第一節(jié)　原發(fā)性肺動脈高壓

肺動脈高壓是指肺動脈平均壓在安靜狀態(tài)下＞３.３３ｋＰａ（２５ｍｍＨｇ），活動狀態(tài)下＞４ｋＰａ（３０ｍｍＨｇ）；原發(fā)性肺動脈高壓（ｐｒｉｍａｒｙｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｔｉｏｎ，ＰＰＨ）的病理學定義為不明原因的致叢性肺動脈病，而臨床所指ＰＰＨ為難以解釋的肺動脈高壓（ｕｎｅｘｐｌａｉｎｅｄｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｔｉｏｎ，ＵＰＨ）。

 ＰＰＨ是一少見疾病，我國尚無人群流行病學資料，歐美資料估計ＰＰＨ在普通人群中每年的發(fā)病率為０.１／１０萬～０.２／１０萬。ＰＰＨ可發(fā)生于任何年齡，但多見于青壯年，診斷ＰＰＨ的平均年齡為３６歲。女性多見，男女患病率之比為１∶１.７～１∶３.５。未發(fā)現(xiàn)人種之間患病率的差異。近來發(fā)現(xiàn)在服用食欲抑制劑以及艾滋病病人人群中，ＰＰＨ發(fā)病率顯著增高，可達２５／１００萬～５０／１００萬。

一、病因和發(fā)病機制

 原發(fā)性肺動脈高壓的病因迄今尚未完全闡明，可能由反復的肺動脈栓塞，肺小動脈血栓形成，肺動脈中層先天異常和持久的胎兒期肺結構所致。另一種假設認為原發(fā)性肺動脈高壓是一種自身免疫病，是一種膠原血管病、血管炎，或由于遺傳傾向?qū)е路窝艽惭墀d攣加重。原發(fā)性肺動脈高壓的病理改變是以肺動脈和肺小動脈為主，有內(nèi)膜增厚和纖維彈性增生，造成血管呈“洋蔥皮樣”改變，中層增厚、叢狀病變、壞死性血管炎及類纖維蛋白樣壞死最終可能發(fā)生血栓形成和動脈粥樣硬化。已有報告無叢狀病變的血栓栓塞病發(fā)生率很高。也有學者認為肺的內(nèi)皮細胞原發(fā)損害導致原發(fā)性肺動脈高壓。動脈對內(nèi)皮損傷的反應為內(nèi)膜增生伴平滑肌肥厚血管叢狀肺動脈病或內(nèi)膜增生及重疊血栓的反應（血栓形成的肺動脈?。?/span>

二、診斷

 （一）臨床表現(xiàn)　原發(fā)性肺動脈高壓可發(fā)生于任何年齡，但多數(shù)在３０～４０歲之間，女性多于男性。

 １.癥狀　進行性乏力和勞力性呼吸困難是最常見的早期癥狀，逐漸發(fā)展到休息時也感氣急。暈厥是本病的常見癥狀，其產(chǎn)生原因由心輸出量明顯減低，一過性腦缺血引起；也有人認為是肺動脈壁壓力感受器通過血管迷走神經(jīng)反射所致。勞累時常有胸骨后壓迫感，有時出現(xiàn)明顯的心絞痛，可能由于心輸出量減低造成相對性冠狀動脈供血不足，以及右心室肥厚使右心室相對缺血所致。部分病人發(fā)生間歇性少量咯血，可能與局限性小動脈瘤破裂有關。個別病例可因左肺動脈擴張，壓迫喉返神經(jīng)，出現(xiàn)聲音嘶啞。難治性右心衰竭是主要死亡原因。

２.體征　嚴重患者多有紫紺，多系周圍性，如卵圓孔再開放則出現(xiàn)中心性紫紺。頸靜脈充盈，出現(xiàn)心房收縮波（ａ波）。肺動脈瓣區(qū)有肺動脈收縮期搏動，肺動脈瓣關閉音增強及第二心音分裂，并可聽到收縮期噴射音及噴射性雜音，主肺動脈高度擴張時，可在胸骨左緣第２～３肋間聽到肺動脈瓣相對關閉不全的返流性雜音。胸骨左下緣可聽到室性或房性奔馬律及三尖瓣關閉不全的返流性雜音。右心衰竭時可出現(xiàn)室性或房性奔馬律，頸靜脈怒張，肝腫大及下肢水腫等。

（二）實驗室及其他檢查

１.心電圖改變

（１）電軸右偏。

（２）右心室大并勞累。

（３）肺性Ｐ波。

２.超聲波掃描

（１）右心室內(nèi)徑大，室壁增厚。

（２）室間隔矛盾性運動。

（３）肺動脈增寬。

３.Ｘ線透視

（１）肺動脈段突出，左、右肺動脈粗大，周圍動脈細小呈截斷現(xiàn)象。

（２）右心室增大。

（３）上腔靜脈影增寬。

４.右心導管檢查　提示右心室和肺動脈壓力增高。一般不予造影，以防檢查中出現(xiàn)意外。

５.放射性核素肺灌注掃描和肺動脈造影　放射性核素肺灌注掃描多數(shù)正常，也可呈不規(guī)則的灌注缺損或放射性核素分布稀疏。肺動脈造影可見肺動脈干增粗及肺動脈主要分支擴張，末梢動脈細小，造影劑在肺內(nèi)循環(huán)時間延遲。此兩項檢查對診為原發(fā)性肺動脈高壓的特異性不高，但可除外較大的肺動脈栓塞。

 ６.肺活組織檢查　肺活檢是鑒別不能解釋的肺動脈高壓病因（即對真正的原發(fā)性肺動脈高壓、慢性反復肺血栓栓塞癥及肺靜脈閉塞性疾病進行鑒別）的唯一依據(jù)。主要病理改變的特點是：

 （１）原發(fā)性肺動脈高壓呈典型致叢性肺動脈病變。

 （２）慢性反復多發(fā)性肺栓塞的病理改變可見新、舊血栓，血栓機化、再通，內(nèi)膜偏心性纖維化，肌型動脈中層肥厚較輕。

 （３）肺靜脈閉塞性疾病的病理改變是肺靜脈和肺小靜脈內(nèi)膜纖維化、血栓形成，致管腔狹窄或堵塞；肺動脈中層肥厚，內(nèi)膜纖維化及血栓形成，常伴有肺間質(zhì)充血、水腫、纖維化和含鐵血黃素沉著。

 肺活檢對上述３種疾病的鑒別雖有決定意義，但在嚴重肺動脈高壓時進行肺活檢有一定危險，所取標本也未必有代表性，因此限制了臨床應用。

 根據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查，包括右心導管檢查，證實肺動脈壓增高，且無引起肺動脈高壓的其他心、肺疾病，即可考慮原發(fā)性肺動脈高壓的診斷。但必須與肺靜脈閉塞性疾病及慢性反復肺血栓栓塞相鑒別。

 三、治療

 （一）一般治療。

 （二）氧療　吸氧以糾正低氧血癥，緩解肺動脈痙攣，改善血液動力學肺動脈高壓，對于伴有呼吸功能衰竭者甚為有益。

 （三）降低肺動脈壓藥物

 １.血管擴張藥　①肼苯噠嗪為之較好，降低肺動脈阻力，降低ＰＡＨ，又能增加氧分壓，降低二氧化碳分壓。用法：１２．５～２５ｍｇ，３次／天，口服，當出現(xiàn)耐藥時，可予加大劑量。②硝酸甘油：對于ＰＡＨ伴有高血壓病和冠心病者比較適用，１０ｍｇ，加入５％葡萄糖２５０ｍｌ液體內(nèi)靜滴，必要時還可舌下含化。③硝普鈉：該藥治療ＰＡＨ作用強，但作用維持時間短，同時引起動脈血壓下降者需要監(jiān)測，不能作為經(jīng)常性給藥，用法：５０ｍｇ加入５％葡萄糖２５０～５００ｍｌ或相同量的生理鹽水內(nèi)，以２０～５００μｇ／ｍｉｎ速度靜滴，因為可演變?yōu)榍杌铮杂脮r現(xiàn)配藥。

２.鈣通道阻滯劑　該類藥可緩解肺血管痙攣，松弛支氣管平滑肌，降低ＰＡＨ，常用藥物有：硝苯吡啶１０ｍｇ，３次／天，口服，或異搏定４０ｍｇ，３次／天，口服，或硫氮艸卓酮３０ｍｇ，２～３次／天，口服。

３.α－受體阻斷劑　阻斷α受體藥物，使血管擴張，血壓下降，肺動脈阻力和肺動脈高壓均可下降，肺動脈阻力和肺動脈壓均可下降，同時解除支氣管痙攣。常用藥物有：酚妥拉明１０ｍｇ加入５％葡萄糖２５０ｍｌ或相同劑量生理鹽水內(nèi)靜滴，或用哌唑嗪，開始劑量０．５ｍｇ，逐漸增至１～２ｍｇ，２～３次／天，口服。

４.β受體興奮劑　這類藥物可興奮心肌，增加心搏出量，解除支氣管痙攣，因此適用支氣管痙攣、喘息性病變而導致的ＰＡＨ。常用藥物：多巴酚丁胺２０～４０ｍｇ加入５％葡萄糖２５０ｍｌ內(nèi)靜滴，還有異丙腎上腺素、吡丁醇等。

５.巰甲丙脯酸　為血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，可降低肺血管阻力，降低肺動脈壓，增加心搏出量，常用量２５ｍｇ，３次／天，口服。其他還有丹參、川芎嗪、氨茶堿和前列腺素等，均有不同程度降低肺動脈高壓的作用，可予選擇給藥。

（四）抗凝治療　組織學研究發(fā)現(xiàn)，原發(fā)性肺動脈高壓病人，由于血管內(nèi)皮損傷多有彌漫性微血栓形成；同時右心衰竭導致靜脈淤血，由此產(chǎn)生深靜脈血栓形成及肺梗死。因此目前傾向于對所有原發(fā)性肺動脈高壓患者采用抗凝治療。一般用口服抗凝藥物華法令。成人開始口服５～１０ｍｇ／ｄ。３日后根據(jù)凝血酶原時間確定維持量。維持量每日２.５～５ｍｇ。使凝血酶原時間維在正常對照值（１２～１４秒）的１.５～２倍。當凝血酶原時間＞３０秒或出現(xiàn)出血時，即應停藥。如有嚴重出血，可緩慢靜注維生素Ｋ２０ｍｇ，６小時后，凝血酶原時間可恢復正常。

（五）心力衰竭的治療　與其他原因引起的心力衰竭治療基本相同。但心管擴張劑劑量應小，有人認為洋地黃可使肺血管收縮和在肺心病患者易發(fā)生中毒，主張不用或與鈣拮抗劑合用，以消除后者的負性肌力作用。

（六）其他藥物　目前試用于原發(fā)性肺動脈高壓的藥物有消炎痛、阿司匹林、雙密噠莫、糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤及組胺拮抗劑等，但它們的療效目前尚無明確結論。

（七）心肺移植　國外已有對原發(fā)性肺動脈高壓實施肺或心肺移植的病例報告。但死亡率仍較高，有待積累經(jīng)驗。隨著治療技術的不斷提高，心肺移植可望有較快的發(fā)展。

四、預后

   原發(fā)性肺動脈高壓的預后差。有報告指出５年存活率僅２１％。主要死因有右心衰竭，肺炎和猝死。出現(xiàn)癥狀死亡大約３年。

  （車曉文）

第二節(jié)　慢性肺源性心臟病

   慢性肺源性心臟?。ǎ悖瑁颍铮睿椋悖穑酰欤恚铮睿幔颍瑁澹幔颍簦洌椋螅澹幔螅澹┦怯煞谓M織、肺動脈血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結構和功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動脈高壓，使右心擴張、肥大，伴或不伴右心衰竭的心臟病。

 肺心病是呼吸系統(tǒng)的一種常見病。我國肺心病的患病率約為４％。高原、寒冷地區(qū)及農(nóng)村患病率較高?；疾∧挲g多在４０歲以上，并隨年齡增高而增加。冬、春季節(jié)，氣候驟然變化是肺心病急性發(fā)作的重要因素。

一、病因和發(fā)病機制

（一）病因

１.支氣管、肺疾病　以慢性阻塞性肺疾?。ǎ茫希校模┳顬槎嘁?，約占８０％～９０％，其次為支氣管哮喘、支氣管擴張、重癥肺結核、塵肺、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和各種原因引起的肺間質(zhì)纖維化、結節(jié)病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫、藥物相關性肺疾病等。

２.胸廓運動障礙性疾病　較少見，嚴重的脊椎后凸、側(cè)凸、脊椎結核、類風濕關節(jié)炎、胸膜廣泛粘連及胸廓形成術后造成的嚴重胸廓或脊椎畸形，以及神經(jīng)肌肉疾患如脊髓灰質(zhì)炎，均可引起胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導致肺功能受損。氣道引不.，肺部反復感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化。缺氧，肺血管收縮、狹窄，阻力增加，肺動脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病。

３.肺血管疾病　甚少見。累及肺動脈的過敏性肉芽腫病，廣泛或反復發(fā)生的多發(fā)性肺小動脈栓塞及肺小動脈炎，以及原因不明的原發(fā)性肺動脈高壓癥，均可使肺小動脈狹窄、阻塞，引起肺動脈高壓和右心室負荷過重，而發(fā)展成為肺心病。

４.呼吸中樞功能障礙造成通氣不足　包括原發(fā)性肺泡通氣不足、慢性高原病、呼吸中樞損害等。

（二）發(fā)病機制　肺心病發(fā)生的先決條件是肺動脈高壓。持久而日益加重的肺動脈高壓使右心負荷加重、右心室肥大，最終導致右心衰竭。

１.肺動脈高壓原因

（１）肺血管阻力增加的因素：我國的肺心病大多由慢性支氣管炎發(fā)展而來，細支氣管及其周圍的慢性炎癥，可累及鄰近肺細小動脈，引起細小動脈炎，造成管壁增厚、管腔狹窄、甚至完全閉塞；隨著肺氣腫的加重，肺泡內(nèi)壓力不斷增高，壓迫肺泡壁毛細血管，同時肺泡膨脹破裂，造成毛細血管網(wǎng)破壞，使肺泡壁毛細血管床減少，當其減少超過７０％時，可造成肺動脈高壓。

