室管膜下巨細胞星形細胞瘤

這種低度惡性(WHO I級)腫瘤幾乎僅見于結節(jié)性硬化癥患者。據(jù)估計，10%至15%的結節(jié)性硬化癥患者會發(fā)生這種腫瘤，通常發(fā)生在生命的第一個或第二個十年的晚期。這些腫瘤起源于室管膜下結節(jié)，位于覆蓋尾狀核頭部的側腦室側壁上。根據(jù)慣例，直徑超過1 cm或有癥狀的室管膜下結節(jié)被視為巨細胞星形細胞瘤。腫瘤不會侵入下方的尾狀頭部，而是向外生長到Monro孔附近的室腔內，可單側或雙側阻塞。盡管存在室內生長的趨勢，但覆蓋的室管膜保持完整，并通過腦脊液擴散。瘤內鈣化很常見，可能很多。

在組織學上，腫瘤含有不明來源的大多核巨細胞。細胞化學分析中，其中的一些細胞表現(xiàn)出GFAP（膠質纖維酸性蛋白）反應性，這一特征和星形細胞的起源一致，而另一些細胞則含有神經(jīng)元特異性烯醇化酶，這一發(fā)現(xiàn)和神經(jīng)元的起源一致。

室管膜下巨細胞星形細胞瘤的CT表現(xiàn)具有特征性外觀。在Monro孔水平上表現(xiàn)為大的低密度、息肉樣、邊緣明顯的腦室內腫塊。腫瘤可能鈣化明顯，阻塞單側或雙側的孔，導致一側或雙側側腦室明顯增大。結節(jié)性硬化的其他表現(xiàn)通常很明顯，包括皮質結節(jié)和室管膜下錯構瘤樣結節(jié)。在MRI上，室管膜下巨細胞星形細胞瘤表現(xiàn)為不均一的、界限清晰的腦室內腫塊，T2加權像呈輕度高信號，T1加權像呈低信號或等信號。位于腦室的前角內，沒有深部侵犯或基底節(jié)內擴散的證據(jù)。在CT和MRI上，常顯示出明顯但不均勻的對比增強。MRI上無強化和有強化的不均勻信號反映了這些腫瘤中有密集的鈣化。結節(jié)性硬化癥患者中，常見的室管膜下錯構瘤樣結節(jié)與該腫瘤的鑒別有時是有困難的，但通?？紤]的因素是腫瘤的特征性位置、大小和造影劑增強的存在；對比度增強未見于非腫瘤結節(jié)。

       在臨床上，這些患者由于Monro孔的阻塞而出現(xiàn)顱內壓升高的跡象（頭痛，惡心，嘔吐和眩暈）。治療為手術治療，如果切除完成，復發(fā)率很低。

（皮?，幏g，讀片哥整理）

補充閱讀：

1、室管膜下巨細胞星形細胞瘤見于結節(jié)性硬化患者，因此診斷這個腫瘤之前，先問問患者的臨床情況（智能減退、抽搐和面部皮脂腺瘤），可以讓診斷更有把握。

2、腦室膜分三層：1）最內層：室管膜上皮-室管膜瘤；2）中層：室管膜；3）外層：星形細胞。