【原】門靜脈高壓癥

山河教育網(wǎng) 2021-07-29

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門靜脈高壓癥

附：布-加綜合征

重點(diǎn)難點(diǎn)

掌握

門靜脈高壓癥的定義、病因、臨床表現(xiàn)、診斷和治療原則

熟悉

門靜脈高壓的手術(shù)治療方式

了解

門靜脈系統(tǒng)的解剖、病理生理、布-加綜合征的診斷治療

第一節(jié) 門靜脈高壓癥

一、引言

（一）定義

各種原因導(dǎo)致門靜脈血流受阻和（或）血流量增加時(shí)、引起門靜脈系統(tǒng)壓力的增高，進(jìn)而引起脾腫大和脾功能亢進(jìn)、食管-胃底靜脈曲張、嘔血或腹水等一系列的癥候群。它不是一種單獨(dú)的疾病

（二）門靜脈壓力

正常壓力13～24cmH₂O，平均值18cmH₂O，比肝靜脈壓力高5～9cmH₂O。門靜脈壓力大于25cmH₂O時(shí)即定義為門靜脈高壓，多數(shù)病例的門靜脈壓力可上升至30～50cmH₂O

二、解剖概要

（一）特點(diǎn)

1.位于兩個(gè)毛細(xì)血管網(wǎng)之間

2.無(wú)靜脈瓣

（二）與腔靜脈系統(tǒng)之間存在交通支

1.胃底、食管下段交通支

2.直腸下端，肛管交通支

3.前腹壁交通支

4.腹膜后交通支

正常情況下，都非常細(xì)小，血流量很少

門靜脈與腔靜脈之間的交通支

三、病理生理

（一）分類（按阻力增加的部位）

1. 肝前型：肝外門靜脈血栓形成、先天畸形和外在壓迫等

2. 肝內(nèi)型 竇前型：血吸蟲(chóng)病、特發(fā)性PH等

竇后及竇型：肝炎肝硬化（右圖）

3. 肝后型：Budd-Chiari 綜合征、縮窄性心包炎、嚴(yán)重

右心衰竭等

門靜脈、肝動(dòng)脈小分支之間的交通支在靜脈高壓癥發(fā)病中的作用

（二）病理變化

1. 脾大（splenomegaly）

脾功能亢進(jìn)（hypersplenism）

2. 交通支擴(kuò)張（perforatorvasodilation）

食管下段、胃底靜脈曲張，及曲張靜脈破裂致大出血

繼發(fā)性痔

腹壁靜脈曲張，典型的可形成“海蛇頭”體征

偶爾也有腹膜后曲張靜脈破裂引起腹膜后血腫

3. 腹水（ascites）

4. 門靜脈高壓性胃?。╬ortalhypertensive gastropathy）

5. 肝性腦病（hepaticencephalopathy）

四、臨床表現(xiàn)

（一）脾大和脾功能亢進(jìn)

（二）嘔血或黑便

（三）腹水

（四）肝功能不良的非特異性表現(xiàn)

如疲乏、嗜睡、厭食、肝病面容、蜘蛛痣等

五、輔助檢驗(yàn)

（一）血常規(guī)：血細(xì)胞計(jì)數(shù)減少

（二）肝功能檢查：血漿白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置

（三）腹部超聲：腹水、肝密度及質(zhì)地異常、門靜脈脈擴(kuò)張、血管開(kāi)放情況等

（四）骨髓檢查：排除骨髓纖維化病人髓外造血引起的脾大，避免誤切脾臟

（五）上消化道鋇透檢查：鋇劑充盈時(shí)，食管的輪廓呈蟲(chóng)蝕狀改變；排空時(shí)，曲張的靜脈表現(xiàn)為蚯蚓樣或串珠狀負(fù)影

（六）CT血管成像（CTA）或磁共振門靜脈系統(tǒng)成像（MRPVG）

? 了解肝硬化程度（肝體積），肝動(dòng)脈和脾動(dòng)脈直徑、門靜脈和脾靜脈直徑、入肝血流

? 了解側(cè)支血管的部位、大小及其范圍

? 有助于指導(dǎo)手術(shù)方式的選擇

六、診斷與鑒別診斷

診斷主要根據(jù)