（２）肺細小動脈痙攣：由于支氣管、肺及胸廓疾病，使肺泡通氣不足，導致缺氧和高碳酸血癥，可使肺血管收縮、痙攣，從而使肺循環(huán)阻力增高。

（３）血容量增多和血液黏稠度增加：長期慢性缺氧繼發(fā)紅細胞增多使血液黏稠度增加，血流阻力加大。缺氧和高碳酸血癥，使交感神經(jīng)興奮，全身小動脈收縮，腎小動脈收縮腎血流量減少，腎小球濾過減少而水、鈉潴留，血容量增加。上述因素均可加重肺動脈高壓，導致肺心病。

２.右心肥大及心功能不全　肺循環(huán)阻力增加，右心負荷加重，發(fā)揮其代償功能而肥厚。早期右心室尚能代償，隨病情發(fā)展，尤其當急性呼吸道感染時，加重了肺動脈高壓，當超過右心負荷時則發(fā)生右心功能不全。此外，由于心肌缺氧，乳酸堆積，高能磷酸鍵合成降低，血容量增多，電解質(zhì)及酸堿失衡所致心律失常等，均可促使心功能不全的發(fā)生。

３.其他器官的損害　由于反復或持續(xù)缺氧及高碳酸血癥，腦細胞及其間質(zhì)水腫，可導致顱內(nèi)高壓，甚至發(fā)生腦疝、腦出血；肝腎功能受損；胃、十二指腸黏膜糜爛、水腫、潰瘍或大出血等，多器官功能損傷。

二、診斷

（一）臨床表現(xiàn)

１.肺、心功能代償期　本期主要為慢支、肺氣腫的表現(xiàn)。慢性咳嗽、咯痰、喘息、勞累時胸悶、心悸、氣急，冬季加重，常發(fā)生呼吸道感染。肺氣腫陽性體征；心音遙遠，但肺動脈瓣區(qū)可有第二心音亢進，提示有肺動脈高壓；三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下示心臟搏動，提示有右心室肥大；頸靜脈充盈，肝在肋緣下可觸及，無壓痛；營養(yǎng)不良。

２.肺、心功能失代償期　本期可見胸悶、乏力、呼吸困難、呼吸頻率加快、發(fā)紺，重者頭痛、失眠、神志恍惚、張口呼吸、大汗淋漓、譫妄、抽搐甚至昏迷等呼吸衰竭癥狀；也可見氣急、心慌、厭食、嘔吐、上腹脹滿、面及下肢浮腫等右心功能衰竭癥狀。體征可見球結膜充血水腫、眼底視網(wǎng)膜血管擴張和視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。腱反射減弱或消失。皮膚潮紅多汗，頸靜脈怒張，肝腫大且壓痛，肝頸靜脈回流征陽性，腹水及下肢腫脹。血壓早期升高，晚期下降。心率增快或心律失常，三尖瓣區(qū)聞及收縮期吹風樣雜音，嚴重者出現(xiàn)舒張期奔馬律及第三心音、第四心音。肺動脈瓣第二心音亢進。

（二）并發(fā)癥

１.心律失?！《啾憩F(xiàn)為房性過早搏動及陣發(fā)性室上性心動過速，也可有心房撲動及心房顫動。

２.上消化道出血　缺氧、高碳酸血癥及循環(huán)淤滯可使上消化道黏膜糜爛壞死，發(fā)生彌漫性滲血；或因其他原因產(chǎn)生應激性潰瘍出血。

３.腎功能衰竭　呼衰、心衰、休克等原因均可導致氮質(zhì)血癥、尿毒癥的發(fā)生。

４.休克　可因嚴重感染、嚴重心衰、上消化道大出血等引起。

５.酸堿平衡失調(diào)及電解質(zhì)紊亂　呼吸衰竭時，呼吸性酸中毒普遍存在。但由于體內(nèi)代償情況的不同，或并存有其他疾病時，可出現(xiàn)各種不同類型的酸堿平衡失調(diào)及電解質(zhì)紊亂。

６.肺性腦病　為中、重度呼吸衰竭所引起的高碳酸血癥、低氧血癥、酸堿平衡失調(diào)等一系列內(nèi)環(huán)境紊亂引起的腦部綜合征。患者表現(xiàn)為煩躁不安、神志模糊、嗜睡、譫語及四肢肌肉抽搐等。

７.彌散性血管內(nèi)凝血　因嚴重缺氧、酸中毒、感染、休克等因素激活凝血因子以及紅細胞增多，血黏度增高，促使血液進入高凝狀態(tài)，發(fā)生彌散性血管內(nèi)凝血狀態(tài)，發(fā)生彌散性血管內(nèi)凝血（ＤＩＣ）。

（三）實驗室及其他檢查

１.Ｘ線檢查　除肺、胸基礎疾病及急性肺部感染的特征外，尚可有肺動脈高壓癥，如右下肺動脈干擴張，其橫徑≥１５ｍｍ；其橫徑與氣管橫徑比值≥１．０７；肺動脈段明顯突出或其高度≥３ｍｍ；中央動脈擴張，外周血管纖細，形成“殘根”征；右心室增大征，皆為診斷慢性肺心病的主要依據(jù)。個別患者心力衰竭控制后可見心影有所縮小。

２.心電圖檢查　主要表現(xiàn)有右心室肥大的改變，如電軸右偏、額面平均電軸≥＋９０°、重度順鐘向轉(zhuǎn)位、Ｒ ＋Ｓ ≥１．０５ｍＶ及肺型Ｐ波。也可見右束支傳導阻滯及低電壓圖形，可作為診斷慢性肺心病的參考條件。在Ｖ1 、Ｖ2 甚至延至Ｖ3 ，可出現(xiàn)酷似陳舊性心肌梗死圖形的ＱＳ波，應注意鑒別。

３.超聲心動圖檢查　通過測定右心室流出道內(nèi)徑（≥３０ｍｍ）、右心室內(nèi)徑（≥２０ｍｍ）、右心室前壁的厚度、左右心室內(nèi)徑比值（＜２）、右肺動脈內(nèi)徑或肺動脈干及右心房增大等指標，可診斷慢性肺心病。

 ４.血氣分析　慢性肺心病肺功能代償期可出現(xiàn)低氧血癥或合并高碳酸血癥，當ＰａＯ2 ＜８ｋＰａ（６０ｍｍＨｇ）、ＰａＣＯ2 ＞６.６７ｋＰａ（５０ｍｍＨｇ）時，表示有呼吸衰竭。

 ５.血液檢查　紅細胞及血紅蛋白可升高。全血黏度及血漿黏度可增加，紅細胞電泳時間常延長；合并感染時白細胞總數(shù)增高，中性粒細胞增加。部分患者血清學檢查可有腎功能或肝功能改變；血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂均可有變化。除鉀以外，其他多低于正常。

 ６.其他　肺功能檢查對早期或緩解期慢性肺心病患者有意義。痰細菌學檢查對急性加重期慢性肺心病可以指導抗生素的選用。

（四）診斷標準

１．病史　有慢性支氣管炎、肺氣腫及其他引起肺的結構或功能損害而導致右心肥大的疾病。

２．臨床表現(xiàn)　有慢性咳嗽、咯痰癥狀及肺氣腫體征，劍突下有增強的收縮期搏動和（或）三尖瓣區(qū)心音明顯增強或出現(xiàn)收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音明顯亢進（心肺功能代償期）。在急性呼吸道感染或較劇烈活動后出現(xiàn)心悸、氣短及紫紺等癥狀及右心功能不全體征（心肺功能失代償期）。

３．胸部Ｘ線診斷

（１）右肺下動脈干擴張：橫徑≥１．５ｃｍ。經(jīng)動態(tài)觀察右肺下動脈干橫徑增寬達２ｍｍ以上。

（２）肺動脈段凸出，高度≥３ｍｍ。

（３）中心肺動脈擴張與外周分支纖細兩者形成鮮明對比，呈“殘根狀”。

 （４）右前斜位圓錐部凸出高度≥７ｍｍ。

 （５）右心室增大（結合不同體位判斷）。

 具有（１）～（４）項中兩項以上或第５項者可診斷。

 ４.心電圖檢查

 （１）主要條件

 １）額面平均電軸≥＋９０°；

 ２）重度順鐘向轉(zhuǎn)位Ｖ Ｒ／Ｓ≤１（陽性率較高）；

３）Ｖ Ｒ／Ｓ≥１；ａＶＲＲ／Ｓ或Ｒ／Ｑ≥１（陽性率較低）；

４）Ｖ ～Ｖ 呈現(xiàn)ＱＳ、Ｑｒ、ｑｒ（須除外心肌梗塞）；

５）ＲＶ ＋ＳＶ ＞１．０５ｍＶ；

６）肺型Ｐ波：Ｐ波電壓≥０．２２ｍＶ；或電壓≥０．２ｍＶ呈尖峰型；或低電壓時Ｐ電壓＞ Ｒ波呈尖峰型；Ｐ電軸≥＋８０°。

（２）次要條件

 １）肢體導聯(lián)普遍低電壓。

 ２）完全或不完全性右束枝傳導阻滯。

具有（１）項主要條件即可診斷，兩項次要條件者為可疑。必要時可作超聲心動圖、心電向量圖檢查作為輔助診斷。

５．血液動力學方面的診斷　有條件時可作漂浮導管檢查，靜息狀態(tài)下肺動脈收縮壓＞４ｋＰａ（３０ｍｍＨｇ），平均壓＞２．６ｋＰａ

（２０ｍｍＨｇ）作為早期肺心病診斷依據(jù)；平均肺動脈壓＞４ｋＰａ

（３０ｍｍＨｇ）則應考慮肺動脈高壓伴右心室肥厚。

６．超聲心動圖診斷

（１）主要條件：①右室流出道≥３０ｍｍ；②右室舒張末期內(nèi)徑≥２０ｍｍ；③右室前壁厚度≥５．０ｍｍ，或者振幅增強者；④左室與右室內(nèi)徑比值＜２；⑤右肺動脈內(nèi)徑≥１８ｍｍ，或主肺動脈內(nèi)徑≥２０ｍｍ；⑥右室流出道與左房內(nèi)徑之比值＞１．４；⑦肺動脈瓣超聲心動圖出現(xiàn)肺動脈高壓癥象者（“α”波低平或＜２ｍｍ，有收縮中期關閉征）。

 （２）參考條件：①室間隔厚度≥１２ｍｍ，振幅＜５ｍｍ或是矛盾運動征象者；②右房≥２５ｍｍ（劍突下區(qū)探查）。

 ７．心電向量診斷　在肺胸疾病基礎上，心電向量圖具有右心室及（或）右心房增大指征者均符合診斷。

 ８．放射性核素診斷　肺灌注掃描肺上部血流增加下部減少，即表示可能有肺動脈高壓。

 肺心病基層診斷參考條件如下：

 １．慢性胸、肺疾病病史或（和）具有明顯肺氣腫征。

 ２．氣急、發(fā)紺能除外其他心臟病所致者，或出現(xiàn)無其他原因可以解釋的神志改變。

 ３．劍突下明顯增強的收縮期搏動或（和）三尖瓣區(qū)（或劍突下右側(cè)）心音較心尖明顯增強或出現(xiàn)收縮期雜音。

 ４．肝大壓痛，肝頸反流征陽性或（和）踝以上水腫伴頸靜脈怒張。

５．靜脈壓增高。

６．既往有肺心病史或右心衰竭史者。

以第一條為基數(shù)，加上２～６條中任何一條即可診斷。

三、鑒別診斷

本病須與以下疾病進行鑒別：

（一）風濕性心瓣膜病　肺心病心臟增大時，可伴有三尖瓣相對關閉不全而出現(xiàn)明顯收縮期雜音，易與風心病相混淆，其鑒別一般可根據(jù)風濕性心瓣膜病發(fā)病年齡較輕；常有風濕性關節(jié)炎和心肌炎的病史；二尖瓣區(qū)有明顯的雜音；Ｘ線檢查除心肌肥厚外，有明顯的左心房擴大；心電圖有“二尖瓣Ｐ波”；超聲心動圖有反映二尖瓣狹窄的改變等特征，與肺心病鑒別。

（二）冠狀動脈粥樣硬化性心臟?。垂谛牟。》涡牟∨c冠心病均多見于老年人，有相似之處，且可合并存在。其鑒別在于冠心病患者多有典型心絞痛或有心肌梗死史、左心衰竭史，常與高血壓、高血脂癥并存，體檢、Ｘ線及心電圖檢查呈左心室肥厚為主的征象，可資鑒別。肺心病伴冠心病時何者為主，須通過詳細詢問病史、體檢和肺、心功能檢查予以明確。

（三）充血型原發(fā)性心肌病　肺心病心臟擴大伴右心衰竭，可與本病相似，但本病多為全心增大，無明顯慢性呼吸道感染史及顯著肺氣腫征；Ｘ線檢查無突出的肺動脈高壓征；心電圖無明顯的心臟順鐘向轉(zhuǎn)位及電軸右偏，而以心肌勞損多見等，可助鑒別。

