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孤立性前庭綜合征可能發(fā)生在從迷路到大腦的整個前庭通路上。然而，隨著最近臨床神經(jīng)學(xué)和神經(jīng)影像學(xué)的發(fā)展，孤立性中樞性前庭病變的診斷正在增加。在這里，我們回顧了從局限于前庭神經(jīng)核、舌下神經(jīng)前置核、小腦絨球、小腦扁桃體和小腦小結(jié)的五種不同的孤立性中央性前庭綜合征，并介紹了一種新的累及小腦下腳的孤立性前庭綜合征。頭部脈沖反應(yīng)減弱不能排除中央損傷，是孤立前庭綜合征的一個特征?；颊哂捎谥酗L(fēng)導(dǎo)致的孤立前庭綜合征，在急性期MRI上可能呈假陰性。孤立性眩暈患者應(yīng)仔細(xì)尋找中樞體征，即使患者表現(xiàn)為外周前庭病變和MRI陰性。識別這些孤立的中樞性前庭綜合征有助于確定責(zé)任病灶。 孤立性單側(cè)前庭神經(jīng)核病變 解剖與功能： 前庭神經(jīng)核位于延髓和腦橋尾部的背外側(cè)部分。小腦后下動脈（PICA）供應(yīng)前庭內(nèi)側(cè)核和前庭下核，而供應(yīng)腦橋尾側(cè)小腦前下動脈(AICA)可供應(yīng)四個前庭神經(jīng)核。由于前庭核是外周前庭投射的直接接受者，并參與這些前庭信號的中樞處理，前庭核病變可能同時表現(xiàn)出中央和外周前庭病變的特征。 損傷表現(xiàn)： 在以前的報告,孤立的前庭核梗塞患者大多顯示水平扭轉(zhuǎn)自發(fā)眼球震顫，朝向健側(cè),固視抑制陰性,頭朝向患側(cè)時甩頭試驗陽性，病灶側(cè)熱癱,以及刺激患耳前庭誘發(fā)肌原性反應(yīng)減少或沒有,均符合單側(cè)外周前庭病變，類似前庭神經(jīng)炎(圖1)。此外，患者還表現(xiàn)出方向改變的凝視誘發(fā)眼震(GEN)，這是一種中樞眼動體征(圖1)。使用磁線圈記錄甩頭試驗（HIT），顯示水平管和后管的雙側(cè)前庭眼反射(VOR)增益降低，然而患側(cè)半規(guī)管下降更為顯著(圖1)。最初的磁共振成像(MRI)包括DWI，正?；蛑皇悄＠鈨煽傻母咝盘?但后續(xù)復(fù)查顯示急性梗死局限于單側(cè)前庭內(nèi)側(cè)核或下核。 機制： 事實上，累及前庭根傳入?yún)^(qū)或前庭核的中樞病變可表現(xiàn)出典型的外周前庭病變特征。然而，患有孤立性單側(cè)前庭核病變也顯示GEN，這是一種中樞眼動體征，表明神經(jīng)整合器功能障礙，因為水平眼運動的神經(jīng)整合是由內(nèi)側(cè)前庭核(MVN)/NPH復(fù)合體及絨球完成。 與外周前庭病變不同，HIT顯示，在單側(cè)前庭核病變中，頭脈沖VOR增益在兩個方向均降低(圖1)。對側(cè)管VOR增益減少可能是一種適應(yīng)機制，可能通過前庭核內(nèi)的抑制性中間神經(jīng)元發(fā)揮作用所致。 圖1所示.34歲男性，右內(nèi)側(cè)前庭核(MVN)顯示對側(cè)自發(fā)眼震和雙側(cè)凝視眼球震顫(B),雙側(cè)水平和后半規(guī)管的VOR增益值降低(C),病灶側(cè)半規(guī)管麻痹(D),和右側(cè)頸(E)和眼(F)前庭誘發(fā)肌源性反應(yīng)減少或未引出。 