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腦淀粉樣血管?。–AA)Boston診斷標(biāo)準(zhǔn)細(xì)節(jié)

 goodluckchao 2022-01-12
2018年舊文獻(xiàn)學(xué)習(xí)。

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一、2010年Boston CAA診斷標(biāo)準(zhǔn)

經(jīng)典Boston標(biāo)準(zhǔn)(1990s)
改良Boston標(biāo)準(zhǔn)(2010)
確診CAA
完整尸檢證實(shí):
l  腦葉、皮質(zhì)或皮質(zhì)下腦出血
l  伴有血管病的嚴(yán)重CAA
l  排除其他診斷
同經(jīng)典
病理可能的CAA
臨床癥狀和病理組織或皮質(zhì)活檢證實(shí):
l  腦葉、皮質(zhì)或皮質(zhì)下腦出血
l  標(biāo)本中有一定程度的CAA
l  排除其他診斷
同經(jīng)典
很可能的CAA
臨床癥狀和MRI或CT證實(shí):
l  局限于腦葉、皮質(zhì)或皮質(zhì)下的多發(fā)出血(包括小腦出血)
l  年齡≥55歲
l  排除其他診斷
臨床資料和MR或CT證實(shí):
(嚴(yán)格)局限于腦葉、皮質(zhì)或皮質(zhì)下的多發(fā)出血(包括小腦出血)
l 或單個(gè)腦葉、皮質(zhì)或皮質(zhì)下的腦出血和局限性或擴(kuò)散性cSS
l  年齡≥55歲
l  排除其他診斷
可能的CAA
臨床癥狀和MRI或CT證實(shí):
l  單個(gè)腦葉、皮質(zhì)或皮質(zhì)下的腦出血
l  年齡≥55歲
l  排除其他診斷
臨床資料和MR或CT證實(shí):
l  單個(gè)腦葉、皮質(zhì)或皮質(zhì)下的腦出血
局限性或擴(kuò)散性cSS
l  年齡≥55歲
排除其他診斷
局限性cSS≤3個(gè)腦溝受累;擴(kuò)散性>3個(gè)腦溝受累
 

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二、若存在基底節(jié)、丘腦或腦橋出血,則不能診斷很可能的CAA(probableCAA)
原文所說的很可能CAA診斷要求“……Multiplehemorrhages (ICH, CMB) restrictedto lobar,cortical, or cortical–subcortical regions (cerebellar hemorrhage allowed), or singlelobar, cortical, or cortical–subcortical hemorrhage andcSS (focal or disseminated)……”
國內(nèi)“restricted to”翻譯過來往往就是“局限于”,可能應(yīng)該用嚴(yán)格局限于。
如果存在混合型出血(深部+腦葉/皮層/皮層下),根據(jù)診斷標(biāo)準(zhǔn)不能診斷很可能的CAA。
 
三、只有明確累及基底節(jié)、丘腦、內(nèi)囊(或腦橋)才算深部出血
位于半卵圓中心,但因腦溝迂回,導(dǎo)致距離腦表面較遠(yuǎn)、但仍然接近灰白質(zhì)交界區(qū)的出血也符合CAA出血模式,不屬于“深部出血”。
這種出血類型仍然屬于皮層下出血,不屬于深部出血

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四、一次事件導(dǎo)致臨界部位的兩種出血類型算成一個(gè)出血
因?yàn)檩^大出血導(dǎo)致臨界蛛網(wǎng)膜下腔出血或小的周圍出血,應(yīng)該算成單次出血事件,所以下圖中的“較大出血,伴有相連腦溝內(nèi)的蛛網(wǎng)膜下腔出血”并不算兩種出血(但是其他部位微出血算)。
 

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五、Boston診斷標(biāo)準(zhǔn)的特點(diǎn)
1. 特異性高,敏感性低:
在有腦出血病史CAA患者中,很可能CAA診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性約70-80%、特異性較高,約80-100%;但是在無癥狀醫(yī)院人群中,很可能CAA診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性僅42.4%,特異性仍然高達(dá)90.9%。在社區(qū)人群中,很可能CAA診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性更加低至4.5%。

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對于APP基因突變的遺傳性CAA,在腦出血病史人群中100%符合診斷標(biāo)準(zhǔn);但無出血病史人群,僅16.7%符合診斷標(biāo)準(zhǔn)。

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因此,Boston診斷標(biāo)準(zhǔn)的特點(diǎn)是特異性比較高,符合很可能CAA診斷標(biāo)準(zhǔn)的把握比較大。
 
2. 很可能CAA排除混合型出血(深部+腦葉/皮層/皮層下)是這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)診斷比較大的bug
如上文所述,存在明確的深部出血?jiǎng)t不符合很可能的CAA。但是一方面CAA患者也可能有深部出血,另一方面還有CAA合并高血壓的情況。但是如第1點(diǎn),Boston診斷標(biāo)準(zhǔn)的特點(diǎn)就是敏感性低、特異性高——允許放過漏網(wǎng)之魚,但不希望冤枉好人。
 
 

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