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前庭神經(jīng)炎診治多學(xué)科專家共識

 zjshzq 2020-11-17

前庭神經(jīng)炎(vestibularneuritis,VN)是指一側(cè)前庭神經(jīng)急性損害后出現(xiàn)的,臨床表現(xiàn)為急性、持續(xù)性眩暈,伴惡心、嘔吐和不穩(wěn),易向患側(cè)傾倒等癥狀的一種急性前庭綜合征,是臨床常見的急性外周性眩 暈 疾 病。

迄今為止,國 內(nèi) 外 尚 未 制 定VN 的診治標準或臨床實踐指南。國內(nèi)各級臨床醫(yī)師對 VN 的診療觀念存在較大的差異,因而造成了較多患者的漏診或誤診誤治。隨著對該病研究的不斷深入,近幾年在 VN 的發(fā)病機制、診斷評價和治療策略上均取得較大的進展?;诖爽F(xiàn)狀,中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)科分會眩暈專業(yè)委員會和中國卒中學(xué)會卒中與眩暈分會組織國內(nèi)專家經(jīng)多次研討,參考借鑒國內(nèi)外研究成果,結(jié)合自身臨床經(jīng)驗和國情,制 定 了 《前 庭 神 經(jīng) 炎 診 治 多 學(xué) 科 專 家 共識》,以期規(guī)范和促進我國 VN 的診療工作。

1909年 Ruttin首次報道了一種以突發(fā)眩暈為主要表現(xiàn),而無耳蝸及其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的疾病;1924年 Nylen將該病命名為前庭神經(jīng)炎;1952年Dix 及 Hallpike將 其 改 名 為 前 庭 神 經(jīng) 元 炎(vestibularneuronitis),以區(qū)別于梅尼埃病等其他眩暈疾病;1981年 Schuknecht等通過組織病理學(xué)研究顯示,VN 患者主要表現(xiàn)為受累側(cè)前庭神經(jīng)萎縮,伴或不伴末梢感受器受損,即病變損害部位主要在前庭神經(jīng)而非前庭神經(jīng)元,其表現(xiàn)與耳帶狀皰疹病毒感染后一致,因此又將此病更名為“前庭神經(jīng)炎”。近期韓國學(xué)者發(fā)表的延遲增強 MRI研究證據(jù)也支持病變部位在前庭神經(jīng)而非前庭神經(jīng)元。既往臨床上這兩個疾病名稱一直相互通用,也曾將本病稱為病毒性迷路神經(jīng)炎、急性單側(cè)前庭功能減退或急性單側(cè)周圍前庭神經(jīng)病等,而診斷名稱的混亂也導(dǎo)致了明確和統(tǒng)一的診斷標準和疾病定義的缺乏。因此,經(jīng)專家研討后,建議統(tǒng)一使用前庭神經(jīng)炎,不再使用前庭神經(jīng)元炎和其他疾病名稱。

共識一:迄今為止,國際上尚缺乏 VN 的診斷標準及臨床實踐指南,且 VN 命名混亂,導(dǎo)致目前臨床上針對此病的診斷治療缺乏明確和統(tǒng)一的標準。基于病理學(xué)及影像學(xué)研究證據(jù),本共識建議使用前庭神經(jīng)炎,不再使用前庭神經(jīng)元炎和其他名稱,未明確診斷前可先納入急性前庭綜合征的診斷范疇。

流行病學(xué)

在外周前庭疾病中,VN 發(fā)病率僅次于良性陣發(fā)性位置性眩暈(BPPV)和梅尼埃病。本病國內(nèi)尚無人群發(fā)病率報道,來自日本和歐洲的數(shù)據(jù)顯示VN 的發(fā)病率為 3.5/100000~15.5/100000,男女發(fā)病率基本一致,30~60歲多發(fā),無明確的好發(fā)季節(jié)。

在眩暈中心或神經(jīng)內(nèi)科眩暈專病門診中,VN 患者占0.5%~9.0%。臨床上前庭上神經(jīng)炎最常見(55%~100%),同時累及前庭上、下神經(jīng)次之(15%~30%),僅累及前庭下神經(jīng)最少見(3.7%~15.0%)。

一 項 長 期 隨 訪 研 究 結(jié) 果顯示,VN 患者復(fù)發(fā)率低,約為2%,因此再次發(fā)作常不支持 VN 診斷。10%~15%的 VN 患者可以繼發(fā) BPPV,30% ~50% 的患者發(fā)展為慢性頭暈,可表現(xiàn)為持續(xù)性姿勢-知覺性暈(persistentposturalperceptualdizziness,PPPD)。

共識二:VN 是常見的急性前庭綜合征,任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病,30~60歲多發(fā),無性別差異。但由于目前的流行病學(xué)數(shù)據(jù)較少,對該疾病的認識不足,以及可能存在的研究選擇偏倚等原因,此病的臨床發(fā)病率可能被低估。


