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神經(jīng)病學(xué)醫(yī)學(xué)網(wǎng) 作者：玄之玄 僅供學(xué)習(xí)交流，轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明出處！ 本系列文章將介紹首次急性眩暈發(fā)作的診療事項(xiàng)。對(duì)這類眩暈，由于沒有既往的診斷供參考，如何將危險(xiǎn)性較低的疾病(如前庭神經(jīng)元炎、偏頭痛性眩暈)與危險(xiǎn)性極高的疾病(如腦干或小腦卒中)區(qū)別開來和做出判斷，雖然困難但是非常重要。 單次發(fā)作但持續(xù)較長(zhǎng)的眩暈診斷要點(diǎn)疾病類型簡(jiǎn)單總結(jié)如下表疾病類型
| 主要特點(diǎn)
| | 前庭神經(jīng)元炎 | 急性眩暈發(fā)作，伴有惡心、平衡障礙和快相朝向健側(cè)的自發(fā)性眼震，單側(cè)VOR減退，向患側(cè)傾倒。數(shù)日至數(shù)周內(nèi)好轉(zhuǎn) | 急性腦干或小腦病變(如腦卒中、脫髓鞘) | 眩暈發(fā)作伴腦干或小腦病變體征，病程各不相同，MRI常見前庭-中樞通路受損 | | 初次發(fā)作的偏頭痛性眩暈 | 急性眩暈可持續(xù)數(shù)日，多表現(xiàn)為中樞性眼震和共濟(jì)失調(diào)，偏頭痛史，發(fā)作中常伴有偏頭痛癥狀 | | 初次發(fā)作的梅尼埃病 | 持續(xù)數(shù)小時(shí)的眩暈發(fā)作可能是梅尼埃病早期的唯一癥狀，伴有聽力喪失、耳鳴及耳脹滿感 | | 其它原因 | 迷路梗死、外淋巴瘺、細(xì)菌性迷路炎、藥物/酒精中毒 |
本文先對(duì)危險(xiǎn)性較高的腦干或小腦卒中相關(guān)的眩暈進(jìn)行詳細(xì)描述： 腦干和小腦病變并不是急性眩暈的常見病因，僅占急診就醫(yī)的眩暈患者人數(shù)的10%以下。如被漏診而未得到及時(shí)治療將會(huì)引起嚴(yán)重后果，例如基底動(dòng)脈血栓形成者應(yīng)在時(shí)間窗內(nèi)給予溶栓治療，但被延誤等。不加選擇的系列性影像學(xué)檢查并不合適，不僅因?yàn)橛跋駥W(xué)檢查代價(jià)高，而且敏感性和特異性低。早期的腦缺血小灶性脫髓鞘病灶很難被發(fā)現(xiàn)，更主要的是影像學(xué)所見的腦干或小腦病灶常與眩暈無關(guān)。因此臨床醫(yī)師一定要根據(jù)患者的表現(xiàn)確定是否需要影像學(xué)檢查。
| 臨床標(biāo)準(zhǔn) | 可能的診斷 | | 具有老齡或血管病危險(xiǎn)因素背景的突發(fā)性眩暈 | 迷路或位聽神經(jīng)進(jìn)人腦F處的缺血? | | 突發(fā)的嚴(yán)重聽力喪失 | AICA閉塞所致伴有腦干/小腦梗死的迷路梗死? | 病前有過數(shù)日或數(shù)周無法解釋的神經(jīng)癥狀的年輕患者 | 未確診的MS,位聽神經(jīng)進(jìn)人腦干處的急性病變? | 中樞性眼球運(yùn)動(dòng)異常:掃視性跟蹤、單純旋轉(zhuǎn)性眼震、垂直性眼震、凝視誘發(fā)性眼震、中樞性位置性眼震、偏斜視 | 腦干或小腦中樞性前庭結(jié)構(gòu)受損? | 顱神經(jīng)受累 | 腦干病變或腦干附近的腫瘤/炎癥? | 長(zhǎng)束征:輕偏癱/四肢輕癱、趾背屈反射、偏身感覺喪失、納氏綜合征 | 腦干病變? | | 小腦體征:軀干/四肢共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙 | 小腦病變？
