肺或支氣管類(lèi)癌（carcinoid）是一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，占所有肺腫瘤的1%～2%，占類(lèi)癌總數(shù)的25%以上，其中10%～20%是不典型類(lèi)癌。發(fā)病率男性略高，男女比例約3.6:1。平均發(fā)病年齡45歲，不典型類(lèi)癌的發(fā)病年齡要比典型類(lèi)癌平均大10歲。支氣管類(lèi)癌是兒童最常見(jiàn)的肺部原發(fā)性腫瘤，尤其多見(jiàn)于青春期后期，與吸煙或吸入其他致癌物質(zhì)并沒(méi)有相關(guān)性。60%～70%的類(lèi)癌為中央型，多為典型類(lèi)癌，早期表現(xiàn)為中央氣道阻塞的癥狀和體征；周?chē)鸵圆坏湫皖?lèi)癌居多。支氣管類(lèi)癌的預(yù)后主要取決于腫瘤的組織學(xué)特征，典型類(lèi)癌預(yù)后較好，不典型類(lèi)癌預(yù)后較差，5年生存率分別是87%和56%。

主要癥狀包括發(fā)熱、咳嗽、咳痰、喘鳴、咯血和胸痛等。至少有50%的病人會(huì)出現(xiàn)咯血，反映出類(lèi)癌的富血供。大約25%的病人臨床無(wú)癥狀。絕大多數(shù)兒童的癥狀除了成人所有的咳嗽、咯血和肺炎三聯(lián)征以外，還容易出現(xiàn)喘鳴和肺膨脹不全。支氣管類(lèi)癌可以合成、儲(chǔ)存和分泌多肽類(lèi)激素和色氨酸，如5-羥色膿（5-HT）、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、生長(zhǎng)抑素、緩激肽等，因此患者可出現(xiàn)上述激素引起的相關(guān)癥狀，大約2%的患者出現(xiàn)庫(kù)欣綜合征，2%～5%的患者出現(xiàn)類(lèi)癌綜合征。15%的支氣管類(lèi)癌會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)移，常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位是肝、骨骼、腎上腺和腦。

類(lèi)癌起源于支氣管、細(xì)支氣管的上皮組織，也可以起源于上皮組織存在的Kulchitsky細(xì)胞（APUD細(xì)胞、嗜銀細(xì)胞）、神經(jīng)上皮體、支氣管上皮干細(xì)胞的多能造血干細(xì)胞。大多單發(fā)，多發(fā)罕見(jiàn)。根據(jù)發(fā)生部位分為中央型及周?chē)停鶕?jù)組織學(xué)分為典型類(lèi)癌和不典型類(lèi)癌，兩者特征明顯不同，但均由大小形狀一致的細(xì)胞排列成多個(gè)小巢或相互連接的小梁狀，被血管間質(zhì)和大量薄壁血管所分隔。免疫組織化學(xué)染色顯示腫瘤細(xì)胞內(nèi)神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒比較彌散，典型類(lèi)癌中神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒的百分比、分布和密度均較高。神經(jīng)特異性烯醇化酶、嗜鉻粒蛋白等神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷非常有價(jià)值。有絲分裂活性增加、細(xì)胞多形現(xiàn)象較多（細(xì)胞核/漿比高）、細(xì)胞質(zhì)增加且結(jié)構(gòu)不規(guī)則及腫瘤壞死區(qū)較大均提示不典型類(lèi)癌。

X線(xiàn)平片能發(fā)現(xiàn)腫瘤，CT可更好地顯示腫瘤的形態(tài)、大小、部位、密度及周?chē)闆r等特征，有利于診斷。CT掃描可以發(fā)現(xiàn)直徑為5 mm甚至更小的結(jié)節(jié)，常規(guī)X線(xiàn)片較難顯示。薄層CT和多種后處理技術(shù)還可顯示類(lèi)癌與氣道的關(guān)系。MRI對(duì)類(lèi)癌診斷價(jià)值與周?chē)头伟┫嗤?/span>

類(lèi)癌含有大量的生長(zhǎng)抑素受體，這可用放射標(biāo)記的生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物奧曲肽進(jìn)行閃爍法成像，其對(duì)發(fā)現(xiàn)隱匿性腫瘤非常有價(jià)值，尤其是具有副瘤綜合征的患者。18F-FDG PET成像，類(lèi)癌的攝取依據(jù)有絲分裂象和腫瘤的增殖而有所不同。大多數(shù)類(lèi)癌的代謝活性并不增加，不典型類(lèi)癌的FDG攝取較高。