（1）肝病病史

（2）脾大、脾功能亢進(jìn)

（3）嘔血或黑便

（4）腹水

急性大出血時(shí)，應(yīng)與其他原因的出血鑒別

脾臟增大時(shí)需要與血液病脾腫大鑒別

七、治療

門靜脈高壓癥的治療主要是針對(duì)

1.食管胃底曲張靜脈破裂出血

2.脾臟腫大脾功能亢進(jìn)

3.頑固性腹水

4.肝臟原發(fā)病

（一）食管胃底曲張靜脈破裂出血

1.非手術(shù)治療（non-surgicaltreatment）

適用于：

①一般狀況不良，肝功能較差，難以耐受手術(shù)的病人

②需接受手術(shù)治療病人的圍手術(shù)期

（1）補(bǔ)液、輸血

（2）藥物治療

（3）內(nèi)鏡下治療：硬化、套扎

（4）三腔二囊管壓迫止血

（5）經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)（TIPS）

（1）補(bǔ)液、輸血

建立有效的靜脈通道，監(jiān)測(cè)生命體征

血紅蛋白小于 70g/L時(shí)應(yīng)同時(shí)輸血

維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定并使血紅蛋白水平維持在 80g/L 左右后，輸血補(bǔ)液應(yīng)緩慢進(jìn)行，避免過(guò)量引起再出血

（2）藥物治療

? 止血：

特立加壓素（terlipressin,glypressin）

生長(zhǎng)抑素（somatostatin）

奧曲肽（ctreotide）

β受體阻滯劑如普萘洛爾口服可預(yù)防出血

? 預(yù)防感染：頭孢類廣譜抗生素

? 其他：質(zhì)子泵抑制劑、護(hù)肝治療

（3）內(nèi)鏡下治療

①硬化治療

? 原理與方法：經(jīng)內(nèi)鏡將硬化劑直接注射到曲張靜脈腔內(nèi)或曲張靜脈旁的黏膜下組織，使曲張靜脈閉塞，以治療食管靜脈曲張出血和預(yù)防再出血

? 間隔時(shí)間：一般為7天

? 硬化劑：5%魚(yú)肝油酸鈉、1%乙氧硬化醇、5%乙醇胺油酸脂、無(wú)水乙醇、1%～3%四羥基硫酸鈉

? 粘合劑：組織粘合劑+碘油；TH膠

②套扎治療

? 原理與方法：經(jīng)內(nèi)鏡將要結(jié)扎的曲張靜脈吸入到結(jié)扎器中，用橡皮圈套扎在曲張靜脈基底部

? 間隔時(shí)間：一般為10～14天

與硬化治療相比具有相對(duì)簡(jiǎn)單安全的優(yōu)點(diǎn)

（4）三腔管壓迫止血

? 結(jié)構(gòu)：一腔通胃囊，充氣后壓迫胃底

一腔通食管囊，充氣后壓迫食管下段

一腔通胃腔，經(jīng)此腔可行吸引、沖洗和注入止血藥

? 原理：利用氣囊分別壓迫胃底和食管下段的曲張靜脈以達(dá)到止血目的

? 并發(fā)癥：吸入性肺炎、食管破裂及窒息等

三腔管

（5）經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS）

? 方法：用介入方法經(jīng)頸靜脈途徑在肝內(nèi)肝靜脈與門靜脈主要分支間建立通道，置入支架以實(shí)現(xiàn)門體分流

? 材料：TIPS的內(nèi)支撐管的直徑為8～12mm

? 并發(fā)癥：支撐管可進(jìn)行性狹窄和并發(fā)肝功能衰竭、肝性腦病

2.手術(shù)治療

適用于：曾經(jīng)或正在發(fā)生消化道出血；靜脈曲張明顯和“紅色征”出血風(fēng)險(xiǎn)較大

一般情況尚可、肝功能較好，估計(jì)能耐受手術(shù)的病人

主要是肝功能Child A、B 級(jí)的病人

Child C 級(jí)病人一般不主張手術(shù)，盡量采取非手術(shù)治療

? 手術(shù)時(shí)機(jī)：急診手術(shù)、擇期手術(shù)、預(yù)防手術(shù)

