我們首先來看一個病例: 患者,男性,32歲,左肺上葉前段支氣管分支內(nèi)見少量粘液,更低層面可以看到右肺上葉的前段支氣管分支略有擴張,其中有粘液的存在??雌饋硭坪鯖]有特殊。 入院一般情況:主訴咳嗽、咳痰伴發(fā)熱、喘息半月余。體溫37.7℃(最高39℃);WBC 19.36 (中性73%,嗜酸5.6%);I型呼吸衰竭;有過敏性鼻炎病史。 初步診斷:社區(qū)獲得性肺炎 左圖CT依然沒有明顯異常,右圖是更低一點的層面,肺窗看起來都像血管,兩下肺含氣支氣管只有個別可見,似乎已經(jīng)被某種物質(zhì)填塞了。 CT上體現(xiàn)了哪些肺內(nèi)改變?我們僅在血管周圍看到了淡淡的斑片狀磨玻璃影,顯然很難用社區(qū)獲得性肺炎來解釋發(fā)熱等全身的癥狀。而引起我們關(guān)注的恰恰相反是在氣道里出現(xiàn)了異常改變(粘液栓),經(jīng)過各種檢查,最終診斷了變應性支氣管肺曲霉菌?。ˋBPA)。 一年后復查,上肺支氣管粘液消失了,上葉支氣管前段也基本正常。 來仔細看下影像的區(qū)別,左圖為治療前,CT斷面里幾乎看不到支氣管影;右圖為治療一年后,能夠看清支氣管的位置了。這提示我們在進行CT平掃的時候要注意鑒別,當然做增強掃描會更清楚一些。 同樣,對比治療前后同一層面的CT,我們看到這位患者的支氣管的變化更加清晰了,治療前(右圖)顯示的斑片樣磨玻璃影、支氣管內(nèi)充滿了軟組織影、存在嵌塞。治療后磨玻璃影消失,支氣管恢復正常含氣,這也是ABPA在CT上可能有的表現(xiàn),但這些征象在X線平片上就不容易被發(fā)現(xiàn)。 我今天將從相關(guān)概念及臨床、診斷標準、影像表現(xiàn)、鑒別診斷四個方面和大家分享。 一、相關(guān)概念及臨床變應性支氣管肺曲霉菌?。ˋllergic bronchopulmonary aspergillosis ,ABPA)的相關(guān)概念及臨床應該是呼吸醫(yī)生比較熟悉的,它是煙曲霉致敏引起的一種變應性肺部疾病,而非侵襲性的,主要特點有慢性支氣管哮喘;反復出現(xiàn)的肺部陰影;可伴支氣管擴張。 從流行病學的角度來看并不少見,占哮喘患者的1~3.5%(有文獻報告在哮喘??普?2.9%),在歐美國家主要多見于肺囊性纖維化的患者中,在我國也常見于支擴、慢阻肺等患者中。 臨床表現(xiàn)多見于多年哮喘患者,少數(shù)可見于新發(fā)哮喘,其他臨床表現(xiàn)多種多樣,無特異性,它存在許多呼吸科常見的癥狀,如咳嗽、咳痰、低熱、乏力、消瘦、胸痛……如果出現(xiàn)咳血,往往提示有支氣管擴張。 二、診斷標準談到診斷,我們往往會關(guān)注于病理表現(xiàn),其實在ABPA中,病理診斷不是必備!做病理的目的主要用于除外結(jié)核或腫瘤。 病理表現(xiàn)主要為支氣管腔內(nèi)粘液栓塞,嗜酸粒細胞浸潤、可見夏科-萊登結(jié)晶。 氣道內(nèi)富含嗜酸粒細胞的非干酪樣肉芽腫,可能出現(xiàn)嗜酸粒細胞性肺炎、支氣管擴張,有時可見曲霉菌絲。 既然病理不是必備的,那診斷標準是什么?中華醫(yī)學雜志發(fā)表的文章將其分成了三項——1、相關(guān)疾病、2、必需條件、3、其他條件。診斷需具備第1項、第2項和第3項中的至少2條。 由此可見,影像學表現(xiàn)不是ABPA診斷「必備」的,它主要可能有一過性病變(或反復出現(xiàn)的病變),如實變、結(jié)節(jié)、牙膏征或手套征、游走性陰影;可能有持續(xù)性病變,如支氣管擴張、胸膜肺纖維化。 三、從實際病例中看看影像表現(xiàn)病例1:女,70歲,X線平片只能看到上肺的血管支氣管紋理顯得粗一些,左上肺可能有局部的密度增高,再仔細看,隱隱約約可見雙軌征: 病例2:女,57歲,表現(xiàn)相對更明顯,可以看到兩側(cè)典型的支氣管擴張,下肺的指套征也比較明顯: 如下文章分析了60例確診ABPA患者的X線胸片的表現(xiàn),30%表現(xiàn)為「正常」的,其余表現(xiàn)為指套征、實變影、結(jié)節(jié)影、肺不張、游走性陰影以及支擴等表現(xiàn): (Agarwal R, et al. World J Radiol 2012; 4(4): 141 -150) 那么,HRCT表現(xiàn)如何呢?另一篇文章納入了110例患者,中央型支氣管擴張接近80%,其他包括高密度粘液栓、小葉中心結(jié)節(jié)等,但比例通常不高。 (Kaur M, et al. J Clin Diag Res. 2014 8(6):RC05-7) 病例3:患者女,70歲,診斷ABPA 20年,反復發(fā)作多年,影像表現(xiàn)以小葉中心陰影為主,有小葉間隔增厚、局部有實變影(左),像很多氣道疾病一樣有支氣管擴張、支氣管壁增厚(中),以及下葉背段支氣管囊狀擴張(右)。 