病因?qū)W和發(fā)病機制

VN 確切的病因尚不明確,全身或局部循環(huán)障礙和病毒感染是目前廣為接受的可能的病因。由 于 VN 常表現(xiàn)為急性起病,且伴有心腦血管疾病危險因素,故有推測認為發(fā)生于迷路動脈前庭支的血栓與 VN 有關(guān),但病理學(xué)研究未能發(fā)現(xiàn)血栓證據(jù)。迄今為止,更多的研究證據(jù)支持 VN 的發(fā)病與病毒感染相關(guān)。雖然 VN 發(fā)病前期或同期可出現(xiàn)病毒感染的癥狀,但患者血清病毒抗體檢測結(jié)果、臨床癥狀或體征均局限于前庭系統(tǒng),因此并不支持系統(tǒng)性病毒感染假說。

病理學(xué)研究結(jié)果顯示,2/3的 VN 患者前庭神經(jīng)節(jié)細胞中可檢測到Ⅰ型單純皰疹病毒(HSV-1)DNA 的表達,伴隨 CD8+T淋巴細胞、細胞因子和炎癥趨化因子的聚集,表明這些患者的前庭神經(jīng)節(jié)中存在 HSV-1的潛伏感染,因此推測潛伏病毒地再激活可能是 VN 的主要發(fā)病原因。而動物試驗同樣也印證了這一推測,研究顯示,在小鼠前庭神經(jīng)節(jié)細胞接種 HSV-1后,會出現(xiàn)前庭功能障礙。近年來臨床研究提示 VN 的發(fā)生與神經(jīng)急性炎癥相關(guān),靜注增強造影劑后延遲4h行 MRI檢查,70%患側(cè)前庭神經(jīng)可見強 化,且 強 化 程 度 與 自 發(fā) 性 眼 震 強 度 呈 正 相關(guān)。此外,全基因組學(xué)研究也顯示,VN 發(fā)病與HSV-1再激活有關(guān)。其他可能的發(fā)病機制包括:自身免疫學(xué)說和前庭微循環(huán)障礙學(xué)說。但無論是病毒感染還是局部微循環(huán)障礙均會引起前庭神經(jīng)腫脹,而腫脹的前庭神經(jīng)受周圍骨壁壓迫,導(dǎo)致最終的損害。

臨床上前庭上神經(jīng)炎多發(fā),可能與以下因素有關(guān)。第一,解剖學(xué)差異:前庭上下神經(jīng)行走于兩個不同的骨性通道,前庭上神經(jīng)走行的骨性通道長度是前庭下神經(jīng)的7倍,且其神經(jīng)與血管走行的骨性通道有更多的骨棘突,空間較前庭下神經(jīng)相對狹窄,所以前庭上神經(jīng)腫脹后更易出現(xiàn)壓迫受損及缺血壞死改變;第二,有研究顯示,前庭上神經(jīng)比前庭下神經(jīng)長2.4 mm,且前庭上神經(jīng)與面神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)有更多的交通支,同時還發(fā)現(xiàn)人的前庭神經(jīng)節(jié)潛伏感染的 HSV-1均位于前庭上神經(jīng)節(jié),因此推測前庭上神經(jīng)更容易被 HSV-1感染。

共識三:現(xiàn)有證據(jù)多提示 VN 是由潛伏于前庭神經(jīng)節(jié)的 HSV-1再激活引起,炎性反應(yīng)及繼發(fā)的骨性通道對腫脹的前庭神經(jīng)的壓迫損害是 VN 最可能的發(fā)病機制。前庭上下神經(jīng)所屬的骨性通道的解剖學(xué)差異及其他因素導(dǎo)致了前庭上神經(jīng)更易受累。

臨床表現(xiàn)

大部分 VN 患者為單相病程,急性或亞急性起病,眩 暈、不 穩(wěn) 等 癥 狀 一 般 在 24h 內(nèi) 發(fā) 展 至 高峰。8.6%~24.0%的患者在急性眩暈發(fā)作前數(shù)小時或數(shù)日出現(xiàn)前驅(qū)的頭暈不適感,前驅(qū)頭暈不適常表現(xiàn)為非旋轉(zhuǎn)性頭暈,可伴惡心和不穩(wěn)。為更好地指導(dǎo) VN 的臨床診治,本共識建議將 VN的自然病程分為急性期和恢復(fù)期。


急性期:急性眩暈起病14d內(nèi),或床旁檢查仍存在向健側(cè)的自發(fā)性眼震;恢復(fù)期:急性眩暈起病超過14d且床旁檢查未發(fā)現(xiàn)自發(fā)性眼震。1. 臨床癥狀:(1)急性期:臨床出現(xiàn)持續(xù)且嚴重的眩暈,患者常明確描述為“視物旋轉(zhuǎn)”,伴惡心、嘔吐及不穩(wěn)感,站立時易向患側(cè)傾倒,不伴聽力下降及其他腦干小腦癥狀,頭部活動加重眩暈;急性期患者常會選擇健側(cè)耳向下、閉目側(cè)躺、保持頭部不動等姿勢以減輕眩暈癥狀,眩暈癥狀一般在至數(shù)天后逐漸緩解。

(2)恢復(fù)期:患者眩暈癥狀消失,此時患者多描述為非旋轉(zhuǎn)性頭暈、不穩(wěn)和/或頭部運動后的短暫眩暈;此階段患者通??瑟毩⒄玖⑿凶?部分患者會出現(xiàn)行走時向一側(cè)的偏斜,偏斜方向與前庭代償狀態(tài)相關(guān)。


