原發(fā)性血小板增多癥各系均可表現(xiàn)為明顯增生,在早期的發(fā)病主要是以血小板異常增高為主,對(duì)應(yīng)的也就是以巨核細(xì)胞增生為主要病理體現(xiàn)。因?yàn)榕R床主要病癥在血液科上較為普遍,特別是對(duì)于伴隨骨髓增生的血液系統(tǒng)性疾病而言,需要互相做好鑒別。 太像了!與原發(fā)性血小板增多癥很像的兩種疾病 站在原發(fā)性血小板增多的骨髓象分析上,可以看得出來此病主要是原始及幼稚巨核細(xì)胞增多,并有大量血小板形成。此外,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶可顯活性增高,但是——并無病態(tài)造血現(xiàn)象。所以在臨床上的鑒別也主要是依據(jù)這些特點(diǎn)。 與ET相似的疾病1 與原發(fā)性血小板增多癥(ET)相似的疾病名稱叫做繼發(fā)性血小板增多癥。這類情況多見于慢性炎癥、急性感染恢復(fù)期、大量出血后、溶血性貧血、惡性腫瘤、脾切除術(shù)后及腎上腺素等藥物反應(yīng)。對(duì)于繼發(fā)血小板增多癥患者而言,一般血小板僅輕至中度增加,血小板功能正常。 劃重點(diǎn)——這類患者在去除病因后,血小板水平??稍诙唐趦?nèi)恢復(fù)。與原發(fā)性血小板增多癥的發(fā)病病理特點(diǎn)是有本質(zhì)上的不同。 與ET相似的疾病2 慢性粒細(xì)胞白血病也跟原發(fā)性血小板增多癥“長”的很像,并且常在白細(xì)胞增高同時(shí)出現(xiàn)血小板增高。很多慢粒白血病患者在早期都會(huì)伴隨血小板異常增高。主要的鑒別點(diǎn)在于特征性Ph染色體,幾乎100%的慢?;颊叨即嬖贐CR-ABL融合基因陽性,而原發(fā)性血小板增多癥是沒有的。 綜上,這兩種疾病是臨床上比較相像與原發(fā)性血小板增多癥的疾病, 在臨床上也有對(duì)應(yīng)明確的診斷指南,在做好鑒別后進(jìn)一步及時(shí)降細(xì)胞治療——穩(wěn)定外周血以及骨髓象異常增殖問題,可大大此病提高臨床康復(fù)率。 |
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