運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 (motor neuron diseases)，是人體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元被破壞的一種疾病，病因尚不明確，可能與感染、免疫、遺傳、營養(yǎng)障礙等有關(guān)，這些因素導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)中有毒物質(zhì)堆積，從而損傷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，引發(fā)疾病[

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病早期癥狀不明顯，導(dǎo)致很多人沒有察覺到患病。癥狀通常緩慢加重，有些患者的癥狀進(jìn)展稍快。根據(jù)損害部位的不同，患者可以表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、吞咽困難等癥狀。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病有哪些癥狀？
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病分為四種類型：肌萎縮側(cè)索硬化、進(jìn)行性肌萎縮、進(jìn)行性延髓麻痹和原發(fā)性側(cè)索硬化。不同類型患者的癥狀和疾病發(fā)展不同[2][4]：

肌萎縮側(cè)索硬化[2]：
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變中最常見的類型?；颊甙l(fā)病年齡一般在 30 ~ 60 歲，多數(shù)在 45 歲以上發(fā)病，男性多于女性。
上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓）、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞）同時(shí)受損。
發(fā)病時(shí)最常見的表現(xiàn)是，一側(cè)或兩側(cè)手指活動(dòng)笨拙、無力；之后出現(xiàn)手部肌肉萎縮，逐漸發(fā)展到雙臂和肩胛部的肌肉。隨著患病時(shí)間延長，肌無力和肌肉萎縮擴(kuò)展到軀干和頸部，最后影響到面部和咽喉部肌肉。
少數(shù)患者首先出現(xiàn)下肢或軀干肌肉的萎縮和無力，之后再影響其他部位的肌肉。受影響的肌肉常常出現(xiàn)明顯的肌束顫動(dòng)（肉眼可見的肌肉跳動(dòng)）。
患者的意識(shí)狀態(tài)始終保持清醒。
在疾病晚期，患者出現(xiàn)伸舌無力、舌肌萎縮、吞咽困難、咀嚼無力、發(fā)音不清?；颊叨嘣?3~5 年內(nèi)死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
進(jìn)行性肌萎縮[2]：
患者發(fā)病年齡在 20 ~50 歲，大多數(shù)在 30 歲左右，男性較多。
疾病損害了下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。
首先出現(xiàn)的癥狀為單手或雙手的小肌肉萎縮、無力，逐漸向雙臂和肩胛部肌肉發(fā)展。
少數(shù)病人肌萎縮從下肢開始，逐漸向其他部位肌肉發(fā)展。
病情進(jìn)展較慢，患者存活可以達(dá)到 10 年或以上。
晚期表現(xiàn)為全身肌肉萎縮、無力，生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡。
進(jìn)行性延髓麻痹
較為少見，多在 40~50 歲以后發(fā)病。
主要表現(xiàn)為逐漸加重的發(fā)音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無力。
舌肌明顯萎縮，并有顫動(dòng)。
有時(shí)患者會(huì)出現(xiàn)無法控制的哭笑（強(qiáng)哭強(qiáng)笑）。
本型進(jìn)展較快，大多數(shù)患者在 1~2 年內(nèi)，因?yàn)楹粑÷楸曰蚍尾扛腥径劳觥?br>原發(fā)性側(cè)索硬化[2]：
此型罕見，多在中年以后發(fā)病。
首先出現(xiàn)雙下肢僵硬、無力，行走時(shí)出現(xiàn)剪刀步（兩腿的步伐像剪刀一樣）。
緩慢進(jìn)展，逐漸影響到雙側(cè)上肢。
一般沒有肌萎縮。
本型進(jìn)展慢，患者可以存活較長時(shí)間。