（四）成人呼吸窘迫綜合征　是急性呼吸衰竭的一種類型。常見的發(fā)病原因有：休克、嚴重創(chuàng)傷、嚴重感染、補液過量等?？墒狗窝h(huán)障礙，導致肺毛細血管壁通透性增大，造成肺間質(zhì)及肺泡水腫；同時肺Ⅱ型細胞損傷，使肺表面活性物質(zhì)缺失而肺不張。均可導致肺通氣和彌散功能障礙而引起低氧血癥，造成呼吸窘迫。臨床特點為：在嚴重原發(fā)疾病的過程中突然發(fā)生呼吸窘迫，呼吸頻率超過３５次／分，給氧不能改善，伴紫紺、煩躁、大汗。體征早期無異常，偶可聞干性啰音，后期可有濕啰音和管狀呼吸音。Ｘ線檢查，早期肺紋理增多或小片狀陰影，可迅速擴大融合成大片狀陰影。血氣分析ＰａＯ2 降低，ＰａＣＯ2 可正?；蚪档偷取Ｍㄟ^病因和臨床表現(xiàn)可與慢性呼吸衰竭鑒別。

四、治療

慢性肺心病是呼吸系統(tǒng)病變的晚期表現(xiàn)，其所發(fā)生的低氧血癥和高碳酸血癥，常影響全身各重要臟器和組織。因此，在治療中，急性加重期關鍵在于迅速有效地控制感染，保持呼吸道通.，糾正缺氧和ＣＯ2 潴留，處理好電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡，改善右心衰狀態(tài)；病情緩解期，應抓緊扶正固本的防治措施，積極治療基礎病變，提高免疫力，減少急性發(fā)作，延緩病情發(fā)展。

（一）急性發(fā)作期治療

１.控制感染　有效地控制呼吸道感染是急性發(fā)作期治療成敗的關鍵。

合理應用抗生素是控制感染綜合治療中最重要的環(huán)節(jié)。應根據(jù)可靠的痰菌培養(yǎng)及藥敏結果針對性應用，未出結果前一般可酌情經(jīng)驗用藥。目前醫(yī)院外感染及以肺炎球菌、甲型鏈球菌等為多見，但金葡菌和革蘭陰性桿菌明顯增多。院內(nèi)感染以革蘭陰性桿菌為主，如銅綠假單胞菌、大腸埃希氏菌等，其次為產(chǎn)酶金葡菌及其他耐藥菌株。此外支原體、真菌、病毒等感染有增多趨勢。應用抗生素的原則，除針對致病菌選藥外，還提倡：早期足量、聯(lián)合、靜脈給藥。聯(lián)合用藥一般以二聯(lián)窄譜抗生素為宜，必須用廣譜抗生素時，要注意二重感染，特別是真菌感染。多主張一種藥單獨滴注，液體量在１００～２５０ｍｌ，不宜過多，以盡快達到和保持有效的藥濃度，并避免加重心肺負荷。半衰期短的抗生素，應一天內(nèi)多次給藥。通常療程為１０～１４天，或者感染癥狀消失后再鞏固治療3-5天。

院外感染可選青霉素３２０～６４０萬Ｕ／ｄ，聯(lián)用阿米卡星（丁胺卡那霉素）０．４ｇ／ｄ；頭孢唑啉或頭孢拉定４～６ｇ／ｄ；或根據(jù)藥敏選用大環(huán)內(nèi)酯類，喹諾酮類，其他β唱內(nèi)酰胺類、氨基糖苷類藥物。均以靜脈給藥為好。院內(nèi)感染則更重視培養(yǎng)及藥敏結果；以哌拉西林，苯唑青霉素，鄰氯青霉素等半合成青霉素，阿米卡星等氨基糖苷類，三代頭孢菌素類，以及含β唱內(nèi)酰胺酶抑制劑的復合抗生素，甚至碳青霉烯類抗生素應用的可能性增大。因此，更應注意藥物不良反應的觀察。

２.治療呼吸功能不全

（１）清除痰液、保持氣道通.：給予化痰藥物溴己新等，或結合霧化吸入清除痰液。同時配合使用氨茶堿等支氣管解痙劑解除氣道痙攣，保持氣道通.，改善肺通氣功能，以利于氧氣吸入和二氧化碳的排出，緩解機體缺氧狀況。

（２）吸氧：慢性肺心病多為Ⅱ型呼吸衰竭，因此，吸氧應采取２４小時持續(xù)低流量、低濃度、鼻導管方式。尤其當二氧化碳分壓＞１０．７ｋＰａ（８０ｍｍＨｇ）時，此時由于二氧化碳對呼吸中樞不僅沒有興奮作用，而且抑制呼吸，而呼吸中樞的興奮性刺激主要來自低氧血癥，若給予高濃度吸氧會造成外周血氧分壓突然升高，減少或停止對呼吸中樞刺激，加重呼吸衰竭或?qū)е潞粑Ｖ?。另外，呼吸衰竭患者禁止使用?zhèn)靜藥物，以免抑制呼吸。

（３）使用呼吸興奮劑及呼吸機：嚴重呼吸性酸中毒或呼吸衰竭病人可通過使用呼吸興奮劑如尼可剎米、洛貝林等，必要時使用呼吸機改善呼吸功能。

（４）經(jīng)鼻人工氣道技術的應用：經(jīng)鼻人工氣道技術的引進是降低呼衰死亡率的關鍵，國內(nèi)對重癥Ⅱ型呼衰的治療，多先應用靜滴呼吸興奮劑如尼可剎米、回蘇靈、嗎乙苯吡酮、氨苯噻唑及洛貝林等。呼吸興奮劑若與抗感染、擴張支氣管和排痰等措施配合應用的能起到有益的作用，但如氣道不通.，其應用可增加耗氧量反而不利，一般在應用２４小時后若未能使ＰａＣＯ2 下降、ＰａＣＯ2 上升即應停用，考慮建立人工氣道，施用機械通氣治療。國內(nèi)在２０世紀８０年代初及以前多經(jīng)口腔插管建立人工氣道，但神志清醒的患者，常難于接受，而且在插管時可能發(fā)生迷走神經(jīng)反射性心臟停搏。近年來氣管插管導管的制作材料由橡膠改為塑料，又進而使用硅膠體組織相容性較橡膠好，聚氯乙烯塑料導管用熱水浸泡后變軟有利于通過彎曲的上呼吸道，硅膠管較塑料管更佳。因此，經(jīng)鼻氣管插管患者易于接受，很少引起支氣管黏膜的損傷，患者可以進食便于口腔護理，便于長期應用的機械通氣。

（５）機械通氣技術的應用：機械通氣的適應證：①肺性腦病時。②呼吸頻率＞３０～４０次／分或＜６～７次／分；潮氣量＜２００～２５０ｍｌ或最大吸氣壓力小于１．９６～１．４３ｋＰａ（２０～１５ｃｍＨ 2Ｏ）。③在適當控制性氧療情況下ＰａＯ2 ＜４．６７～６ｋＰａ；④失代償性呼酸ｐＨ＜７．２０～７．２５；⑤ＰａＣＯ2 進行性升高時，在未建立人工氣道條件下若呼衰不嚴重，患者神志清醒能配合治療時可采用鼻面罩雙水平氣道正壓呼吸可取得一定療效。在嚴重Ⅱ型呼衰，自主呼吸受到明顯抑制時，可采用同步持續(xù)強制通氣方式（ＡＣＭＶ）通氣。當感染得到控制病情好轉(zhuǎn)要換用同步間歇通氣（ＳＩＭＶ）在進一步好轉(zhuǎn)準備撤機時可換用壓力支持通氣方式（ＰＳＶ），在新型機械通氣機具有ＰＳＶ＋ＳＩＭＶ方式時將壓力下調(diào)至０．４９ｋＰａ（５ｃｍＨ2 Ｏ）或更低，剛剛能克服通氣機管道阻力水平，穩(wěn)定２～４小時后即考慮撤機，

３.控制心力衰竭　肺心病是以右心損害為主的心臟病，右心衰竭的治療，最主要是去除病因的治療。除上述積極控制感染、合理氧療、降低右心后負荷外，主要治療從三個方面考慮：①擴張肺血管；②利尿；③強心劑的應用。

（１）控制感染、吸氧：與治療呼（１）控制感染、吸氧：與治療呼吸衰竭相同。

（２）利尿劑應用：通過利尿減少血容量減輕心臟負荷。但利尿過快可導致電解質(zhì)紊亂、血液濃縮，循環(huán)阻力增加，痰黏稠不易咳出等，使病情加重。因此，近年來對肺心病心衰使用利尿劑持謹慎態(tài)度，一般選用緩和利尿劑、小劑量、短療程。常用的有：噻嗪類利尿劑，如雙氫氯噻嗪（雙氫克尿噻）１２．５～２５ｍｇ，２～３次／天?；颦h(huán)戊甲噻嗪０．２５～０．５ｍｇ，１～２次／天。因通過排鉀利尿，故應補充鉀鹽，或與保鉀利尿劑交替使用。保鉀利尿劑如氨苯喋啶５０～１００ｍｇ，１～３次／天，或螺內(nèi)酯（安替舒通），２０ｍｇ，３次／天。對嚴重水腫病人可臨時使用呋塞米（速尿）２０ｍｇ／次肌肉注射，或依他尼酸（利尿酸）２５ｍｇ／次，口服或稀釋后靜脈緩慢注射。

（３）強心劑應用：經(jīng)控制感染、利尿劑等措施后，心衰仍不能被控制時，可考慮加用強心劑。肺心病患者由于心肌缺氧、感染中毒等因素，對洋地黃類藥物耐受性很低且療效亦差，易發(fā)生心律失常。故應用強心劑時，一般選用作用快、排泄快的強心劑，且劑量宜小。例如毒毛花苷Ｋ，０．１２５～０．２５ｍｇ／ｄ，稀釋后靜脈緩慢推入，或去乙酰毛花甙（西地蘭）０．２～０．４ｍｇ／次，稀釋后靜脈緩慢推入，必要時２～４小時０．２ｍｇ／次重復１次，一日劑量不超過０．６～０．８ｍｇ。

 （４）擴張血管的藥物：按照Ｒｕｂｉｎ提出的評價血管擴張劑治療肺動脈高壓的標準，即：①肺血管阻力（ＰＶＲ）下降２０％；②心輸出量（ＣＯ）增加或不變；③肺動脈壓降低或不變；④周圍動脈血壓不變或降低，但未產(chǎn)生副作用，不影響氧合，在臨床經(jīng)常使用的血管擴張劑有：

 １）酚妥拉明：通過對肺小動脈α唱受體的阻滯作用，使血管擴張，肺動脈壓下降，減輕右心室的后負荷。用法：本品１０～２０ｍｇ加入１０％葡萄糖２５０～５００ｍｌ中靜滴，每分鐘３０～４０滴，日１次，維持３～１１天。

 ２）多巴胺：用法：在綜合治療基礎上加用本品３０ｍｇ、６５４唱２３０～６０ｍｇ加入１０％葡萄糖２５０ｍｌ內(nèi)靜滴，每分鐘２０～３０滴，每日１次。

 ３）多巴酚丁胺：通過改善心肌的收縮力，增加心輸量，減輕右心室的淤血狀態(tài)。用法：本品２５０ｍｇ加入５％葡萄糖５００ｍｌ中，以每分鐘２.５～１０μｇ／ｋｇ的速度靜滴。房顫者禁用。

 ４）硝普鈉（ＳＮＰ）：國內(nèi)近來研究表明，ＳＮＰ能直接擴張肺血管床使肺循環(huán)阻力降低，從而降低右心室射血阻力，肺動脈、右心房壓力下降，心排出量增加，應用ＳＮＰ后臨床癥狀改善明顯，患者能從端坐位轉(zhuǎn)致平臥或高枕位，發(fā)紺、浮腫、頸靜脈怒張、呼吸頻率及心率等均有改善，靜脈壓下降。故認為ＳＮＰ對于肺心病心衰患者亦是有用的藥物之一。

 ４.肝素療法　肝素不僅能抗凝，又能激活多種活性物質(zhì)，結合抗體抗原復合物，抑制細菌毒性作用，增強吞噬細胞對病原菌的吞噬作用，加快炎癥的吸收。有人報告４８０例重癥肺心病人在綜合治療基礎上給肝素（１２５Ｕ／ｍｇ）１００ｍｇ分兩組加入５％～１０％葡萄糖中５００～１０００ｍｌ，靜滴每分鐘３０滴，每日１次，７天為一療程，總有效率為８０．３％，對照組總有效率為６３.８％，兩組對比ｐ＜０．０５。

 ５.控制心律失?！》涡牟⌒穆墒С６嘁蚋腥荆毖?，高碳酸血癥，電解質(zhì)紊亂或洋地黃過量引起。經(jīng)積極控制呼吸道感染，糾正缺氧、高碳酸血癥和電解質(zhì)紊亂或停止使用洋地黃后，多數(shù)患者心律失常即可消失。經(jīng)上述處理后，仍有心律失常者，可考慮應用抗心律失常藥物，如屬室上性心律失常、且未使用過洋地黃者，可考慮選用西地蘭或異搏停等；室性異位心律者可給予利多卡因或慢心律等。對于藥物不能控制的快速性心律紊亂，根據(jù)指征，必要時電擊復律。多源性房性心動過速不宜用洋地黃或抗心律失常藥物治療，應治療基礎病因，調(diào)整全身情況。由于β受體阻滯劑對呼吸道的作用，不適宜于肺心病病人。

６.并發(fā)癥的處理

（１）肺性腦病：肺性腦病的治療基本上和呼吸衰竭的治療相同，對腦水腫應降低顱內(nèi)壓除糾正缺氧與二氧化碳潴留的各項措施后，可再用脫水劑和地塞米松、２０％甘露醇或２５％山梨醇，劑量１～２ｇ／ｋｇ，靜脈快速滴注，每日１～２次。在應用脫水劑時要注意血液濃縮和加重電解質(zhì)與酸堿平衡紊亂的副作用。對躁動者使用鎮(zhèn)靜劑應慎重?？捎茫保埃ニ下热保啊保担恚毂Ａ艄嗄c，或奮乃靜口服，每次４ｍｇ，已做氣管插管或氣管切開及輔助呼吸者，呼吸由人工控制，鎮(zhèn)靜劑可放手使用。

（２）其他并發(fā)癥的治療：如積極糾正酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂、消化道出血、休克、ＤＩＣ等治療，參見有關章節(jié)。

