動(dòng)方向以及兩點(diǎn)間距離。常常 Romberg 征容易被誤解為小腦疾病所致，但其實(shí)，其為脊髓后柱疾病。視覺和前庭功能成分對(duì)維持平衡有貢獻(xiàn)，而 Romberg 征消除了在維持平衡時(shí)的視覺和前庭成分，剩下單獨(dú)的本體感受相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。人體平衡由前庭系統(tǒng)來維持。其為雙側(cè)結(jié)構(gòu)，雙側(cè)各層面的通路之間有不斷地相互作用（如下圖），以便對(duì)實(shí)際感官輸入產(chǎn)生一個(gè)整體性的感知和適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)反應(yīng)，進(jìn)而在重力環(huán)境下保持平衡。這樣的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)特點(diǎn)可使機(jī)體對(duì)單側(cè)徑路損害所致的急性單側(cè)功能障礙性張力失衡進(jìn)行中樞替代和補(bǔ)償[3]。
前庭系統(tǒng)雙側(cè)結(jié)構(gòu)閉眼取消了視覺對(duì)前庭系統(tǒng)的代償。前庭系統(tǒng)缺乏初級(jí)前庭皮層，所有的自然前庭刺激都會(huì)同時(shí)影響多種感官以介導(dǎo)人體對(duì)身體位置和方向及其自身運(yùn)動(dòng)的感知。因而，前庭功能的代償可以通過多種感覺，尤其是視覺-前庭感覺之間的相互影響來完成。因?yàn)?，在三維環(huán)境中，視覺系統(tǒng)也可以感知方向和運(yùn)動(dòng)。
目前已經(jīng)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中發(fā)現(xiàn)多個(gè)腦區(qū)同時(shí)攜帶了前庭與視覺信號(hào)，除了大腦皮層，皮層下的前庭復(fù)合體、丘腦和小腦皮層中的小結(jié)都已發(fā)現(xiàn)了豐富的前庭、視覺和本體等信號(hào)，提示這些區(qū)域都有可能參與多模態(tài)感知覺信息的編碼與整合。但是在自身感知的研究中，由于大腦皮層中較高級(jí)腦區(qū)中的神經(jīng)元感受野較大，因此一般被認(rèn)為這些神經(jīng)元可以整合全局視野中的視覺光流信息，從而提供有關(guān)在空間中發(fā)生自身運(yùn)動(dòng)的信息[3]。那么，小腦疾病的患者「閉目難立征」是陽性嗎？這類患者不只閉目，難立，睜著眼也站不穩(wěn)吶！參考資料（上下滑動(dòng)查看）： [1] Lanska, D.J. and C.G. Goetz, Romberg's sign: development, adoption, and adaptation in the 19th century. Neurology, 2000. 55(8): p. 1201-1206.[2] 系統(tǒng)解剖學(xué). 2018 年, 北京: 人民衛(wèi)生出版社.[3] Brandt, T. and M. Dieterich, The dizzy patient: don't forget disorders of the central vestibular system. Nature Reviews Neurology, 2017. 13(6): p. 352-362.
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