? 手術(shù)方式：分流術(shù)、斷流術(shù)、復(fù)合手術(shù)、肝移植四大類

手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇：急診、擇期、預(yù)防

? 急診手術(shù)

出血來(lái)勢(shì)兇猛，出血量大，經(jīng)過(guò)嚴(yán)格的內(nèi)科治療48小時(shí)內(nèi)仍不能控制出血

或止血后24小時(shí)內(nèi)又復(fù)發(fā)出血者

但急診手術(shù)應(yīng)盡量避免，先爭(zhēng)取保守治療止血

? 擇期手術(shù)

有過(guò)出血病史者應(yīng)在充分術(shù)前準(zhǔn)備下?lián)衿谑中g(shù)

? 預(yù)防手術(shù)

食管胃底靜脈曲張不明顯者，傾向不作預(yù)防性手術(shù)

如同時(shí)伴有明顯脾腫大、脾功能亢進(jìn)，可行預(yù)防性手術(shù)

食管胃底靜脈重度曲張，特別是鏡下見(jiàn)表面有“紅色征”者，主張預(yù)防性手術(shù)

手術(shù)方式的選擇：分流術(shù)、斷流術(shù)、斷流分流聯(lián)合術(shù)、肝移植

（1）分流術(shù)（portosystemicshunts）

通過(guò)在門靜脈系統(tǒng)與腔靜脈系統(tǒng)間建立分流通道、降低門靜脈壓力、達(dá)到止血效果的一類手術(shù)

? 優(yōu)點(diǎn)：降壓效果好、再出血率低

? 缺點(diǎn)：術(shù)后肝臟更加缺少門靜脈血供，對(duì)肝功不利，不適用于肝功能較差的病人，術(shù)后肝性腦病的發(fā)生率較高

? 更適用于：①有食管胃曲張靜脈破裂出血（史）伴隨有明顯門靜脈高壓性胃病出血

②斷流術(shù)后再次出血者

? 包括：①非選擇性門體分流術(shù)；②選擇性門體分流術(shù)

①非選擇性門體分流

特點(diǎn)：是將入肝的門靜脈血完全轉(zhuǎn)流入體循環(huán)

（1）門靜脈與下腔靜脈端側(cè)分流術(shù) 圖（1）

（2）門靜脈與下腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù) 圖（2）

（3）腸系膜上靜脈與下腔靜脈“橋式（H形）分流術(shù) 圖（3）

（4）近端脾-腎靜脈分流術(shù) 圖（4）

? 優(yōu)點(diǎn)：治療食管胃底曲張靜脈破裂出血效果好

? 缺點(diǎn)：肝性腦病發(fā)生率高，易引起肝衰竭

分流手術(shù)

（1）門-腔靜脈端側(cè)分流術(shù)（2）門-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù) （3）腸系膜上-下腔靜脈“橋式”分流術(shù) （4）中心性脾-腎靜脈分流術(shù)

②選擇性門體分流

? 特點(diǎn)：保存門靜脈的入肝血流，同時(shí)降低食管胃底曲張靜脈的壓力

（1）遠(yuǎn)端脾-腎靜脈分流術(shù) 圖（5）

（2）限制性門-腔靜脈分流

（3）門-腔靜脈“橋式” （H形）分流圖（6）

? 優(yōu)點(diǎn)：降壓明顯，再出血率低

? 缺點(diǎn)：肝缺少PV血供＋有害物不經(jīng)肝解毒；肝性腦病、肝昏迷發(fā)生率增加導(dǎo)致生活質(zhì)量不高

分流手術(shù)

