【原】神經(jīng)學組：腦淀粉樣血管病

天等放射訂閱號 2021-08-10

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腦淀粉樣血管病

cerebral amyloid angiopathy, CAA)

腦淀粉樣血管病( Cerebral amyloid angiopathy，CAA)是一種以皮層和軟腦膜血管壁內(nèi)β淀粉樣蛋白沉積( Amyloid-beta，Aβ)為特征的腦小血管疾病。

CAA是除高血壓外，導致老年人腦出血的第二位原因，占非外傷性腦出血( Intracerebral hemorrhage，ICH)的15%～40% ，死亡率為30%～50% 。此外，CAA 可表現(xiàn)為腦缺血發(fā)作、認知障礙或腦血管炎。而且，CAA常見于阿爾茨海默癥( Alzheimer，AD)患者，近80% 的AD伴有CAA。

一、臨床與病理

臨床特征以癡呆、精神癥狀、反復和(或)多發(fā)性腦葉出血為主要表現(xiàn)由于腦血管彌漫性淀粉樣變性,廣泛性腦缺血,多數(shù)病人有不同程度的精神障礙和行為異常,表現(xiàn)為記憶力、定向力、計算力、綜合分析能力障礙或有幻覺妄想,有的出現(xiàn)精神運動性興奮狀態(tài)或假性偏執(zhí)狀態(tài)。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)為言語困難、共濟失調(diào)、肌痙攣、陣發(fā)或全身性抽搐。病情呈進行性發(fā)展,晚期可發(fā)展為嚴重癡呆、昏迷或植物人狀態(tài),少數(shù)病人早期無癡呆,或在腦卒中后才發(fā)生急性起病的癡呆

CAA 為常染色體顯性遺傳性腦動脈疾病，病變廣泛累及軟腦膜、皮層、皮層下小動脈，血清中β淀粉樣蛋白沉積腦皮層和髓質(zhì)血管中層與外膜，增加基底膜厚度，使血管腔狹窄，內(nèi)彈力層斷裂，使小動脈與毛細血管的通透性發(fā)生改變，形成血管壁纖維蛋白樣壞死、微血管擴張、微動脈瘤形成血管破裂，血管旁滲出等病理改變，從而造成顱內(nèi)出血。這種血管變性可能發(fā)生在阿爾茨海默病患者,非高血壓性腦出血、放射性血管病、先天愚型及其他腦病肉眼所見腦體積縮小、皮層萎縮、腦重量減輕,平均比正常腦重量減輕。

鏡檢所見淀粉樣沉積物大部分由纖維成分組成。少數(shù)淀粉樣物質(zhì)沉積由球蛋白淀粉部分組成,也可含其他蛋白。淀粉樣物多沉積于動脈壁的中層和外膜中,特別在鄰近外膜的外表面最明顯,嚴重時中層彈力層完全被淀粉樣所取代,以致中層薄弱,血管擴張,微動脈瘤形成或破裂引起出血,內(nèi)膜可見洋蔥樣增生成玻璃樣沉積,多伴有外膜膠原纖維增多和彈力層增厚。

影像學表現(xiàn)

CAA 的確診只能基于腦血管中淀粉樣蛋白沉積的活檢證據(jù)。根據(jù)修改后的波士頓診斷標準，臨床和影像學檢查結(jié)果可以診斷出“可能”CAA。MＲI的發(fā)展提高了我們檢測“出血跡象”的能力。當腦葉出現(xiàn)大量出血或微出血，其他原因被排除時，即使在沒有組織病理學證實的情況下，也應歸類為“可能 CAA”。小血管中紅細胞的外滲，形成含鐵血黃素的巨噬細胞，積聚在血管周圍形成微出血。在MＲI上，微出血表現(xiàn)為直徑 2～5mm 的小圓形病灶，在梯度回波序列中( T2* -加權(quán)) 表現(xiàn)為低信號。

CT顯示腦淀粉樣血管病并發(fā)腦出血時,出血常見部位為皮質(zhì)或皮質(zhì)下,CT可顯示單發(fā)或多發(fā)腦內(nèi)出血,皮質(zhì)或皮質(zhì)下可見高密度血腫影,其周圍可見低密度水腫帶及梗死灶,且可顯示繼發(fā)蛛網(wǎng)膜出血的征象。

MR表現(xiàn)病變多數(shù)呈局限性小片狀和對稱分布,少數(shù)可遍及整個大腦皮層,頂葉和額葉也可輕度受損個別以額葉病變最明顯,大腦白質(zhì)、基底節(jié)、小腦,腦和腦靜脈很少受累。磁敏感加權(quán)成像(SWI)基于血氧水平依賴效應和不同組織間磁敏感性的細微差異,能很好地顯示CAA伴發(fā)皮質(zhì)或皮質(zhì)下微量出血和細小血管。