（二）緩解期治療　緩解期防治是改善預后，減少急性發(fā)作和住院次數(shù)，增強勞動力和延長病人壽命，降低病死率的重要措施。因此應積極預防呼吸道感染、防治慢性支氣管炎和支氣管哮喘等肺部疾患，提高機體免疫力等。根據(jù)患者情況，選用下列方法提高機體免疫能力：

１.免疫療法?、偎揽ń槊缱髌つw劃痕治療，每周１次，３個月一療程；②左旋咪唑，５０ｍｇ，每日３次，每隔２周服３天，連用３～６個月；③支氣管炎菌苗療法，開如劑量０．１ｍｌ，每周１次，皮下注射，每次遞增０．１～０．２ｍｌ，至１ｍｌ為維持量，每年用２～３個月，有效者可連用２～３年。

２.扶正固本療法　據(jù)機體情況不同進行辨證施治；或給予歸脾丸、金匱腎氣丸、百合固金丸或固腎定喘丸等。此外，胎盤組織液及丙種球蛋白亦可酌情使用。

（三）營養(yǎng)療法　肺心病多數(shù)有營養(yǎng)不良（約占６０％一８０％），營養(yǎng)療法有利于增強呼吸肌力及改善免疫功能，提高機體抗病能力。應按具體情況給以合理營養(yǎng)，碳水化合物不宜過高，因為糖的呼吸商高，過多ＣＯ2 生成會增加呼吸負荷。

（四）中醫(yī)治療

１.辨證論治

（１）風寒外束，水射心肺：癥見咳嗽氣促，倚息不得臥，心悸，痰多白沫，胸痞干嘔，身體痛重，肢體浮腫，面部尤甚，發(fā)熱惡寒。苔白膩，脈弦緊。治宜解表解寒，溫里化飲。方藥：小青龍湯加減。

 （２）熱邪蘊肺，水氣凌心：癥見咳嗽痰黃黏稠，喘促氣短，不能平臥，心悸發(fā)熱，口苦口干口臭，飲水不多。舌紅苔黃膩，脈滑數(shù)。治宜清熱化痰，佐以平喘。方藥：麻杏石甘湯加味。

 （３）脾虛停飲，阻遏心肺：癥見喘息氣短，胸脅支滿，心悸食少，大便溏薄，四肢浮腫，面色蒼白，唇色青紫。舌質(zhì)淡潤，苔白膩，脈沉弦滑。治宜溫陽運脾，散結化飲。方藥：真武湯合五苓散加味。

 （４）腎不納氣，沖氣上逆：癥見咳嗽喘促，呼多吸少，動則喘息更甚，時而暴然喘促，不可平臥，心悸不安，胸悶痰多或有浮腫，精神不振。苔薄白或薄膩，脈沉細。治宜補腎納氣，降逆定喘。方藥：金匱腎氣丸加減。

（５）痰迷心竅，肝熱上擾：癥見意識蒙眬，嗜睡昏迷，或有譫語，煩躁不安，發(fā)熱喘促。舌質(zhì)紫暗，苔膩，脈滑數(shù)。治宜清熱祛痰，熄風開竅。方藥：滌痰湯加味或羚羊鉤藤湯加減。

２.中成藥

（１）梔子金花丸：每丸９ｇ，每次１丸，每日１～２次，開水送服。用于外感、邪在衛(wèi)氣分。

（２）痰咳凈：每次０.２ｇ，每日３次，開水送服。用于化痰止咳。

（３）鮮竹瀝水：每次１０～３０ｍｌ，每日３次，開水送服。用于化痰止咳。

（４）橘紅丸：每次１丸，每日２次，開水送服。用于化痰止咳。

（５）通宣理肺丸：每次１～２丸，每日３次，開水送服。用于化痰止咳。

（６）六神丸：每次１０粒，每日３～４次，開水送服。用于肺腦。

（７）清氣解毒注射液：由魚腥草、敗醬草、虎杖、腫節(jié)風制成。每次１００～３００ｍｌ稀釋后靜滴，每日１次。用于感染、邪在衛(wèi)氣分。

３.單方驗方

（１）菌靈芝（先熬）、核桃仁、黃芪、黨參各３０ｇ，五味子、麥冬各２０ｇ。水煎常服，可減少肺心病急性發(fā)作。

（２）葶藶子３０ｇ，大黃（后下）、枳實、防己各１０ｇ，桑白皮、紅棗各１５ｇ。輕癥患者，每日１劑，１次煎取藥液３００ｍｌ，每隔４～６小時服１次，每次１００ｍｌ。危重患者，日服２劑，１劑煎取藥液６００ｍｌ，每隔１～２小時服１次，每次６０～１５０ｍｌ。

（３）人參（另煎兌服）３～９ｇ，熟附子６ｇ，熟地、紫石英（先煎）、磁石（先煎）各１５ｇ，胡桃肉（連衣）３個，山萸肉１２ｇ，生山藥３０ｇ，五味子、冬蟲夏草、胎盤粉（分２次用藥汁送服）各９ｇ，沉香（沖服）１.５～３ｇ。水煎服，日１劑。用于證屬腎不納氣者。

（４）黨參、黃芪各２００ｇ，白術１５０ｇ，防風３０ｇ，蛤蚧５對。按比例共為蜜丸，每丸６ｇ。每次１丸，日服２次，于緩解期連服或間斷服３個月。本方對肺腎氣虛而易感冒者較適宜。

４.食療驗方

（１）紫河車粉，每次２ｇ，每日２次，氣候偏涼時經(jīng)常間斷服之。

（２）山藥１５０ｇ。切片加水，煮取汁，代茶飲用。用于肺心病伴咳喘心悸等癥的輔助治療。

（３）鮮白蘿卜、西瓜各２５０ｇ。將蘿卜、西瓜洗凈切小塊，用干凈紗布包好榨取汁液，代茶飲服。有清熱化痰之功。

（４）鮮豆?jié){２５０ｇ燒沸，放入少許冰糖。趁熱服之，每日１次。用于發(fā)熱，胸脅脹滿，喘咳出汗，咳黏黃痰等。

５.針灸治療　實喘：主穴：膻中、列缺、肺俞、尺澤。配穴：風門、豐隆。手法：毫針刺，用瀉法。虛喘：主穴：肺俞、膏肓、氣海、腎俞、足三里、太淵、太溪。手法：毫針刺用補法，可參酌用灸法。

６.穴位注射　選用呼吸興奮劑穴位注射較單純肌肉注射效果顯著。常用藥物及穴位如：洛貝林３ｍｇ，注射于曲池，可根據(jù)病情，兩側(cè)交替注射；回蘇靈８ｍｇ，注射于足三里或三陰交，兩側(cè)可多次交替注射；醒腦靜１～２ｍｌ，注射于膻中、曲池、中府、肺俞、足三里等穴，可每２０～３０分鐘交替注射；氨茶堿０.５～１ｍｌ，注射于列缺、中府、合谷等穴，可重復使用；洛貝林３ｍｇ注射于膈俞穴（針尖向橫膈面，進針約１．５ｃｍ，捻轉(zhuǎn)），于左右膈俞穴交替使用。

７.耳針療法　取耳穴腦、交感、肺、皮質(zhì)下、腎等。先可用毫針捻轉(zhuǎn)數(shù)分針，待病情緩解后再行單耳或雙耳埋針２４～４８小時，隔日更換。

８.現(xiàn)代研究　以自擬益氣化瘀湯（黨參、五味子、桔梗、五靈脂、丹參、杏仁、炙甘草）隨證加減，配合西醫(yī)治療３２例肺源性心臟病急性發(fā)作期患者，并與同期西醫(yī)治療３０例作比較。結果：中西醫(yī)結合組顯效２０例，好轉(zhuǎn)１０例，無效２例；對照組顯效１０例，好轉(zhuǎn)１６例，無效４例。兩組總有效率中西醫(yī)結合組明顯高于對照組（Ｐ＜０．０２５）〔中西醫(yī)結合實用臨床急救１９９７；４（１）∶１１〕。以益氣活血化痰之中藥配合西藥治療慢性肺心病急性發(fā)作３４例，中藥用制蘇子、當歸、沉香末、炙黃芪、丹參、陳皮、厚樸、石菖蒲、郁金、膽南星、桃仁、紅花隨癥加減；對照Ⅰ組３２例，用酚妥拉明、多巴胺，加１０％葡萄糖鹽水靜滴；對照Ⅱ組２８例，用肝素加１０％葡萄糖鹽水靜滴。三組均給氧、抗感染，并對癥處理。結果：三組分別顯效２３、２４、１６例，有效６、３、６例，無效５、５、６例，有效率為８５．３％、８４．３％、７８．５％。本組療效優(yōu)于對照Ⅱ組（Ｐ＜０．０１）〔江西中醫(yī)藥１９９５；２６（１）∶１１〕。

以補陽還五湯為主，隨癥加減治療慢性肺心?。罚袄?，必要時配用西藥，對照組５０例，西醫(yī)常規(guī)治療。１０日為１療程，１療程后，結果：兩組分別顯效（癥狀明顯改善，心衰控制，紫紺消失，肺啰音明顯減輕或消失，ＰａＯ2 上升＞１，３３ｋＰａ）４４、１５例，有效２１、２３例，無效５、１２例，有效率９２.８％、７６％（Ｐ＜０．０１）。本組血液流變學指標Ｐ唱ＳＯＤ、Ｅ唱ＬＰＯ均明顯改善（Ｐ＜０．０５～Ｐ＜０．０１）〔遼寧中醫(yī)雜志１９９５；２２（１）∶３３〕。

五、預后

肺心病常反復急性發(fā)作，隨肺功能的損害病情逐漸加重，多數(shù)預后不良，病死率約在１０％一１５％左右，但經(jīng)積極治療可以延長壽命，提高患者生活質(zhì)量。

六、預防

主要是防治足以引起本病的支氣管、肺和肺血管等疾病。積極提倡戒煙，加強衛(wèi)生宣教，增強抗病能力。防治原發(fā)病的誘因，如呼吸道感染、各種變應原、有害氣體的吸入、粉塵作業(yè)等的防護工作等。

第三節(jié)　肺水腫

急性肺水腫（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｅｄｅｍａ）是指肺血管內(nèi)的液體快速向血管外轉(zhuǎn)移而在肺間質(zhì)或肺泡腔內(nèi)有過量液體蓄積的病理狀態(tài)?？稍诙喾N系統(tǒng)疾病的基礎上發(fā)生。臨床表現(xiàn)為突發(fā)性呼吸困難、紫紺、咳嗽、咳血色或粉紅色泡沫痰、兩肺有彌漫性濕啰音或哮鳴音。急性暴發(fā)性肺水腫是臨床急癥之一，?？赏{生命。但臨床上以亞急性肺水腫多見，及時有效的治療可逆轉(zhuǎn)病情。

一、病因和發(fā)病機制

引起肺水腫的原因很多，有心源性與非心源性之分，如心血管疾病、腦部疾患、肺部病變、頭部或胸部外傷、過敏性疾患、吸入化學性毒物以及尿毒癥等。

（一）左室功能障礙　如急性心肌梗塞、急性心肌炎和肥厚型心肌病等。

（二）心臟負荷過重　如前負荷過重常見于某些病因引起的急性主動脈瓣關閉不全或二尖瓣關閉不全，以及某些有分流的先天性心臟病。亦可見于某些血容量過多或循環(huán)速度加快使回心血量增加的心外疾患，如甲狀腺功能亢進、腳氣病、嚴重貧血、動靜脈瘺和嗜鉻細胞瘤等。后負荷過重常見于高血壓、主動脈口腔狹窄及肥厚性心肌病伴左室流出道梗阻等。

（三）心臟機械性障礙　見于左心房黏液瘤、風濕性心臟病二尖瓣狹窄患者病情加重時、限制型心肌病、縮窄性心包炎、大量心包滲液或心包液體不多但積聚迅速致心臟壓塞時。急性非心源性肺水腫的病因，按其性質(zhì)可分五類，每類又與許多疾病有關。

（一）肺毛細血管滲透性增高　常見于感染（如肺炎球菌性肺炎和流感病毒性肺炎）、有毒氣體（如光氣、氯氣、氧化氮、臭氧、純氧等可致中毒性肺水腫）、溺水、血循環(huán)毒素（如菌血癥休克、組織胺和蛇毒）、播散性血管內(nèi)凝血、尿毒癥、放射性肺炎、血管活性物質(zhì)（如炎癥、中毒、免疫性和ＤＩＣ等疾病，可釋放組胺、５唱ＨＴ、前列腺素等發(fā)生肺水腫）、成人呼吸窘迫綜合征等。

（二）血漿膠體滲透壓減低　如肝硬化、腎病、蛋白損失性腸炎和營養(yǎng)障礙等。

（三）胸腔負壓增高　大量胸腔積液和氣胸抽液或抽氣過速，萎縮的肺突然復張，可發(fā)生肺不張后肺水腫。

（四）肺淋巴阻塞　在肺血管周圍和肺泡壁有許多淋巴管網(wǎng)，當淋巴管阻塞、淋巴液引流不.時，可發(fā)生肺水腫。

（五）復合因素或機理尚未明了者　如高原性肺水腫（從平原急速到高原者）、中樞性肺水腫（如腦血管意外、顱外傷、顱內(nèi)壓升高等）、海洛因過量（患者常有嚴重低氧血癥，可能與肺毛細血管壁受損、滲透性增加，為多種因素所致）、肺栓塞、妊娠中毒癥、有機磷中毒等。

上述各種原因引起的肺水腫直接干擾肺臟呼吸和循環(huán)生理。肺組織含水量增加，肺泡膜表面活性物質(zhì)破壞，肺順應性明顯下降，呼吸死腔增加，通氣／血液比例失調(diào)，肺內(nèi)動靜脈分流而導致ＰａＯ2 降低。ＰａＣＯ2 隨即迅速上升，很快發(fā)展至呼吸衰竭。肺水腫間質(zhì)靜水壓增加，壓迫肺毛細血管，加上缺氧和酸中毒，導致肺動脈高壓，增加右心負擔。在肺水腫后期，由于嚴重缺氧，酸堿平衡失調(diào)，心肌缺氧和勞損，常并發(fā)心力衰竭和心律紊亂而死亡。