典型類(lèi)癌和不典型類(lèi)癌的影像學(xué)特征非常相似，不能區(qū)分。影像學(xué)表現(xiàn)很大程度上取決于腫瘤的部位。盡管類(lèi)癌的發(fā)病部位多變，但大約80%發(fā)生于中央主支氣管、葉支氣管或段支氣管，且多位于氣管支氣管分叉處，在肺葉分布概率上沒(méi)有特異性。影像學(xué)表現(xiàn)根據(jù)病變是中央型還是周?chē)投煌?，與相應(yīng)肺癌的表現(xiàn)相似。中央型類(lèi)癌表現(xiàn)包括支氣管腔內(nèi)結(jié)節(jié)、肺門(mén)周?chē)[塊、支氣管阻塞表現(xiàn)；周?chē)捅憩F(xiàn)為肺外周結(jié)節(jié)。

1.中央型類(lèi)癌

（1）支氣管腔內(nèi)結(jié)節(jié)：絕大多數(shù)類(lèi)癌最初為支氣管腔內(nèi)病灶，表現(xiàn)為類(lèi)圓形或圓形結(jié)節(jié)，邊界光整。CT顯示病灶完全位于腔內(nèi)，無(wú)腔外部分，大多數(shù)與支氣管壁廣基底連接（圖1）。薄層CT有助于評(píng)價(jià)腫瘤和支氣管的關(guān)系。隨著腫瘤的生長(zhǎng)，可沿管壁向外生長(zhǎng)甚至突破漿膜累及肺實(shí)質(zhì)，向內(nèi)則堵塞支氣管引起不同程度狹窄。此時(shí)腫瘤腔內(nèi)外均有腫塊，當(dāng)腔外部分為主時(shí)，腔內(nèi)部分較小時(shí)容易被忽視。CT可以準(zhǔn)確地提供腔內(nèi)和腔外部分的解剖位置以及大小、累及范圍等。

圖1左主支氣管類(lèi)癌

（2）肺門(mén)周?chē)[塊：中央型支氣管類(lèi)癌通常表現(xiàn)為肺門(mén)周?chē)[塊。圓形或卵圓形，大小一般2～5cm，邊緣光整，可有輕度分葉，有時(shí)邊界不規(guī)則或邊緣不清楚。非球形的病灶多為長(zhǎng)條形，且病灶長(zhǎng)軸平行于鄰近的支氣管或肺動(dòng)脈分支（圖2）。

圖2右肺上葉不典型類(lèi)癌

類(lèi)癌為軟組織密度，偏心性鈣化常見(jiàn)，尤其是中央型類(lèi)癌，至少30%的病灶在組織學(xué)分析中發(fā)現(xiàn)鈣化或骨化。CT顯示這些鈣化比常規(guī)X線(xiàn)片容易得多，表現(xiàn)為小點(diǎn)狀或彌漫性鈣化。對(duì)于一個(gè)邊緣光整，位于中央氣道并引起鄰近支氣管狹窄、變形或阻塞，同時(shí)伴有彌漫性或斑點(diǎn)狀鈣化的腫瘤高度提示類(lèi)癌。

　　類(lèi)癌富血供，很少發(fā)生空洞。CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)可出現(xiàn)30HU以上的明顯強(qiáng)化，這有助于中央型類(lèi)癌與阻塞性肺不張或鄰近黏液栓塞的區(qū)分，而周?chē)皖?lèi)癌有時(shí)強(qiáng)化幅度可以接近血管結(jié)構(gòu)。但并不是所有類(lèi)癌均有強(qiáng)化，僅靠強(qiáng)化既不能鑒別也不能排除類(lèi)癌和支氣管肺癌的診斷。典型類(lèi)癌和不典型類(lèi)癌均可有肺門(mén)和縱隔淋巴結(jié)腫大，可以是淋巴結(jié)反應(yīng)性增生或轉(zhuǎn)移所致，轉(zhuǎn)移多見(jiàn)于不典型類(lèi)癌。極少數(shù)情況下，類(lèi)癌可直接侵犯縱隔結(jié)構(gòu)。