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偏斜視是指不對(duì)應(yīng)的中樞性眼球重直性運(yùn)動(dòng)障礙。與眼外肌麻痹所造成的斜視相反.偏斜視是在向各個(gè)方向側(cè)視時(shí)均出現(xiàn)恒定的斜視。 腦干和小腦病變可分為解制學(xué)和病因?qū)W兩類。根據(jù)臨床表現(xiàn)病變定位診斷并不困難，定性診斷依靠癥狀的演變(如下表)| 時(shí)間進(jìn)程 | 可能的病因 | 突然起病，持續(xù)數(shù)分鐘至2小時(shí)(很少會(huì)更長(zhǎng)時(shí)間) | 短暫性缺血發(fā)作 | | 突然起病， 持續(xù)數(shù)日或永久 | 卒中
| | 逐漸進(jìn)展數(shù)日，數(shù)日至數(shù)周后好轉(zhuǎn) | 炎癥、脫髓鞘 | | 逐漸進(jìn)展數(shù)日至數(shù)周以上 | 癌性腦膜炎、副瘤病、惡性腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤 | | 逐漸進(jìn)展數(shù)周至數(shù)月以上 | 惡性腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤 | | 逐漸進(jìn)展數(shù)年以上 | 良性腫瘤(如腦膜瘤)、低度惡性膠質(zhì)瘤、退行性疾病 |
下文將對(duì)與定位診斷有關(guān)的綜合征進(jìn)行介紹。當(dāng)體征與血管解剖相關(guān)聯(lián)時(shí)，則血管性病變可能為其病因；反之則可能并非血管性疾病。下表概述了一些由后顱窩和內(nèi)耳疾病導(dǎo)致具有特異眼震類型和伴隨體征的急性眩暈。發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)眩暈的眼震特點(diǎn)及其他相關(guān)體征疾病疾病
| 眼震特點(diǎn)
| 其他體征
| 前庭神經(jīng)炎
| 向健側(cè)水平-旋轉(zhuǎn)性眼震 | 甩頭試驗(yàn)異常，偏向病灶側(cè) | 迷路梗死
| 向健側(cè)水平-旋轉(zhuǎn)性眼震 | 甩頭試驗(yàn)異常，向病灶側(cè)，聽力損害嚴(yán)重 | | 前庭神經(jīng)進(jìn)人腦干處的病變 | 向健側(cè)水平-旋轉(zhuǎn)性眼震 | 可能有:聽力障礙、偏身共濟(jì)失調(diào)、霍納氏綜合征 | | 一側(cè)前庭核的孤立病變? | 向健側(cè)單純旋轉(zhuǎn)性(常見)或任何其他類型(少見)眼震 | 眼偏斜視反應(yīng)，掃視性跟蹤 | | AICA供血區(qū)完全性梗死? | 向健側(cè)水平-旋轉(zhuǎn)(前庭性眼震)以及朝向患側(cè)的凝視誘發(fā)性(小腦性)眼震 | 病灶同側(cè):單側(cè)前庭功能喪失、嚴(yán)重聽力障礙、霍納氏綜合征、面部感覺消失、面癱、肢體和軀干共濟(jì)失調(diào)。 病灶對(duì)側(cè):軀體感覺喪失?? |