局限于單側(cè)舌下神經(jīng)前置核（NPH）的病變 解剖與功能： NPH位于延髓上部和腦橋下部的背內(nèi)側(cè)部分。NPH與前庭小腦和前庭核有豐富的聯(lián)系。NPH靠近MVN、內(nèi)側(cè)縱束、外展核及神經(jīng)、面神經(jīng)束。NPH作為水平眼球運動的神經(jīng)整合器，也參與在視動通路其中。因此，選擇性NPH功能障礙可能導(dǎo)致姿勢和步態(tài)障礙。 損傷表現(xiàn)： 單側(cè)NPH病變的患者通常表現(xiàn)為眩暈、體位不平衡和不穩(wěn)定。檢查顯示同側(cè)水平自發(fā)性眼球震顫、方向改變的GEN和向病變側(cè)水平平滑追蹤受損，但床旁HIT和熱量試驗正常(圖2)。GEN是水平的，在向病變側(cè)看時更強烈。病人通常會向健側(cè)傾倒。 機制： 在猴子中，NPH的單側(cè)病變會引起眼睛向?qū)?cè)移位和同側(cè)眼球震顫，因為大多數(shù)NPH神經(jīng)元會因同側(cè)眼球運動而放電。只有單側(cè)或不對稱NPH病變的患者發(fā)生水平眼震與本實驗發(fā)現(xiàn)一致。與單側(cè)前庭核梗死不同，當(dāng)向病變側(cè)看時，GEN更為強烈。這種不對稱的GEN不能歸因于自發(fā)性同向性眼球震顫對GEN的附加效應(yīng)，因為即使在沒有自發(fā)性眼球震顫的患者中也能觀察到。而且，猴子的單側(cè)NPH損傷會導(dǎo)致外周凝視能力下降10倍，特別是在同側(cè)半球。單側(cè)NPH病變患者的跌倒方向通常是向?qū)?cè)的，而累及腦橋或延髓其他結(jié)構(gòu)的病變常導(dǎo)致同向性跌倒。因此，在GEN存在下的對抗性下降可能是一種NPH受累的跡象。 雖然NPH和前庭核之間的直接連接已知是雙側(cè)的，并與視動性眼球震顫有關(guān)，但前庭功能似乎主要是通過NPH-下橄欖核-小腦-前庭核環(huán)路間接介導(dǎo)的。單側(cè)NPH病灶通過這些連接抑制對側(cè)前庭核，可導(dǎo)致同側(cè)眼震和對側(cè)性跌倒。 圖2. 一名78歲男性左舌下神經(jīng)前置核急性梗死(NPH;A)顯示同向性左向自發(fā)眼球震顫，固視無抑制(B)，雙向凝視誘發(fā)眼震和回彈性眼震(C)。B和C中的向上偏轉(zhuǎn)表明眼球向左、向上和順時針運動。H，右眼水平位置;V、右眼垂直位置;T，右眼扭轉(zhuǎn)位置;DV，下行前庭根;ICP:小腦下腳;IVN:下前庭核;MLF:內(nèi)側(cè)縱束;MVN，前庭內(nèi)側(cè)核。 單純性單側(cè)絨球梗死 解剖與功能： 小腦絨球參與了前庭刺激引起的平滑追蹤、凝視和眼球運動的控制。猴子絨球的切除或功能喪失導(dǎo)致凝視障礙，從而導(dǎo)致不能凝視和反跳性眼球震顫、掃視后漂移、追蹤受損和VOR受損。在人類中，只局限于絨球的病變應(yīng)該是非常罕見的，因為絨球是由AICA提供的，AICA還供應(yīng)腦橋背外側(cè)和內(nèi)耳。 損傷表現(xiàn)： 以前的研究描述了一個病人孤立的單側(cè)絨球狀梗死導(dǎo)致的突然眩暈和步態(tài)不穩(wěn)定?