（3）支氣管阻塞表現(xiàn)：發(fā)生在中央氣道的類(lèi)癌可以引起阻塞，當(dāng)病灶引起支氣管活瓣樣阻塞時(shí)可以出現(xiàn)空氣捕捉或肺過(guò)度膨脹；進(jìn)一步發(fā)展引起阻塞性炎癥及肺不張。腫瘤遠(yuǎn)端肺組織的反復(fù)感染可以導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張或肺膿腫。少數(shù)情況下，腫瘤遠(yuǎn)端黏液潴留形成黏液嵌塞而不發(fā)生肺不張。黏液嵌塞邊界非常清楚，相應(yīng)支氣管形似手套，稱(chēng)為指套征（gloved finger shadow），呈V形或Y形陰影。但由于支氣管分支的多種不同走向，使黏液嵌塞的陰影形態(tài)具有多樣性。CT在黏液嵌塞的診斷上非常有優(yōu)勢(shì)，特征性表現(xiàn)為無(wú)強(qiáng)化的管狀、分支狀結(jié)構(gòu)，常伴有周?chē)M織肺氣腫。MRI T2WI圖像被液體充填的氣道呈均勻的高信號(hào)，可與腫瘤鑒別。

2.周?chē)皖?lèi)癌

大約20%的支氣管類(lèi)癌發(fā)生在段支氣管的遠(yuǎn)端，稱(chēng)為周?chē)皖?lèi)癌，表現(xiàn)為段支氣管遠(yuǎn)端肺組織內(nèi)的孤立性肺結(jié)節(jié)，通常為圓形、卵圓形，邊緣光滑或分葉狀；經(jīng)常可見(jiàn)鈣化，增強(qiáng)后有明顯強(qiáng)化；肺門(mén)或縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少而且晚。少數(shù)周?chē)皖?lèi)癌可以完全與周?chē)头伟┍憩F(xiàn)一致而無(wú)法鑒別。據(jù)報(bào)道，不典型類(lèi)癌多發(fā)生于肺外周，且直徑大于典型類(lèi)癌（平均直徑分別為3.6cm和2.3cm）。

1.中央型類(lèi)癌  絕大多數(shù)類(lèi)癌發(fā)生于中央大氣道，需要與發(fā)生于中央氣道的良惡性腫瘤相鑒別。

（1）中央型肺癌：中央型肺癌，尤其是鱗狀細(xì)胞癌多發(fā)生于大氣道，好發(fā)于60～70歲的老年人，與吸煙有明確的相關(guān)性，通常向外膨脹生長(zhǎng)或浸潤(rùn)生長(zhǎng)。CT表現(xiàn)為圓形或類(lèi)圓形肺門(mén)腫塊，邊緣毛糙，

內(nèi)部密度不均勻多有壞死，多伴厚壁偏心性空洞，但鈣化不常見(jiàn)；支氣管壁不均勻增厚，管腔偏心性狹窄或閉塞，伴相應(yīng)阻塞性改變（阻塞性肺氣腫、阻塞性肺炎或阻塞性肺不張）；增強(qiáng)掃描多不均勻強(qiáng)化。而中央型類(lèi)癌的發(fā)病年齡較支氣管肺癌平均小10歲，與吸煙沒(méi)有相關(guān)性。肺門(mén)腫塊邊緣多位于氣管支氣管分叉處，且多較光整，空洞發(fā)生率低；鈣化多見(jiàn)，表現(xiàn)為偏心性點(diǎn)狀或彌漫性鈣化；內(nèi)部密度相對(duì)均勻；血供豐富，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化。

（2）氣管支氣管乳頭狀瘤?。?/span>年輕人常見(jiàn)，尤其是兒童。由人乳頭狀瘤病毒引起，常常是在出生時(shí)由母親垂直感染。最常累及喉部，但偶爾也會(huì)累及氣管和鄰近的支氣管，極少數(shù)情況下播散至肺實(shí)質(zhì)內(nèi)。影像學(xué)表現(xiàn)為多發(fā)小結(jié)節(jié)突入支氣管腔內(nèi)，或支氣管壁呈彌漫性結(jié)節(jié)樣增厚。支氣管腔內(nèi)的乳頭狀瘤可以導(dǎo)致阻塞性肺炎或肺不張。累及氣道遠(yuǎn)端和肺實(shí)質(zhì)表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)，且常出現(xiàn)薄壁空洞，可惡變。

（3）脂肪瘤：絕大多數(shù)胸內(nèi)脂肪瘤發(fā)生在支氣管腔內(nèi)，起源于氣管支氣管黏膜下的脂肪組織，常發(fā)生于中老年人，平均發(fā)病年齡60歲。脂肪瘤也可出現(xiàn)氣道阻塞的癥狀如咳嗽、喘鳴、反復(fù)發(fā)作的肺炎和支氣管擴(kuò)張。CT在檢測(cè)脂肪方面具有高度的特異性和敏感性，有助于診斷。