從更低一點層面來看,也是亞段的支氣管擴張,有斑片狀磨玻璃影、有小葉中心結(jié)節(jié)……像這樣的患者并不具備特異性。 病例4:這位患者表現(xiàn)得非常明顯了,患者女,43歲,我們先看看2005年8月的影像,她的支氣管擴張非常明顯,部分位置還可以看到液平,甚至霉菌球的形成;氣管分叉層面可以看到典型的中央型支氣管擴張,兩側(cè)對稱,另外還有小葉間隔增厚,中心結(jié)節(jié)…… 還可以看到中葉、舌葉、下葉都可以看到明確的支氣管擴張。雖然放射科不能明確做出診斷,但可以提示有ABPA的可能。 經(jīng)過十余年的反復和治療,這是2018年11月的影像學資料: 右上葉已經(jīng)有了肺不張的改變了,還有清楚的支氣管擴張和粘液栓。 病例5:患者女,50歲,我們第一眼就能看到指套征: 這是最大密度投影(MIP),上肺下肺的指套征也尤其容易被關(guān)注: 支氣管粘液嵌塞,可以看到近端氣道有明顯的狹窄: 粘液嵌塞伴高密度(鈣化),文獻報道接近50%的患者可以出現(xiàn)這樣的表現(xiàn),其實我們臨床遇到的比例可能沒有這么高。 這是高密度粘液嵌塞: 該圖引自文獻(Kaur M, et al. J Clin Diag Res. 2014 8(6):RC05-7) 上述幾個病例相對還有一定的特征,較好診斷。接下來是一位影像不典型的臨床診斷病例。 病例6:男,57歲,中葉似乎有支氣管擴張,放射科醫(yī)師無法由此做出診斷,因為其他的支氣管擴張也會有類似表現(xiàn): 病例7:這位患者也類似,女,64歲,左上葉有局部支氣管擴張的表現(xiàn),右上葉前端有局部實變、斑塊狀磨玻璃影,僅此而已。 四年后的影像顯示左側(cè)有進展,右側(cè)不明顯。 病例8:男,50歲,左上葉支氣管內(nèi)有粘液形成,主動脈弓和心臟都在右位,內(nèi)臟反位+支擴。 ABPA治療前后: 效果不錯,粘液栓完全消失了,也沒有明確支氣管擴張。 ABPA的臨床分期 I 期:新發(fā)的、活動性ABPA II期:臨床和血清學緩解期 III期:復發(fā)性活動性ABPA IV期:慢性激素依賴性哮喘 V期:進行性炎癥和氣道擴張引起的纖維-空洞病變,可導致進展性呼吸衰竭和死亡 不同分期的影像表現(xiàn) I 期:可以是正常,也可以是肺浸潤影或粘液嵌塞的表現(xiàn),總體以上肺為主。 II期:在恢復期,陰影可以得到明顯吸收、粘液嵌塞消失。 進展期,會出現(xiàn)復發(fā),可能出現(xiàn)在舊地方,也可能出現(xiàn)在新地方。 嚴重時的表現(xiàn)可能出現(xiàn)支氣管擴張、肺纖維化、肺動脈高壓等末期表現(xiàn)。 四、最后談談鑒別診斷主要的表現(xiàn)就是支氣管擴張、粘液嵌塞,所以如果從影像診斷,要注意這兩個切入點。 病例9:例如這位患者,女,72歲,影像是很典型的兩上葉支氣管擴張,兩下葉有一點粘液嵌塞,提示了有ABPA的可能。 但是追問了病史,發(fā)現(xiàn)患者反復咳嗽咳痰50余年!經(jīng)過多次住院,進行各種檢查都無法明確診斷……本次入院,患者IgE升高,嗜酸細胞不高,痰找到銅綠假單胞菌,抗菌治療有效。這提示我們,影像與臨床不一定是同步的。 主要鑒別診斷需要注意這幾點:支氣管內(nèi)腫瘤伴粘液嵌塞、支氣管閉鎖、原發(fā)性纖毛不動癥、引起支氣管擴張的其他原因。 再來看幾個病例: 病例10: 平片上可以看到很明顯的右上葉指套征,CT發(fā)現(xiàn)右主支氣管近端有占位、結(jié)節(jié)影,遠端有粘液嵌塞,按前面的經(jīng)驗,支擴+粘液嵌塞應該懷疑ABPA,但氣道內(nèi)可以看到明顯的結(jié)節(jié),經(jīng)支氣管鏡發(fā)現(xiàn)是右上葉中央型肺癌并粘液嵌塞,這時病理就起到重要作用了。 病例11: 有粘液嵌塞,嵌塞附近有肺氣腫樣表現(xiàn),這是比較特殊的,從縱膈窗看到粘液嵌塞的密度比較高。最終診斷是先天性的右上葉支氣管閉鎖。 病例12: 這是個支氣管擴張并粘液嵌塞的患者,但為何不是ABPA?——患者不是哮喘、嗜酸性粒細胞不高、LgE也不高??梢娪跋裰荒芷鸬教崾镜淖饔?,不能起到?jīng)Q定性的作用。 小結(jié)變應性支氣管肺曲霉菌病的患者通常因其外周嗜酸粒細胞增多、哮喘伴肺內(nèi)陰影而先被臨床懷疑(很少由影像表現(xiàn)最先懷疑),典型的X線表現(xiàn)為指套征;HRCT相對特征性表現(xiàn)是上葉累及段和亞段支氣管的支氣管擴張和粘液嵌塞;需要注意CT正常不能除外ABPA,影像表現(xiàn)只是提示ABPA診斷,不是ABPA診斷的主要標準。 本文由《呼吸界》編輯 Jerry 整理、大奔今日頭條排版, 感謝陳起航教授的審閱修改! 本文完 |
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