1 病例介紹

患者，女，52歲，因左下肢疼痛、右下肢麻木無力15 d入院。

既往無特殊病史，無外傷史，

當?shù)蒯t(yī)院診斷為腰椎間盤突出癥，并行止痛脫水治療，癥狀無緩解并逐漸加重，行走后下肢麻痛嚴重，行腰椎核磁檢查見L2/3水平椎管內(nèi)異常信號，當?shù)蒯t(yī)院無法手術(shù)，遂轉(zhuǎn)入我院。

入院后復查腰椎核磁及增強掃描，L2/3水平椎管內(nèi)短T1長T2信號影，大小為1.4 cm×1.6 cm×2.3 cm，壓脂序列呈低信號，未見強化，考慮為脂肪瘤。腰椎CT顯示為不規(guī)則低密度灶。

查體:右大腿后方皮膚感覺減退，左大腿前方皮膚痛覺過敏，無鞍區(qū)感覺異常，右股四頭肌力、右脛前肌力、右足拇背伸肌力4級，肌張力正常，腱反射正常，無病理反射，無尿便障礙。術(shù)前準備無明顯異常，無手術(shù)禁忌證。

術(shù)前診斷:椎管內(nèi)腫物。在全麻下行L2椎板切除減壓腫瘤摘除L2/3內(nèi)固定術(shù)。術(shù)中切除椎板，未發(fā)現(xiàn)腫物，顯露硬脊膜，縱向切開硬脊膜，可見脂肪瘤體被神經(jīng)纖維包繞，分離神經(jīng)纖維，暴露瘤體上部分，縫線后提拉瘤體，可見瘤體與脊髓圓錐處神經(jīng)纖維束粘連非常嚴重，無法完整剝離和切除瘤體，用小圓刀及神經(jīng)剝離器小心剝離，切除大部分瘤體后，用可吸收線縫合硬脊膜，沖洗縫合，術(shù)畢。

術(shù)后查體:右下肢股四頭肌力、右小腿三頭肌力、右脛前肌力、右足拇背伸肌力均為0級，左下肢肌力均呈3～4級，右下肢皮膚感覺減退，尿便正常。給予營養(yǎng)神經(jīng)治療，待切口愈合后給予針灸治療，行下肢肌力康復功能鍛煉。出院時右下肢肌力恢復至1～2級，左下肢肌力3級，右下肢皮膚感覺未見恢復，末次隨訪時上述癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)?；颊咝g(shù)前術(shù)后影像學檢查見圖1。

2 討論

2.1脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome,TCS)由Yamada最早命名，根據(jù)病因可分為終絲粗大型、脂肪瘤型、術(shù)后瘢痕組織粘連型、椎管內(nèi)腫瘤型及混合型。其中脂肪瘤型TCS是常見的類型，脂肪瘤與脊髓圓錐、馬尾、終絲粘連是形成栓系的重要原因，也是手術(shù)難度最大、預后不確定的一型[1]。

TCS患者主要癥狀為下肢感覺運動功能異常，排尿排便功能異常，成年人伴有性功能異常，有合并硬脊膜膨出、背部凸起、皮毛竇、毛發(fā)叢生、下肢畸形、下肢營養(yǎng)性潰瘍等癥狀。上述異常表現(xiàn)一般在出生時均能發(fā)現(xiàn)，或者在生長發(fā)育過程中均能逐漸表現(xiàn)出來。少部分可無癥狀直至成年，僅表現(xiàn)為活動引起的脊髓牽拉造成的疼痛[2]。

本例患者為成人，52歲，突發(fā)下肢感覺運動功能異常并且進展較快，體表及肢體均未見異常，實屬少見，增加了診斷難度。

目前脂肪瘤型TCS的分型尚未統(tǒng)一，根據(jù)脂肪瘤與脊髓及神經(jīng)根的關(guān)系，有學者提出了自己的分型標準。在影像學上Arai等[3]將其分為5種類型:(1)終絲型。單純終絲脂肪變。(2)背側(cè)型。脂肪瘤位于脊髓背側(cè)，不包繞神經(jīng)根。(3)脂肪脊髓脊膜膨出型。含有腦脊液的脊膜囊與皮下脂肪瘤直接相連。(4)尾側(cè)型。脂肪瘤與脊髓末端混合生長，神經(jīng)根未進入脂肪瘤中，脊髓直接與硬膜外及骶管內(nèi)脂肪瘤相連。(5)復合型。脂肪瘤與脊髓混合生長，一側(cè)或雙側(cè)神經(jīng)根進入脂肪瘤中伴同側(cè)硬脊膜缺如。

王憲剛等[4]將脂肪瘤型TCS分為圓錐下型、圓錐旁型、圓錐上型。王恒冰等[5]則將其分為終絲型、圓錐旁型和脂肪脊髓脊膜膨出型。目前采用腰椎MRI檢查及增強掃描就可以明確診斷，脊髓低位，一般均位于L2椎體下緣以下，脂肪瘤呈短T1長T2信號影，壓脂序列呈低信號，未見強化。

2.2目前國內(nèi)外學者均認為手術(shù)松解栓系是治療TCS的唯一治療手段，臨床及實驗均證實了手術(shù)解除栓系后神經(jīng)功能能夠得到改善[6,7]。而Arai等[3]的分型能更好地指導手術(shù)及對患者術(shù)后恢復進行預測。一般認為終絲型癥狀輕，手術(shù)難度低，并發(fā)癥少，術(shù)后恢復好;尾側(cè)型也屬于較為簡單型，術(shù)中松解好，術(shù)后恢復好;背側(cè)型一般相對復雜，術(shù)中剝離脂肪瘤時可能對脊髓造成損傷;脂肪脊髓脊膜膨出型及復合型，神經(jīng)與脂肪瘤互相包繞，手術(shù)難度最大，剝離時容易損傷神經(jīng)，術(shù)后容易發(fā)生脊髓再栓系[8]。目前此類報道大多數(shù)為嬰幼兒或者兒童，鮮有成年患者的報道。

