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外陰惡性腫瘤
vulvar malignancies人乳頭瘤病毒（HPV）感染：40%~60%的外陰癌及90%的外陰癌前病變與HPV感染相關，其中16型感染超過50%；非HPV感染相關病變，如外陰硬化性苔癬、分化型外陰鱗狀上皮內(nèi)瘤變等。鏡下見多數(shù)外陰鱗癌分化好，有角化珠和細胞間橋。前庭和陰蒂的病灶傾向于分化差或未分化，常有淋巴管和神經(jīng)周圍的侵犯 。局部腫塊或潰瘍，合并感染或較晚期癌可出現(xiàn)疼痛、滲液和出血。晚期見不規(guī)則腫塊，腹股溝淋巴結(jié)可腫大。FⅠGO | 腫瘤累及范圍 | Ⅰ期 | 腫瘤局限于外陰和（或）會陰，無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 | ⅠA期 | 腫瘤最大徑線≤2 cm且間質(zhì)浸潤≤1.0 mm* | ⅠB期 | 腫瘤最大徑線>2 cm或間質(zhì)浸潤>1.0 mm* | Ⅱ期 | 腫瘤侵犯下列任何部位：下1/3尿道、下1/3陰道、肛門，無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 | Ⅲ期 | 腫瘤有或無侵犯下列任何部位：下1/3尿道、下1/3陰道、肛門，有腹股溝-股淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移期 | ⅢA期 | （i）1個淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（≥5 mm），或（ii）1~2個淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（<5 mm） | ⅢB期 | （i）≥2個淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（≥5 mm），或（ii）≥3個淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（<5 mm） | ⅢC期 | 淋巴結(jié)陽性伴淋巴結(jié)囊外擴散 | Ⅳ期 | 腫瘤侵犯其他區(qū)域（上2/3尿道、上2/3陰道）或遠處轉(zhuǎn)移 | ⅣA期 | 腫瘤侵犯下列任何部位：（i）上尿道和（或）陰道黏膜、膀胱黏膜、直腸黏膜或固定在骨盆壁，或（ii）腹股溝-股淋巴結(jié)出現(xiàn)固定或潰瘍形成。 | ⅣB期 | 任何部位（包括盆腔淋巴結(jié)）的遠處轉(zhuǎn)移 |
組織學檢查：對一切外陰贅生物潰瘍和可疑病灶，均需盡早做活組織病理檢查。 外陰細胞學檢查、影像檢查（超聲、磁共振、CT、全身PET-CT）、膀胱鏡和直腸鏡檢查、HPV檢測、血清HⅠV檢測等有助于診斷。早期腫瘤以手術為主，局部晚期腫瘤手術結(jié)合放療，轉(zhuǎn)移病例姑息、對癥及支持治療。對早期患者在不影響預后的前提下，盡量縮小手術范圍，最大限度保留外陰的正常結(jié)構(gòu)，以提高生活質(zhì)量。早期腫瘤：先行病灶活檢，根據(jù)病變大小及浸潤深度分期，然后按分期決定術式。ü 單側(cè)病變（病灶距外陰中線≥2 cm），行局部廣泛切除術或改良廣泛外陰切除術及單側(cè)腹股溝淋巴結(jié)評估（前哨淋巴結(jié)繪圖活檢或單側(cè)腹股溝/股淋巴結(jié)切除術）；ü 中線部位病變（前部或后部），行局部廣泛切除術或改良廣泛外陰切除術及雙側(cè)腹股溝/股淋巴結(jié)評估（前哨淋巴結(jié)繪圖活檢或雙側(cè)腹股溝/股淋巴結(jié)切除術）；? 術后均根據(jù)原發(fā)灶及淋巴結(jié)的病理結(jié)果決定輔助治療。? 局部晚期腫瘤（病灶>4cm的Ⅱ期和Ⅲ期）：腹股溝淋巴結(jié)和外陰病灶分步處理。先行影像學評估和淋巴結(jié)病理檢查，再根據(jù)結(jié)果采取個體化的手術或與放化療結(jié)合的綜合治療。? 腫瘤轉(zhuǎn)移超出盆腔：可考慮局部控制或姑息性外照射放療和（或）全身治療，或者采用最佳的支持治療。? 轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)區(qū)域照射；預后：外陰癌的預后與分期有關，其中以淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移最為密切。隨訪：術后應定期隨訪。第1年內(nèi)每1～2月1次，第2年每3月1次，3～4年可每半年1次，5年或以后每年1次。 體征：病灶稍隆起，有色素沉著，呈平坦狀或結(jié)節(jié)狀，可伴潰瘍。體征：濕疹或癬樣改變伴有色素沉著，亦可呈結(jié)節(jié)狀腫物ü 外陰良性腫瘤較少見，包括上皮來源和中胚葉來源兩類，確診靠組織學診斷，治療多采用局部腫瘤切除。ü 外陰高級別鱗狀上皮內(nèi)病變和分化型外陰上皮內(nèi)瘤變有進展為浸潤癌的風險。ü 外陰鱗狀上皮內(nèi)病變確診需依據(jù)活組織病理檢查，鏡下主要病理特征為上皮層內(nèi)細胞有不同程度的增生伴核異型、核分裂增加。ü 外陰高級別鱗狀上皮內(nèi)病變病灶切除是主要的治療方式，根據(jù)患者年齡、病變程度和組織學類型實施個體化治療。ü 外陰惡性腫瘤以鱗狀細胞癌最為常見，確診依靠組織學檢查。ü 外陰鱗狀細胞癌治療以手術為主，輔以放療及化療。強調(diào)盡量縮小手術范圍，以保留外陰的正常結(jié)構(gòu)。ü 外陰黑色素瘤惡性程度高，采用手術為主的綜合治療。ü 外陰基底細胞癌為低度惡性腫瘤，治療以局部病灶切除為主。
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