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中樞性甲減,帶你認(rèn)識內(nèi)分泌司令部--垂體

 永往直前x7ff9y 2022-03-22
作者:馬燕 河南(鄭州)中匯心血管病醫(yī)院
垂體,懸垂在腦的底面而得名,通過漏斗柄與下丘腦相連。 垂體很小,猶如黃豆,僅0.5g。

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垂體分兩葉,前葉'腺垂體’,后葉'神經(jīng)垂體’。

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'腺垂體’是加工廠,由許多不同的細(xì)胞組成,TSH細(xì)胞ACTH細(xì)胞、GH細(xì)胞、PRL細(xì)胞、Gn細(xì)胞等,分別制造7種激素(見下圖藍(lán)字),就像醫(yī)院,不同科室各司其職。通過這些激素,促生長發(fā)育,并調(diào)控其他內(nèi)分泌腺的活動(如甲狀腺、腎上腺、性腺...)。

'神經(jīng)垂體’是倉庫,負(fù)責(zé)貯存下丘腦分泌過來的2種激素(見下圖綠字)。
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*TSH 促甲狀腺激素 →靶器官:甲狀腺
*ACTH 促腎上腺皮質(zhì)激素 靶器官:腎上腺
 *GH 生長激素
 *PRL 催乳素 靶器官:乳腺
*促性腺激素(FSH 卵泡刺激素 LH黃體生成素)靶器官:卵巢、睪丸
*MSH 促黑素 靶器官:黑素細(xì)胞
*ADH抗利尿激素(血管加壓素)靶器官:腎遠(yuǎn)曲小管、集合管
*催產(chǎn)素 →靶器官:子宮、乳腺
體內(nèi)激素水平穩(wěn)定,依賴“下丘腦-垂體-內(nèi)分泌腺”軸的功能實現(xiàn)。一旦垂體病變,將導(dǎo)致內(nèi)分泌紊亂。

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以甲狀腺軸為例,

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根據(jù)病變部位將甲減分為“原發(fā)性”和“繼發(fā)性”。把下丘腦、垂體病變所致TRH、TSH減少而引發(fā)的甲減,統(tǒng)稱為“中樞性甲減”(繼發(fā)性甲減)。典型的中樞性甲減表現(xiàn)為TSH與T4同向減低。
中樞性甲減常見原因有垂體外照射、垂體腺瘤、顱咽管瘤及垂體缺血性壞死。簡單的說,就是垂體損毀了。由于垂體正常組織損毀,合成/分泌TSH不足而發(fā)生甲減。
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上圖我們可以看到,垂體血供是由垂體上動脈入血,先形成一級毛細(xì)血管網(wǎng),再匯集成一支靜脈,即垂體門脈,門脈沿垂體柄進(jìn)入垂體前葉后,再次形成二級毛細(xì)血管網(wǎng)。不難看出,垂體前葉更依賴門脈系統(tǒng)供血。所以產(chǎn)后大出血時,因血管痙攣、血栓形成,引發(fā)垂體動脈閉塞,或DIC導(dǎo)致微血管栓塞時,垂體前葉更易發(fā)生缺血性壞死。

以腎上腺軸為例,
根據(jù)病變部位將腎上腺皮質(zhì)功能減退分為'原發(fā)性’和'繼發(fā)性’。原發(fā)性(Addison?。?span>,是因腎上腺損毀,導(dǎo)致血皮質(zhì)醇降低,負(fù)反饋給垂體,使ACTH增多。繼發(fā)性,則是源于垂體病變。
例如垂體瘤(又稱垂體腺瘤),是來源于腺垂體細(xì)胞的腫瘤,絕大部分良性。根據(jù)腫瘤細(xì)胞能否產(chǎn)生激素分為功能性垂體瘤和無功能性垂體瘤兩大類。
功能性垂體瘤如GH瘤、RPL瘤、ACTH瘤、TSH瘤等引起相應(yīng)激素分泌增多。如垂體ACTH瘤,由于該腺瘤自主分泌過多的ACTH,且不受下游皮質(zhì)醇的負(fù)調(diào)控。長期過多的ACTH刺激下,腎上腺增生,血皮質(zhì)醇增多。臨床上把血皮質(zhì)醇增多導(dǎo)致的臨床綜合征統(tǒng)稱為“庫欣綜合征”。ACTH瘤是垂體性庫欣綜合征中最常見原因,約占80%,稱為庫欣病。表現(xiàn)為血皮質(zhì)醇增高、皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律性消失、下丘腦-垂體-腎上腺軸正常反饋消失——ACTH正?;蚵愿撸▽OR的負(fù)反饋反應(yīng)降低)。同理,功能性TSH瘤則可以導(dǎo)致甲亢。
若垂體腫瘤直接損毀或占位壓迫周圍細(xì)胞組織導(dǎo)致缺血壞死則引起相應(yīng)激素分泌減少。
再以垂體瘤切除術(shù)為例,手術(shù)若損傷腺垂體,會造成腺垂體功能減退,繼發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲減等,表現(xiàn)為血皮質(zhì)醇減低、ACTH正?;蚵缘?/span>;如果損傷了垂體柄或垂體后葉,會導(dǎo)致下丘腦向垂體后葉轉(zhuǎn)運ADH障礙或垂體后葉ADH分泌障礙,導(dǎo)致血ADH不足,引發(fā)繼發(fā)性尿崩癥。
臨床上有一些病人需長期服用外源性糖皮質(zhì)激素,會抑制垂體ACTH的合成分泌,造成腎上腺萎縮,也屬于繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退,同樣表現(xiàn)為血皮質(zhì)醇減低、ACTH正常或略低。
這里,我們提到了'下丘腦垂體軸抑制’,不僅是腎上腺,甲狀腺軸同樣也存在抑制現(xiàn)象。例如下圖,是一位臨床專家的PPT截圖,說明的是,當(dāng)持續(xù)甲狀腺激素高水平,會抑制下丘腦/垂體,TSH恢復(fù)滯后長達(dá)數(shù)月。
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在這個圖里,我們可以看到,臨床分期以fT4和TSH為判斷依據(jù),并沒有使用具有更高生物學(xué)活性的T3.個人理解是因為,正常情況下T4全部由甲狀腺細(xì)胞合成,T3由T4脫碘而來,因此T4更能反映甲狀腺細(xì)胞功能,并提供滿足生理需要的T3轉(zhuǎn)化。因此,TSH與fT4具有更好的相關(guān)性。

掌握了垂體以及下丘腦-垂體-內(nèi)分泌腺軸,對于我們在結(jié)果審核時的定位分析很有幫助,可以方向性的確定后續(xù)鑒別診斷實驗室及檢查方案,并為臨床提供科學(xué)的報告解讀服務(wù)。

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