 二、診斷

 （一）臨床表現(xiàn)　有發(fā)生肺水腫的原發(fā)病因，如急性左心衰竭，高度二尖瓣狹窄，過多輸液、輸血或腎衰，水中毒，感染性肺炎，各種中毒，循環(huán)毒素，ＡＲＤＳ和頭部外傷腦出血等。

 急性肺水腫在其發(fā)生發(fā)展的不同階段有不同的臨床表現(xiàn)，可分為五個階段。肺水腫早期即肺充血期，患者可有胸悶、心慌、失眠、煩躁不安、血壓升高和勞力性呼吸困難等。間質(zhì)性肺水腫期臨床多表現(xiàn)為咳嗽、呼吸急促、心率加快，夜間陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼吸；可有輕度紫紺；肺部聽診可無異?；蛴邢Q音。肺泡性水腫階段癥狀加重，迅速出現(xiàn)嚴重呼吸困難（鼻翼扇動、喘鳴、三凹征）、皮膚蒼白、全身出汗、明顯紫紺、劇烈咳嗽和咳大量白色或血性泡沫樣痰。從雙肺中下部開始而后波及全肺的濕啰音。血氣檢查顯示低氧血癥、低碳酸血癥和／或代謝性酸中毒。休克期由于嚴重缺氧，液體大量外滲引起的血容量減少及心收縮力的減退而發(fā)生呼吸循環(huán)衰竭和代謝功能紊亂。此時有神志改變、血壓下降、皮膚濕冷等。血氣示嚴重低氧、混合性酸中毒。休克惡化后即進入終末期，病情不可逆轉(zhuǎn)，出現(xiàn)多臟器衰竭，病人死亡。

（二）實驗室及其他檢查

１.血液檢查　急性感染者，周圍血中白細胞計數(shù)升高，肝腎疾病所致者，可出現(xiàn)低蛋白，低血漿膠體滲透壓。

２.血氣分析　ＰａＯ2 下降，ＰａＣＯ2 正常或降低，晚期則增高；肺泡性肺水腫時，肺內(nèi)分流率增高，Ａ-ａＣＯ2 亦增高。

３.ＰＷＰ（肺動脈楔壓）　在急性心肌梗死并發(fā)肺水腫時升高，ＣＯＰ（血漿膠體滲透壓）則降低。

４.胸部Ｘ線檢查　胸部Ｘ線檢查對急性肺水腫的臨床診斷十分重要，因引起肺水腫的基礎疾病很多，其Ｘ線表現(xiàn)也呈多樣性。肺充血期Ｘ線表現(xiàn)為兩上肺靜脈分支增粗，而兩下肺野的血管紋理相對較細，這是由于肺靜脈壓力升高引起肺血流重新分配所致。間質(zhì)性肺水腫的特征性Ｘ線表現(xiàn)為肺血管紋理增多、變粗，肺野透光度減低，肺門陰影增大，模糊不清楚；肺小葉間隔增寬形成ＫｅｒｌｅｙＡ線和Ｂ線（間隔線）；支氣管和血管周圍模糊，形成袖套征；胸膜下水腫。在間質(zhì)性肺水腫的Ｘ線征象中，肺紋理模糊及間隔線最為主要。肺泡水腫期主要Ｘ線表現(xiàn)為肺腺泡狀增密陰影，相互融合呈不規(guī)則片狀模糊影，彌漫分布，或局限于一側(cè)或一葉，或見于肺門兩側(cè)，由內(nèi)向外伸展，漸漸變淡，形成典型的蝴蝶狀陰影。蝴蝶狀典型表現(xiàn)多見于心臟病和尿毒癥所致的肺水腫，但后者密度較深，邊緣較清楚。有時Ｘ線表現(xiàn)彌漫性粟粒狀陰影，多見于毒氣吸入所致的肺水腫。陰影可發(fā)生動態(tài)變化，最初發(fā)生在肺臟的下部、內(nèi)側(cè)及后部，很快向肺臟上部、外側(cè)及前部發(fā)展。Ｘ線陰影常表現(xiàn)為下比上多、內(nèi)比外多、后比前多的特點，并可在１～２天或數(shù)小時內(nèi)呈現(xiàn)顯著變化。少數(shù)病人可見少量胸腔積液。

（三）診斷　肺水腫發(fā)展至嚴重程度或出現(xiàn)肺泡水腫，臨床表現(xiàn)都很典型，診斷并不困難。但病情發(fā)展至危重程度，治療就事倍功半，故要爭取在輕度間質(zhì)水腫階段作出早期診斷。思想上的警惕，嚴密和細致的臨床觀察，實驗室檢查如血氣分析的隨訪、Ｘ線檢查等都可為早期診斷提供有價值的線索。

診斷標準：

１.有發(fā)生肺水腫的原發(fā)病因。

２.患者出現(xiàn)極度呼吸困難、咳嗽、大量白色或粉紅色泡沫痰從口鼻涌出。

３.查體見端坐呼吸、煩躁不安、大汗淋漓、皮膚濕冷、面色蒼白、口唇青紫、心率快、兩肺濕啰音、休克、昏迷等。

４.胸部Ｘ線表現(xiàn)肺門陰影加深增寬，肺紋增多。

５.心電圖可有心臟原發(fā)性或繼發(fā)性改變。

６.血氣分析ＰａＯ2 下降，ＰａＣＯ2 正常或降低，晚期則增高。

三、鑒別診斷

（一）間質(zhì)性肺水腫　早期呼吸困難、淺速，但紫紺較輕，可聞哮鳴音或干啰音，無濕性啰音。胸片為診斷重要根據(jù)：①肺紋理增多變粗，邊緣模糊不清；②肺野透亮度低而模糊；③肺門陰影模糊；④有凱雷（ｄｅｒｌｅｙ）Ｂ線征。

（二）肺泡性肺水腫　呼吸困難更為嚴重，劇烈刺激咳嗽、咯大量白色或血性泡沫樣痰。肺有濕啰音、哮鳴音。胸片呈多樣性改變。大小不等的片狀模糊陰影、廣泛散布于兩側(cè)或一側(cè)肺野。典型表現(xiàn)為肺門“蝴蝶狀”陰影，多見于心臟病和尿毒癥性肺水腫。

   肺水腫還應與支氣管哮喘和肺部感染等病相鑒別。支氣管哮喘對支氣管擴張劑如氨茶堿、腎上腺皮質(zhì)激素治療有良好反應；心源性哮喘對強心劑、利尿劑有顯效。Ｘ線和心電圖檢查兩者可區(qū)別。肺部感染伴有感染之征象：發(fā)熱、膿痰、用抗菌藥物有效等以資區(qū)別。

四、治療

   急性肺水腫多來勢兇猛，變化多端。措施應果斷迅速，以免病情惡化。

 （一）體位　根據(jù)病情輕重，采取床頭抬高，半臥位，或坐位兩腿下垂，以減少靜脈回流。

 （二）氧療?、倭⒓次?，其目的是使氧分壓提高到６．６５～７．９８ｋＰａ（５０～６０ｍｍＨｇ）的安全水平。經(jīng)鼻導管或面罩吸氧，氧流量６～１０Ｌ，氧濃度４５％～６０％左右。如吸純氧２～３小時后出現(xiàn)呼吸加速，胸骨后疼痛，咳嗽加重嘔吐，應注意可能為氧中毒。通常吸入高于６０％濃度氧１～２天，１００％濃度氧３～３０小時，可產(chǎn)生氧中毒。②如吸純氧后，氧分壓仍低于９．３１ｋＰａ（７０ｍｍＨｇ）或病情危重者，應迅速作氣管插管或氣管切開，進行機械加壓通氣。③間歇正壓通氣，采用吸氣壓高于２．９４ｋＰａ（３０ｃｍＨ2 Ｏ）以正，供氧濃度６０％，是提高氧分壓的有效方法。

（三）消泡劑　旨在消除肺泡和支氣管內(nèi)，嚴重阻礙通氣的大量泡沫。在濕化瓶中加入７０％～９５％乙醇，通過鼻導管，面罩供氧吸入；２０％乙醇超聲霧化吸入或９５％乙醇５ｍｌ置入鴨嘴壺中霧化吸入。低濃度乙醇吸入適用于昏迷病人，高濃度乙醇適合于清醒病人。１％二甲基硅油或１０％硅酮適用于各種原因肺水腫。

（四）嗎啡制劑　嗎啡的主要作用為：擴張周圍靜脈，減少靜脈回流，強鎮(zhèn)靜作用，減輕驚恐與焦躁，使呼吸變深慢，并減少內(nèi)源性兒茶酚胺的分泌；通過中樞性交感抑制作用降低周圍血管的阻力，使血液從肺循環(huán)轉(zhuǎn)移到周圍循環(huán)；松弛呼吸道平滑肌，有利于改善通氣。嗎啡制劑對心源性肺水腫有良好效果，但對昏迷、休克、呼吸抑制、肺內(nèi)感染或原有慢性阻塞性肺病的肺水腫患者禁用；對神經(jīng)源性肺水腫也應慎用。從小劑量開始，５～２０ｍｇ，皮下注射、肌肉注射或靜脈緩注。

（五）利尿劑　常規(guī)應用快速強利尿劑，其作用為：迅速減少血流量，降低肺動靜脈壓和左心室充盈壓，緩解肺水腫。對已有血容量不足者，因利尿劑會造成血容量的進一步下降并影響心排血量，故一般不宜使用。心源性休克時也不宜使用。常用速尿４０～８０ｍｇ，或利尿酸鈉５０～１００ｍｇ，靜脈注射。

（六）血管擴張劑　用于治療肺水腫的血管擴張劑多為受體阻滯劑，可阻斷兒茶酚胺、組胺、５唱羥色胺等血管活性物質(zhì)對血管的收縮作用，解除肺部及外周小動靜脈痙攣，降低周圍循環(huán)阻力，減輕心臟前后負荷，增加心排出量，使肺循環(huán)內(nèi)血液轉(zhuǎn)向體循環(huán)，降低肺毛細血管壓，減輕肺水腫。此外，增加冠狀血管灌注量，降低心肌耗氧量，改善左心室功能，增加心排出量，減輕肺淤血。常用藥有：①硝酸甘油０.３～０．６ｍｇ，舌下含服；或靜脈點滴１０ｍｇ加入２５０～５００ｍｌ液體，從１０μｇ／ｍｉｎ開始，逐漸增加到５０μｇ／ｍｉｎ。②酚妥拉明先１０～２０ｍｇ靜推，后２０～３０ｍｇ加入液體２５０～５００ｍｌ以０．１～０．３μｇ／ｍｉｎ的速度靜滴維持，也可用苯芐胺０．５～１ｍｇ／ｋｇ稀釋于５％葡萄糖液５００ｍｌ中靜脈緩滴，兩者都需先補足血容量。③哌唑嗪５～１０ｍｇ長期滴注。近年來使用硝普鈉治療肺水腫，該藥對小動脈和小靜脈有同等強度的平衡擴張作用，而且毒性小、作用快而強，用后幾乎立即起效。用法為５０ｍｇ加入５００ｍｌ液體，由１５μｇ／ｍｉｎ開始，根據(jù)療效與血壓變化情況，每隔３～５分鐘增加速率一次，最后以２０～６０μｇ／ｍｉｎ（平均４０μｇ／ｍｉｎ）的速度滴注。

（七）輪替縛扎肢體　用氣囊袖帶輪替縛扎于四肢（在肩及腹股溝以下），每１５～２０分鐘輪流將一肢的袖帶松開，袖帶內(nèi)壓力大約充氣至舒張壓以下１．３３ｋＰａ為度。此方法可減少靜脈回心血量，降低心臟前負荷。休克病人不宜用此法。靜脈放血３００～５００ｍｌ，亦可達到同樣效果，尤適用于高血壓、主動脈瓣關閉不全患者，或由于輸血輸液過量誘發(fā)的肺水腫，貧血病人忌用。

（八）腎上腺皮質(zhì)激素　對肺水腫的治療價值存在分歧。主

要作用機理是改善心肌代謝，減輕肺毛細血管通透性，糾正腎上腺

皮質(zhì)功能不全?？捎脷浠傻乃桑保埃啊玻埃埃恚纾苡冢保埃テ咸烟?/span>

１００～２００ｍｌ中靜滴，每日１～２次；或地塞米松５～１０ｍｇ靜脈注

射，每日１～２次。

（九）膽堿能阻滯劑　東莨菪堿和山莨菪堿能對抗兒茶酚胺引起的血管痙攣，亦能對抗乙酰膽堿分泌亢進造成的血管擴張，解除支氣管痙攣，同時興奮呼吸中樞。東莨菪堿常用劑量為每次０．３～１．５ｍｇ靜脈注射，兒童每次０．００６ｍｇ／ｋｇ靜脈注射，必要時劑量加大，每隔５～３０分鐘重復給藥，視病情而定，原則上先給足量，見效后給予維持量。山莨菪堿每次１０～４０ｍｇ靜注，兒童每次０．２ｍｇ／ｋｇ靜注，必要時加大劑量，１５～３０分鐘重復１次。

（十）強心藥　可選用洋地黃類、非洋地黃類正性肌力藥物，用法參閱急性心力衰竭章。

（十一）氨茶堿　氨茶堿對大多數(shù)肺水腫有益，它可松弛支氣管平滑肌痙攣，輕度擴張小血管和支氣管，輕度利尿；但它又有呼吸興奮作用，可引起反射性呼吸困難，加快心率。用法０.２５ｇ溶２０ｍｌ葡萄糖中，５～１０分鐘內(nèi)緩慢靜注。快速給藥可發(fā)生血管擴張、室性心律失常、暈厥。