2. 體格檢查:(1)急性期:常見的前庭上神經(jīng)炎患者出現(xiàn)單向水平略帶扭轉(zhuǎn)向上的自發(fā)性眼震;全前庭神經(jīng)炎患者自發(fā)性眼震為水平扭轉(zhuǎn)性,常無向上成分;此兩型 VN 患者自發(fā)性眼震快相指向健側(cè),改變凝視方向時眼震符合亞歷山大定律,即向健側(cè)凝視時,眼震速度幅度增大;向患側(cè)凝視時,眼震速度幅度減少,但眼震方向和眼震類型不發(fā)生改變。水平方向搖頭、乳突或前額部震動、過度通氣均可使眼震幅度增強。床旁水平甩頭試驗在向患側(cè)甩頭時,可觀察到明顯的糾正性掃視眼動;向健側(cè)水平甩頭時,常無或出現(xiàn)輕微的糾正掃視。床旁甩頭試驗簡單易行,其診斷準確度較高,已被臨床廣泛接受。然而,需要關(guān)注的是,當病變部位比較局限或糾正性掃視僅出現(xiàn)在頭動過程中時(即隱性掃視),床旁甩頭試驗可表現(xiàn)為正常。半數(shù)患者閉目直立試驗或閉眼原地踏步試驗會出現(xiàn)向患側(cè)的傾倒或偏科,過指試驗閉目時可偏向患側(cè)?;颊咦换蛘玖r可伴有頭部向患側(cè)傾斜,同時可出現(xiàn)患側(cè)眼位低、健側(cè)眼位高(垂直反向偏斜)在內(nèi)的眼偏斜(OTR)三主征,此時交替遮蓋試驗在去遮蓋眼可出現(xiàn)垂直方向地再糾正眼動,多數(shù)表現(xiàn)為患側(cè)下位眼出現(xiàn)向上的糾正性眼動,偶在上位眼去遮蓋時出現(xiàn)向下的糾正性眼動,部分患者因眼球的 反 向 偏 斜,可 出 現(xiàn) 輕 微 的 垂 直 復(fù) 視。(2)恢復(fù)期:床旁體格檢查無自發(fā)性眼震,部分患者可出現(xiàn)水平搖頭試驗陽性,即水平搖頭試驗后出現(xiàn)與刺激平面相符合的水平略帶扭轉(zhuǎn)眼震,眼震快相朝向健側(cè),眼震在數(shù)十秒內(nèi)逐漸衰減,部分患者可出現(xiàn)方向反轉(zhuǎn)向患側(cè)的眼震;30%的患者在起病1年后,床旁甩頭試驗仍可表現(xiàn)為陽性;閉目直立試驗或閉眼原地踏步試驗仍可出現(xiàn)向一側(cè)的偏斜,但偏斜方向不固定。

臨床偶見單純前庭下神經(jīng)炎患者,由于其發(fā)病率極低,目前文獻對其臨床表現(xiàn)的描述很少。理論上由于主要累及后半規(guī)管和球囊的神經(jīng)傳入通路,臨床應(yīng)出現(xiàn)下跳伴扭轉(zhuǎn)向健側(cè)的自發(fā)性眼震,但臨床下跳性眼震絕大部分起源于中樞病變,因此在遇到急性起病、表現(xiàn)為垂直下跳眼震的患者,應(yīng)首先考慮中樞性眩暈,而非少見的前庭下神經(jīng)炎。

共識四:大部分 VN 為單相病程,急性起病,持續(xù)性眩暈、不穩(wěn)為主要表現(xiàn)的急性前庭綜合征,不伴聽力和其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀和體征。臨床自然病程可分為急性期及恢復(fù)期,不同時期的患者常具有不同臨床表現(xiàn)。在 VN 的診斷中,應(yīng)重視對起病初期的病史追溯,同時也要重視對自發(fā)性眼震、甩頭試驗、搖頭試驗、閉目直立試驗、閉眼原地踏步試驗及 OTR三聯(lián)征的體格檢查。

輔助檢查

大部分 VN 在急性期經(jīng)過詳細的病史詢問及床旁體格檢查,可初步明確診斷,影像學(xué)檢查主要用于排除后循環(huán)缺血等危重急癥。前庭功能檢查的種類及時間選擇應(yīng)以患者的耐受程度為準,當患者一般情況良好,可耐受前庭功能檢查,應(yīng)盡早進行雙溫 試 驗、甩 頭 試 驗、前 庭 誘 發(fā) 肌 源 性 電 位、OTR和轉(zhuǎn)椅試驗等前庭功能檢查,此類檢查有利于精準診斷、個體化的前庭康復(fù)方案制定及預(yù)后評估。

