腦膜瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見(jiàn)的原發(fā)腫瘤，腦膜瘤，在很多方面，就是是神經(jīng)外科的靈魂。腦膜瘤治療上的進(jìn)步，其實(shí)就反應(yīng)了整個(gè)神經(jīng)外科的進(jìn)步。而同時(shí)，神經(jīng)外科方面的每一個(gè)進(jìn)步，都會(huì)被應(yīng)用于腦膜瘤的治療。1922年，神經(jīng)外科之父哈維·庫(kù)欣在他的卡文迪什演講中報(bào)告了85例腦膜瘤病例。同年，庫(kù)欣寫(xiě)道：“迄今為止，在整個(gè)外科領(lǐng)域，沒(méi)有什么比成功切除腦膜瘤并隨后完美恢復(fù)功能更令人滿意的了?！睂⒔?00年后，這些話仍然適用。盡管腦膜瘤被認(rèn)為是一種良性疾病，但它的出現(xiàn)與局灶性神經(jīng)缺陷、癲癇發(fā)作和生活質(zhì)量下降有關(guān)。如今的腦膜瘤手術(shù)和神經(jīng)外科先驅(qū)Harvey Cushing那個(gè)時(shí)代相比已經(jīng)完全不可同日而語(yǔ)。腦膜瘤治療又有什么突破？

　　臨床表現(xiàn)

　　腦膜瘤和其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤一樣，取決于其位置。腦膜瘤可見(jiàn)于任何顱內(nèi)或脊膜表面。很少，腦室內(nèi)腦膜瘤被發(fā)現(xiàn)。腦膜瘤通常不是快速生長(zhǎng)或浸潤(rùn)性病變，有隱匿的癥狀。許多是在大腦成像中偶然發(fā)現(xiàn)的。雖然沒(méi)有腦膜瘤的病理學(xué)表現(xiàn)，但典型的臨床癥狀是顱內(nèi)壓升高、局灶性神經(jīng)（包括顱神經(jīng)）缺損或局灶性腫塊效應(yīng)引起的全身性和部分性癲癇發(fā)作。人格改變、意識(shí)混亂和意識(shí)水平改變，尤其是在前（額）或矢狀竇旁腦膜瘤中，最初可能被誤診為癡呆或抑郁癥。有這種癥狀的病人的鑒別診斷相當(dāng)廣泛，應(yīng)該包括其他顱內(nèi)病變（如膠質(zhì)瘤或轉(zhuǎn)移瘤）。

　　自然史與預(yù)后

　　對(duì)于病人和臨床醫(yī)生來(lái)說(shuō)，一個(gè)重要的問(wèn)題是腫瘤的自然病程，尤其是在偶然發(fā)現(xiàn)時(shí)。雖然活檢或切除是確定診斷的唯一方法，但通過(guò)組織病理學(xué)分析，典型的放射學(xué)表現(xiàn)通常就足夠了，仍然是診斷腦膜瘤最常用的技術(shù)（見(jiàn)“腦膜瘤的放射診斷和影像學(xué)特征及先進(jìn)成像的作用”一節(jié)）。一些觀察研究顯示無(wú)癥狀腦膜瘤的線性增長(zhǎng)率為2-4毫米/年。然而，一些腫瘤顯示出非線性的指數(shù)增長(zhǎng)模式或根本沒(méi)有增長(zhǎng)，這就強(qiáng)調(diào)了在未經(jīng)治療的患者中進(jìn)行監(jiān)視成像的重要性。此外，人們認(rèn)為較大的有癥狀的腦膜瘤有著不同的自然病史和更具侵襲性的生長(zhǎng)模式，但由于這些腫瘤很少未經(jīng)治療，其真正的自然病史還不清楚。

　　估計(jì)腦膜瘤的10年總生存率為57.1%，診斷年齡較小（20-44歲）的患者為77.7%。II級(jí)和III級(jí)腫瘤的自然病史更具侵略性，5年內(nèi)復(fù)發(fā)率約為II級(jí)腫瘤的50%，III級(jí)腫瘤的90%。在這些患者中，這些復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)化為腦膜瘤特異性死亡率，盡管有積極的治療努力，二級(jí)患者的10年總生存率為53%，三級(jí)患者為0%。

