肺動(dòng)脈閉鎖是心臟的一種出生缺陷，控制從心臟到肺部血液流動(dòng)的肺動(dòng)脈瓣膜根本沒有形成。 有這種缺陷的嬰兒，沒有血液可以從右心室流到肺部。 因?yàn)榛加蟹蝿?dòng)脈閉鎖的嬰兒出生后不久就需要?jiǎng)邮中g(shù)，所以這種出生缺陷被認(rèn)為是一種嚴(yán)重的先天性心臟病。

對(duì)正常嬰兒而言，右心通過肺動(dòng)脈將缺氧的血液從心臟輸送到肺部。從肺部回流到左房的血液富含氧氣，然后可以從左室泵到身體的其他部位。 而對(duì)于患有肺動(dòng)脈閉鎖的嬰兒來說，通?？刂蒲和ㄟ^肺動(dòng)脈的肺動(dòng)脈瓣沒有形成，所以血液無法直接從右心室到肺部。

在肺動(dòng)脈閉鎖中，由于血液不能直接從右心室流向肺動(dòng)脈，血液必須使用其他途徑繞過未形成的肺動(dòng)脈瓣。 卵圓孔通常在嬰兒出生后關(guān)閉，這是心臟左右心房之間的一個(gè)自然開口，胎兒時(shí)期通常保持開放狀態(tài)，使血液流向肺部。 此外，醫(yī)生可能會(huì)給嬰兒開藥，以保證嬰兒出生后嬰兒的動(dòng)脈導(dǎo)管保持暢通。 動(dòng)脈導(dǎo)管是在嬰兒出生前讓血液供應(yīng)肺部的重要通道，通常在嬰兒出生后就關(guān)閉。

然而，肺閉鎖不會(huì)威脅到正在發(fā)育的胎兒，因?yàn)槟赣H的胎盤提供了所需的氧氣，因?yàn)閶雰旱姆尾窟€沒有發(fā)揮作用;一旦嬰兒出生，它的肺部現(xiàn)在必須提供生存所需的氧氣，但是肺動(dòng)脈閉鎖，使右心室的血液進(jìn)不入肺部。由于這個(gè)原因，新生兒出現(xiàn)紫紺。肺部閉鎖通?？梢栽诔錾蠛芸毂辉\斷出來。

通常有兩種類型的肺動(dòng)脈閉鎖，主要根據(jù)嬰兒是否同時(shí)有室缺。

?肺動(dòng)脈閉鎖伴有完整的室間隔: 胎兒心臟發(fā)育時(shí)，很少有血液進(jìn)出右心室，因此 右室并沒有完全發(fā)育，而且仍然很小。 如果右室發(fā)育不良，心臟把血液輸送到肺部就有問題。而且，將血液從右心室輸送出去的動(dòng)脈肺動(dòng)脈很細(xì)，因?yàn)榉蝿?dòng)脈瓣沒有形成。

?伴有室缺的肺動(dòng)脈閉鎖: 在這種形式的肺動(dòng)脈閉鎖中，室缺可以使血液流入和流出右心室。因此，流入右室的血液可以幫助胎兒期間的心室發(fā)育，帶有室缺的肺動(dòng)脈閉鎖類似法四，然而，在法四中，肺動(dòng)脈瓣確實(shí)形成，雖然它很小，而且血液能夠通過它，這被稱為肺動(dòng)脈瓣狹窄。 因此，帶有室缺的肺動(dòng)脈閉鎖就像是一種非常嚴(yán)重的法四。

大多數(shù)嬰兒的心臟缺陷，如肺動(dòng)脈閉鎖等原因尚不清楚。 一些嬰兒由于基因或染色體的變化而有心臟缺陷。 心臟缺陷也被認(rèn)為是由基因和其他因素綜合因素造成的，比如母親在環(huán)境中接觸到的東西，或者母親吃了什么或喝了什么，或者她使用了某些藥物等。

患有肺動(dòng)脈閉鎖的嬰兒在出生時(shí)或出生后不久就會(huì)出現(xiàn)癥狀。 他們會(huì)有紫紺，因?yàn)樗麄兊难翰荒軘y帶足夠的氧氣。 患有肺動(dòng)脈閉鎖的嬰兒可能有其他癥狀，例如:

呼吸困難

紫紺

喂養(yǎng)困難

極度嗜睡

大多數(shù)患有肺動(dòng)脈閉鎖的嬰兒在出生后都需要藥物來保持動(dòng)脈導(dǎo)管的開放。 保持這個(gè)血管的開放將有助于血液流向肺部，直到肺部的瓣膜修復(fù)為止。

肺動(dòng)脈閉鎖的治療效果取決于其嚴(yán)重程度。在某些情況下，可以通過心導(dǎo)管插入術(shù)，使用氣囊來擴(kuò)大瓣膜，或者放置支架來保持動(dòng)脈導(dǎo)管的開放。

大多數(shù)情況下，嬰兒出生后很快就需要手術(shù)。 在手術(shù)過程中，醫(yī)生擴(kuò)大或替換肺動(dòng)脈瓣，并拓寬通往肺動(dòng)脈的通道。 如果嬰兒有室缺，醫(yī)生也會(huì)在室缺處貼上一塊補(bǔ)丁，以堵住心臟左右心室間的洞。 這些將改善肺部和身體其他部位的血供。如果患有肺動(dòng)脈閉鎖的嬰兒右心室發(fā)育不全，還需要進(jìn)行外科手術(shù)，類似于左心發(fā)育不良綜合癥的手術(shù)。

大多數(shù)患有肺動(dòng)脈閉鎖的嬰兒都需要定期跟蹤檢查，以監(jiān)測(cè)他們病情進(jìn)展情況，并檢查隨著年齡增長(zhǎng)可能出現(xiàn)的其他健康狀況。 作為成年人，他們可能需要更多的手術(shù)或醫(yī)療護(hù)理來解決其他可能出現(xiàn)的問題。