王賢書等[9]報道10年間共700例，6歲以上只有25例，也未提及最大年齡患者。崔志強等[10]采用顯微外科手術(shù)治療脂肪瘤型TCS，其中611例患者中只有少數(shù)成年患者，并沒有對成年患者單獨分析。

Romagna等[11]對27例成年TCS患者進行手術(shù)并分析，研究證明手術(shù)能夠緩解部分神經(jīng)癥狀，但并不能完全緩解，27例患者雖然都是成年患者，但并非都是脂肪瘤型TCS。脂肪瘤型與其他類型相比，手術(shù)難度大，預后差，其中脊髓圓錐脂肪瘤患者術(shù)中操作難度更大，預后極差。

近年來顯微外科及病理學科發(fā)現(xiàn)終絲并不僅為神經(jīng)膠質(zhì)，其內(nèi)無神經(jīng)元組織，其實它具有復雜的三維神經(jīng)結(jié)構(gòu)，可見神經(jīng)節(jié)細胞[12]。而且終絲處神經(jīng)纖維大都被脂肪包繞，術(shù)中如對該部位脂肪組織操作過多，術(shù)后可能會帶來癥狀加重的后果。所以手術(shù)應在神經(jīng)電生理監(jiān)測系統(tǒng)下進行，剝離困難時，可輔以超聲刀切碎脂肪組織，再繼續(xù)分離。如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)脂肪瘤與圓錐下端粘連緊密，尤其成年患者病程長，神經(jīng)纖維組織多生長于脂肪瘤中，與圓錐無明顯分界，即使使用神經(jīng)電生理監(jiān)測后，剝離及切除仍較困難時，應只切斷牽拉的組織，將椎管內(nèi)終絲切斷，脂肪瘤體可以有限切除，以松解栓系為主，不強求完整切除腫瘤[13]。

Romagna等[11]認為脂肪瘤的切除程度與臨床癥狀的恢復程度之間無明顯關(guān)系。張新亮等[14]對29例成年人脂肪瘤型TCS患者進行研究，只有3例手術(shù)全切除脂肪瘤，與其他患者相比，手術(shù)效果無明顯差異。他們研究認為術(shù)中不應強行切除脂肪瘤，若無法完全切除或大部分切除，可行硬膜囊擴大術(shù)，可降低術(shù)后粘連和再栓系的幾率。

2.3本例誤診原因如下:

(1)脂肪瘤型TCS發(fā)病率低，尤其圓錐處栓系患者更少，術(shù)前一直認為是硬脊膜外椎管內(nèi)腫物，脊柱外科醫(yī)師對此病認識不足，缺乏足夠的經(jīng)驗，診斷思維較為局限。

(2)該患者癥狀表現(xiàn)不典型，TCS患者大多數(shù)為嬰幼兒，并伴有肢體及體表異常，比如下肢馬蹄足、跛行、背部凸起、硬脊膜膨出、毛發(fā)叢生、尿便障礙等，上述癥狀該患者均未表現(xiàn)，僅表現(xiàn)為下肢神經(jīng)壓迫癥狀。而且該患者發(fā)病時間短，病程較快，既往無任何特殊臨床癥狀。上述種種不典型癥狀也干擾了醫(yī)師對該病的診斷思維。

(3)臨床醫(yī)師術(shù)前未仔細閱片，對檢查結(jié)果未仔細分析，缺乏對該疾病的判斷和鑒別診斷能力。上述原因?qū)е铝嗽摾龍A錐處脂肪瘤型TCS術(shù)前誤診為普通椎管內(nèi)硬脊膜外腫物，術(shù)中切除椎板，打開椎管未發(fā)現(xiàn)腫物，切開硬脊膜后才發(fā)現(xiàn)腫物，術(shù)前未準備神經(jīng)電生理監(jiān)測系統(tǒng)，術(shù)中剝離及切除操作過多，導致了術(shù)后下肢神經(jīng)損傷癥狀加重，經(jīng)康復治療和營養(yǎng)神經(jīng)治療后癥狀仍未恢復。

有文獻報道，脊髓圓錐末端位置正常的患者，背部皮膚大都正常，也無下肢畸形、尿便障礙[15]。該患者脊髓圓錐位于L2下緣，與正常脊髓圓錐位置相比大致正常，所以導致了無典型癥狀，進一步導致了誤診。

2.4本病例診斷過程提示醫(yī)師術(shù)前應認真對待每一位患者，完善術(shù)前影像學資料，仔細閱片及查體，提高對脂肪瘤型TCS的認識，因為不是每位患者都是典型患者。只有術(shù)前明確診斷，才能準確作出術(shù)前評估，判斷術(shù)中情況，了解手術(shù)效果及預后。此外，如果手術(shù)操作過程中發(fā)現(xiàn)為粘連嚴重的脂肪瘤型TCS，應果斷終止手術(shù)，避免過多剝離和切除脂肪瘤，以松解栓系、擴大椎管為主。

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文獻出處：張海博,冷輝.成年人脊髓圓錐脂肪瘤型脊髓栓系綜合征一例[J].中國臨床新醫(yī)學,2020,13(02):186-188.