我：“醫(yī)生，到底什么意思？我這是惡性的腫瘤嗎？”

醫(yī)生：“有這個可能，要等術(shù)后的病理結(jié)果。你拿到了報(bào)告來找我復(fù)診?！?/p>

我：“可腮腺腫瘤的惡性率不是非常低嗎？”

醫(yī)生：“你的術(shù)中病理發(fā)現(xiàn)了淋巴細(xì)胞增生，有可能是腮腺淋巴上表皮癌，那需要放療。當(dāng)然也有可能就是單純的淋巴增生，這個不一定的?！?/p>

我：“那這個概率大概多少??？你有遇到最后結(jié)果是良性的嗎？”

醫(yī)生：“50：50吧，我也有過病人最終病理就是淋巴增生的。你拿到之后再看吧。”

我：“……好的謝謝醫(yī)生，辛苦您了?！?/p>

發(fā)于腮腺的腫瘤多為良性且以上皮來源最為常見，然而腮腺淋巴上表皮癌是少見的惡性腫瘤之一。該病臨床表現(xiàn)主要為無痛性、單側(cè)腺體腫瘤，通常成年人受累，發(fā)病年齡20～60歲，性別差異不明顯。

腮腺良性腫瘤的病理類型復(fù)雜多樣，部分腫瘤存在復(fù)發(fā)及惡變傾向，而其影像學(xué)鑒別診斷比較困難，因此及時而又準(zhǔn)確地做出定性診斷對于治療方式的選擇尤為重要。診斷方面，腮腺淋巴上表皮癌可根據(jù)臨床癥狀、影像表現(xiàn)及病理組織學(xué)特點(diǎn)、免疫組化及原位雜交檢測來確診。其中，EBER的原位雜交檢測（可以簡單理解為用于檢測的基因片段與腫瘤特定基因片段結(jié)合后形成能夠在顯微鏡下觀察到）有助于從基因?qū)用嬖\斷該病。相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道腮腺淋巴上表皮癌中EBER陽性率可達(dá)90%以上，本病雖罕見但診斷并不困難。

作者前期因口腔黏膜疼痛伴灼傷感、舌頭麻木、牙齦腫脹等局部口腔不適多次就診，癥狀并未得以改善，病情加重后才至上海公立醫(yī)院就診治療。作者術(shù)中病理提示淋巴細(xì)胞增生，需要耐心等待術(shù)后病理這一確診“金標(biāo)準(zhǔn)”。病理上實(shí)質(zhì)是未分化癌，伴有豐富的淋巴細(xì)胞間質(zhì)。腮腺淋巴上表皮癌較易出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，所幸作者發(fā)現(xiàn)較早，腫瘤惡性程度低且無他處轉(zhuǎn)移。

作者初診未發(fā)現(xiàn)腫瘤，可能有以下原因：①初診醫(yī)師對腮腺的少見腫瘤淋巴上表皮癌認(rèn)識不足，初期患者反復(fù)就診、癥狀未得以改善就要考慮其他相關(guān)診斷并進(jìn)一步檢查排除；②患者年齡相對較輕，對腫瘤年輕化認(rèn)識不足，懷有僥幸心理也是可以理解。所幸作者最后積極就診、及時治療。通過本例討論，也希望能夠加強(qiáng)年輕醫(yī)師對腮腺淋巴上表皮癌的認(rèn)識，避免誤診、漏診。

腮腺淋巴上表皮癌目前主要治療模式為手術(shù)+放療，通過積極的手術(shù)切除聯(lián)合術(shù)后放療可顯著改善患者的預(yù)后生存。由于該病發(fā)病率較低，鮮有文獻(xiàn)報(bào)道姑息化療方案的選擇及其治療有效性，因此目前尚無標(biāo)準(zhǔn)化的化療方案，但對于不可手術(shù)的晚期患者，也可嘗試某些化療方案。另外，目前對于該病形成的分子機(jī)制仍不清楚，暫無明確的驅(qū)動基因報(bào)道，后續(xù)需要更多的研究探索其分子靶點(diǎn)，尋找有效的靶向藥物。隨著PD-1/PD-L1等免疫抑制劑在淋巴瘤、鼻咽癌、肺癌等上的應(yīng)用，我們期待免疫治療在該病患者中能表現(xiàn)良好的臨床效果。