臨床常見的前庭功能檢查多是基于前庭眼反射(VOR)和前庭脊髓反射(VSR)的檢查,包括雙溫試驗、視頻頭脈沖試驗(vHIT)和前庭誘發(fā)肌源性電位(VEMP);每項檢查都具有自身的優(yōu)缺點,臨床應(yīng)相互印證、綜合分析。由于雙溫試驗和氣導(dǎo)聲刺激 VEMP檢查依賴中耳傳導(dǎo),且有無聽力下降對鑒別診斷至關(guān)重要,所以應(yīng)對 VN 患者進行包括聽閾測定在內(nèi)的聽力學(xué)檢查。

雙溫試驗異常作為 VN 的輔助診斷依據(jù),但雙溫試驗僅能評價水平半規(guī)管的低頻功能狀態(tài)(約0.003 Hz),在不累及水平半規(guī)管功能的 VN 患者中,其雙溫試驗結(jié)果可無異常。有研究者分析了893例 VN 患者資料,發(fā)現(xiàn)4例 VN 患者發(fā)病初期(2d內(nèi))雙溫試驗正常,3~6d后復(fù)查雙溫試驗才表現(xiàn)出單側(cè)前庭功能減弱;提示對于 VN 患者,其急性期雙溫試驗結(jié)果正常也許并不可信,需要結(jié)合臨床和其他前庭功能檢查結(jié)果來確定診斷。vHIT 可以分別顯示6個半規(guī)管的高頻功能狀態(tài),且可以檢測出隱性掃視,有效地彌補了床旁甩頭試驗的不足。有研究指出,vHIT 結(jié)果可作為 VN 恢 復(fù) 程 度 的 預(yù) 測 指標,持 續(xù) 存 在 眩 暈 癥 狀 的 VN 患 者,約 80% 的vHIT 結(jié)果為陽性;而在無眩暈癥狀的患者中,僅10% 結(jié) 果 為 陽 性。前 庭 誘 發(fā) 頸 肌 源 性 電 位(cVEMP)和前庭誘發(fā)眼肌源性電位(oVEMP)已成為評價耳石器功能的重要指標,目前基于動物研究的證據(jù)認為cVEMP 和 oVEMP 可以分別評估球囊和橢圓囊及其傳出通路的功能狀態(tài),但在國際范圍內(nèi)尚未獲得一致認可的臨床證據(jù),因此未來有望基于cVEMP 和 oVEMP 的結(jié)果對 VN 進行更加精確的分型診斷。OTR 檢查包括頭偏斜、眼球 反 向 偏 斜、眼 球 共 軛 扭 轉(zhuǎn) 和 主 觀 垂 直 視 覺(SVV);反向偏斜在一些前庭功能檢查設(shè)備中可以準確測定,眼球共軛扭轉(zhuǎn)可以通過眼底攝片加以明確,而SVV 既可以通過床旁自制桶、也可以使用電腦程序或者虛擬現(xiàn)實設(shè)備來測定。轉(zhuǎn)椅檢查檢測的是雙側(cè)水平半規(guī)管低中頻前庭功能,對 VN 的診斷價值有限。在正弦諧波轉(zhuǎn)動時,VN 患者表現(xiàn)為 VOR不對稱,急性期偏向患側(cè);而在速度梯度旋轉(zhuǎn)時,表現(xiàn)為向患側(cè)旋轉(zhuǎn) VOR 增益降低,而向 正 常 側(cè) 旋 轉(zhuǎn) 時 增 益 不 變;在 疾 病 早期,無論向哪個方向旋轉(zhuǎn),其 VOR 時間常數(shù)均降低。

轉(zhuǎn)椅檢查時,可同時檢測 VOR和前庭皮層反應(yīng),發(fā)現(xiàn)前庭皮層反應(yīng)的時間常數(shù)比 VOR 短,兩側(cè)對稱性也優(yōu)于 VOR,提示前庭皮層水平的感知代償優(yōu)于腦干水平,表明在皮層水平存在對抗眩暈的代償機制,但此反應(yīng)與 VN 患者的遠期恢復(fù)程度無關(guān)。頭顱 MRI檢查是臨床常用的影像學(xué)檢查,檢查意義主要在于排除中樞結(jié)構(gòu)性病變;此外,近年來,有研究顯示,釓造影 MRI檢查可直觀顯示病變的前庭神經(jīng)。常規(guī)前庭功能檢查只能評價腦干及以下水平的前庭功能,不能反映其他中樞部位尤其是前庭皮層及皮層下功能。近年來正電子發(fā)射型體層攝影(PET)和功能磁共振檢查的快速發(fā)展,部分揭示了VN 后中樞適應(yīng)代償?shù)倪^程。脫氧葡萄糖正電子發(fā)射型體層攝影(FDG-PET)研 究 結(jié) 果 顯 示,VN后3個月對側(cè)大腦丘腦后外側(cè)、后島葉前庭皮層代謝增 強,提 示 前 庭 代 償 與 對 側(cè) 前 庭 上 行 傳 入 有關(guān)。VN 患者在急性期出現(xiàn)內(nèi)嗅皮層和顳葉皮層激活,這些改變與患者的空間再定位和情緒反應(yīng)有關(guān)。也有研究結(jié)果顯示,小腦前葉、前庭小腦區(qū)域出現(xiàn)代謝降低,而小腦腳出現(xiàn)代謝增強的變化。VN 患者的前庭功能恢復(fù)不僅僅取決于前庭通路的改善,也表現(xiàn)在前庭覺、視覺和深感覺之間的感覺替代和新的功能鏈接的建立。急性期靜息態(tài)功能磁共振(fMRI)分析顯示對側(cè)頂葉緣上回和頂內(nèi)溝的功能鏈接下降,3個月后逐漸恢復(fù);這些鏈接改變可以抑制皮層視覺運動處理,同時也可以改變皮層灰質(zhì)容量(GMV),使得多個感覺皮層系統(tǒng) GMV 增加,而這些腦功能的改變與臨床預(yù)后密切相關(guān)。因此功能影像學(xué)的研究結(jié)果在一定程度上揭示了 VN 的中樞代償進程。