　　腦膜瘤腫瘤復(fù)發(fā)或進(jìn)展的定義很復(fù)雜。當(dāng)討論腦膜瘤時(shí)，術(shù)語(yǔ)progression（進(jìn)展）被用來(lái)描述殘留腫瘤的生長(zhǎng)。它也可以用來(lái)描述從低級(jí)別到高級(jí)別的腫瘤的轉(zhuǎn)變（例如，從I級(jí)到WHO II級(jí)）。盡管放射治療后的非手術(shù)治療常有穩(wěn)定性（缺乏生長(zhǎng)），但腦膜瘤很少表現(xiàn)出體積減?。ㄓ跋駥W(xué)反應(yīng)）。對(duì)于腦膜瘤的治療反應(yīng)或進(jìn)展還沒(méi)有一個(gè)一致的定義，但是神經(jīng)腫瘤學(xué)（RANO）工作組目前正在尋求建立一個(gè)用于臨床醫(yī)生和臨床試驗(yàn)的療效評(píng)估。各種評(píng)估腫瘤生長(zhǎng)的策略已經(jīng)被評(píng)估過(guò)，例如線性二維與三維體積生長(zhǎng)與生長(zhǎng)速率，但沒(méi)有一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)。這兩種方法在神經(jīng)腫瘤學(xué)中都有先例。高級(jí)別膠質(zhì)瘤通常采用橫截面積的改變，而容積縮小術(shù)已成功應(yīng)用于室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的系統(tǒng)治療試驗(yàn)。此外，由于大多數(shù)已發(fā)表的腦膜瘤治療研究都將基于影像學(xué)的終點(diǎn)（有效率、無(wú)進(jìn)展生存期、腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)間）作為主要的預(yù)后指標(biāo)，由于腦膜瘤對(duì)非手術(shù)治療的反應(yīng)通常在放射學(xué)上保持穩(wěn)定，因此對(duì)生存率的潛在影響很難識(shí)別。

　　外科治療

　　腦膜瘤的部位和任何局部結(jié)構(gòu)的受累都是主要的預(yù)后因素，因?yàn)樗鼈冇绊懯中g(shù)的可及性并決定是否能完全切除。大約15%的腦膜瘤似乎已經(jīng)完全切除復(fù)發(fā)。

　　對(duì)于許多患有腦膜瘤，尤其是無(wú)癥狀腫瘤的患者，僅用常規(guī)監(jiān)視成像進(jìn)行觀察是一種可接受的策略。對(duì)于正在生長(zhǎng)或引起癥狀的腫瘤，最大限度的安全手術(shù)切除仍是腦膜瘤治療管理的標(biāo)準(zhǔn)。然而，實(shí)現(xiàn)完全切除的能力可能受到許多因素的限制，包括腫瘤的位置；鄰近硬腦膜靜脈竇、動(dòng)脈、顱神經(jīng)的侵犯，以及大腦侵犯雄辯組織；以及其他影響手術(shù)和麻醉安全性的患者因素。所有這些最終都會(huì)影響是否提供手術(shù)，以及手術(shù)入路和切除范圍的決定。

　　神經(jīng)解剖位置決定了腦膜瘤的手術(shù)入路。凸性腦膜瘤手術(shù)入路和切除相對(duì)簡(jiǎn)單，但僅占腦膜瘤的六分之一。矢狀竇旁腫瘤雖然還很淺，但由于常累及或侵犯矢狀竇，切除起來(lái)更為復(fù)雜。通常，在腫瘤侵入但未完全閉塞竇腔的情況下，由于空氣栓塞、大量失血或術(shù)后急性竇血栓形成的高風(fēng)險(xiǎn)，竇內(nèi)腫瘤部分未被切除。顱底腫瘤（蝶骨翼、嗅溝、鞍結(jié)節(jié)、橋小腦角或巖斜區(qū)）需要更先進(jìn)的手術(shù)技術(shù)和手術(shù)方法來(lái)安全地進(jìn)入腫瘤，而不會(huì)造成廣泛的腦內(nèi)回縮和損傷。最近，隨著內(nèi)窺鏡技術(shù)和技術(shù)的進(jìn)步，一些中線前顱底腫瘤正在通過(guò)內(nèi)窺鏡鼻內(nèi)入路切除?；蛘撸绻稳谐蚴中g(shù)并發(fā)癥是可能的結(jié)果，放療應(yīng)被視為一種預(yù)先治療方法。