（4）平滑肌瘤：氣管支氣管原發(fā)性平滑肌瘤非常罕見(jiàn)。CT上最常表現(xiàn)為支氣管腔內(nèi)均勻強(qiáng)化的腫塊，無(wú)腔外侵犯。與氣管其他良性腫瘤一樣，CT表現(xiàn)沒(méi)有特異性，但有助于確定氣管支氣管累及的范圍。其FDG攝取增高，確切機(jī)制不明。

2.周?chē)皖?lèi)癌  需與發(fā)生于肺外周部位的良惡性腫瘤相鑒別。

（1）周?chē)头伟?/span>表現(xiàn)為圓形、卵圓形或分葉狀結(jié)節(jié)或腫塊，邊緣毛糙但清楚，多有毛刺、空泡征、空洞、細(xì)支氣管充氣征及胸膜凹陷等，強(qiáng)化多不均勻。周?chē)皖?lèi)癌也可表現(xiàn)為圓形或卵圓形的結(jié)節(jié)或腫塊，但其邊緣光滑或呈淺分葉，有鈣化，血供非常豐富，強(qiáng)化明顯且均勻。

（2）錯(cuò)構(gòu)瘤：是肺部最常見(jiàn)的良性腫瘤，含有軟骨、脂肪、纖維和上皮組織。由于組成成分的不同

而致CT表現(xiàn)多樣。病灶內(nèi)部存在脂肪或爆米花樣鈣化時(shí)容易鑒別。但若沒(méi)有脂肪和鈣化，僅靠CT形態(tài)很難將其與其他良性腫瘤鑒別，但無(wú)明顯強(qiáng)化有助于判斷。MRI對(duì)區(qū)分瘤內(nèi)脂肪以及確定有無(wú)強(qiáng)化更敏感。錯(cuò)構(gòu)瘤的FDG攝取輕微或沒(méi)有攝取，但不典型錯(cuò)構(gòu)瘤的FDG攝取增加，與惡性腫瘤相似，這種假陽(yáng)性與腫瘤代謝活性增加有關(guān)。  

（3）神經(jīng)源性腫瘤：絕大多數(shù)胸內(nèi)神經(jīng)源性腫瘤（包括神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤）發(fā)生于后縱隔。極少數(shù)情況下，可發(fā)生于肺內(nèi)。大約25%的肺部神經(jīng)源性腫瘤發(fā)生在支氣管腔內(nèi)，可引起阻塞性癥狀。CT上表現(xiàn)為圓形或分葉狀、邊緣光整、內(nèi)部密度均勻的腫塊。Ferner等報(bào)道神經(jīng)源性腫瘤的FDG攝取增高提示有惡變傾向，以SUV值2.5作為臨界值，可以區(qū)分良性和惡性神經(jīng)源性腫瘤；但也有報(bào)道認(rèn)為良惡性病變的FDG攝取存在一定的重疊。

（4）硬化性血管瘤：是以上皮細(xì)胞增生、血管硬化及鈣化為特征的良性腫瘤，大多數(shù)發(fā)生于女性，平均年齡30～50歲，一般無(wú)癥狀。影像上表現(xiàn)為肺外圍邊緣光整的孤立性結(jié)節(jié)或腫塊，平均直徑3cm，鈣化多見(jiàn)，增強(qiáng)后多明顯均勻強(qiáng)化。

（5）炎性假瘤：病因不明，由各種炎性細(xì)胞及間葉細(xì)胞組成。影像表現(xiàn)為肺內(nèi)圓形或橢圓形腫塊，可有淺分葉，邊緣光整，密度多均勻，增強(qiáng)后有強(qiáng)化。

（6）結(jié)核球：為有纖維包裹的孤立性、境界分明的干酪樣壞死灶。影像上表現(xiàn)為圓形或類(lèi)圓形結(jié)節(jié)，可有淺分葉，邊緣光整，多伴點(diǎn)狀或蛋殼樣鈣化，周?chē)砂樾l(wèi)星灶，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為特征性的薄壁環(huán)形強(qiáng)化。其他肺葉可存在按支氣管分布的多種性質(zhì)的病灶，有助于明確診斷。

典型類(lèi)癌即使有肺門(mén)和同側(cè)縱膈淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移，預(yù)后也較好，5年、10年、15年生存率分別是92%、88%、76%。不典型類(lèi)癌的預(yù)后較差，5年、10年生存率分別是69%、24%～52%。初診時(shí)腫瘤的大小、組織學(xué)亞型及淋巴結(jié)的侵犯是影響復(fù)發(fā)和預(yù)后的重要因素。有效的治療方式是完全切除原發(fā)腫瘤及淋巴結(jié)清掃。即使有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移亦多可獲得較好的效果。