（十二）非洋地黃類強心劑　對不能應用洋地黃類強心苷的患者，下列藥物可供選用：多巴酚丁胺（每分鐘５～１０μｇ／ｋｇ）、多巴胺（每分鐘３～５μｇ／ｋｇ）、對羥苯心安（每分鐘１５μｇ／ｋｇ）、氨聯(lián)吡啶酮（每分鐘６～１０μｇ／ｋｇ）、二聯(lián)吡啶酮（每分鐘０．２５～１μｇ／ｋｇ）等靜滴。上述藥物除對羥苯心安僅有增強心肌收縮力的作用外，其他藥物均同時有擴張周圍血管、降低心臟負荷的有利效應。另外，胰高血糖素目前應用較多，此藥能激活心肌的腺苷酸環(huán)化酶系統(tǒng)，增強心肌收縮力，擴張周圍血管，增加心排血量和尿量。首劑３～５ｍｇ加入５％葡萄糖內(nèi)靜注，如無不良反應，以后可２．５～１０ｍｇ／小時靜滴。糖尿病患者禁用。

（十三）能量合劑　應用ＡＴＰ、輔酶Ａ、細胞色素Ｃ、肌苷及輔酶Ｑ 等可增加能量，促進代謝，改善心功能，起到輔助治療作用。心肌機械性收縮需要心肌線粒體的氧化磷酸化作用來供應能量，鎂具有這種興奮心肌線粒體的氧化磷酸化作用的功能，并對心肌細胞膜上的鈉鉀ＡＴＰ酶具有激活作用。還有資料報道，低鎂狀態(tài)下心肌攝入洋地黃量增加，所以血鎂過低時易誘發(fā)洋地黃中毒。因此，無禁忌情況下，在能量合劑中加入適量鉀、鎂，對改善心肌能量代謝，防止激動差異傳導或折返激動等而引起的心律失常，防止洋地黃中毒均有益處。

（十四）維生素Ｃ　大量維生素Ｃ可使組織內(nèi)環(huán)磷酸腺苷含量增高，增強心肌收縮力；參與膠原蛋白和組織細胞間質(zhì)的合成，使血管壁的通透性及脆性降低，有利于減少肺毛細血管壁的滲出和泡沫痰的形成；有解毒和抗感染作用?？捎糜诩毙苑嗡[的搶救。一般用量為３～５ｇ加入葡萄糖液內(nèi)靜注或靜滴。

（十五）頸交感神經(jīng)節(jié)封閉　用０.２５％～０．５％普魯卡因阻斷星狀神經(jīng)節(jié)，從而保護神經(jīng)系統(tǒng)，阻斷病理反射過程和對神經(jīng)系統(tǒng)的強烈刺激，因而可改善肺毛細血管的通透性。

（十六）機械輔助循環(huán)　對各種藥物治療無效的頑固性肺水腫病人，或伴有低血壓及休克者，可考慮實施機械輔助循環(huán)。應用主動脈內(nèi)囊反搏術效果較好，如仍無效，可植入左心室輔助泵，若合并右心衰竭，則采用雙室輔助裝置，以改善泵功能。

（十七）去除病因及對癥處理　如有心律失常、高血壓、心肌梗死、中毒、ＤＩＣ等應及時針對病因，采取相應措施。對合并感染、電解質(zhì)紊亂者，亦不能忽視其治療。

 （車曉文）

第四節(jié)　肺栓塞

肺栓塞（Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｅｍｂｏｌｉｓｍ）是靜脈或右側(cè)心腔內(nèi)栓子脫落后流入肺動脈的總稱。為心肺血管病中常見的急癥之一。肺栓塞可引起三種反應，即急性肺源性心臟病、肺梗塞或只表現(xiàn)呼吸困難加重。有些人在長期的生活中可能曾患肺栓塞，但因為栓子微小，肺能處理這些小的纖維蛋白團塊或靜脈內(nèi)血凝塊，而使其迅速溶解，故可不出現(xiàn)任何臨床癥狀。例如婦女妊娠時少量的滋養(yǎng)葉細胞栓子常隨血流流至肺部，經(jīng)肺處理后并不出現(xiàn)任何臨床癥狀。但也并非肺都能處理這些微小栓子，若處理不了便會引起患者呼吸困難，大塊栓塞還可引起急性肺心病或肺栓塞而死亡。

肺栓塞在國外發(fā)病率很高，美國每年約７０萬以上人患有癥狀的肺栓塞，為心肌梗死發(fā)病的一半，是腦血管疾病發(fā)病人數(shù)的３倍。在美國每年至少有２０萬人死于肺栓塞。死于肺栓塞的患者約占死亡人數(shù)的１０％～１５％，在臨床死亡原因中，肺栓塞居第三位。據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院病理資料，肺栓塞的尸檢檢出率為３％，日本在１９７２年報道肺栓塞的死檢率為１.５％。因此東方人肺栓塞的發(fā)病率可能較低，但目前發(fā)病率也有進行性增多的趨勢。

一、病因和發(fā)病機制

（一）血栓來源　肺栓塞常由下肢深部靜脈系統(tǒng)血栓遷徙所致。也可源于盆腔靜脈、腎靜脈、肝靜脈，以及鎖骨下靜脈或上腔靜脈長期留置導管處的血栓。有時非血栓物質(zhì)如脂肪顆粒、羊水、空氣、瘤細胞團等亦可引起。據(jù)國內(nèi)報道，有３０％左右的栓子來自右心室，特別是心臟病病人合并心肌梗死、心房纖顫、心功能不全時，易發(fā)生附壁血栓引起的肺栓塞和肺梗塞（肺栓塞后肺組織缺血、壞死）。

（二）基礎疾病　肺栓塞常發(fā)生在有基礎疾病的病人。我國有學者報告以心臟病最多（４０％），惡性腫瘤（包括白血?。┐沃ǎ常担ィ?，血栓性靜脈炎占１３％，感染性疾?。保担?，妊娠４％，骨折２％，肝硬化１％。其他基礎疾病和病因有燒傷、腎移植、人工氣腹、體外循環(huán)及鐮狀細胞貧血等。

（三）誘發(fā)因素　血液淤滯、靜脈損傷、高凝狀態(tài)是促進ＤＶＴ的三要素。

１.血液淤滯　長期臥床、肥胖、心功能不全、靜脈曲張和妊娠等情況易發(fā)生血液淤滯。

２.靜脈損傷　外科手術、創(chuàng)傷及燒傷后常易引起靜脈損傷。尤其以盆腔和腹部的惡性腫瘤切除等大手術及下肢較大的矯形手術后更易引起下肢靜脈血栓形成和肺栓塞。

３.高凝狀態(tài)　某些凝血和纖溶系統(tǒng)異常，易引起靜脈血栓和肺栓塞。如抗凝血酶Ⅲ、蛋白Ｃ和蛋白Ｓ及纖溶系統(tǒng)中某些成分缺乏等。

二、病理生理

（一）呼吸生理的變化　肺栓塞后引起生理死腔增大，通氣受限，肺泡表面活性物質(zhì)減少，通氣／血流比值失調(diào)。故常出現(xiàn)低氧血癥。

（二）血液動力學改變　肺栓塞后，即引起肺血管床減少，使肺毛細血管血流阻力增加。阻力增加明顯時，可引起肺動脈高壓，急性右心衰竭，心輸出量驟然降低，心率加快，血壓下降等?；颊咂骄蝿用}壓一般為３.３３～４ｋＰａ（２５～３０ｍｍＨｇ）。

（三）神經(jīng)體液介質(zhì)的變化　新鮮血栓在肺血管內(nèi)移動時，引起其表面覆蓋的血小板脫顆粒，釋放各種血管活性物質(zhì)，如腺嘌呤、腎上腺素、組胺、５－羥色胺、緩激肽、前列腺素及纖維蛋白降解產(chǎn)物（ＦＤＰ）等。它們可以刺激肺的各種神經(jīng)受體和氣道的受體，引起呼吸困難、咳嗽、心率加快、血管通透性增加等。

三、診斷

（一）臨床表現(xiàn)

１.癥狀

（１）呼吸困難及氣促：為肺血栓栓塞癥最常見的癥狀。常于活動后出現(xiàn)或加重，靜息時可緩解或減輕?；颊哂袝r訴大便后、上樓梯時出現(xiàn)胸部“憋悶”，很容易與勞力性“心絞痛”相混淆，尤須注意鑒別。特別要重視僅表現(xiàn)輕度呼吸困難的患者。

（２）胸痛：可見于大多數(shù)肺血栓栓塞癥患者，包括胸膜炎性胸痛和心絞痛樣疼痛。胸膜炎樣胸痛較多見；其特點為深呼吸或咳嗽時疼痛明顯加重，它提示應注意有無肺梗死存在。心絞痛樣胸痛僅見于少數(shù)患者，為胸骨后較劇烈的擠壓痛，患者難以忍受，向肩部和胸部放射，酷似心絞痛發(fā)作。

（３）咯血：見于約三分之一的患者，是提示肺梗死的癥狀，多發(fā)生于肺梗死后２４小時之內(nèi)，常為小量咯血，入咯血少見。

 （４）煩躁不安、驚恐甚至瀕死感：見于約半數(shù)患者，發(fā)生機制不明，可能與胸痛或低氧血癥有關。

 （５）咳嗽：見于約三分之一的患者，多為干咳，或有少量白痰。

 （６）暈厥：可為肺血栓栓塞癥的唯一或首發(fā)癥狀，其主要原因是大塊肺血栓栓塞阻塞５０％以上的肺血管，使心排血量明顯減少，引起腦供血不足。

 （７）腹痛：肺血栓栓塞癥患者有時訴腹痛，可能與膈肌受刺激或腸出血有關。偶見訴腰痛者。

     各病例可出現(xiàn)以上癥狀的不同組合。臨床上有時出現(xiàn)所謂“肺梗死三聯(lián)征”，即同時出現(xiàn)呼吸困難、胸痛及咯血，但僅見于不足３０％的患者。

２.體征

 （１）一般體征：大約半數(shù)患者有不同程度的發(fā)燒，呼吸急促，急慢性肺栓塞常伴有心力衰竭而出現(xiàn)紫紺，這是右向左分流和周圍循環(huán)不良所致，此時動脈血氧分壓（ＰａＯ2 ）降低。

（２）心臟體征：急性肺栓塞時常見肺動脈壓升高所致的肺動脈第二音亢進，時有竇性心動過速或呈現(xiàn)早搏。慢性栓塞亦可由于肺動脈壓升高而導致肺動脈第二音亢進。

 （３）肺部體征：慢性肺動脈栓塞在肺部可聽到干濕啰音，少數(shù)患者可有胸膜摩擦音及胸腔積液。

 （４）腹部體征：慢性肺栓塞，由于常并發(fā)右心衰竭而肝脾腫大。

 （５）四肢體征：慢性肺栓塞可見由于右心衰竭而致的四肢水腫或下肢靜脈曲張。

     肺栓塞臨床表現(xiàn)極不一致，微小的肺栓塞可以無任何體征。慢性肺栓塞患者除有慢性右心衰竭外，多數(shù)患者并無明顯心肺疾患體征。急性肺栓塞者，初期無癥狀及體征，一旦大的靜脈血栓栓塞時，可引起竇性心動過速、室性心動過速、心室纖顫而突然死亡。

（二）實驗室及其他檢查

１.實驗室檢查　血白細胞、血清乳酸脫氫酶、血清纖維蛋白降解產(chǎn)物可輕度升高。血氣分析常提示急性呼吸性堿中毒和過度通氣。

２.胸部平片

（１）肺血管紋理稀疏、纖細：當較大的肺葉、段肺動脈栓塞時，顯示阻塞區(qū)域紋理減少及局限性肺野透亮度增高，多發(fā)小的肺動脈栓塞，顯示肺紋理普遍性減少和肺野透亮度增高。病變分布范圍一般有規(guī)律，呈肺段、肺葉分布，甚至一側(cè)肺野分布。而動脈未被栓塞的肺葉、段可出現(xiàn)代償性的肺血增多。

（２）肺動脈高壓征象：肺門動脈增粗是肺栓塞的一個主要征象。當較大肺動脈或較多肺動脈分支發(fā)生栓塞時，由于栓塞造成血管近端擴張，表現(xiàn)為肺動脈段突出、右下肺動脈干橫徑大于１．５ｃｍ和肺門影增大。而外周肺紋理突然變纖細，呈“殘根”樣改變，相應的肺葉、段內(nèi)肺血減少，肺野透亮度增高。

（３）肺梗死征象：一般于栓塞后１２小時至１周出現(xiàn)楔狀或截斷的圓錐形陰影，位于肺的外周，底部與胸膜相連，頂部指向肺門，以下肺肋膈角區(qū)多見。常見呈團塊狀或片狀，大小不一，多發(fā)，可不同時發(fā)生，少數(shù)可形成空洞。病灶消退緩慢，并殘留纖維索條影。肺梗死主要是由于肺組織壞死、出血、水腫造成。與肺內(nèi)炎性病變鑒別的關鍵在于梗死的實變影內(nèi)無支氣管氣象。

（４）肺內(nèi)繼發(fā)改變：這些表現(xiàn)無特異性。由于肺出血、水腫以及肺泡表面活性物質(zhì)因動脈栓塞少血或缺血而減少，造成肺泡塌陷。肺實質(zhì)影像表現(xiàn)：肺炎樣片狀浸潤陰影、局部斑點狀陰影、纖維索條影以及盤狀肺不張，多分布兩肺下葉，以右側(cè)多見，一般數(shù)天內(nèi)消失。有的在治療后肺周出現(xiàn)少量纖維化改變，可能是病灶殘余的轉(zhuǎn)歸灶?？沙霈F(xiàn)患側(cè)膈肌抬高。