　　腦膜瘤手術(shù)的幾個(gè)原則是普遍適用的。首先，如果可能的話，腫瘤的血液供應(yīng)是通過(guò)凝血來(lái)解決的，因?yàn)槟X膜瘤可以有相對(duì)較高的血管供應(yīng)。下一步，堅(jiān)固的、經(jīng)常鈣化的腫瘤被從中央剝離，這樣腫瘤就可以更安全、更容易地在與大腦的外圍接口處進(jìn)行操作。腫瘤膠囊被仔細(xì)地從上覆的大腦、顱神經(jīng)和神經(jīng)血管系統(tǒng)中解剖出來(lái)。通?？梢栽谀[瘤表面發(fā)現(xiàn)一個(gè)蛛網(wǎng)膜平面，可以將其從腫瘤上切除，以保護(hù)神經(jīng)血管系統(tǒng)免受損傷。與硬腦膜靜脈竇不同，顱神經(jīng)和動(dòng)脈常被腦膜瘤包裹甚至包裹，但很少被腫瘤侵犯，確定蛛網(wǎng)膜平面可以安全地將腫瘤從正常結(jié)構(gòu)中分離出來(lái)。反復(fù)進(jìn)行中心去毛刺和外周解剖的過(guò)程，直到完全切除。在用硬腦膜補(bǔ)片重建硬腦膜后，如有可能，任何嚴(yán)重受累的骨頭都會(huì)被切除，因?yàn)榍址腹穷^可能會(huì)引起復(fù)發(fā)。

　　許多因素，包括靜脈竇受累，動(dòng)脈或顱神經(jīng)包膜和廣泛的顱底受累，可以排除完全切除。這至少在一定程度上說(shuō)明了凸性腦膜瘤患者的生存率比矢狀旁腦膜瘤和顱底腦膜瘤患者高。

　　手術(shù)治療的腦膜瘤復(fù)發(fā)率受切除程度的影響很大。傳統(tǒng)的切除范圍的測(cè)量是辛普森分級(jí)，由術(shù)后影像學(xué)和神經(jīng)外科醫(yī)生的評(píng)估確定。Simpson 5級(jí)為活檢，4級(jí)為次全切除，3級(jí)為無(wú)硬腦膜切除或凝固的宏觀切除，2級(jí)為完全切除伴硬腦膜凝固，而1級(jí)為完全切除，包括硬腦膜和鄰近骨切除。雖然I級(jí)腦膜瘤全切除術(shù)后復(fù)發(fā)率相當(dāng)?shù)?，但隨著病理分級(jí)的增加，復(fù)發(fā)率顯著上升。一級(jí)腦膜瘤全切除術(shù)后5年復(fù)發(fā)率報(bào)告為7-23%，二級(jí)腦膜瘤為50-55%，三級(jí)腦膜瘤為72-78%。隨著次全切除，進(jìn)行性疾病的可能性大大增加。特別是，與Simpson 1-3級(jí)腫瘤相比，Simpson 4級(jí)切除術(shù)后5年無(wú)復(fù)發(fā)生存率增加。完全切除術(shù)（Simpson 1-3級(jí)）對(duì)凸面腫瘤的益處比對(duì)鞍旁腫瘤、旁鐮刀腫瘤或顱底腫瘤更為顯著，對(duì)于高增殖水平的腫瘤（MIB-1標(biāo)記指數(shù)>3%）更為明顯。因此，對(duì)于完全切除的WHOⅠ級(jí)腦膜瘤，常規(guī)監(jiān)視成像是合理的。對(duì)于未完全切除的WHO I級(jí)腫瘤（Simpson 4級(jí)或5級(jí)），以及病理分級(jí)較高的腫瘤（II級(jí)或III級(jí)），必須進(jìn)行輔助治療，以避免或至少延遲復(fù)發(fā)。