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'絲綢之路病'從何而來？ 報告伊始，劉田教授首先介紹了BD的歷史淵源，公元前4世紀，'醫(yī)學(xué)之父'希波克拉底就在其著作中記錄了一種小亞細亞地方病，該病具有口腔和生殖器潰瘍、慢性眼疾以及皮膚皰疹等表現(xiàn)，酷似BD。 我國漢朝，'醫(yī)圣'張仲景也在他的傳世名著《傷寒雜病論》中描述了一種名為'狐惑'的疾病，該病特點'狀如傷寒，默默欲眠，目不得閉，臥起不安，蝕于喉為惑，蝕于陰為狐'。這是我國最早的關(guān)于BD的記錄。 BD是一種原因不明的血管炎為病理基礎(chǔ)慢性多系統(tǒng)疾病，臨床表現(xiàn)是反復(fù)的口腔阿弗他潰瘍和生殖器潰瘍、眼病、皮膚損害、關(guān)節(jié)、胃腸、神經(jīng)、血管。BD好發(fā)于地中海、東亞及中東地區(qū)，沿古絲綢之路分布，故又稱為'絲綢之路病'。其在全世界發(fā)病率有所不同，土耳其：80-420/10萬，亞洲：13.5-20/10萬，歐洲：0.12-0.62/10萬，中國：0.01%（圖1）。此病好發(fā)于青壯年男性，但也有一些研究提示男女發(fā)病率相同，男性病情重于女性。 BD患者吃辣椒也沒關(guān)系？ 患者通常認為自己不可以吃辛辣刺激食物，否則會導(dǎo)致口腔潰瘍發(fā)作。但一項研究發(fā)現(xiàn)辣椒與BD的發(fā)作無明顯相關(guān)，且有研究認為吸煙是口腔潰瘍的保護因素，劉田教授認為可能吸煙對潰瘍的愈合有一定相關(guān)性。那到底什么與BD有關(guān)呢？壓力、刷牙方式、感染、女性月經(jīng)期與BD明顯相關(guān)。 診斷BD的兩大分類標準你真的看懂了嗎？ BD為什么診斷困難呢？因為BD異質(zhì)性很強，并且在不同國家、不同人群臨床表現(xiàn)不同，在日本、中國地區(qū)等東亞地區(qū)，眼炎發(fā)病率較高；西亞地區(qū)或者歐洲地區(qū)眼炎相對較低，其他癥狀血管炎、神經(jīng)系統(tǒng)及胃腸道均不同（圖3）。
因為不同國家的臨床表現(xiàn)不同，是否可以用同一個標準來進行判斷？對于BD診斷初始使用最多的是1989年國際白塞病分類標準： 診斷BD新指標：2個抗體康一康 BD治療5大原則與指南要牢記！ 2018年EULAR推薦的指南中針對不同病變有不同的治療方案選擇： 以上表格中的治療是傳統(tǒng)治療，那有沒有一些新的治療方案呢？ BD治療新手段帶來新希望！ 1、白介素-2（IL-2）：小計量IL-2治療紅斑效果較好，治療后Th17下降（圖4），說明IL-2在未來治療BD是有潛力的。 2、阿普斯特：FDA第一種批準治療BD口腔潰瘍的藥物，今年研究發(fā)現(xiàn)其可明顯改善口腔潰瘍的疼痛。 3、阿達木單抗：阿達木單抗可有效改善BD癥狀。 4、托法替布：鄭文潔教授研究發(fā)現(xiàn)在13例血管及胃腸道BD中，在原有激素和免疫抑制劑治療基礎(chǔ)上，加用托法替布5mg BID口服治療。平均隨訪半年，評估白塞病活動性評分（BDCAF）下降。但有兩例出現(xiàn)了帶狀皰疹。 BD特殊人群需關(guān)注！ 除了常規(guī)治療，還有一些特殊情況需要我們關(guān)注，比如BD與妊娠的關(guān)系，研究發(fā)現(xiàn)： |
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