（５）胸膜病變：表現(xiàn)為少量胸腔積液，胸膜肥厚。胸膜病變通常與栓塞的嚴重程度有關。經(jīng)治療復查，胸腔積液吸收較迅速，胸膜肥厚亦能恢復。

（６）心臟改變：一般少見，廣泛肺小動脈栓塞時，才見心影擴大伴上腔靜脈及奇靜脈增寬，心臟增大主要以有心室肥大為主。

（７）胸部Ｘ線平片：無陽性表現(xiàn)，可能與栓塞范圍小及肺組織重疊所致有關，或與微小栓子裂解、血管再通有關。

３.肺動脈造影　是臨床診斷肺栓塞唯一可靠的方法。陽性率達８５％～９０％。最有價值的征象是：①動脈內(nèi)充盈缺損；②肺動脈分支完全阻塞（截斷現(xiàn)象）；③肺野無血流灌注；④肺動脈分支充盈和排空延遲。有一定并發(fā)癥，如熱原反應、心律失常、心臟穿孔、支氣管痙攣、血腫、過敏反應等。有０．０１％～０．５％死亡。

５.數(shù)字減影血管造影（ＤＳＡ）　是一新的以電子計算機為輔助的Ｘ線成像技術。靜脈法ＤＳＡ有周圍靜脈法（穿刺肘窩或股靜脈注入造影劑）及中心法（通過短導管自腔靜脈入口或右房內(nèi)注入造影劑）。不需高濃度的造影劑，從而減少造影劑副作用。由于ＤＳＡ空間分辨率低，段以下肺動脈分支的顯影遠不如ＣＰＡ的顯影。然而ＤＳＡ在肺栓塞的診斷中仍有假陽性及假陰性，特別周圍靜脈法的準確性受到一定限制，因此個別病例還要做ＣＰＡ。

６.血漿Ｄ—二聚體　為交聯(lián)纖維蛋白降解產(chǎn)物，是一個特異性的纖溶過程標記物，血栓栓塞時因血栓纖維蛋白溶解使其血中濃度增高，在急性ＰＴＥ或ＤＶＴ可增高大于５００μｇ／Ｌ，采用酶聯(lián)免疫吸附（ＥＬＩＳＡ）法測定血漿Ｄ－聚體敏感性和準確性較高。在急性ＤＶＴ時，敏感性可達９９％，但特異性僅３９％。正常Ｄ－聚體（ＥＬＩＳＡ）陰性預測值９２％～９７％，與正常的ＤＶＵＳ聯(lián)合陰性預測值９９．９％。

７.心電圖檢查　主要表現(xiàn)由急性右心室擴張和肺動脈高壓引起ＱＲＳ電軸右偏、極度順鐘向轉(zhuǎn)位、不完全或完全性右束支傳導阻滯等，２０％的病人有典型的ＳＯ Ｔ 波型（Ⅰ導聯(lián)Ｓ波深、Ⅲ導聯(lián)Ｑ波顯著和Ｔ波倒置），右胸前導聯(lián)及Ⅱ、Ⅲ、ＡＶＦ導聯(lián)Ｔ波倒置或低平以及ＳＴ段下降。

８.超聲心動圖檢查　可動態(tài)測定心臟左右房室、肺動脈內(nèi)徑、肺動脈壓和有否心包積液，直接顯示肺動脈主干及分支的栓塞。肺栓塞可能引起的肺動脈高壓和右心功能不全時的征象是：右心室擴張、右室壁運動減弱、室間隔左移并活動異常、三尖瓣反流、肺動脈擴張、下腔靜脈擴張并吸氣時塌陷現(xiàn)象消失。偶可因發(fā)現(xiàn)肺動脈近端的血栓而確定ＰＴＥ診斷。

９.深靜脈血栓檢查　肺栓塞的栓子約有７５％～９０％來自下肢深靜脈。有下肢深靜脈血栓形成的患者約有５１％發(fā)生肺栓塞，因此，ＤＶＴ的檢測有助于肺栓塞的診斷。常用方法：①靜脈造影：不良反應多見，目前已少用；②放射性核素靜脈造影：常用 Ｔｃ標志白蛋白的方法檢查，與靜脈造影符合率達９０％；③血管超聲多普勒檢查：根據(jù)多普勒原理，超聲頻譜的改變能反映血流受限的情況，準確率９３％；④肢體阻抗血流圖：利用血壓帶捆綁大腿，使小腿充血，觀察放氣前后的電阻抗下降速度，以判斷有無下肢深靜脈血栓形成。本法與靜脈造影的符合率為９５％，診斷的敏感率為８６％，特異性為９７％。后兩種檢查方法簡單易行、無創(chuàng)傷性，因此，應用最廣泛。

（三）診斷　主要根據(jù)有肺栓塞發(fā)生的基礎病變，突然出現(xiàn)呼吸困難，劇烈胸痛，紫紺和休克及急性右心功能不全的表現(xiàn)，結合肺動脈高壓體征和心電圖、胸部Ｘ線檢查有右心室擴大的體征，本病的診斷便可成立。

四、鑒別診斷

肺栓塞的臨床表現(xiàn)不典型，容易漏診，因此對臨床已發(fā)現(xiàn)的可疑患者必須作進一步的鑒別診斷。

（一）冠狀動脈供血不足　約１９％的肺栓塞可發(fā)生心絞痛，原因有：

１.巨大栓塞時，心輸出量明顯下降，造成冠狀動脈供血不足，心肌缺血。

２.右心室的壓力升高，冠狀動脈中可形成反常栓塞（或矛盾栓塞）。所以診斷冠狀動脈供血不足時，如發(fā)現(xiàn)患者有肺栓塞的易發(fā)因素時，則需考慮肺栓塞的可能性。

（二）細菌性肺炎　可有與肺梗塞相似的癥狀和體征，如呼吸困難、胸膜痛、咳嗽、咯血、心動過速、發(fā)熱、紫紺、低血壓，Ｘ線表現(xiàn)也可相似，但肺炎有寒戰(zhàn)、膿痰、菌血癥等。

（三）胸膜炎　約１／３的肺栓塞患者可發(fā)生胸腔積液，易被診斷為結核性胸膜炎。但是并發(fā)胸腔積液的肺栓塞患者缺少結核病的全身中毒癥狀，胸腔積液常為血性、量少，消失也快。

（四）急性心肌梗死　二者的臨床表現(xiàn)可以非常相似，均可表現(xiàn)為（劇烈）胸痛或伴有休克癥狀甚至發(fā)生猝死，而且ＰＴＥ?？沙霈F(xiàn)類似急性非Ｑ波性心肌梗死的心電圖圖形，含服硝酸甘油癥狀不能緩解，急性期二者均有ＣＫ、ＣＫ－ＭＢ升高，部分急性ＰＴＥ患者血漿肌鈣蛋白也升高，所以ＰＴＥ極易被誤診為急性非Ｑ波性心肌梗死而予抗凝治療，失去溶栓治療機會。但心肌梗死多在原有冠心病或高血壓病的基礎上發(fā)生，患者年齡一般較大，心電圖呈特征性動態(tài)演變過程，即面向梗死區(qū)導聯(lián)出現(xiàn)異常Ｑ波、ＳＴ段抬高、Ｔ波倒置，呼吸困難不一定明顯；而ＰＴＥ患者往往存在一種或多種靜脈血栓形成危險因素，如下肢深靜脈血栓形成、手術后臥床、腫瘤等。出現(xiàn)血流動力學障礙的患者往往為大面積ＰＴＥ，呼吸困難明顯，呼吸頻率增快，甚至咳嗽、咯血，血氣分析呈現(xiàn)低氧血癥，心電圖和心臟超聲均顯示右心負荷增重表現(xiàn)。所以對臨床懷疑急性非Ｑ波心肌梗死而同時有氣短癥狀、有靜脈血栓栓塞危險因素的患者，應注意排除ＰＴＥ的可能。二者的鑒別有時比較困難，必要時應行冠脈造影及核素肺灌注顯像確診。

（五）慢性支氣管炎及肺心病　有時會與慢性栓塞性肺動脈高壓相混淆，均可表現(xiàn)為慢性咳嗽、氣短等癥狀，但仔細詢問病史、進行肺功能及血氣檢測二者不難鑒別。如肺動脈高壓患者存在過度通氣及嚴重低氧血癥，而ＰａＣＯ2 不隨之上升甚至下降，肺通氣功能及肺容量基本正常時，應警惕慢性栓塞性肺動脈高壓。必要時行下肢深靜脈檢查、肺通氣／灌注顯像或肺動脈造影等檢查。

（六）原發(fā)性肺動脈高壓　與慢性栓塞性肺動脈高壓有相似之處，均可表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、乏力、咳嗽甚至咯血、慢性右心功能不全。不同點是原發(fā)性肺動脈高壓患者年齡較輕，女性多見，無慢性心肺疾患病史，癥狀呈進行性加重，肺灌注顯像無段性缺損，肺動脈造影無“剪枝”樣改變；而ＰＴＥ無性別差異，多發(fā)生于原有下肢深靜脈血栓形成或慢性心肺疾病的患者，肺灌注顯像呈節(jié)段性缺損，必要時需開胸活檢鑒別。

（七）大動脈炎　累及肺動脈的大動脈炎可出現(xiàn)慢性ＰＴＥ的臨床表現(xiàn)，如慢性氣短、胸悶、胸痛、咯血甚至暈厥等，血氣分析呈低氧血癥，核素肺灌注顯像呈節(jié)段性缺損，甚至肺動脈造影可出現(xiàn)類似ＰＴＥ的灌注缺損，極易被誤診為慢性栓塞性肺動脈高壓。仔細詢問病史及體檢有助于診斷，必要時應行開胸肺活檢明確診斷。

（八）主動脈夾層動脈瘤　急性ＰＴＥ患者劇烈胸痛、上縱隔陰影增寬（上腔靜脈擴張引起），伴休克、胸腔積液時要與主動脈夾層動脈瘤相鑒別，后者多有高血壓病史，起病急驟，疼痛呈刀割樣或撕裂樣，部位廣泛，與呼吸無關，發(fā)紺不明顯，患者因劇烈疼痛而焦慮不安，大汗淋漓，面色蒼白，心率加快，多數(shù)患者血壓同時升高。有些患者臨床上有休克表現(xiàn)，但血壓下降情況與病情輕重不平行，同時可出現(xiàn)夾層血腫的壓迫癥狀和體征。病變部位有血管性雜音和震顫，周圍動脈搏動消失或兩側(cè)脈搏強弱不等；如主動脈夾層累及主動脈瓣，可引起急性主動脈瓣關閉不全的癥狀和體征。超聲心動圖可進行鑒別。

（九）其他　急性左心衰竭、食道破裂、氣胸、縱隔氣腫等也可表現(xiàn)為劇烈的前胸痛，亦應與肺栓塞仔細鑒別。

五、治療

（一）一般治療

１.休息　發(fā)生肺栓塞后，應立即臥床休息，采取仰臥位，使靜脈回流不受障礙。如血栓來自下肢，應抬高下肢，減少活動。

２.吸氧　一般給予持續(xù)鼻導管吸氧。如果缺氧明顯，且伴有低碳酸血癥者，則用面罩給氧，必要時用人工呼吸機或高頻通氣。

３.止痛　劇烈胸痛可皮下注射嗎啡５～１０ｍｇ（昏迷、休克、呼吸衰竭者禁用），也可用杜冷丁５０～１００ｍｇ肌注或罌粟堿３０～６０ｍｇ肌注。

４.抗休克　嚴重低血壓是肺血流大部被阻斷或急性右心衰竭的表現(xiàn)，一般提示預后不良。用多巴胺２０～４０ｍｇ或（和）阿拉明２０～４０ｍｇ加入１００～２００ｍｌ５％葡萄糖液中靜滴，根據(jù)血壓調(diào)整升壓藥物的濃度和滴注速度，使收縮壓保持在１２ｋＰａ左右。

５.治療心力衰竭　可用毒毛旋花子甙Ｋ０．２５ｍｇ或毛花丙苷（西地蘭）０．４～０．８ｍｇ加入５０％葡萄糖２０～４０ｍｌ內(nèi)緩慢靜注。

６.緩解支氣管平滑肌和肺血管痙攣　皮下或靜脈注射阿托品０．５～１ｍｇ，以減低迷走神經(jīng)張力，防止肺動脈和冠狀動脈反射性痙攣。必要時可每１～４小時注射１次。阿托品還可緩解支氣管平滑肌痙攣，并減少支氣管黏膜腺體分泌。對支氣管平滑肌痙攣明顯者給予氨茶堿０．２５ｇ加入５０％葡萄糖４０ｍｌ內(nèi)緩慢靜注，必要時可加用地塞米松１０～２０ｍｇ靜注。

７.防治繼發(fā)感染　肺栓塞可從含菌栓子或支氣管引入感染，故宜投以有效抗生素?？蛇x用青霉素、氨芐青霉素或頭孢類、丁胺卡那霉素等抗菌藥物。

８.心臟復蘇　對于心臟停搏者，應立即復蘇，體外心臟按摩能使近心臟區(qū)肺動脈栓子碎裂而有被推入末梢部位的可能。

（二）抗凝治療　應用抑制血液凝固的藥物，可防止血栓擴大及新血栓形成。但有出血傾向、中樞神經(jīng)手術后、有消化道潰瘍及大量出血史、未經(jīng)控制的嚴重高血壓病、嚴重肝腎功能衰竭者等為抗凝治療的禁忌證。

肝素：是由動物的肺、肝、腸黏膜的肥大細胞中提取的自備黏多糖，乃為一種強有力的抗凝劑，可防止血栓的增長和進一步發(fā)生，確是搶救肺栓塞的首選藥物。肝素開始用量５０００Ｕ加入５％～１０％葡萄糖液１００ｍｌ中，從心導管或靜脈滴注，每分鐘２０～３０滴；或皮下注射５０００Ｕ，每４小時１次。肝素使用時應測定凝血時間，以監(jiān)測肝素劑量是否適宜。１～２周后停肝素。以后如需要繼續(xù)抗凝治療，可改用口服抗凝劑，如雙香豆素或華法林、阿司匹林、潘生丁等，連續(xù)６周以上。