共識五:根據(jù)患者的耐受情況,可盡早選擇相應(yīng)的前庭功能檢查,以便進行個體化的精準診斷,制定前庭康復(fù)方案,并進行預(yù)后評估。除了雙溫試驗、vHIT 和 VEMP等前庭功能檢查外,應(yīng)常規(guī)進行聽力學(xué)檢查,同時可進行 OTR 和轉(zhuǎn)椅等檢查。常規(guī)頭顱 MRI檢查主要在于排除中樞結(jié)構(gòu)性病變,在條件允許時,可進行多模式腦部功能影像學(xué)檢查,有助于評估中樞代償情況,為預(yù)后評估提供依據(jù)。

診斷

目前 VN 診斷尚缺少確定性診斷試驗,輔助檢查的發(fā)展雖然基本可以定位在外周前庭,但 VN 本質(zhì)上是一個排他性診斷。

VN 的臨床診斷主要依據(jù)臨床癥狀和體征并結(jié)合相關(guān)的輔助檢查結(jié)果,雖然臨床表現(xiàn)不盡相同,但其關(guān)鍵的特征包括:急性、持續(xù)性眩暈不穩(wěn),伴惡心、嘔吐,站立時向患側(cè)傾倒、朝向健側(cè)的水平略帶扭轉(zhuǎn)自發(fā)性眼震,床旁甩頭試驗陽性,無聽力下降和其他局灶神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征,大多數(shù)為單相病程,極少復(fù)發(fā);輔助檢查顯示:患側(cè)vHIT 增益降低伴糾正性掃視,患側(cè)雙溫試驗反應(yīng)降低,患側(cè) VEMPs波幅下降或缺失,患側(cè) OTR等。

隨著前庭功能檢查技術(shù)的迅猛發(fā)展,現(xiàn)在已經(jīng)能夠較好地評估3個半規(guī)管、橢圓囊和球囊及其傳出通路的功能,并對 VN 進行亞型劃分;其中前庭上神經(jīng)炎是最常見的類型,出現(xiàn)向健側(cè)水平扭轉(zhuǎn)略帶向上成分的自發(fā)性眼震,前庭功能檢查:vHIT 提示水平半規(guī)管和/或前半規(guī)管增益下降伴糾正性掃視,而后半規(guī)管正常,患側(cè)雙溫試驗反應(yīng)降低,患側(cè) oVEMP 異常,但cVEMP 和聽力正常,眼球向患側(cè)共軛扭轉(zhuǎn)、SVV 向患側(cè)偏斜。全前庭神經(jīng)炎次之,出現(xiàn)向健側(cè)水平扭轉(zhuǎn)的自發(fā)性眼震,前庭功能檢查:vHIT 提示水平、后半規(guī)管和/或前半規(guī)管增益下降伴糾正性掃視,患側(cè)雙溫試驗反應(yīng)降低,患側(cè) oVEMP 及cVEMP 異常,眼球向患側(cè)共軛扭轉(zhuǎn)、SVV 向患側(cè)偏斜,聽力正常。前庭下神經(jīng)炎臨床很少見,特征表現(xiàn)不典型,診斷比較困難,理論上,臨床表現(xiàn)為下跳性伴扭轉(zhuǎn)向健 側(cè) 的 自 發(fā) 性 眼 震;前 庭 功 能 檢 查:后 半 規(guī) 管vHIT增益降低伴糾正性掃視,而前半規(guī)管和水平半規(guī)管vHIT 正常,cVEMP異常,同時雙溫試驗、SVV 及oVEMP正常,聽力正常。

共識六:VN 大部分為前庭上神經(jīng)炎和全前庭神經(jīng)炎,且兩者臨床表現(xiàn)類似,而前庭下神經(jīng)炎臨床罕見,同時考慮到一些前庭功能檢查的可靠性問題,尤其是 VEMP 檢查的局限性,建議臨床只作VN 診斷,各種亞型 VN 診斷有待于進一步研究。建議 VN 的診斷標準如下:(1)急性、首次、持續(xù)性眩暈發(fā)作,伴惡心、嘔吐和姿勢不穩(wěn);(2)無聽力下降及其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和/或體征;(3)單向水平為主略帶扭轉(zhuǎn)的自發(fā)性眼震,伴或不伴輕微上跳成分,眼震符合亞歷山大定律,患側(cè)甩頭試驗陽性;(4)相關(guān)輔助檢查提示單側(cè)前庭神經(jīng)功能減弱,如患側(cè)vHIT 增益降低伴糾正性掃視,患側(cè)雙溫試驗反應(yīng)降低,患側(cè) VEMPs異常,患側(cè) OTR 等,純音聽閾檢測示聽力正常(或明確聽力損害與本次疾病無關(guān));(5)除外其他疾病,必要時進行頭顱影像學(xué)檢查。