（5）遠(yuǎn)端脾-腎靜脈分流術(shù)（6）限制性門-腔靜脈“橋式”分流術(shù)

（2）斷流術(shù)

通過(guò)阻斷門奇靜脈間的反常血流，達(dá)到止血目的的一類手術(shù)。包括賁門周圍血管離斷術(shù)、胃周圍血管縫扎術(shù)、食管下端橫斷術(shù)、胃底橫斷術(shù)以及食管下端胃底切除術(shù)等

? 缺點(diǎn)：術(shù)后門脈高壓仍較明顯、再出血率高

? 優(yōu)點(diǎn)：①手術(shù)操作相對(duì)簡(jiǎn)單、創(chuàng)傷小

②對(duì)肝臟門靜脈血供影響較少，適應(yīng)證寬，甚至肝功能Child C級(jí)的病人也能耐受

③手術(shù)死亡率及并發(fā)癥發(fā)生率低，術(shù)后生存質(zhì)量高

④易于在基層醫(yī)院推廣，國(guó)內(nèi)臨床應(yīng)最為廣泛（85%）

賁門周圍血管離斷術(shù)

（3）復(fù)合手術(shù)

特點(diǎn)：

? 相互取長(zhǎng)補(bǔ)短的效果

? 既保持一定的門靜脈壓力及門靜脈向肝血流

? 又疏通門靜脈系統(tǒng)的高血流狀態(tài)

? 起到“斷、疏、灌”的作用

術(shù)式：傳統(tǒng)斷流術(shù)聯(lián)合分流術(shù)

問(wèn)題：創(chuàng)傷更大，技術(shù)難度較大、肝功要求較高

（二）脾功能亢進(jìn)的治療

? 意義：門脈高壓癥時(shí)脾臟功能處于紊亂狀態(tài)，消除脾臟功能可延緩肝病的進(jìn)展、有利于肝病的治療

? 手術(shù)方式：

全脾切除：可消除脾亢、降低門靜脈壓力，仍是臨床上治療脾功能亢進(jìn)的主要手段，幾乎全部斷流術(shù)及部分分流術(shù)均包含有脾臟切除術(shù)

射頻消融術(shù)、脾動(dòng)脈栓塞術(shù)：并發(fā)癥多、易復(fù)發(fā)，主要適用于不愿手術(shù)或不能耐受手術(shù)的病人

（三）頑固性腹水的治療

? 定義：指腹水量較大、持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，經(jīng)過(guò)正規(guī)的利尿、補(bǔ)充白蛋白等消腹水治療無(wú)效的腹水

? 治療：腹腔穿刺外引流

TIPS

腹腔-上腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)或腹水皮下轉(zhuǎn)流術(shù)

（四）肝臟原發(fā)病的治療

? 護(hù)肝治療：

改善病人肝功能狀況可以改善病人的遠(yuǎn)期預(yù)后，病毒性肝炎肝硬化是我國(guó)絕大多數(shù)門靜脈高壓癥病人的主要病因，肝功能損害多較嚴(yán)重，所以抗病毒及護(hù)肝治療應(yīng)貫徹于整個(gè)治療過(guò)程

? 肝移植：

優(yōu)點(diǎn)：是解決該病的根本方法

問(wèn)題：供肝短缺、終生服用免疫抑制劑、費(fèi)用昂貴等

本章小結(jié)：

門靜脈高壓癥病人病因多樣、治療棘手，治療方法繁多、各有優(yōu)缺點(diǎn)，仍不盡人意。近年來(lái)，隨著相關(guān)學(xué)科的發(fā)展，該領(lǐng)域也有較大進(jìn)展，如新藥物、內(nèi)鏡下治療、介入治療等手段的相繼出現(xiàn)及肝移植的不斷普及，病人的總體療效明顯改善。為了進(jìn)一步提高治療效果、改善病人預(yù)后，根據(jù)病人具體情況選擇科學(xué)合理的個(gè)體化治療方案已成為目前的共識(shí)

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