| PICA供血區(qū)完全性梗死 | 常向健側(cè)水平-旋轉(zhuǎn)(前庭性眼震)和向患側(cè)凝視誘發(fā)性(小腦性)眼震 | 病灶同側(cè)：聲帶麻痹、軟腭麻痹、咽反射減弱、霍納氏綜合征、面部痛溫覺喪失、肢體和軀干共濟(jì)失調(diào)； 病灶對(duì)側(cè):眼偏斜反應(yīng)、軀體痛溫覺喪失 | | 一側(cè)小腦的孤立病灶 | 同側(cè)凝視誘發(fā)性眼震
| 病灶同側(cè):掃視性跟蹤、VOR抑制異常、肢體及軀干共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙 | | 小腦中線孤立病灶 | 雙側(cè)凝視誘發(fā)性眼震 | 雙側(cè):掃視性跟蹤、VOR抑制異常、軀干共濟(jì)失調(diào) | | 梅尼埃病急性發(fā)作 | 向患側(cè)的水平-旋轉(zhuǎn)性眼震(I小時(shí))，隨后朝向?qū)?cè)并持續(xù)數(shù)小時(shí)，最后可能再朝向患側(cè) | 單側(cè)耳鳴、聽力喪失、耳部脹滿感/受壓感 | | 偏頭痛性眩暈急性發(fā)作 | 任何類型的自發(fā)性或位置性眼震 | 不穩(wěn)感 (常見)、其他后顱窩癥狀(少見) |
前庭神經(jīng)根進(jìn)入腦干區(qū)的病變前庭神經(jīng)根進(jìn)入腦干區(qū)的輕微梗死或脫髓鞘會(huì)影響外周前庭神經(jīng)沖動(dòng)向腦干內(nèi)前庭核的傳入，可引起與前庭神經(jīng)炎相似的表現(xiàn)，稱為假性前庭神經(jīng)炎，發(fā)生率很低。除了前庭神經(jīng)炎的一般癥狀和體征外，提示神經(jīng)根進(jìn)入腦干區(qū)的病變特征有：存在血管病危險(xiǎn)因素( 例如腦缺血)的患者急性發(fā)??；既往有無法解釋的神經(jīng)功能受損的病史( 例如多發(fā)性硬化)；鄰近結(jié)構(gòu)受累的相關(guān)體征，如聽力下降(耳蝸神經(jīng)及神經(jīng)核受損)、霍納氏綜合征(一側(cè)腦干交感神經(jīng)通路受損)、面癱(入腦區(qū)的面神經(jīng)根受損)、掃視性眼球跟蹤運(yùn)動(dòng)(小腦受損)和半側(cè)肢體的其濟(jì)失調(diào)(小腦腳或小腦受損)。MRI檢查?？娠@示其病灶。大部分前庭核病變的性質(zhì)是小腦前下動(dòng)脈和小腦后下動(dòng)脈供血區(qū)的腦梗死所致。有時(shí)血管性或脫髓鞘性病變可僅限于前庭核，甚至更為局限，僅累及一側(cè)四個(gè)前庭亞核中的一個(gè)或幾個(gè)。臨床表現(xiàn)與所累及的亞核相關(guān)，但常見的共性表現(xiàn)是:朝向健側(cè)的單純旋轉(zhuǎn)性眼震或水平-旋轉(zhuǎn)混合性眼震，冷熱試驗(yàn)患側(cè)中度麻痹(視頻如下)。由于支配眼球跟蹤運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)通路的終末段是從小腦經(jīng)前庭核而達(dá)眼球運(yùn)動(dòng)核團(tuán)的，因此常易遭受損傷。一側(cè)眼球的偏斜視反應(yīng)( 同側(cè)眼球向下的偏斜視，另一側(cè)眼球反向旋轉(zhuǎn)和頭傾斜)可能是由上半部前庭核受損所致。AICA（小腦前下動(dòng)脈）供應(yīng)3個(gè)區(qū)域，它們均與前庭系統(tǒng)有關(guān):※ 橋腦外側(cè)面，包括位聽神經(jīng)的入腦處和前庭核的一部分。