鑒別診斷

臨床診斷 VN 時務(wù)必注意鑒別一些累及中樞前庭系統(tǒng)的疾病,尤其是后循環(huán)梗死,典型的后循環(huán)梗死除眩暈癥狀外,常伴有其他后組顱神經(jīng)受累癥狀和/或體征,不易漏診,但一些特殊類型的后循環(huán)梗死如小腦后下動脈內(nèi)側(cè)支梗死,或小腦前下動脈終末分支梗死時,可不出現(xiàn)腦干、小腦局灶定位癥狀/體征,此時僅表現(xiàn)為孤立性頭暈/眩暈伴或不伴聽力下降,而 MRI彌散加權(quán)成像對48h內(nèi)發(fā)生的腦干或小腦的微小梗死灶存在12%~20%的假陰性率,且影像檢查技術(shù)尚不能明確診斷孤立的前庭神經(jīng)供血區(qū)域的梗死,因此一系列鑒別方法包括眩暈床旁查體、以及急性期密切觀察病情變化尤為重要。此 外 尚 需 鑒 別 伴 眩 暈 的 突 發(fā) 性 耳聾、迷路炎、發(fā)作性前庭疾病的首次發(fā)作和累及第八對腦神經(jīng)出口/入口區(qū)域的脫髓鞘疾病等。

1. 小腦后下動脈梗死:小腦后下動脈發(fā)出外側(cè)支和內(nèi)側(cè)支,外側(cè)支梗死時表現(xiàn)為延髓背外側(cè)綜合征,臨床除眩暈癥狀外,尚有言語含糊、交叉感覺障礙、小腦共濟失調(diào)、Horner征等癥狀,此時鑒別不難。而內(nèi)側(cè)支梗死時病變不累及腦干,僅累及以小腦蚓部為主的前庭小腦區(qū)域,常僅表現(xiàn)為孤立性頭暈/眩暈,而不出現(xiàn)其他腦干體征,此時臨床表現(xiàn)極其類似 VN,故又稱其為假性前庭神經(jīng)炎(pseudo-vestibularneuritis)。此時“頭脈沖-眼震-眼偏斜檢查(HINTS)三步法”有助于進行臨床鑒別,尤 其 是 對 于 存 在 腦 血 管 病 高 危 因 素 的 患 者,HINTS三步法出現(xiàn)以下表現(xiàn)時多提示為中樞性損害:甩頭試驗陰性、改變凝視方向后出現(xiàn)眼震方向和/或類型的改變、雙眼在垂直方向呈現(xiàn)反向偏斜。頭顱核磁共振掃描彌散加權(quán)(MRI-DWI)序列發(fā)現(xiàn)小腦內(nèi)側(cè)新發(fā)梗死可明確診斷。

2. 小腦前下動脈梗死:小腦前下動脈發(fā)出 3個分支:腦干支(至橋腦背外側(cè))、內(nèi)聽動脈(至耳蝸前庭末梢)和小腦支(至絨球周邊區(qū)域)。該區(qū)域梗死后患者除出現(xiàn)眩暈癥狀外,還可出現(xiàn)同側(cè)面部感覺減退、周圍性面癱、Horner征、對側(cè)肢體感覺減退及同側(cè)肢體共濟失調(diào)的中樞體征和耳聾等表現(xiàn)。一些小腦前下動脈梗死的患者在起病時僅有單側(cè)聽力下降和眩暈癥狀,并不出現(xiàn)小腦和腦干受累的癥狀和/或體征,其臨床表現(xiàn)與迷路炎類似,故又稱為假性迷路炎(pseudo-labyrinthitis),鑒別診斷時需要注意,密切觀察癥狀體征變化和頭顱MRI-DWI檢查有助于早期診斷。

3. 伴眩暈的突發(fā)性耳聾:通常在3d內(nèi)先出現(xiàn)明顯的聽力下降及耳鳴,后出現(xiàn)眩暈,部分患者突聾與眩暈發(fā)生的先后順序可有不同,眩暈可先于突聾發(fā)生,因此,對于無耳聾主訴的急性前庭綜合征患者,純音聽閾測定是必做檢查,以利于兩者鑒別。診斷伴眩暈的突發(fā)性耳聾需要排除其他疾病,因此后期的動態(tài)隨訪觀察至關(guān)重要。


4. 迷路炎:無論是漿液性、急性化膿性或其他感染性迷路炎,多伴有耳痛、耳聾、耳鳴或耳悶脹感的病史。眩暈為發(fā)作性,也可呈持續(xù)性,發(fā)作時可見自發(fā)性眼震,前庭功能減退時自發(fā)性眼震快相向健側(cè),前庭功能亢進時自發(fā)性眼震快相向患側(cè)。聽力檢查顯示多為傳導(dǎo)性聽力損失,少數(shù)呈感音性或混合性聽力損失甚至全聾。純音聽閾測定、聲導(dǎo)抗和顳骨 CT 有助于鑒別。

