概述

??左上腔靜脈永存亦稱雙側(cè)上腔靜脈畸形，由胎兒期的左前主靜脈與左Cuiver管不閉合而形成，多引流入冠狀靜脈竇。本病多合并其他先天性心血管畸形，但單純性者不引起明顯病理生理變化，也無明顯癥狀和體征。X線示半數(shù)病人主動(dòng)脈弓的左上緣有新月狀的血管影向上延至近左鎖骨處，使上縱隔陰影呈V形增寬。心電圖無變化，超聲心動(dòng)圖可探測(cè)到擴(kuò)張的冠狀靜脈竇。右心導(dǎo)管檢查時(shí)如心導(dǎo)管進(jìn)入畸形的左側(cè)上腔靜脈或心血管造影時(shí)顯示此靜脈則可確立診斷。單純雙側(cè)上腔靜脈無需治療，但如此靜脈引流入左心房而引起紫紺，可施行該靜脈下端結(jié)扎術(shù)治療。合并其他畸形而這些畸形需行直視手術(shù)糾治者，阻斷循環(huán)進(jìn)行手術(shù)時(shí)也必需阻斷這根左側(cè)上腔靜脈。

??無分流的先天性心臟血管病中不常見的還有：肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、一側(cè)肺動(dòng)脈缺如、左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈、右心室心肌萎縮、下腔靜脈引流入奇靜脈系統(tǒng)、肺靜脈狹窄、二葉式主動(dòng)脈瓣、二尖瓣狹窄和關(guān)閉不全、三房心、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、右位主動(dòng)脈弓、雙主動(dòng)脈弓、迷走右鎖骨下動(dòng)脈、異常的無名動(dòng)脈、異常的左頸總動(dòng)脈、異位心、完全性房室傳導(dǎo)阻滯等。 冠狀靜脈竇由殘留的左總靜脈形成，位于心臟后面的左房室溝內(nèi)，是心臟正常結(jié)構(gòu). 超聲心動(dòng)圖可于胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面、心尖四腔切面及五腔切面、冠狀靜脈竇長(zhǎng)軸切面觀察到，正常一般不顯示. 當(dāng)各種原因引起其血流量增大而變粗時(shí)，超聲易于觀測(cè). 取二尖瓣前葉水平短軸切面，該結(jié)構(gòu)呈新月形，環(huán)繞左心后壁，左端較窄，右側(cè)變寬，并在房間隔后上緣處開口于右房. 此種圖像有其特異性，為診斷的重要依據(jù). 

??冠狀靜脈竇擴(kuò)張的原因主要有3個(gè)：A.靜脈異位引流入冠狀靜脈竇，如永存左上腔靜脈、完全性肺靜脈畸形引流等；B.右房壓力升高使冠狀靜脈竇被動(dòng)充血擴(kuò)張，如三尖瓣閉鎖等；C.冠狀靜脈竇左主干血流量增加，冠狀靜脈竇回流血液增加，如高血壓等原因引起左室嚴(yán)重肥厚時(shí).約90％的永存左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇，此時(shí)可在右鎖骨上窩及胸骨上窩切面可見離心的藍(lán)色血流束，可結(jié)合聲學(xué)造影確定診斷. 如在超聲檢查過程中發(fā)現(xiàn)冠狀靜脈竇擴(kuò)張的同時(shí)，左房肺靜脈開口數(shù)目不完全，則應(yīng)高度懷疑有否肺靜脈的畸形引流存在并入冠狀靜脈竇. 而冠狀動(dòng)靜脈瘺患者除冠狀靜脈竇擴(kuò)張外，冠狀動(dòng)脈也明顯擴(kuò)張，且擴(kuò)張的冠狀靜脈竇內(nèi)血流速度異常加快.

心臟超聲檢查冠狀靜脈竇主要有以下三個(gè)系列的切面：

??1.左室長(zhǎng)軸系列：最主要的胸骨旁左室長(zhǎng)軸，特別是標(biāo)準(zhǔn)的測(cè)量長(zhǎng)軸平面，正常冠狀靜脈竇在此切面通常都不顯示或僅僅在二尖瓣后葉瓣環(huán)心包腔內(nèi)顯示一小于5mm的管狀小暗區(qū)，擴(kuò)大的冠狀靜脈竇基本上都可顯示，

??2.右室流入道長(zhǎng)軸系列：此切面無論冠狀靜脈竇是否擴(kuò)大均可以顯示，并可見冠狀靜脈竇開口在右心房，

??3.心尖部冠狀靜脈竇長(zhǎng)軸切面系列：具體操作方法：取得心尖四腔心切面（包括斜四腔、主動(dòng)脈增寬時(shí)的五腔及斜五腔）后，探頭基本保持原位置，聲束方向由朝向病人右肩轉(zhuǎn)向朝向病人腳側(cè)即緩慢增大探頭與病人胸壁的角度，二尖瓣葉結(jié)構(gòu)逐漸顯示模糊并重疊，此時(shí)冠狀靜脈竇（無論是否擴(kuò)大）應(yīng)該在緊靠二尖瓣環(huán)上方出現(xiàn)，并可見開口在右心房。

（左上腔靜脈永存）