肝素可能會引起血小板減少癥（ｈｅｐａｒｉｎ－ｉｎｄｕｃｅｄｔｈｒｏｍｔｏｐｅｎｉａ，ＨＩＴ），若血小板持續(xù)降低達３０％以上，或血小板計數(shù)＜１００×１０⁹／Ｌ，應停用肝素。

低分子肝素（ＬＭＷＨ）：不需監(jiān)測ＡＰＴＴ和調(diào)整劑量，但對過度肥胖者或孕婦監(jiān)測血漿抗Ｘａ因子活性，并據(jù)調(diào)整用量。法安明：２００ａｎｔｉ－ＸａＩＵ／（ｋｇ?ｄ）皮下注射。單次劑量不超過１８０００ｌＵ?？速悾海保恚纾耄缙は伦⑸洌保残r１次：或１．５ｍｇ／（ｋｇ?ｄ）皮下注射，單次總量不超過１８０ｍｇ。速避凝：８６ａｎｔｉ－ＸａＩＵ／（ｋｇ?ｄ）皮下注射。肝素或低分子肝素須至少應用５天，對大面積ＰＴＥ或髂股靜脈血栓，肝素約需至１０天。華法林：可以在肝素開始應用后的第１～３天加用，初始劑量為３．０～５．０ｍｇ。由于肝素需至少重疊４～５天，當連續(xù)兩天測定的國際標準化比率（ＩＮＲ）達到２．５（２．０～３．０）時，或ＰＴ延長至１．５～２．５倍時，即可停止使用肝素，單獨口服華法林治療。療程至少３～６個月。對于栓子來源不明的首發(fā)病例，需至少給予６個月的抗凝；對癌癥、抗心脂抗體綜合征、抗凝血酶血缺乏、復發(fā)性ＶＴＥ、易栓癥等，抗凝治療１２個月或以上，甚至終生抗凝。妊娠期間禁用華法林，可用肝素或低分子量肝素治療。

（三）溶栓治療　鏈激酶與尿激酶能滲透到血栓內(nèi)部激活纖溶酶原，使其轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶，因而可使血栓加速溶解。目前溶栓治療主要應用在大塊型肺動脈栓塞病人或肺栓塞阻塞肺血管床５０％以上，或伴有低血壓病人。禁忌證為大手術、分娩、大創(chuàng)傷后不滿１０日者、急性內(nèi)出血、嚴重高血壓、凝血因子缺乏或有出血傾向者，２個月內(nèi)有過腦出血或顱內(nèi)手術史者。用藥時機：起病６～９小時內(nèi)用藥可直接溶解血栓，也有人指出開始治療的時間可推遲到４８小時以內(nèi)，但最遲不能超過５日。具體用藥方法：鏈激酶具有抗原性和致熱原性，故給藥前應先作皮試。如皮試陰性，先給予異丙嗪２５ｍｇ肌注，半小時后靜脈注射２５萬Ｕ，３０分鐘內(nèi)注射完，繼以每小時１０～１５萬Ｕ持續(xù)靜脈滴入２４～７２小時，與少量地塞米松（２．５～５ｍｇ）同時靜滴，可防止鏈激酶引起寒戰(zhàn)、發(fā)熱副作用。尿激酶首次１０分鐘內(nèi)注入２０萬Ｕ，繼以每小時２０萬Ｕ持續(xù)靜滴入２４～７２小時，鏈激酶和尿激酶均無選擇地激活全身纖溶系統(tǒng)，導致全身纖溶狀態(tài)和出血傾向，目前應用日益廣泛的人組織型纖溶酶原激活劑（ｔ唱ＰＡ）為一種新型的溶栓劑，對纖維蛋白有較高的親和力，能選擇性的與血栓表面的纖維蛋白結合，所形成的復合物對纖溶酶原有很高的親和力，在局部有效地激活纖溶酶原轉(zhuǎn)變成纖溶酶，使血栓溶解而不產(chǎn)生全身纖溶狀態(tài)。此類藥物的用法是，以基因重組術組織型纖溶酶原激活劑（ｒｔ唱ＰＡ）５０ｍｇ靜滴２小時，必要時再追加４０ｍｇ靜滴４小時，用藥后肺栓塞的血栓可在２～６小時內(nèi)溶解，其有效率為９４％。也可用生物活性組織型纖溶酶原激活劑（ｍｔ唱ＰＡ）治療。也可以ｔ唱ＰＡ和鏈激酶合用，ｔ唱ＰＡ９０～１２０ｍｇ溶于１５０ｍｌ生理鹽水內(nèi)靜滴４～６小時，接著用鏈激酶６０萬Ｕ溶于５０ｍｌ生理鹽水內(nèi)靜滴３０分鐘，每日１次，共５日。除以上溶栓藥物外，還可根據(jù)情況選用纖維蛋白溶酶、去纖維蛋白制劑———安克絡酶等。通常溶栓治療僅進行２４～７２小時，以治療結束后要等２～４小時使纖維蛋白溶酶作用消失后再繼續(xù)再用肝素治療７～１４日，但應注意誘發(fā)出血等副作用。

 （四）肺動脈血栓摘除術　適用于經(jīng)積極的保守治療無效的緊急情況，要求醫(yī)療單位有施行手術的條件與經(jīng)驗。患者應符合以下標準：①大面積ＰＴＥ，肺動脈主干或主要分支次全堵塞，不合并固定性肺動脈高壓者（盡可能通過血管造影確診）；②有溶栓禁忌證者；③經(jīng)溶栓和其他積極的內(nèi)科治療無效者。

 （五）經(jīng)靜脈導管碎解和抽吸血栓　用導管碎解和抽吸肺動脈內(nèi)巨大血栓或行球囊血管成型，同時還可進行局部小劑量溶栓。適應證：肺動脈主干或主要分支大面積ＦＴＥ并存在以下情況者：溶栓和抗凝治療禁忌，經(jīng)溶栓或積極的內(nèi)科治療無效，缺乏手術條件。

 （六）靜脈濾器　為防止下肢深靜脈大塊血栓再次脫落阻塞肺動脈，可于下腔靜脈安裝濾器。適用于：下肢近端靜脈血栓，而抗凝治療禁忌或有出血并發(fā)癥；經(jīng)充分抗凝而仍反復發(fā)生ＰＴＥ；伴血流動力學變化的大面積ＰＴＥ；近端大塊血栓溶栓治療前；伴有肺動脈高壓的慢性反復性ＰＴＥ；行肺動脈血栓切除術或肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術的病例。對于上肢ＤＶＴ病例還可應用上腔靜脈濾器。置入濾器后，如無禁忌證，宜長期口服華法林抗凝；定期復查有無濾器上血栓形成。

 （七）非血栓性肺栓塞的治療

 １.肺空氣栓塞　立即采用頭低腳高位，使空氣栓子由低位浮向高位的肢體，從而解除肺栓塞。同時及時采取肝素抗凝，有效的氧療及抗休克治療等。

２.肺脂肪栓塞　及時處理原發(fā)病，以切斷脂肪栓子的來源為主。同時采用正壓面罩給氧，以６０％氧濃度，０．４９ｋＰａ（５ｃｍＨ2 Ｏ）壓力給氧，可改善肺泡水腫，糾正低氧。亦可用高頻通氣機給氧，可起到持續(xù)氣道加壓作用。

 ３.羊水栓塞　本病一旦確診，應及時采用有效的氧療，酌情補充血容量，應用心痛定１０ｍｇ，每日３次，氨茶堿２５０ｍｇ稀釋后緩慢靜注以降低肺動脈壓，減輕心臟負荷，改善心肺功能，同時采用皮質(zhì)激素抗過敏及肝素抗凝血治療。待病情平穩(wěn)后，及時結束產(chǎn)程。

六、預后

 肺栓塞的部位和原有肺功能情況決定預后。肺栓塞的自然病死率不完全清楚。大約不到１０％的栓塞在急性期致死，其中７５％在癥狀出現(xiàn)后１小時內(nèi)死亡，其余２５％在以后的４８小時內(nèi)死亡。大多肺栓塞可在血凝塊碎破、脫落和蛋白溶解作用下被消除；或在原位機化收縮后血流動力學改善，大約２～８周可恢復至原來水平。肺栓塞極少導致慢性肺部疾病，發(fā)生永久性肺動脈高壓亦為罕見。當頻繁反復發(fā)生栓塞而吸收不充分時可發(fā)展成慢性肺動脈高壓，主要見于慢性病患者。

七、預防

積極防治靜脈血栓形成或血栓性靜脈炎。如口服阿司匹林腸溶片２５～５０ｍｇ，１次／日或雙嘧達莫（潘生丁）２５～５０ｍｇ，３次／日。有一定預防作用。長期臥床患者應經(jīng)常翻身、活動肢體，以助靜脈血回流通.。手術后患者早期下床活動，腹帶或肢體繃帶勿過緊或壓迫過久，以免妨礙膈肌運動及下肢靜脈回流。保持大便通.，避免突然用力使腹壓升高，栓子脫落。

第五節(jié)　肺動靜脈瘺

肺動靜脈瘺多為先天性血管畸形，為肺動脈和肺靜脈間異常交通。偶見后天獲得性肺動靜脈瘺，如肝硬化、血吸蟲病、二尖瓣狹窄、創(chuàng)傷、放線菌病、Ｆａｎｃｏｎｉ綜合征、肺氣腫及甲狀腺轉(zhuǎn)移癌等。本節(jié)主要討論先天性肺動靜脈瘺。

一、病因

胚胎發(fā)育過程中，血管間隔形成障礙，肺動脈分支不經(jīng)毛細血管網(wǎng)，直接與肺靜脈分支相通，此處血管壁較薄，逐漸擴張形成囊狀。半數(shù)病例伴遺傳性出血性毛細血管擴張癥。肺動靜脈痰多為單發(fā)，約占２／３，亦有多發(fā)，１０％位于兩側(cè)，多見于下葉。流經(jīng)此處的血液未經(jīng)肺泡氣體交換即進入體循環(huán)，可致動脈血氧分壓降低，而二氧化碳分壓不高。

二、診斷

（一）臨床表現(xiàn)　其臨床表現(xiàn)與肺動靜脈瘺的大小、數(shù)量、對氣體交換影響和有無并發(fā)癥有關。大多數(shù)小的無并發(fā)癥的肺動靜脈瘺患者無癥狀，直到常規(guī)胸部Ｘ線檢查或因其他疾病做胸部影像學檢查時，才被發(fā)現(xiàn)。約一半病人主訴呼吸困難，其原因可能是大量來自肺動脈的混合靜脈血未經(jīng)氧合即進入了肺靜脈，引起動脈血氧分壓大幅度降低，刺激呼吸中樞末梢化學感受器引起。另一些常見癥狀是囊腔破裂出血引起的系列表現(xiàn)，可發(fā)生在既往無癥狀的患者中。癥狀和體征以囊腔破裂部位和出血程度而異。囊腔破向支氣管時表現(xiàn)為咯血，囊腔破向胸膜腔則引起血胸。大量的咯血或血胸可因血容量大量丟失或影響呼吸功能引起休克、嚴重呼吸困難，甚至死亡。半數(shù)患者表現(xiàn)為鼻出血，常合并遺傳性出血性毛細血管擴張癥。這些患者還可有上消化道出血、卒中、腦膿腫或癲癇發(fā)作等表現(xiàn)。３０％患者可表現(xiàn)為神經(jīng)癥狀，如頭痛、耳鳴、頭暈、復視和感覺異常，甚至偏癱。

 體征：取決于肺動靜脈瘺的大小和數(shù)量。常見體征包括紫紺、杵狀指（趾），病灶鄰近部位胸壁可聞及連續(xù)性血管雜音，于心收縮后期或舒張早期、站立及深吸氣時明顯，側(cè)臥及深呼氣時降低甚至消失。１／３患者可見皮膚黏膜毛細血管擴張。

 （二）實驗室及其他檢查

 １.Ｘ線胸片　胸部平片有時可正常。孤立性肺動靜脈瘺可呈圓形或橢圓形，多見于下肺野，密度均勻，周邊光滑，多發(fā)性肺動靜脈瘺可見葡萄串樣病變。支氣管斷層可見病灶與肺門血管相連。少數(shù)肺動靜脈瘺呈彌漫性，表現(xiàn)為一側(cè)肺廣泛血管紋理增粗、扭曲。

 ２.肺灌注顯像　可用于檢測有無肺內(nèi)從右至左的分流。

 ３.血管造影　為確診肺動靜脈瘺的可靠依據(jù)，常用選擇性右心室和肺動脈造影，有助于明確肺動靜脈瘺的部位、數(shù)量、大小、形態(tài)等。

 ４.血氣分析　可有低氧血癥。

三、鑒別診斷

（一）孤立球形病灶的鑒別　需與肺結核球、炎性假瘤、支氣管腺瘤、肺癌、間皮瘤、橫膈疝等相鑒別。

（二）多發(fā)性球形病灶的鑒別　需與轉(zhuǎn)移癌鑒別，如腎癌、絨癌等。

（三）片狀陰影的鑒別　需與支氣管擴張合并肺部感染相鑒別。

（四）其他　需排除先天性心臟病、肺動脈高壓、胸壁腫瘤、高鐵血紅蛋白血癥、硫化血紅蛋白血癥及肝硬化等。

四、治療

手術是本病的最有效療法。對于明顯發(fā)紺、紅細胞增多、咯血或病變迅速增大時需考慮手術。根據(jù)病變范圍，可采取與病灶有一定距離的楔形、肺段或肺葉切除手術。同時盡可能多保留正常肺組織。然而１／３病人有多處病灶，術后可能復發(fā)。為提高手術根治率，術前應常規(guī)肺動脈造影，全面了解肺動靜脈痰的數(shù)量和波及范圍，以利于手術時徹底切除。較小的肺動靜脈瘺，可采用介入放射學療法。