5. 前庭性偏頭痛:30%的前庭性偏頭痛患者發(fā)作持續(xù)時間可能超過24h,發(fā)作時也可見單向水平略帶扭轉(zhuǎn)的自發(fā)性眼震,此時易與 VN 混淆。但前庭性偏頭痛多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性病程,而 VN基本為單相病程,出現(xiàn)第 2 次發(fā)作時基本可排除VN 診斷,同時前庭性偏頭痛發(fā)作時的單側(cè)前庭功能減弱多為暫時性,可快速、完全緩解,而 VN 的前庭功能損害持續(xù)時間長,僅部分恢復(fù)或不恢復(fù)。

共識七:診斷 VN 應(yīng)注意與其他疾病進行鑒別,包括但不限于后循環(huán)梗死(小腦后下動脈和小腦前下動脈梗死)、伴眩暈的突發(fā)性耳聾、迷路炎以及發(fā)作性前庭疾病的首次發(fā)作如前庭性偏頭痛等。對于存在腦血管病危險因素的患者,診斷 VN 應(yīng)特別注意與后循環(huán)梗死鑒別,HINTS三步法具有重要的鑒別診斷價值。


治療

VN 的治療包括:藥物治療、前庭康復(fù)治療和患者教育。

1、藥物治療:VN 患者急性期出現(xiàn)明顯的惡心、嘔吐和眩暈癥狀,可短暫應(yīng)用前庭抑制劑如異丙嗪、地西泮和氯丙嗪等藥物,但此類藥物會延遲中樞代償?shù)慕?故不建議長期使用,原則上不超過3d。目前有試驗證據(jù)表明,倍他司汀和銀杏葉提取物 EGb761可促進前庭代償,有助于患者恢復(fù),使用療程應(yīng)與前庭代償時間相匹配,一般為3~6個月??共《竞吞瞧べ|(zhì)激素類藥物的應(yīng)用一直有爭議。早期一項隨機對照研究比較了糖皮質(zhì)激素組、抗病毒藥物組、糖皮質(zhì)激素加抗病毒組和安慰劑組4組患者的預(yù)后,結(jié)果顯示,糖皮質(zhì)激素治療效果優(yōu)于安慰劑,加用抗病毒藥物后并不提高激素療效,而抗病毒治療與安慰劑治療效果等同,故推薦使用糖皮 質(zhì) 激 素 治 療,而 不 建 議 抗 病 毒 治 療。但糖皮質(zhì)激素類藥物的療效也依然存在爭論:一項隨機對照研究顯示,地塞米松靜脈滴注可顯著改善VN 患者3度眼震及眩暈障礙量表評分結(jié)果;也有研究指出,地塞米松靜脈滴注并不能改善 VN 患者的惡心等不適癥狀;幾項前瞻性病例對照研究結(jié)果顯示,糖皮質(zhì)激素治療并不改善 VN 患者的長期預(yù)后;一項納入4項糖皮質(zhì)激素治療 VN的隨機對照試驗的系統(tǒng)分析結(jié)果顯示,尚無充分的證據(jù)支持 VN 急性期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,但這項系統(tǒng)分析納入的臨床試驗樣本例數(shù)較少,證據(jù)量較低,研究結(jié)果有待商榷。


2. 前庭康復(fù)治療:前庭康復(fù)治療指通過前庭系統(tǒng)的適應(yīng)、習服和視覺、本體覺系統(tǒng)的替代機制,促進中樞神經(jīng)系統(tǒng)的代償功能,提高患者前庭覺、視覺和本體覺對平衡的協(xié)調(diào)控制能力,加速機體前庭功能恢復(fù),從而消除癥狀;前庭康復(fù)發(fā)生機制極其復(fù)雜,凡是與前庭系統(tǒng)有關(guān)的結(jié)構(gòu)都可能參與這一過程。目前,前庭康復(fù)訓(xùn)練因其有效性和可靠性已成為治療前庭疾病的主要手段之一。不同患者前庭代償能力差異較大,對治療的反應(yīng)也不盡相同,如果采用相同的治療方案可能導(dǎo)致結(jié)果不理想。結(jié)合患者的主訴、臨床表現(xiàn)和前庭檢查結(jié)果而制定的個性化前庭康復(fù)訓(xùn)練方案則會取得更好地療 效。具 體 訓(xùn) 練 措 施 主 要 包 括 改 善VOR的眼動訓(xùn)練和 VSR的平衡訓(xùn)練,如凝視穩(wěn)定性訓(xùn)練、習服性訓(xùn)練、平衡與步態(tài)訓(xùn)練、行走訓(xùn)練等。方案制定時還需考慮患者是否存在功能限制,如背部問題、肥胖和關(guān)節(jié)病等。如果訓(xùn)練方案對于患者簡單易行,不能引起感覺沖突,則需調(diào)整方案以增加難度。理療師指導(dǎo)下的康復(fù)訓(xùn)練一般每周2次,每次 1.0~1.5h;家庭訓(xùn)練每天練 習 2~3次,每個方案30s至1min。選擇方案的數(shù)量、治療次數(shù)和時間與患者的臨床表現(xiàn)、病變部位和疾病性質(zhì)等有關(guān)??祻?fù)訓(xùn)練遵循先簡后繁、先慢后快的原則,開始時每1~2周調(diào)整1次方案,1~2個月后可逐漸延長調(diào)整方案的間隔時間。患者越早開始前庭康復(fù)鍛煉,前庭功能恢復(fù)越快、越完全。此外,近些年使用虛擬現(xiàn)實技術(shù)和生物反饋治療等康復(fù)方法,臨床上也有較好的應(yīng)用前景。