；颊弑憩F(xiàn)為自發(fā)眼球震顫，朝向患側(cè)，以及對側(cè)眼扭轉(zhuǎn)、主觀視覺垂直(SVV)傾斜。有趣的是，當(dāng)頭從病變側(cè)轉(zhuǎn)向健側(cè)時，床邊HIT顯示出小但一致的糾正性掃視。然而，雙溫測試正常。此外，使用旋轉(zhuǎn)椅對VOR的記錄顯示，在低頻水平刺激時，VOR增益增加，而HIT的磁搜索線圈記錄顯示，在更高速度、更高加速度的刺激時，VOR的水平增益不對稱、兩側(cè)下降(圖3)。 機制： 單側(cè)絨球病變顯示靜態(tài)前庭不對稱，偏向遠(yuǎn)離病變側(cè)的慢相。在AICA梗死中，反向眼傾斜反應(yīng)(OTR)以前被認(rèn)為是內(nèi)耳梗死，而現(xiàn)在認(rèn)為反向眼傾斜反應(yīng)是腦干受累。然而，在孤立的絨球病變患者中觀察到的反相OTR提示，AICA梗死的反相OTR可能也可歸因于絨球損傷。 單側(cè)絨球性腦梗死患者表現(xiàn)出明顯的前庭異常:低頻刺激時水平VOR增益增加，而高頻、高速刺激時增益減少。可能機制與絨球在低頻刺激時抑制水平VOR，而在高頻刺激時促進水平VOR，從而調(diào)VOR有關(guān)。因為絨球到前庭核的投射是同側(cè)的，單側(cè)絨球病變患者的雙側(cè)水平VOR增益減少可能是通過前庭核之間的相互神經(jīng)元間連接來實現(xiàn)的。
孤立性單側(cè)扁桃體梗死 解剖與功能： 在猴子身上，絨球旁結(jié)構(gòu)由三部分組成:腹側(cè)和背側(cè)的絨球和巖絨球。盡管人類小腦扁桃體的分界不太明顯，但已知人類小腦扁桃體與猿類背側(cè)絨球及鄰近的巖絨球相對應(yīng)。與絨球相比，雖然絨球和副絨球在前庭功能、凝視保持和平滑追蹤方面的相對作用存在爭議，但絨球和副絨球似乎與平滑追蹤更相關(guān)。 損傷表現(xiàn)： 在以前的一項研究中，一位42歲的女性因急性單側(cè)扁桃體梗死而眩暈，表現(xiàn)為小的自發(fā)眼球震顫，朝向病變側(cè)，固視抑制陰性，并伴有輕微的雙側(cè)凝視誘發(fā)和反跳性眼球震顫，伴有視覺固定(圖4)。病灶側(cè)平滑追蹤幾乎消失，控制功能受損(圖4)，掃視和頭沖動前庭檢查正常。除輕微不穩(wěn)外，其他檢查結(jié)果均正常。雙溫測試正常，0.02-0.32 Hz的正弦水平VOR測試顯示增益略有下降，但相位正常，無左右不對稱，速度臺階完整，保留了后旋性眼球震顫的傾斜抑制。所有半規(guī)管的磁感應(yīng)線圈記錄頭脈沖均正常。患者表現(xiàn)出SVV輕度傾斜，但無頭部傾斜、斜視或異常的眼扭轉(zhuǎn)。 機制： 該單側(cè)小腦扁桃體梗死患者表現(xiàn)為(1)同側(cè)平滑追蹤幾乎完全消失，對側(cè)追蹤受損;(2)同側(cè)右向低振幅眼球震顫，無固定;(3)注視缺陷;(4)VOR正常。單向自發(fā)眼球震顫通常表明靜態(tài)前庭不對稱。因為來自前庭小腦的浦肯野細(xì)胞通常對同側(cè)前庭核有抑制作用，這些浦肯野細(xì)胞或其流出道的損傷可能會增加同側(cè)前庭核的強直性活動，導(dǎo)致小腦損傷一側(cè)的自發(fā)性眼球震顫。