因此，AICA供血區(qū)的完全梗死可引起一系列外周和中樞混合性的前庭神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:※ 向健側(cè)水平-旋轉(zhuǎn)自發(fā)性眼震，甩頭試驗(yàn)異常及聽力喪失(迷路和第八腦神經(jīng)受損)。※ 霍納氏綜合征、面癱、病灶側(cè)頭面部和對(duì)側(cè)半身痛溫覺喪失(橋腦外側(cè)受損);不同部位的前庭神經(jīng)核受損引起不同的自發(fā)性眼震。※ 步態(tài)和肢體共濟(jì)失調(diào)，向病灶側(cè)凝視時(shí)可誘發(fā)出眼震(小腦受損)。AICA分支團(tuán)塞會(huì)引起部分性梗死，臨床癥狀較少。另方面，AICA供血區(qū)的雙側(cè)癥狀可能是基底動(dòng)脈血栓形成的早期表現(xiàn)。由于AICA供血區(qū)較大，大范圍梗死將引起小腦水腫和腦痛，因此及時(shí)的影像檢查極為重要。PICA（小腦后下動(dòng)脈）供應(yīng)包括前庭核在內(nèi)的延髓外側(cè)和小腦尾段的大部。其供應(yīng)范圍內(nèi)的梗死多見于椎動(dòng)脈夾層或閉塞，可引起多種眼震，最常見的是朝向健側(cè)的水平-旋轉(zhuǎn)性自發(fā)性眼震以及朝向病灶側(cè)的凝視誘發(fā)性眼震。也可見到朝向病灶側(cè)或交替性自發(fā)性眼震。約半數(shù)患者可見患側(cè)眼球向下的反向斜視。其他表現(xiàn)包括:向患側(cè)傾倒、掃視性跟蹤，肢體共濟(jì)失調(diào)、患側(cè)頭面部痛溫覺障礙、面癱、咽后壁反射減弱、聲音嘶啞(聲帶麻痹)、吞咽困難、霍納氏綜合征、汗泌障礙，以及病灶對(duì)側(cè)半身痛溫覺障礙。由于血管分布的個(gè)體差異、腦干或小腦血管分支的孤立性閉塞(如下圖)，可引發(fā)不完全的Wallenberg綜合征。PICA與AICA梗死的主要區(qū)別是，前者聽力正常伴后組顱神經(jīng)受損。
小腦卒中：MRI提示右側(cè)小腦后下動(dòng)脈小腦分支的選擇性梗死，延髓側(cè)部未受損
小腦孤立性病變只有損及其尾部線球，小結(jié)葉、蚓垂結(jié)構(gòu)及一此深部小腦核團(tuán)時(shí)才會(huì)引起眩暈，因?yàn)檫@些結(jié)構(gòu)與前庭核有著功能上的互相聯(lián)系。小腦蚓部病變可導(dǎo)致軀干共濟(jì)失調(diào)而不會(huì)引起眩暈。小腦病變引起的凝視性眼震較自發(fā)性眼震常見。但PICA部分梗塞所導(dǎo)致的一側(cè)小腦尾段梗死，由于病灶側(cè)前庭核的失抑制，可引起朝向病灶側(cè)的自發(fā)性水平眼震。本病乍看起來很像前庭神經(jīng)炎，但其甩頭試驗(yàn)和冷熱試驗(yàn)正常，傾倒及眼震均朝向病側(cè)，伴有嚴(yán)重的共濟(jì)失調(diào)等癥狀，可協(xié)助鑒別。小結(jié)葉孤立病灶損害可引起中樞性位置性眼震或周期交替性眼震，即每隔1~2分鐘就會(huì)改變方向的自發(fā)性眼震。亞急性雙側(cè)小腦綜合征常提示藥物中毒，小腦炎或副腫瘤性小腦病變相對(duì)少見。下期文章預(yù)告：?jiǎn)伟l(fā)性持續(xù)性眩暈——前庭神經(jīng)元炎（從 “病生機(jī)制” 到 “臨床診療”）整理自《眩暈和頭暈·實(shí)用入門手冊(cè)》
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