3. 患者教育:對于 VN 患者,醫(yī)師應(yīng)當在確診當時即向患者講明該疾病的良性轉(zhuǎn)歸,對患者予以心理疏導(dǎo),緩解緊張焦慮情緒,并告知患者前庭康復(fù)訓(xùn)練對于疾病康復(fù)的重要價值,鼓勵其盡早開始床旁前庭康復(fù)訓(xùn)練。


共識八:對 VN 的藥物治療尚缺乏高質(zhì)量的隨機對照試驗研究,基于目前的研究結(jié)果及專家的臨床經(jīng)驗,治療建議如下:(1)急性期可限制性使用前庭抑制劑,原則上不超過3d;(2)推薦使用增強前庭代 償 的 藥 物 如 倍 他 司 汀 和 銀 杏 葉 提 取 物EGb761,使用療程應(yīng)貫穿急性期和恢復(fù)期與前庭代償時間相匹配;(3)急性期推薦短期小劑量糖皮質(zhì)激素治療,對于恢復(fù)期患者不推薦激素治療,不推薦抗病毒治療;(4)推薦盡早開始個體化的前庭康復(fù)鍛煉;(5)應(yīng)重視患者教育。

預(yù)后大部分

VN 預(yù)后良好,復(fù)發(fā)率低,部分患者會出現(xiàn)慢性化。眩暈、惡心、嘔吐和步態(tài)不穩(wěn)等癥狀在發(fā)病一至數(shù)天后顯著改善,并在隨后數(shù)周內(nèi)逐漸恢復(fù)正常。癥狀的改善更多是中樞代償?shù)慕Y(jié)果,而不是患側(cè)前庭功能恢復(fù)所致。盡管 VN 患者的上述癥狀因代償而消失,但有些癥狀如頭部或軀體運動時出現(xiàn)的不適感如運動性視覺模糊、視振蕩等,可長時間或終生存在。有研究顯示,這些癥狀在發(fā)病1年后仍可見于30%的 VN 患者。隨訪VN 患者雙溫試驗發(fā)現(xiàn)1、2個月后雙溫試驗異常率分別為90%和80%,最終只有42%的患者恢復(fù)正常。急性期后30%~50%的患者會持續(xù)存在頭暈不適、不平衡感及即將跌倒感等后遺癥狀,表現(xiàn)為 PPPD,但 無 論 雙 溫 試 驗 還 是 vHIT 結(jié)果,都與是否繼發(fā) PPPD 無關(guān),VN 患者的長期預(yù)后可能與患者的焦慮狀態(tài)、人格特質(zhì)、視覺依賴等因素相關(guān)。fMRI研究顯示,視覺運動敏感也是前庭疾病患者發(fā)展成慢性頭暈的重要因素之一,視覺依賴的患者臨床預(yù)后差。因此,應(yīng)早期評估是否存在與預(yù)后不良相關(guān)的視覺依賴和/或心理疾患,而不必過多強調(diào)雙溫試驗和vHIT 等檢查結(jié)果在長期預(yù)后評價中的價值。通過盡早評估并及時給予針對性治療,采取包括對慢性頭暈治療有效的前庭康復(fù)和心理干預(yù),將有助于預(yù)防 VN 患者繼發(fā) PPPD。

共識九:大部分 VN 患者預(yù)后良好,復(fù)發(fā)率低,需關(guān)注 VN 患者的遠期預(yù)后影響因素,尤其是精神心理和視覺依賴;推薦盡早常規(guī)進行眩暈殘障量表、抑郁/焦慮量表等精神心理評估和視覺依賴等多維度評估,對于高?;颊邞?yīng)盡早進行心理干預(yù)和針對性的前庭康復(fù)治療。

VN 是一種臨床常見的急性前庭綜合征,由于現(xiàn)有基礎(chǔ)研究有限、循證醫(yī)學(xué)證據(jù)缺乏、檢查技術(shù)手段有限,VN 的診斷治療缺乏統(tǒng)一、規(guī)范化的標準?;颊咴诩毙云诔N茨艿玫郊皶r有效的診斷治療,導(dǎo)致預(yù)后不良,因此制定符合我國國情的《前庭神經(jīng)炎診治多學(xué)科專家共識》勢在必行。本共識總結(jié)了目前國內(nèi)外 VN 的基礎(chǔ)和臨床研究成果,以及國內(nèi)多學(xué)科專家的臨床經(jīng)驗,以期規(guī)范和促進我國VN 的診療工作。

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