而有絨球病變的患者表現(xiàn)出更強的自發(fā)眼球震顫和異常的頭脈沖反應(yīng)，提示絨球在控制VOR方面比扁桃體更重要。另外，考慮到扁桃體病變患者的水平SP顯著不對稱，小的自發(fā)眼球震顫可能與跟蹤不穩(wěn)有關(guān)。扁桃體病變患者的水平追蹤在兩個方向上都是異常的，但在扁桃體病變上更是如此。有絨球病變的病人也表現(xiàn)出追蹤障礙，但僅局限于病變側(cè)。水平凝視誘發(fā)和反跳眼震表明神經(jīng)凝視網(wǎng)絡(luò)功能障礙， SVV輕微傾斜提示扁桃體在控制耳石信號中起作用。 圖4。局限于右側(cè)扁桃體(A)的急性梗死導(dǎo)致小的同側(cè)右向性眼球震顫，沒有固定(B)，凝視誘發(fā)的眼球震顫(C)，水平(D)和垂直(E)方向的平滑追蹤受損，但更多是在病變側(cè)(D)。B-E中的向上偏轉(zhuǎn)表示眼睛向右、向上和順時針運動。H，右眼水平位置;V、右眼垂直位置;T，右眼扭轉(zhuǎn)位置。 孤立性小結(jié)病變 解剖與功能： 小腦小結(jié)位于小腦中線結(jié)構(gòu)下方，與小腦絨球、旁絨球、腹側(cè)小舌共同構(gòu)成前庭小腦。小結(jié)接收來自前庭系統(tǒng)的傳入信息，控制眼球運動并根據(jù)重力調(diào)整姿勢。 損傷表現(xiàn)： 孤立性小結(jié)梗死患者均表現(xiàn)為孤立性眩暈和中至重度失衡。最常見的表現(xiàn)為單側(cè)眼球震顫，朝向健側(cè)，類似于外周前庭病變。在單側(cè)病變中，自發(fā)性眼球震顫的方向都是同向的，通常水平搖頭時加重。然而，頭脈沖和雙溫測試均正常。其他發(fā)現(xiàn)包括周期性交替眼震，搖頭的眼球震顫,陣發(fā)性位置眼球震顫,旋轉(zhuǎn)后眼震的傾斜抑制受損(圖5)。 機制： 孤立性小結(jié)梗死多表現(xiàn)為孤立性眩暈，類似急性外周前庭病變。然而，嚴(yán)重失衡和HIT陰性是小結(jié)性腦梗死和外周前庭功能障礙的重要臨床鑒別指標(biāo)。孤立性小結(jié)性梗死的表現(xiàn)類似前庭信號的重力慣性處理受損，以及前庭次級神經(jīng)元小結(jié)抑制和速度存儲機制被破壞。 圖5. 急性梗死主要累及小結(jié)(A)，在仰臥時頭轉(zhuǎn)向兩側(cè)時引起離地中樞性位置性眼球震顫(B)。 單側(cè)病變局限于小腦下腳（ICP） 解剖與功能： 小腦下腳連接小腦和延髓，包含進出小腦的各種纖維，主要參與本體感受和前庭信息的整合。因為前庭小腦接收來自前庭核和前庭神經(jīng)傳入，并通過ICP將傳出纖維投射到前庭核，累及小腦下腳的孤立病灶可導(dǎo)致眩暈或體位置性不平衡。 損傷表現(xiàn)： 對7例單側(cè)小腦下腳梗死患者的分析顯示，均為同側(cè)自發(fā)眼震，同側(cè)平滑追蹤受損，對側(cè)OTR和SVV傾斜(圖6)。7例患者中有3例跌倒或倒向病變側(cè)。然而，所有患者的水平掃視、頭脈沖、溫度試驗和純音測聽均正常。 機制： 單側(cè)ICP損傷患者的同側(cè)自發(fā)性眼球震顫和對側(cè)的OTR/SVV傾斜可能是由于同側(cè)前庭小腦抑制信號在同側(cè)前庭核復(fù)合體上中斷所致。