胚胎發(fā)育4mm階段，兩支縱神經(jīng)動脈起于兩側后腦腹側，融合成基底動脈。原始頸動脈和后循環(huán)間存在4個胚胎型血管吻合，即包括：

• 原始三叉動脈（primitive trigeminal artery，PTA）
• 原始舌下動脈（primitive hypoglossal artery，PHA）
• 原始寰前節(jié)間動脈（primitive proatlantal intersegmental artery，PIA）
• 原始內(nèi)聽動脈（primitive otic artery，POA）

隨著頸和椎-基底動脈的發(fā)展，血管吻合逐漸退化，POA 首先退化，隨后PHA、PTA 和PIA 依次退化。三叉動脈在胚胎發(fā)育14～15mm期常常退化，少數(shù)情況下不退化并持續(xù)到成人，常在DSA、CTA 或MRA檢查中偶然發(fā)現(xiàn)。

1、PTA診斷標準：

Saltzman根據(jù)同側大腦后動脈的情況把PTA分為兩種類型：

• Ⅰ型是基底動脈、大腦后動脈和小腦上動脈由PTA供血，PTA和基底動脈吻合口下方的基底動脈可發(fā)育不良，雙側大腦后動脈可缺如；
• Ⅱ型是指PTA在小腦上動脈起源之上匯入基底動脈，供應基底動脈、小腦上動脈和大腦后動脈，同側PTA由后交通動脈供血。

PTA變異是PTA起于頸內(nèi)動脈但未吻合于基底動脈，可連于小腦上動脈、小腦前下和小腦后下動脈，其中以小腦前下動脈最常見。

• PTA變異A型指PTA起于頸內(nèi)動脈，連于同側小腦上動脈、小腦前下和小腦后下動脈；
• PTA變異B型指PTA起于頸內(nèi)動脈但不連于基底動脈或小腦動脈。

Uchino等把PTA分為外側型和中間型。

• 外側型PTA在展神經(jīng)外下方走行；
• 中間型穿透硬膜達三叉神經(jīng)感覺根內(nèi)側，在蝶鞍內(nèi)走行緊鄰垂體腺，在外展神經(jīng)上方走行。

女，74歲，右側原始三叉動脈（PTA）。冠狀面三維（3D）時間飛躍法（TOF）MRA（圖1）顯示PTA連于右側頸內(nèi)動脈C4段和基底動脈間，合并右側迷走鎖骨下動脈，右側椎動脈缺如，雙側頸總動脈共干發(fā)自主動脈弓。軸面3D TOF MRA原始圖像（圖2）顯示右側PTA走行于蝶鞍外側，為Uchino外側型。

女，52歲，左側PTA。冠狀面3D TOF MRA（圖3）顯示左側PTA連于左側頸內(nèi)動脈C4段和基底動脈間，吻合口下基底動脈纖細，右側椎動脈發(fā)育不良。軸面3D TOF MRA原始圖像（圖4）顯示PTA，在蝶鞍內(nèi)側走行為Uchino中間型。

女，64歲，右側PTA變異A型。矢狀面3D TOF MRA顯示PTA連于右側頸內(nèi)動脈和右側小腦上動脈。

男，67歲，右側PTA變異B型。矢狀面3D TOF MRA顯示PTA起于右側頸內(nèi)動脈，而未與基底動脈和右側小腦上動脈相連。

PTA的特點：

• PTA一般起源于頸內(nèi)動脈海綿竇段（C4段），吻合在小腦前下動脈和小腦上動脈之間的基底動脈，PTA和基底動脈吻合口下方的基底動脈可發(fā)育不良或缺如。

• 以外側型為主。

• 可并頭頸部其他血管變異，如動脈瘤、煙霧病、Sturge-Weber綜合征或PHACE綜合征等。

• 常與一些腦血管病及血管異常相關，PTA血栓形成引起的狹窄或閉塞可能引起腦干缺血性損傷的發(fā)生。

• 經(jīng)蝶骨外科手術前，PTA內(nèi)側型的確診具有重要意義，若認識不到蝶鞍內(nèi)的PTA則可能導致在垂體腺瘤經(jīng)蝶骨手術時引起大出血。

• PTA及其變異可直接壓迫三叉神經(jīng)引起三叉神經(jīng)痛。

2、PHA診斷標準：

根據(jù)Brismar修改后的診斷標準：

（1）作為頸內(nèi)動脈顱外段的分支起于頸內(nèi)動脈；

（2）通過舌下神經(jīng)管走行匯入基底動脈。

PHA變異是指其起于頸外動脈而非頸內(nèi)動脈，極其罕見。

女，60歲，右側原始舌下動脈。冠狀面3D TOF MRA（圖7）顯示基底動脈遠端連于右側頸內(nèi)動脈顱外段，左側椎動脈缺如。軸面3D TOF MRA原始圖像（圖8）顯示右側原始舌下動脈通過右側枕骨大孔進入顱內(nèi)。

PHA的特點：

• 發(fā)生率為0.027%～0.260%。

• PHA同側的椎動脈可不發(fā)育，也可以對側或雙側椎動脈發(fā)育不良，后交通動脈可發(fā)育不良或缺如。

• 多為偶然發(fā)現(xiàn)，但可能與動脈瘤、動靜脈畸形和動脈硬化性病變相關。

• 可引起舌咽神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)麻痹等。

• 若頸內(nèi)動脈狹窄或閉塞，大腦前、后動脈的血流則要經(jīng)過對側頸內(nèi)動脈和雙側椎動脈供血。由于單側或雙側椎動脈和后交通動脈發(fā)育不良或不發(fā)育，因此腦干、小腦和同側半球可依賴于單側頸動脈供血，引起基底動脈盜血綜合征或后循環(huán)一過性腦缺血發(fā)作，引起患者反復發(fā)作頭暈。

• 由于PHA往往是后循環(huán)的主要血供者，所以對于PHA的患者，鉗閉頸內(nèi)動脈會減少血供，增加缺血的風險。

3、PIA診斷標準：

PIA可起于頸內(nèi)動脈、頸外動脈或頸總動脈。分為兩型：

• Ⅰ型是指不通過頸椎的橫突孔而通過枕骨大孔和椎動脈的顱內(nèi)段匯合；
• Ⅱ型是指起于頸外動脈，偏外側通過C1椎體的橫突孔匯入椎動脈V3段。

PIA的特點：

• PIA極其罕見，PIA可在C2、C3或C4椎體水平起于頸內(nèi)動脈、頸外動脈或頸總動脈。文獻報道PIA可合并單側、對側或雙側椎動脈發(fā)育不良或缺如。

• PHA和PIA都可起于頸內(nèi)或頸外動脈，CTA或MRA可清晰準確地進行鑒別。PHA通過枕骨大孔入顱，而PIA通過舌下神經(jīng)管入顱。

MRA 結合原始圖像能清晰顯示PTA、PHA、PIA的特點，PTA是最常見頸和椎-基底動脈間吻合血管變異，PHA和PIA少見。多為偶然發(fā)現(xiàn)，但是它們在某些情況下具有重要的臨床意義。認識其特點，有助于顱腦及頸部外科手術或頸動脈內(nèi)膜剝脫術前進行正確評估及治療方案的確定，避免不必要的危險；對于一些復雜性神經(jīng)癥狀的缺失，要想到其存在的可能。