OTR和身體側(cè)傾之間的方向性分離與先前的主張不一致，即身體側(cè)傾可能是試圖使身體與內(nèi)部垂直參考對齊，而這被錯誤地認(rèn)為是從真正的地球垂直方向傾斜的。因此，在沒有HIT異常或半規(guī)管輕癱的情況下，OTR和身體側(cè)傾之間的定向分離可能是區(qū)分單側(cè)小腦下腳病變與影響其他前庭結(jié)構(gòu)的病變的一個標(biāo)志。單側(cè)ICP病變的同側(cè)傾倒可能歸因于從頂核到前庭脊髓束和網(wǎng)狀脊髓束的輸出中斷，這將導(dǎo)致同側(cè)伸肌張力降低和同側(cè)傾倒。另外，ICP中背側(cè)上升脊髓小腦束的損傷可能導(dǎo)致了同側(cè)身體的側(cè)傾，后者傳遞來自腿部和下軀干的無意識本體感受信息。對猴子小腦下腳的實驗切片也產(chǎn)生了向損傷側(cè)的傾倒。 圖6. 32歲女性，視神經(jīng)脊髓炎(A)表現(xiàn)為右側(cè)小腦下腳(ICP)炎性病變，無固定(B)和右側(cè)平滑追蹤受損(C)。B和C向上偏轉(zhuǎn)表明眼球向右和向上運動。H，右眼水平位置; V右眼垂直位置; DV，前庭脊髓下降根；IVN:前庭神經(jīng)下核; MLF:內(nèi)側(cè)縱束; MVN:前庭神經(jīng)內(nèi)側(cè)核; NPH，舌下核。 討論 表1. 孤立性中樞性前庭病變六種綜合征的眼動表現(xiàn)比較 我們回顧了六個不同的中樞前孤立綜合癥，庭病變局限于前庭核、NPH、絨球、扁桃體和小節(jié),和 ICP (表1)。雖然中樞頭暈和眩暈通常伴隨其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征,臨床神經(jīng)學(xué)和神經(jīng)影像學(xué)的最新進展已經(jīng)達成共識，即局限于中樞前庭結(jié)構(gòu)的損傷可能導(dǎo)致孤立性眩暈或不平衡，而沒有任何其他神經(jīng)缺陷。頭暈/眩暈是后循環(huán)缺血最常見的癥狀之一，而且，在椎基底動脈缺血而引起的眩暈中，62%的患者至少有過一次孤立的眩暈發(fā)作，19%的患者最初癥狀是眩暈。 然而，孤立性中樞前庭綜合征的診斷仍然是一個挑戰(zhàn)，因為外周和中樞前庭疾病的臨床和實驗室檢查重疊。比如前庭神經(jīng)核和絨球病變，HIT陽性不能保證是前庭周圍病變。此外，神經(jīng)影像學(xué)的陰性結(jié)果（包括DWI）不能說明沒有中樞前庭結(jié)構(gòu)的微小病變。據(jù)報道，12-18%因中風(fēng)而患上急性前庭綜合征的患者在急性期磁共振成像呈假陰性。因此，對于急性孤立性眩暈患者，詳細(xì)的床旁查體對評估孤立性前庭綜合征的定性非常重要。 1、本文綜述了六種可導(dǎo)致孤立中樞前庭綜合征：前庭神經(jīng)核、舌下神經(jīng)前置核、小腦絨球、小腦扁桃體和小腦小結(jié)及小腦下腳。 2、甩頭試驗陽性，及DWI陰性，不能完全排除前庭中樞病變。 3、不同病變部位可出現(xiàn)不同眼動體征，臨床注意甄別。 |
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